Cartas ao director
Abdomen agudo en enfermidade celíaca: jeyyynoxitis ulcerativa
Abdomen agudo na enfermidade celíaca: Ulcerative jejunoileitis
Palabras clave: enfermidade celíaca. Jejunoiletis ulcerativo. Abdomen agudo.
Palabras clave: enfermidade celíaca. Jejunoileite ulcerativa. Abdomen agudo.
Señor. Director:
Ulcerative Jeynyeitis é unha entidade moi infrecuente caracterizada por ulceracións no intestino delgado que normalmente afecta ao jejunum e Ilon (1). Presentamos o caso dun paciente diagnosticado con enfermidade celíaca, sen adherencia á dieta libre de glute, que presentou o abdome agudo secundario para perforar un jejunoiletis ulcerativo.
é un home de 49 anos de idade, alérxica a betalactámica , diagnosticado con enfermidade celíaca aos 8 anos de idade e durante 20 anos sen adherencia á dieta libre de glute, sen historia quirúrgica, ex-pimper por 5 anos e bebedor social. Ir ao servizo de emerxencia para presentar as horas de evolución aguda, difusa, acompañado de vómitos e sensación febril non terminada. Do mesmo xeito, desde fai un ano presentou un sentimento de distensión abdominal e en relación coa inxestión “certa comida”, aumento do número de deposicións, pastistas, voluminosas e malolientes. Non fun referencia a perder peso. Ao chegar a emerxencias, o paciente foi hipotensizado (130 lpm), Tachycardic (130 LPM), Tachypneic, con pouca condición xeral, enfermidade de enfermidade e discreta mucosa palidez cutánea. A auscultación cardiopulmonar era normal. O abdome era doloroso para a palpación difusa cunha semiolóxica de irritación peritoneal. A análise extraída das emerxencias só denotaba unha anemia microcítica hiprocítica (HB 10.7 g / DL, VCM 80 FL) sendo os parámetros restantes (bioquímica esencial con ióngrama, amilase, transaminasa, bilirrubina total, plaqueta e serie branca). Cun diagnóstico inicial de abdome agudo, a laparotomía de emerxencia realizouse observando a perforación principal (con abundante líquido biliopurulento) a uns 15 cm do ángulo de Treitz, unha resección económica de perforación e unha anastomose terminoterminal.
o A anatomía patolóxica da peza mostrou un segmento de jejunum con ulceración aguda non específica coa perforación parietal, con exudativos datos de peritonite aguda, sendo o resto da mucosa restante con Villi Fleeration e hiperplasia críptica, marcando o linfoplasmocyte da súa propia folla e aumento do número de Os linfocitos intraepiteliais CD8 +, sen a presenza de células atípicas (figuras 1 e 2). Cun diagnóstico de perforación aguda por jeynyinilitis ulcerativa, o paciente foi sometido a unha dieta sen glute con mellora da clínica. Nas análises diferidas extraídas, a hipoproteintemia (proteínas totais 5.73 g / dl) e hipoalbuminemia (2,87 g / dl), sendo o resto de parámetros normais (perfil fígado, lipemic, perfil de tiroides, microglobulina b2 e inmunoglobulinas). Antigliadine anticorpos, anti-transglutaminasa e antiendomisy foron negativos, sendo o HLADQ2 positivo. Para descartar a presenza do linfoma intestinal, realizamos a tomografía axial abdominal computarizada e o tránsito intestinal é o normal. Actualmente (catro meses máis tarde) o paciente segue fóra de ambulatorio con boa adherencia á dieta libre de glute, sendo asintomática.
A enfermidade celíaca ou a enteropatía sensible ao glute caracterízase pola aparición dunha reacción inmunolóxica contra o intestino delgado provocado polo glute da dieta. A intolerancia ao glute é permanentemente, quedando ao longo da vida e presentándose en individuos xeneticamente predispostos (2).
Entre as complicacións da enfermidade celíaca atópase a jejunoilite ulcerativa, caracterizada pola presenza de ulceracións crónicas idiopáticas que afectan ao intestino delgado ( 3). É unha patoloxía pouco frecuente (1) cuxa etioloxía é descoñecida (4), que aparece por riba de todo na década de 5 ª e 6ª da vida (5), cun predominio discreto en sexo feminino (6). Para algúns autores é unha entidade enteira, mentres que para outros considérase unha forma complicada de enteropatía de glute (4). As úlceras están situadas sobre todo en jejunum e ocasionalmente en Ileum, sendo moi raros en colon (1,5).
Clínicamente preséntanse con síntomas de malabsorción con diarrea con Steatorrea e outras veces, presentada con febre , dor abdominal e perda de peso, sintomatoloxía similar á presentada en linfomas intestinais (4.7). Analyics pode denotar hipoalbuminemia pola enteropatía perde proteínas, anemia por déficit de ferro e folatos, hipocalcemia e trastornos hidroelectricitos.Antigliadine anticorpos, anti-graza e antiendomisia son negativos nestes casos (8), como ocorreu co noso paciente.
As complicacións da jeynnynoxite ulcerativa inclúen a hemorragia dixestiva, a perforación, como ocorreu no caso que presentamos e , obstrución intestinal, ás veces necesitando laparotomía de emerxencia (4,7), a mortalidade nestes casos (9).
