Cartes al EL DIRECTOR
abdomen agut en la malaltia celíaca: yeyunoileítis ulcerativa
Acute abdomen in celiac disease : Ulcerative jejunoileitis
Paraules clau: Malaltia celíaca. Yeyunoileítis ulcerativa. Abdomen agut.
Key words: Celiac disease. Ulcerative jejunoileitis. Acute abdomen.
Sr. Director:
La yeyunoileítis ulcerativa és una entitat molt infreqüent caracteritzada per ulceracions a l’intestí prim que sol afectar el jejú i ili (1). Presentem el cas d’un pacient diagnosticat de malaltia celíaca, sense adherència a dieta exempta en gluten, que va presentar abdomen agut secundari a perforació d’una yeyunoileítis ulcerativa.
Es tracta d’un home de 49 anys, al·lèrgic a betalactàmics , diagnosticat de malaltia celíaca als 8 anys d’edat i des de fa 20 anys sense adherència a la dieta exempta en gluten, sense antecedents quirúrgics, ex-fumador des de fa 5 anys i bevedor social. Va a el servei d’urgències per presentar dolor abdominal agut, difús, d’hores d’evolució, acompanyat de vòmits i sensació febril no termometrada. Així mateix, des de fa un any presentava sensació de distensió abdominal i en relació a la presa “de certs aliments”, augment de el nombre de deposicions, pastoses, voluminoses i pudents. No referia pèrdua de pes. A la seva arribada a urgències el pacient estava hipotenso (tensió arterial 80/60), taquicàrdic (130 bpm), taquipneico, amb mal estat general, sensació de malaltia i amb discreta pal·lidesa cutani mucosa. L’auscultació cardiopulmonar era normal. L’abdomen era dolorós a la palpació difusa amb semiologia d’irritació peritoneal. L’analítica extreta d’urgències únicament denotava una anèmia microcítica hipocrómica (He 10,7 g / dl, VCM 80 fl) sent la resta de paràmetres (bioquímica essencial amb ionograma, amilasa, transaminases, bilirubina total, sèrie plaquetària i blanca) normals. Amb diagnòstic inicial d’abdomen agut es va realitzar laparotomia d’urgències observant perforació de jejú (amb abundant líquid biliopurulento) a uns 15 cm de l’angle de Treitz, realitzant-se una resecció econòmica de la perforació i una anastomosi terminoterminal.
La anatomia patològica de la peça va mostrar un segment de jejú amb ulceració aguda inespecífica amb perforació parietal, amb dades de peritonitis aguda exsudativa, sent la resta de la mucosa restant amb aplanament de vellositats i hiperplàsia críptica, infiltrat linfoplasmocitario marcat de làmina pròpia i increment de l’nombre de limfòcits intraepitelials CD8 +, sense presència de cèl·lules atípiques (Figs. 1 i 2). Amb diagnòstic de perforació aguda per yeyunoileítis ulcerativa el pacient va ser sotmès a dieta exempta en gluten amb millora de la clínica. En l’analítica diferida extreta, s’apreciava hipoproteinemia (proteïnes totals 5,73 g / dl) i hipoalbuminèmia (2,87 g / dl), i la resta de paràmetres normals (perfil hepàtic, lipémico, perfil tiroïdal, B2 microglobulina i immunoglobulines) . Els anticossos antigliadina, antitransglutaminasa i antiendomisi van ser negatius, sent el HLADQ2 positiu. Per descartar presència de limfoma intestinal vam realitzar tomografia axial abdominal computeritzada i trànsit intestinal; tots dos normals. Actualment (quatre mesos després) el pacient és seguit de manera ambulatòria amb bona adherència a dieta exempta en gluten, trobant asimptomàtic.
la malaltia celíaca o enteropatia sensible a l’gluten es caracteritza per l’aparició d’una reacció immunològica contra l’intestí prim desencadenada pel gluten de la dieta. La intolerància a l’gluten és de caràcter permanent, mantenint-se al llarg de tota la vida i presentant-se en individus genèticament predisposats (2).
Entre les complicacions de la malaltia celíaca es troba la yeyunoileítis ulcerativa, caracteritzada per la presència d’ulceracions cròniques idiopàtiques que afecten l’intestí prim (3). Es tracta d’una patologia infreqüent (1) l’etiologia és desconeguda (4), apareixent sobretot en la 5a-6a dècada de la vida (5), amb un discret predomini en el sexe femení (6). Per a alguns autors es tracta d’una entitat pròpia, mentre que per a altres es considera una forma complicada d’enteropatia per gluten (4). Les úlceres es localitzen sobretot en jejú i ocasionalment en ili, sent molt rares en còlon (1,5).
Clínicament es presenten amb símptomes de malabsorció amb diarrea amb esteatorrea, i altres vegades, es presentar amb febre, dolor abdominal i pèrdua de pes, simptomatologia semblant a la presentada en els limfomes intestinals (4,7). L’analítica pot denotar hipoalbuminèmia per enteropatia perd proteïnes, anèmia per dèficit de ferro i folats, hipocalcèmia i trastorns hidroelectrolítics.Els anticossos antigliadina, antirreticulina i antiendomisi són negatius en aquests casos (8), tal com va passar amb el nostre pacient.
