Syndrome des Jeavons: Importance du diagnostic différentiel dans l’épilepsie | Annales de pédiatrie

Les jeavons ou le syndrome d’épilepsie / absences avec des myoclonies palpèbres est un syndrome d’épilepsie dont la triade caractéristique est définie par: a) myoclonies palpébrales, avec ou sans absences, induite par la fermeture des yeux dans atmosphère lumineuse; b) Électroencéphalogramme (EEG) avec motif généralisé Polypunta-ondes, et c) réponse photoparroxy dans une stimulation lumineuse intermittente1-3. Les crises caractéristiques sont de brefs épisodes d’agitation palpébrale avec une élévation des yeux vers le haut, associées à des décharges qui se produisent lors de la fermeture des yeux; Tous les patients présentent la photosensibilité et l’âge moyen du début à 6 ans1-3.

Nous présentons le cas d’une fille de 11 ans, qui vient à la consultation pour une mauvaise performance académique, malgré le traitement établi avec méthylphénidate pendant 4 ans par un diagnostic de déficit de l’attention / trouble d’hyperactivité (TDAH). Les antécédents personnels de la grossesse, la naissance et le développement psychomoteur sont normaux. Le patient présente de brèves périodes de déconnexion tout au long de la journée. Les tests neuropsychologiques confirment une intelligence normale avec l’inattention marquée. Compte tenu de la suspicion de la crise d’absences sur la base d’antécédents médicaux, une EEG est demandée, où des rejets généralisés de la réponse des ondes polypostanes et de la photoparroxie sont observées. L’étude avec Video-EEG de 24 h est terminée, où plus de 590 crises avec des mococlonies palpébrales, induites par la fermeture oculaire, sont enregistrées, toutes accompagnées de décharges généralisées, d’une durée comprise entre 0,5 et 3 ss. Réponse de photoparroparoxie marquée. La résonance magnétique cerveau, normale.

Le diagnostic du syndrome des Jeavons est effectué et le traitement de l’acide valproïque est initié, avec une bonne tolérance et une bonne tolérance et une bonne disparition de saisies épileptiques et une amélioration remarquable des performances académiques.

AN Plus tard, l’EEG montre l’absence d’activité épileptiforme et de myoclonies palpérébales, à l’exception d’une réponse photoparroxique sans corrélate clinique.

Les Jeunesse du syndrome des Jeavons commence dans l’enfance (généralement chez les filles) avec une période d’âge de 2 à 14 ans vieille. Il constitue 7% des épilepsies idiopathiques déterminées génétiquement déterminées 2,4. C’est une épilepsie myoclonique photosensible dont les absences sont produites après les myoclonies palpébrales1,2. D’autres types de crises peuvent apparaître, tels que des crises tanon-cloniques généralisées. De nombreuses fois ces crises sont celles qui conduisent à un syndrome suspect, car les myoclonies palpébrales passent souvent par inadvertance (comme dans le cas de notre patient) 2.

Aucune conclusion à l’exploration ou à l’essai de neurotimation, il y avait des problèmes dans la direction. Fonctions (TDHD), difficultés d’apprentissage et, dans un petit groupe de patients, un certain degré d’invalidité intellectuelle, qui conduit à une erreur de diagnostic avec une fréquence de 7,6. L’EEG typique est le commentaire dans le cas clinique. Le diagnostic différentiel comprend une large gamme de syndromes épileptiques et de phénomènes non épileptiques, y compris le TDAH. La réponse au traitement pharmacologique antiepileptique n’est pas toujours satisfaisante, bien qu’elle soit présentée dans le cas. Les médicaments avec une bonne réponse contre les crises myocloniques sont recommandés: l’acide valproïque serait le premier choix et la carbamacepine, l’oxcarbacepine, la phénytoïne, la prégabaline, la tiagabine, la gabapentine et la vigabatrine serait contre-indiqué7. Une proposition récente est l’utilisation de lentilles de type de traitement spécial bleu Z1 pour les patients dans lesquels la photosensibilité persiste8.

En conclusion, nous voulons souligner l’importance de la connaissance de ce syndrome épileptique curieux par le pédiatre, ainsi que À partir de la nécessité d’effectuer une EEG chez chaque patient avec suspicion du TDAH dans lequel les symptômes compatibles avec l’épilepsie (par exemple, des déconnexions) sont documentés. Étant donné qu’une proportion élevée de patients atteints d’épilepsie présente une symptomatologie TDAHD, cela ne devrait pas exclure la présence d’un syndrome d’épilepsie sous-jacent s’il y a une clinique compatible.

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