lettere al regista
addome acuto nella malattia celiaca: ulcerativa jeyyynoxitis
addome acuto nella malattia celiaca: Jejunoileite ulcerosa
Parole chiave: celiachia. Jejunoiletide ulcerosa. Addome acuto.
parole chiave: celiachia. Jejunoileite ulcerosa. Addome acuto.
MR. Direttore:
Ulturativo Jeynyneitis è un’entità molto raro caratterizzata da ulcerazioni nell’intestino tenue che di solito colpisce il jejunum e l’ileon (1). Presentiamo il caso di un paziente diagnosticato una diagnosi di celiachia, senza aderenza della dieta senza glutine, che ha presentato l’addome acuto secondario alla perforazione di un jejunoiletis ulcricativo.
È un maschio di 49 anni, allergico alle beatalactics , diagnosticato con celiachia a 8 anni e per 20 anni senza aderenza alla dieta senza glutine, nessuna storia chirurgica, ex-Pumper per 5 anni e bevitore sociale. Vai al servizio di emergenza per presentare la presentazione acuta, diffusa, ore di evoluzione, accompagnata dalla sensazione febbrile vomito e non terminata. Allo stesso modo, da un anno fa ha presentato una sensazione di distensione addominale e in relazione al “certo cibo” assunzione, aumento del numero di deposizioni, pastose, voluminose e puzzolenti. Non ho riferito di perdere peso. All’arrivo in caso di emergenza, il paziente era ipotensized (130 lpm), tachicardico (130 lpm), tachipneico, con scarsa condizione generale, malattia della malattia e pallore cutaneo mucoso discreto. L’auscultazione cardiopolmonare era normale. L’addome era doloroso per la palpazione diffusa con una semiologia di irritazione peritoneale. L’analisi estratta da emergenze denotava solo un’anemia microcitica ipocromica (HB 10.7 G / DL, VCM 80 fl) I parametri rimanenti (biochimica essenziale con ioniogramma, amilasi, transaminasi, bilirubina totale, piastrina e serie bianche). Con una diagnosi iniziale dell’addome acuto, la laparotomia di emergenza è stata eseguita osservando la perforazione principale (con un liquido biliopurulent abbondante) a circa 15 cm dell’angolo di Treitz, una resezione economica della perforazione e un’anastomosi terminoterminale.
Il Anatomia patologica del pezzo ha mostrato un segmento di Jejunum con ulcerazione acuta non specifica con la perforazione parietale, con dati di peritonite acuta essudativa, essendo il resto della mucosa rimanente con ville foglie e iperplasia criptica, la marcatura di linfoplasmociti del proprio foglio e aumento del numero Linfociti intraepiteliali CD8 +, senza la presenza di cellule atipiche (figure 1 e 2). Con una diagnosi di perforazione acuta di ulcerativa Jeynyynileite il paziente è stato sottoposto a dieta senza glutine con miglioramento dalla clinica. In analitica differita estratta, ipoproteinemia (proteine totali 5,73 g / dl) e ipoalbuminemia (2,87 g / dl), essendo il resto dei parametri normali (profilo del fegato, profilo lifemico, profilo tiroideo, microglobulina e immunoglobuline B2). Gli anticorpi antigliadine, anti-transglutaminasi e antiendomisy erano negativi, essendo il positivo hladq2. Per scartare la presenza del linfoma intestinale, svolgiamo la tomografia assiale addominale computerizzata e il transito intestinale sia sia normale. Attualmente (quattro mesi dopo) il paziente è seguito ambulatorio con una buona aderenza dieta senza glutine, essendo asintomatico.
Celiachia o enteropatia sensibile al glutine è caratterizzata dalla comparsa di una reazione immunologica contro l’intestino tenue innescato dal glutine della dieta. L’intolleranza al glutine è permanentemente, rimanendo per tutta la vita e presentarsi su individui geneticamente predisposti (2).
Tra le complicanze della celiachia è la jejunoileite ulcerosa, caratterizzata dalla presenza di ulcerazioni croniche idiopatiche che influenzano l’intestino tenue ( 3). È una patologia infrequente (1) la cui eziologia è sconosciuta (4), che appare soprattutto nel quinto-6 ° decennio di vita (5), con una predominanza discreta nel sesso femminile (6). Per alcuni autori è un’entità intera, mentre per gli altri è considerata una forma complicata di enteropatia glutine (4). Le ulcere si trovano soprattutto in Jejunum e occasionalmente in Ileum, essendo molto rare nel colon (1,5).
clinicamente sono presentati con sintomi del malabsorbimento con diarrea con steatorrea e altri tempi, essere presentati con la febbre , dolore addominale e perdita di peso, sintomatologia simile a quella presentata in linfoma intestinali (4.7). Analytics può denotare ipoalbuminemia per Enteropathy perde proteine, anemia deficit di ferro e folati, ipocalcemia e disturbi idroelettrolitici.Anticorpi antigliadine, anti-grazia e antiandomisy sono negativi in questi casi (8), come si è verificato con il nostro paziente.
Le complicazioni della geynynynoxitis ulcertiva includono emorragia digestiva, perforazione, come si è verificato nel caso presenteremo, e , ostruzione intestinale, a volte necessitando laparotomia di emergenza (4.7), la mortalità è in questi casi ad alta (9).
Per quanto riguarda la diagnosi, nel transito intestinale, la stenosi e la dilatazione possono essere apprezzate delle maniglie, anche se la visualizzazione di le ulcere sono ranenti. Nel TAC addominale è possibile osservare le adenopatie mesenteriche e l’atrofia splenica. L’enteroscopia è utile per essere in grado di visualizzare le ulcerazioni distribuite dall’intestino tenue, commette così l’assunzione della biopsia, ma spesso la diagnosi è stabile dalla laparotomia con la resezione dei segmenti interessati.
