mr. Diretor: Sclerodermá (ECD) é um processo multissistema de etiologia desconhecida que é caracterizada pela fibrose da pele, vasos sanguíneos e órgãos viscerais (pulmões, rins, coração). De acordo com a intensidade e rapidez com que a pele é afetada e os órgãos internos são distinguidos pela esclerose cutânea sistêmica (ECs) e esclerose da pele limitada (síndrome de Crest). O principal envolvimento cardíaco do ECD é uma pericardite com ou sem derramamento, insuficiência cardíaca e bloqueios cardíacos de grau diferente. O envolvimento visceral e cardíaco em particular é mais frequente em pacientes com ECs. Arritmias assintomáticas são muito comuns em pacientes com ECs. A presença de cardiopatia ofusca a previsão desta entidade.
Nós fornecemos o caso de um ECD associado com um terceiro grau ou bloqueio completo de orelha-ventricular (BAVC), que, embora tenha sido documentado na literatura , é estranho. Destacamos esta particularidade, bem como a importância da história clínica que nos fez pensar sobre a possibilidade de uma manifestação cardíaca de uma conectivapatia.
É um paciente de 52 anos que vem pela dor em dispneia intensa com dispnéia paroxy Night. Quinze dias antes começaram a notar rigidez nos membros superiores e mãos que dificultavam os movimentos finos. Cerca de 5 meses antes de sua renda se referem à síndrome constitucional e fraqueza progressiva. Um ano antes de começar com a acrocianose após a exposição ao frio. Entre sua história pessoal, ele tinha hipertensão, tuberculose pulmonar 20 anos antes, tabagismo e etilismo importante, com critérios clínicos de bronquite crônica. Foi realizado um exame físico que destaque: atrófica, endurecido, pele tensa, que tronco afectada (esclerose torácica), face e das extremidades, espessamento de sulcos peribucal (Figura 1), a perda de expressão facial, sclerodacty, ragades No ângulo do boca. Ele não tinha telangiectosias, nem úlceras digitais, ou cicatrizes estreladas de polonês, ou aparente calcinose. O estado geral foi afetado, a tensão arterial foi de 170/80 mmHg; A saturação do sangue com oxigênio ambiental foi de 87%, a ausculta cardíaca era rítmica a 35 batidas por minuto sem puffs; Ausculta pulmonar apresentou chiado expiratório disperso; Exploração abdominal objetivada hepatomegalia cerca de três centímetros do flange costal sem outras descobertas; E não havia edema maleolar.
Figura 1. A esclerose de sulcos peribucal é apreciado
testes complementares mostraram que os dados relevantes:. creatorphospinase de 1.545 UI / L com MB fracção de 80, lactato desidrogenase de 865 UI / L, oxalacético Transaminase glutâmica de 58 UI / L, transaminase glutâmica pirângica de 63 UI / L, gamaglutamiltranspeptidasase de 46 UI / L, aldolase 12 UI / L (normal 0,3-7,6); Leucócitos de 13.600 / mm3 (com linfócitos de 15% e 69% neutrófilos); e velocidade de sedimentação globular de 14 mm. O eletrocardiograma que foi realizado na renda apresentou um BAVC, com largura complexa de QRS a 35 batidas por minuto (Fig. 2). Ele entrou na unidade coronariana, onde um marcapasso definitivo tipo VVI-R foi colocado, o que melhorou a clínica que motivou sua consulta. O estudo subsequente da medicina interna foi diagnosticado com ECs com envolvimento cardíaco. O estudo realizado (urina, proteinograma, complemento, anti-astretrolisina 0, fator reumatóide, proteína C reativa, coagulação) era normal. O estudo imunológico foi positivo para anticorpos antinucleares intitulado 1/640 padrão salpicado e para HLA DR 3 e 4, e anti-SSA, anti-SSB, anti-SSB, anti-SCL 70, anti-SCL 70 , resultou. Anti-PM e antic-withery. O raio X e a tomografia max-axial calculada objetaram um parênquima pulmonar com sinais de doença pulmonar obstrutiva crônica e doença da tuberculose passada. A espirometria mostrou um padrão misturado severo de predominância obstrutiva. Ecocardiografia objetivada hipertrofia ventricular esquerda com disfunção diastólica. A biópsia da pele foi realizada e uma fibrose dérmica marcada foi observada com elastose actínica e ausência de folículos capilares compatíveis com escleroderma. Foi descarregado com D-penicilamina 250 mg / dia e Ramipril 2,5 mg / dia. Foi revisado periodicamente e após 2 anos de acompanhamento apresenta melhora clínica moderada.
Figura 2. eletrocardiograma demonstrando o bloqueio atrioventricular total.
Embora o envolvimento cardíaco para o ECD é bem conhecido e é apresentado com uma prevalência de 1- 2%, sua estreia como BAVC é rara.Pericardite são a manifestação mais frequente de acordo com a série necropsíquica e ecografia, com 35-75% dos casos. Eles são clinicamente assintomáticos em sua maioria1. Anormalidades no sistema de condução e arritmias são frequentes2. Estes são causados por danos diretos pelo ECD3. A fibrose miocárdica é a descoberta característica do ECD com envolvimento cardíaco, detectado pela cintilografia de perfusão com Thallium1. Os anticorpos contra o sistema de condução foram descritos em 25% dos pacientes com ECs, mas são conseqüência de danos miocárdicos em vez de eventos primários3. A prevalência do bloqueio atrioventricular (BAV) aumenta nesses estudos que usam registros eletrocardiográficos de 24 horas3 e naqueles casos com envolvimento visceral3. Eles são geralmente evolução sintomática e fatal sem tratamento. Eles foram encontrados com mais frequência em indivíduos com ECs, idosos, envolvimento pulmonar e pré-tratamento com antiarrítmicos3. O envolvimento cardíaco é de 8,9% dos pacientes após 5,7 anos de acompanhamento com a mortalidade de 12% devido à referida causa4. A presença de anticorpos nesses pacientes tem sido estudada e tem sido comunicada que 33% têm anticorpos anti-medianos (síndrome de crista de formas limitadas), e delas por 20% de envolvimento cardíaco, enquanto aqueles apresentados por antitopoisomerase I, 75% ECS e 52% de envolvimento cardíaco5.6. Nosso caso não mostrou uma positividade de qualquer um deles.
Múltiplos tratamentos modificadores da evolução da doença (D-penicilamina, imunossupressores, ciclosporina, etc.) foram testados e nenhum até hoje foi eficaz em testes duplo-cegos3. D-penicilamina tem sido usado há anos para essa finalidade por sua capacidade de quebrar os sindicatos de colágeno e imunomodulador. Estudos retrospectivos sugerem melhora dérmica, sobrevivência, envolvimento renal e progressão do envolvimento pulmonar. Em vez disso, um recente estudo randomizado duplo-cego não conseguiu demonstrar qualquer benefício no recente Start7 ECS. Algumas manifestações, como insuficiência cardíaca ou arritmias, são tratadas com as medidas usuais. Há algumas evidências, embora em estudos descontrolados e por curtos períodos de tempo, que os bloqueadores de canais de cálcio (nifedipina, nicardipino) ou captopril podem ter alguns benefícios diretos na função cardíaca3.