Observació clínica
Pacient home de 56 anys, sense hàbits tòxics declarats, amb els únics antecedents patològics d’hipertensió arterial en tractament dietètic i una hiperplàsia prostàtica benigna. Va ser remès a al Servei de Digestiu perquè es realitzés l’estudi d’una massa de 5 cm de diàmetre màxim entre la cara anterior de l’estómac i el lòbul hepàtic esquerre, de la qual no s’havia pogut precisar el seu origen ia la qual s’havia descobert de forma incidental en un escàner (fig. 1) durant l’estudi de disfunció miccional.
a Imatge d’una secció d’escàner on s’aprecia una massa que sembla dependre de l’fetge i que perd plànols amb la curvatura menor de l’estómac.
el pacient es trobava asimptomàtic des del punt de vista digestiu i, en l’analítica, tant l’hemograma com la bioquímica van resultar estrictament normals. Per aprofundir en l’estudi de la lesió, es va realitzar una ecografia hepàtica que va informar d’una massa subhepática adjacent a l’lòbul hepàtic esquerre, sòlida, de 58 × 44 × 25mm, que després de l’administració de potenciadors de senyal es comportava com una lesió hipervascular en la fase arterial i que indicava dependre de la paret gàstrica. Es va efectuar una gastroscòpia en la qual, a l’altura de el cos gàstric, es va observar una imatge indicativa de lesió submucosa o compressió extrínseca amb mucosa suprajacent normal. Les biòpsies no van revelar lesió mucosa alguna. Finalment, es va realitzar un estudi mitjançant ultrasonografia endoscòpica (USE), que va evidenciar una àrea mal delimitada, heterogènia, hipoecoica, amb àrees quístiques en el seu interior i pèrdua de plànols de separació amb el parènquima hepàtic en íntima relació amb la paret gàstrica (fig. 2). La punció-aspiració amb agulla fina de la lesió va resultar ser negativa per a malignitat sense precisar el diagnòstic.
a A ) Imatge d’ultrasonografia endoscòpica on s’aprecia una lesió hipoecoica, heterogènia i mal delimitada, de 4,3 × 1,3cm, amb àrea quística mil·limètrica en íntim contacte amb el parènquima hepàtic. Punta de fletxa: pèrdua de pla de separació pel que fa a l’parènquima hepàtic. Fletxa: paret gàstrica. Cal notar que es pot diferenciar fins a la capa serosa de la paret. B) Imatge d’ultrasonografia endoscòpica lineal on s’aprecia l’entrada de l’agulla fina (22G) en la lesió.
Donada l’absència de diagnòstic i la mida de la lesió (major de 5 cm), es va decidir finalment exèresi quirúrgica completa mitjançant laparoscòpia. Es va trobar una tumoració polilobulada, localitzada en el epipló menor, sense adherències a òrgans adjacents. L’anàlisi de la peça histològica revelar cèl·lules de morfologia fusiforme sense figures de mitosi. L’anàlisi immunohistoquímic per actina, desmina, S-100 i CD-117 (c-Kit) va resultar negatiu, mentre que per als marcadors CD-34 i vimentina va revelar una forta positivitat (fig. 3). El diagnòstic final va ser tumor fibrós peritoneal solitari.
a A) Imatge d’hematoxilina-eosina que mostra proliferació d’elements cel·lulars fusiformes, sense imatges mitòtiques. B) Imatge d’immunohistoquímica que expressa positivitat per a CD 34.
Discussió
el tumor fibrós solitari és una neoplàsia mesenquimal que es va descriure inicialment en la superfície serosa de l’pulmó; la localització abdominal és infrecuente1,2. Dins d’aquesta última s’han descrit casos aïllats de localització hepática3, renal4, retroperitoneal5 o pancreática6.
Clínicament, en la presentació intraabdominal solen ser tumors asimptomàtics i l’habitual és que es diagnostiquin de forma casual per proves d’imatge sol·licitades per un altre motiu o símptomes inespecífics com a plenitud, clínica obstructiva o fins i tot hipoglucemia7.
Com en la majoria dels tumors d’estirp mesenquimal, les proves d’imatge no són diagnòstiques, encara que són d’utilitat per descartar invasió i establir la seva relació amb les estructures veïnes. En el nostre cas, ni després d’una correcta anamnesi i una extensa sèrie de proves diagnòstiques es va poder establir l’origen exacte de la lesió.