Jeynyneite ulcerosa può essere indistinguibile Il linfoma T associato a Enterophato (LTAE), prendere sia con il malabsorbimento che la diarrea, probabilmente le caratteristiche istologiche comuni come l’ulcerazione, l’atrofia Velusitaria, l’iperplasia delle cripte e l’infiltrazione mucosa dei linfociti T. Inoltre, le LTAE possono portare un corso indolente nelle sue fasi iniziali e La Jeyyny ulcerosa può sviluppare un linfoma nella sua evoluzione (2).
La relazione tra LTAE e ULTERATIVE JEYNYNYNOXITIS è controverso; Alcuni autori commentano che la Jeynyeitis ulcertiva è una variante di ltae, e, in alcuni casi, richiede un ampio esame delle ulcere per ottenere la diagnosi. In serie diverse è stato dimostrato che c’è una popolazione di linfociti intraepiteliali aberranti nelle ulcere di Jejunoileite e LTAE, suggerendo un’evoluzione di Jejunoileite a LTAE, ma il fatto che alcuni pazienti sopravvivono anni senza sviluppare il linfoma è contro questa ipotesi (9) .
Il trattamento di questi pazienti è complesso, poiché nessun trattamento è noto che è stato riuscito a modificare il corso della malattia. Anche se di solito non risponde alla dieta priva di glutine, ha ipotizzato che la continui stimolazione immunitaria di Gliadin, almeno nei pazienti con malattia celiaca, potrebbe favorire la progressione al linfoma e, pertanto, alcuni autori hanno suggerito che una dieta rigorosa senza glutine potrebbe essere un fattore protettivo per lo sviluppo del linfoma. Puoi provare il trattamento con prednisone, poiché i casi sono stati descritti con una buona risposta clinica e istologica. In questi casi è solitamente necessario continuare con un trattamento a bassa dose per mantenere i pazienti asintomatici con effetti collaterali minimi. Tuttavia, è stato generalmente comunicato che questi pazienti di solito non rispondono al trattamento corticoide e in aggiunta, è stato descritto un alto rischio di perforazione attribuito a steroidi. Resezione chirurgica dei segmenti interessati, oltre a escludere l’esistenza del linfoma, può essere curativo in alcuni casi, sebbene la maggior parte dei pazienti continuino sintomatici dopo l’intervento chirurgico.
La prognosi è negativa, da quasi 1/3 di Questi pazienti possono morire. La morte è dovuta alla progressione del linfoma, della sepsi, della perforazione, della emorragia o dell’ostruzione (2).
Presentiamo questo caso perché la Jeynyyitis ulcertiva è una patologia infrequente e perché dobbiamo sospettare questa entità prima di qualsiasi paziente con celiaco malattia e addome acuto.
i. M. Méndez Sánchez, G. García Fernández, T. Pereda Salguero1, A. González Chamerro2, A. Bishop Dresses2, R. Rivera Irigoin, E. Ubiña Aznar, FM Vera Rivero, P. Moreno Mejías, N. Fernández Moreno, a . Pérez Aisa1, JM Navarro Jarabo, C. Albandea Moreno, F. Fernández Pérez e A. Sánchez Cantos
Apparati digestivi Servizi, 1 bratomia patologica e chirurgia generale e sistema digestivo. Costa del Sol Hospital. Marbella. Málaga
Bibliografia
1. Freeman M, Cho Sr. Jejunoileite ulcerosa non granulomatosa. Am J Gastroenterrolo 1984; 79 (6): 446-9.
2. Fernández-Bañareres F, Esteve-Comas M, Rosinach M. Proiezione dei gruppi di rischio celiachia em. Gastroentero Hepatol 2005; 28 (9): 561-6.
3. Elsing C, Placket J, Gross-Weege W. Jejunoileite ulcerosa e linfoma a T-cell cellulare associato ad intesepato. EUR J GastroentRelrol Hepatol 2005; 17 (12): 1401-5.
4. Green Ja, Barkin Js, Gregg Pa, Kohen K. Jejunite ulcerosa in celiachia refrattaria: visualizzazione bustecopica. Gastrointest Endosc 1993; 39 (4): 584-5.
5. BAER A, BALLESS TM, YARDLEY JH. Sindromi intestinali di ulcerazione e malassorbimento. Gastroenterologia 1980; 79 (4): 754-65.
6. Mills PR, Brown Il, Watkinson G. enterite ulcerosa cronica idiopatica. Rapporto di cinque casi e revisione della letteratura. Q j med 1980; 49 (194): 133-49.
7. Koutroutosos K, Tsiachris D, PapatheodoroDis GV, Tiniakos DG, Zafiropoulou R, Archimandritis AJ.Diagnosi simultanea di jejunoileite ulcerosa e celiachia in un uomo anziano. Digestione 2006; 73 (1): 20-4.
8. RUAN EA, KOMOROWSKI RA, HOGAN WJ, Soergel KH. Enterocolite cronica nonGranulomatosa idiopatica: profilo clinicaopatologico e risposta ai corticosteroidi. Gastroenterologia 1996; 111 (3): 629-37.
9. Biagi F, Lorenzini P, Corazza Gr. Revisione della letteratura sulla relazione clinica tra jejunoileite ulcerosa, malattia celiachia e cellula T enteropatia-associata. Scand J Gastroenterolo 2000; 35 (8): 785-90.