Abdômen agudo em doença celíaca: Jeyynoxite ulcerativa
Abdômen agudo na doença celíaca: Jejunoilite ulcerativa
Palavras-chave: doença celíaca. Jejunoiletis ulcerativo. Abdômen agudo.
Palavras-chave: doença celíaca. Jejunoilite ulcerativa. Abdômen agudo.
mr. Diretor:
O Jeynyeitis ulcerativo é uma entidade muito infrequente caracterizada por ulcerações no intestino delgado que geralmente afeta o jejuno e o íon (1). Apresentamos o caso de um paciente diagnosticado com doença celíaca, sem adesão à dieta sem glúten, que apresentou abdômen agudo secundário à perfuração de um jejunoiletis ulcerativo.
É um macho de 49 anos, alérgico a betalactamics diagnosticada com doença celíaca aos 8 anos de idade e por 20 anos sem adesão à dieta sem glúten, sem história cirúrgica, ex-empumper por 5 anos e bebedor social. Vá para o serviço de emergência para apresentar a evolução aguda, difusa, acompanhada de vômitos e sensação febril não terminada. Da mesma forma, desde um ano atrás, apresentou uma sensação de distensão abdominal e em relação à ingestão de “certos alimentos”, aumento do número de depoimentos, pastosos, volumosos e fedorentos. Eu não me refiro perdendo peso. Após a chegada em emergências, o paciente foi hipotursticado (130 lpm), taquicardic (130 lpm), taquipnico, com má condição geral, doença de doença e palidez cutânea mucosa discreta. A ausculta cardiopulmonar era normal. O abdômen era doloroso para a palpação difusa com uma semiologia de irritação peritoneal. A análise extraída de emergências apenas denotou uma anemia microcítica hipocrômica (HB 10,7 g / dl, VCM 80 fl) sendo os parâmetros restantes (bioquímica essencial com ionograma, amilase, transaminase, total de bilirrubina, plaquetas e branco). Com um diagnóstico inicial de abdômen agudo, a laparotomia de emergência foi realizada observando a perfuração principal (com líquido biliopurulento abundante) a cerca de 15 cm do ângulo de Treitz, uma ressecção econômica de perfuração e uma anastomose terminológica.
A anatomia patológica da peça mostrou um segmento de Jejunum com ulceração aguda não específica com perfuração parietal, com dados de peritonite agudos exsudativos, sendo o restante da mucosa remanescente com villi Fleeration e hiperplasia enigmática, marcação de linfoplasmócitos de sua própria folha e aumento do número de Linfócitos intraepiteliais CD8 +, sem a presença de células atípicas (Figs 1 e 2). Com um diagnóstico de perfuração aguda pelo Jeynynilite ulcerativo, o paciente foi submetido a dieta sem glúten com melhora da clínica. Em análises diferidas extraídas, hipoproteinemia (proteínas totais 5,73 g / dl) e hipoalbuminemia (2,87 g / dl), sendo o restante dos parâmetros normais (perfil do fígado, lipemic, perfil tireoidiano, microglobulina e imunoglobulinas b2). Anticorpos antiglídia, anti-transglutaminase e antijomonia foram negativos, sendo o HLADQ2 positivo. Para descartar a presença de linfoma intestinal, realizamos a tomografia axial abdominal informatizada e o trânsito intestinal sendo normal. Atualmente (quatro meses depois) o paciente é seguido ambulatorial com uma boa adesão à dieta sem glúten, sendo assintomática.
A enteropatia sensível ao glúten é caracterizada pela aparência de uma reação imunológica contra o intestino delgado desencadeado pelo glúten da dieta. A intolerância do glúten é permanentemente, permanecendo ao longo da vida e se apresentando em indivíduos geneticamente predispostos (2).
Entre as complicações da doença celíaca é a jejuneilite ulcerativa, caracterizada pela presença de ulcerações crônicas idiopáticas que afetam o intestino delgado ( 3). É uma patologia infrequente (1) cuja etiologia é desconhecida (4), aparecendo acima de tudo na 5ª década de vida (5), com predominância discreta no sexo feminino (6). Para alguns autores, é uma entidade inteira, enquanto para os outros é considerada uma forma complicada de enteropatia glúten (4). As úlceras estão localizadas acima de tudo em Jejunum e ocasionalmente no íleo, sendo muito raro em cólon (1,5).