Segons les troballes ultrasonográficos i tomogràfics, el diagnòstic diferencial es va plantejar amb les entitats exposades a la taula 1. Una vegada que es descarta l’origen hepàtic de la lesió, l’USE és la tècnica d’elecció per al diagnòstic diferencial de lesions que ocasionen compressió extrínseca gàstrica i els tumors subepiteliales, fonamentalment d’origen mesenquimal8. Dins dels tumors mesenquimals de la cavitat abdominal, els més freqüents són els tumors de l’estroma gastrointestinal (GIST). De forma característica, encara que es poden localitzar en qualsevol capa de la paret gàstrica, són més freqüents en la capa muscular de la mucosa (segona capa per USE) o en la capa muscular pròpia (quarta capa). En el nostre cas, es va observar l’absència de creixement des d’aquestes capes i es va poder confirmar que es tractava d’una compressió extrínseca, encara que no el seu origen epiploico. No obstant això, és convenient comentar que encara que la majoria dels GIST es localitzen a la paret de l’tracte gastrointestinal, fins al 5% es pot localitzar en el mesenteri, l’omento o el retroperitoneu, de manera que tan sols per la localització de la lesió no es pot descartar completament 01:00 GIST9. Només un estudi s’ha publicat amb les característiques ecoendoscópicas d’aquest tumor a l’abdomen, concretament al pàncrees, i l’ha descrit com una lesió ben delimitada i hiperecoica7. En el nostre cas, aquesta lesió era hipoecoica i mal delimitada, pel que no podem establir un patró ultrasonogràfic característic per aquesta tècnica d’imatge.
Diagnòstic diferencial de masses en el hemiabdomen superior
| Hepàtiques | gàstriques | peritoneals i altres | |||
| Benignes | Malignes | Benignes | Malignes | Benignes | Malignes |
| Angiomes | Hepatocarcinoma | Pòlips | Adenocarcinoma | lipomatosis pelviana | Metàstasi (mama, pulmó, estómac, etc.) |
| Hemangioma cavernós | Colangiocarcinoma | Úlcera pèptica | Limfoma | mesoteliomes quísticos benignes | Seudomixoma |
| HNF | Sarcomes | leiomiomas | metàstasi (mama, pulmó, ovari, etc.) | Linfangiomas quísticos benignes | Mesotelioma |
| Adenomes | LNH | Swanomas | Tumor de l’estroma gastrointestinal | Tumors de l’pàncrees | |
| Abscessos | Metàstasi (còlon, mama, pàncrees, etc.) | ||||
GIST: tumor estromal gastrointestinal; HNF: hiperplàsia nodular focal; LNH: limfoma no hodgkinià.
El diagnòstic final d’aquest tipus de lesions inespecífiques per proves de imagen10 se sustenta en l’anàlisi anatomopatològic i immunohistoquímic de la peça quirúrgica11. Tot i que el diagnòstic preoperatori mitjançant punció-aspiració amb agulla fina és difícil a causa de l’escassa cel·lularitat d’aquests tumores12, ocasionalment s’arriba al diagnòstic citològic i inmunohistoquímico13. Es desconeix si la biòpsia mitjançant agulla tipus trucut augmentaria la rendibilitat diagnòstica de l’USE. La presència de cèl·lules de morfologia fusiforme en el si d’un estroma ric en col·lagen és típica d’aquests tumors. No obstant això, aquestes troballes són inespecífics i comuns a altres tumors mesenquimals, per la qual cosa cal realitzar una àmplia sèrie de proves inmunohistoquímicas14 com en el cas presentat per descartar els GIST, els leiomiomas o els swanomas, entre otros15.El diagnòstic diferencial amb aquestes lesions és de gran rellevància, ja que els GIST es consideren sarcomes de baix grau amb risc potencial de disseminació local i de metàstasi per disseminació hematògena. En el nostre cas, els marcadors CD-117, S-100 així com actina i desmina van resultar ser negatius. D’altra banda, l’expressió d’anticossos CD-34 i davant de la vimentina és típica en aquests tumores16. Encara que la majoria dels casos presenten un comportament benigne, alguns presenten atipias cel·lulars i elevada activitat mitótica2,17 així com a potencial metastásico18, pel que tenint en compte, a més, que el diagnòstic és en la majoria difícil sense la histologia, el tractament recomanat és el quirúrgic amb amplis marges de resecció per evitar la recurrència.
En resum, el tumor fibrós solitari intraabdominal és una neoplàsia, encara avui i amb tot l’arsenal diagnòstic de què disposem, de difícil diagnòstic preoperatori causa de la seva baixa prevalença, inespecificitat per proves d’imatge i compromès estudi citològic. No obstant això, la seva localització intraabdominal, de vegades capritxosa, en veïnatge a l’fetge i la càmera gàstrica obliga en moltes oportunitats a plantejar el diagnòstic diferencial amb altres entitats que, per contra, no són sempre de tipus benigne.
Conflicte de interessos
Els autors declaren no tenir cap conflicte d’interessos.