Les complicacions de la yeyunoileítis ulcerativa inclouen hemorràgia digestiva, perforació, com va passar en el cas que presentem, i, obstrucció intestinal, necessitant en ocasions laparotomia d’urgències (4,7), sent la mortalitat en aquests casos alta (9).
quant a la diagnosi, en el trànsit intestinal es pot apreciar estenosi i dilatació de nanses, encara que és infreqüent la visualització d’úlceres. En el TAC abdominal es poden observar adenopaties mesentèriques i atròfia esplènica. La enteroscòpia és útil i pot visualitzar les ulceracions distribuïdes per l’intestí prim així com la presa de biòpsia, però sovint, el diagnòstic es estable per laparotomia amb resecció dels segments afectes.
La yeyunoileítis ulcerativa pot ser indistingible de l’limfoma T associat a enteropatia (LTAE), cursant tots dos amb malabsorció i diarrea, evidenciant característiques histològiques comuns com ulceració, atròfia vellositària, hiperplàsia de criptes i infiltració mucosa per limfòcits T. a més el LTAE pot portar un curs indolent en els seus estadis inicials i la yeyunoileítis ulcerativa pot desenvolupar un limfoma en la seva evolució (2).
la relació entre LTAE i la yeyunoileítis ulcerativa és controvertida; alguns autors comenten que la yeyunoileítis ulcerativa és una variant de l’LTAE, i, en alguns casos, requereix un examen extensa de les úlceres per obtenir el diagnòstic. En diferents sèries s’ha comprovat que hi ha una població de limfòcits intraepitelials aberrant en les úlceres de la yeyunoileítis i LTAE, suggerint una evolució de la yeyunoileítis a LTAE, però el fet que alguns pacients sobrevisquin anys sense desenvolupar limfoma va en contra d’aquesta hipòtesi (9).
el tractament d’aquests pacients és complex, ja que no es coneix cap tractament que hagi aconseguit modificar el curs de la malaltia. Encara que no sol respondre a la dieta sense gluten, s’ha hipotetitzat que la contínua estimulació immune per la gliadina, al menys en pacients amb malaltia celíaca, podria afavorir la progressió a limfoma i, per això, alguns autors han suggerit que una dieta estricta sense gluten podria ser un factor protector per al desenvolupament de limfoma. Es pot intentar tractament amb prednisona, ja que s’han descrit casos amb bona resposta clínica i histològica. En aquests casos sol ser necessari continuar amb el tractament a dosis baixes per mantenir els pacients asimptomàtics amb mínims efectes secundaris. No obstant això, en general s’ha comunicat que aquests pacients no solen respondre a l’tractament corticoideu ia més s’ha descrit un risc elevat de perforació atribuït als esteroides. La resecció quirúrgica dels segments afectats, a més de descartar l’existència de limfoma, pot ser curatiu en alguns casos, encara que la majoria dels pacients continuen simptomàtics després de la cirurgia.
El pronòstic és dolent, ja que gairebé 1/3 d’aquests pacients poden morir. La mort es deu a progressió de limfoma, sèpsia, perforació, hemorràgia o obstrucció (2).
Presentem aquest cas perquè la yeyunoileítis ulcerativa és una patologia infreqüent i perquè hem d’sospitar d’aquesta entitat abans de res pacient amb malaltia celíaca i abdomen agut.
i. M. Méndez Sánchez, G. García Fernández, T. Pereda Salguero1, A. González Chamorro2, A. Bisbe Entrenas2, R. Rivera Irigoin, E. Ubiña Aznar, FM Vera Rivero, P. Moreno Mejías, N. Fernández Moreno, A . Pérez Aisa1, JM Navarro Jarabo, C. Albandea Moreno, F. Fernández Pérez i A. Sánchez Cants
Serveis d’Aparell Digestiu, 1Anatomía Patològica i 2Cirugía General i Aparell Digestiu. Hospital Costa d’el Sol. Marbella. Màlaga
Bibliografia
1. Freeman M, Cho SR. Nongranulomatous ulcerative jejunoileitis. Am J Gastroenterol 1984; 79 (6): 446-9.
2. Fernández-Bañares F, Esteve-Comas M, Rosinach M. Cribratge de la malaltia celíaca em grups de risc. Gastroenterolo Hepatol 2005; 28 (9): 561-6.
3. Elsing C, Placke J, Gross-Weege W. Ulcerative jejunoileitis and enteropathy-associated T-cell lymphoma. Eur J Gastroenterol Hepatol 2005; 17 (12): 1401-5.
4. Green JA, Barkin JS, Gregg PA, Kohen K. Ulcerative jejunitis in refractory celiac disease: enteroscopic visualization. Gastrointest Endosc 1993; 39 (4): 584-5.
5. Baer AN, Bayless TM, Yardley JH. Intestinal ulceration and malabsorption síndromes. Gastroenterology 1980; 79 (4): 754-65.
6. Mills PR, Brown IL, Watkinson G. idiopathic chronic ulcerative enteritis. Report of five cases and review of the literature. Q J Med 1980; 49 (194): 133-49.
7. Koutroutsos K, Tsiachris D, Papatheodoridis GV, Tiniakos DG, Zafiropoulou R, Archimandritis AJ.Diagnòstic simultani de la malaltia ulcerosa de la jejunoileoileis i de la malaltia celíaca en un home gran. Digestió 2006; 73 (1): 20-4.
8. RUAN EA, KOMOROWSKI RA, HOGAN WJ, SOERGEL KH. Enterocolitis idiopàtica crònica nogranulomatosa: perfil clínicopatològic i resposta a corticosteroides. Gastroenterologia 1996; 111 (3): 629-37.
9. Biagi F, Lorenzini P, Corazza GR. Revisió de la literatura sobre la relació clínica entre la jejunoileoileis ulcerosa, la malaltia celíaca i la cèl·lula T de l’enteropatia. Scand J Gastroenterol 2000; 35 (8): 785-90.