Clinicamente eles são apresentados com sintomas de má absorção com diarréia com a Steatorine, e outros tempos, ser apresentado com febre , dor abdominal e perda de peso, sintomatologia semelhante ao apresentado em linfomas intestinais (4.7). A análise pode denotar hipoalbuminemia por proteas de enteropatia perde proteínas, anemia de déficit de ferro e folatos, hipocalcemia e distúrbios hidreletrolíticos.Anticorpos antiglídia, anti-graça e antijomonia são negativos nestes casos (8), como ocorreu com o nosso paciente.
As complicações da ulcerativa Jeynynoxite incluem hemorragia digestiva, perfuração, como ocorreu no caso que apresentamos, e obstrução intestinal, às vezes precisando de laparotomia de emergência (4,7), sendo a mortalidade nestes casos de altura (9).
em relação ao diagnóstico, no trânsito intestinal, estenose e dilatação pode ser valorizado de alças, embora a exibição de úlceras é infrequente. No TAC abdominal, você pode observar adenopatias mesentéricas e atrofia esplênica. A enteroscopia é útil para visualizar as ulcerações distribuídas pelo intestino delgado, comete, portanto, a ingestão de biópsia, mas muitas vezes, o diagnóstico é estável por laparotomia com ressecção dos segmentos afetados.
A ulcerativa JeynyEite pode ser indistinguível O linfoma t associado a enteropato (LTAE), tome tanto com a má absorção como a diarréia, evidenciando características histológicas comuns, como ulceração, atrofia velusitária, hiperplasia de criptas e infiltração mucosa linfócitos. Além disso, a LTAE pode transportar um curso indolente em suas etapas iniciais e A ulcerativa Jeyyny pode desenvolver um linfoma em sua evolução (2).
A relação entre a LTAE e a ulcerativa Jeynynyynoxyitis é controversa; Alguns autores comentam que Jeynyeitis ulcerativo é uma variante da LTAA e, em alguns casos, requer um extenso exame de úlceras para obter o diagnóstico. Em diferentes séries, tem provado que há uma população de linfócitos intraepiteliais aberrantes nas úlceras de jejunoilite e ltae, sugerindo uma evolução da jejunoilite para LTAA, mas o fato de que alguns pacientes sobreviveram anos sem o desenvolvimento de linfoma é contra essa hipótese (9) .
O tratamento desses pacientes é complexo, uma vez que nenhum tratamento é conhecido que conseguiu modificar o curso da doença. Embora normalmente não responda à dieta sem glúten, tem hipótese de que a estimulação imunológica contínua de Gliadin, pelo menos em pacientes com doença celíaca, poderia favorecer a progressão para o linfoma e, portanto, alguns autores sugeriram que uma dieta estrita sem glúten poderia ser um fator de proteção para o desenvolvimento do linfoma. Você pode tentar tratamento com prednisona, já que casos foram descritos com boa resposta clínica e histológica. Nestes casos, geralmente é necessário continuar com o tratamento com baixo teor de dose para manter pacientes assintomáticos com efeitos colaterais mínimos. No entanto, é geralmente comunicado que esses pacientes geralmente não respondem ao tratamento corticóide e, além disso, um alto risco de perfuração atribuído a esteróides foi descrito. Ressecção cirúrgica dos segmentos afetados, além de excluir a existência de linfoma, pode ser curativo em alguns casos, embora a maioria dos pacientes continue sintomática após a cirurgia.
O prognóstico é ruim, já que quase 1/3 de Esses pacientes podem morrer. A morte é devido à progressão do linfoma, sepse, perfuração, hemorragia ou obstrução (2).
Apresentamos este caso porque a ulcerativa Jeynyeyitite é uma patologia pouco frequente e porque devemos suspeitar dessa entidade antes de qualquer paciente com o Celíaco doença e abdômen agudo.
i. M. Méndez Sánchez, G. García Fernández, T. Pereda Salguero1, A. González Chamorro2, A. Bishop Vestidos2, R. Rivera Irigoin, E. Ubiña Aznar, FM Vera Rivio, P. Moreno Mejías, N. Fernández Moreno, A . Pérez Aisa1, JM Navarro Jarabo, C. Albandea Moreno, F. Fernández Pérez e A. Sánchez Cantos
Aparelhos digestivos, 1anatomia patológica e cirurgia geral e sistema digestivo. Costa del Sol Hospital. Marbella. Málaga
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