En canto ao diagnóstico, no tránsito intestinal, a estenosis e a dilatación pódese apreciar das mangas, aínda que a pantalla de as úlceras son pouco frecuentes. No TAC abdominal pode observar adenopatías mesentéricas e atrofia esplénica. A entrada é útil para poder visualizar as ulceracións distribuídas polo intestino delgado así comete a inxestión de biopsia, pero moitas veces o diagnóstico é estable por laparotomía con resección dos segmentos afectados.
ulcerative jeynyeitis pode ser indistinguible de Linfoma T asociado con Enterpathho (LtaA), leve tanto con malabsorción como diarrea, que evita características histolóxicas comúns como a ulceración, a atrofia velusitaria, a hiperplasia das criptas e a infiltración mucosa do linfocito. Ademais, o Ltae pode levar un curso indolente nas súas etapas iniciais e Ulcerative Jeyyny pode desenvolver un linfoma na súa evolución (2).
A relación entre Ltae e ulcerativa jeynnynoxitis é controvertida; Algúns autores comentan que a jeynyeitis ulcerativa é unha variante de Ltae, e, nalgúns casos, require un exame extensivo de úlceras para obter o diagnóstico. En diferentes series demostrouse que hai unha poboación de linfocitos intraepiteliales aberrantes nas úlceras de jejunoileite e ltae, suxerindo unha evolución da jejunoileite a Ltae, pero o feito de que algúns pacientes sobreviven a anos sen o desenvolvemento do linfoma está en contra desta hipótese (9) .
O tratamento destes pacientes é complexo, xa que non se sabe ningún tratamento que logrou modificar o curso da enfermidade. Aínda que normalmente non responde á dieta sen glute, hipótese que a estimulación inmune continua por parte de Gliadin, polo menos en pacientes con enfermidade celíaca, podería favorecer a progresión ao linfoma e, polo tanto, algúns autores suxeriron que unha dieta estrita sen glute podería ser un factor protector para o desenvolvemento do linfoma. Podes probar o tratamento con prednisona, xa que os casos foron descritos con boa resposta clínica e histolóxica. Nestes casos normalmente é necesario continuar con trato de dose baixa para manter pacientes asintomáticos con efectos secundarios mínimos. Non obstante, generalmente foi comunicada que estes pacientes non adoitan responder ao tratamento de corticoides e ademais, describiuse un alto risco de perforación atribuído aos esteroides. Resección cirúrxica dos segmentos afectados, ademais de descartar a existencia de linfoma, pode ser curativa nalgúns casos, aínda que a maioría dos pacientes continúan sintomáticos despois da cirurxía.
O pronóstico é malo, xa que case 1/3 de Estes pacientes poden morrer. A morte é debido á progresión do linfoma, a sepsis, a perforación, a hemorragia ou a obstrución (2).
Presentamos este caso porque a jeynyeyitis ulcerativa é unha patoloxía pouco frecuente e porque debemos sospeitar esta entidade ante calquera paciente con Celiac enfermidade e abdome agudo.
i. M. Méndez Sánchez, G. García Fernández, T. Pereda Salguero1, A. González Chamorro2, A. Vestidos de bispo, R. Rivera Irigoin, E. Ubiña Aznar, FM Vera Rivero, P. Moreno Mejías, N. Fernández Moreno, A . Pérez AISA1, JM Navarro Jarabo, C. Albandea Moreno, F. Fernández Pérez e A. Sánchez Cantos
Servizos de aparellos dixestivos, 1anatomía patolóxica e cirurxía xeral e sistema dixestivo. Hospital Costa do Sol. Marbella. Málaga
BIBLIOGRAFÍA
1. Freeman m, cho sr. JejunoileItis ulcerativa nongranulomatosa. AM J Gastroenterrol 1984; 79 (6): 446-9.
2. Fernández-Bañares F, Esteve-Comas M, Rosinach M. Proxección de grupos de risco de enfermidade celíaca. Gastroentero Hepatol 2005; 28 (9): 561-6.
3. Elsing C, Placke J, Gross-Weege W. ulcerative jejunoileitis e linfoma T-Cell asociado por entepatio. EUR J Gastroenterrol Hepatol 2005; 17 (12): 1401-5.
4. Green JA, Barkin JS, Gregg PA, KOHEN K. ULCERATIVA JEJUNITIS en enfermidade celíaca refractaria: visualización envolcópica. Gastrointest EndoSC 1993; 39 (4): 584-5.
5. Baer a, Blayless TM, Yardley JH. Ulceración intestinal e síndromes de malabsorción. Gastroenteroloxía 1980; 79 (4): 754-65.
6. Mills PR, IL BROWN IL, WATKINSON G. Idiopathic Crónica Crónica Enterite. Informe de cinco casos e revisión da literatura. Q j med 1980; 49 (194): 133-49.
7. Koutroutsos K, Tsiachris D, Papatheodoridis GV, Tiniakos DG, Zafiropoulou R, Archimandritis AJ.Diagnóstico simultáneo de jejuneoileite ulcerativa e enfermidade celíaca nun home ancián. Dixestión 2006; 73 (1): 20-4.
8. Ruan Ea, Komorowski Ra, Hogan WJ, Sogel KH. Enterocolite idiopática crónica nongranulomatosa: perfil de clinicopatolóxica e resposta aos corticosteroides. Gastroenteroloxía 1996; 111 (3): 629-37.
9. Biagi F, Lorenzini P, Corazza gr. Revisión da literatura sobre a relación clínica entre a jejunoileilleite ulcerativa, a enfermidade celíaca ea célula T enterpatía. Scand J Gastroenterol 2000; 35 (8): 785-90.