MR. Direttore: Scleroderma (ECD) è un processo multisystem di eziologia sconosciuta che è caratterizzata da fibrosi della pelle, vasi sanguigni e organi viscerali (polmoni, reni, cuore). Secondo l’intensità e la rapidità con cui la pelle è interessata e gli organi interni si distinguono per la sclerosi cutanea sistemica (ECS) e la sclerosi della pelle limitata (sindrome di cresta). Il coinvolgimento cardiaco primario della ECD è una pericardite con o senza finiture, insufficienza cardiaca e blocchi cardiaci di grado diverso. Il coinvolgimento viscerale e cardiaco in particolare è più frequente nei pazienti con ECS. Le aritmie asintomatiche sono molto comuni nei pazienti con ECS. La presenza di cardiopatia oscura la previsione di questa entità.
Forniamo il caso di una ECD associata a un blocco auricolare di terza elementare o completo (BAVC) che, sebbene sia stato documentato in letteratura , è strano. Evidenziamo questa particolarità, così come l’importanza della storia clinica che ci ha fatto pensare alla possibilità di una manifestazione cardiaca di un connettore.
È un paziente di 52 anni che viene dal dolore Dyspnea intensa con disspnea parossica notturna. Quindici giorni prima cominciarono a notare la rigidità negli arti superiori e nelle mani che ha reso difficile per i movimenti raffinati. Circa 5 mesi prima che il tuo reddito si riferisca alla sindrome costituzionale e alla debolezza progressiva. Un anno prima ha iniziato con acrocianosi dopo l’esposizione al freddo. Tra la sua storia personale aveva l’ipertensione, la tubercolosi polmonare 20 anni prima, fumando e un importante etilismo, con criteri clinici di bronchite cronica. È stato eseguito un esame fisico che ha evidenziato: pelle atrofica, temprata e tesa, che colpiva il tronco (sclerosi toracica), volto e estremità, ispessimento di solchi peribucal (figura 1), perdita di espressione facciale, sclerodacty, ragades all’angolo del bocca. Non aveva telenicietasie, né ulcere digitali o cicatrici stellate di calcinosi polacca o apparente. Lo stato generale è stato interessato, la tensione arteriosa era di 170/80 mmHg; La saturazione del sangue del sangue con ossigeno ambientale era dell’87%, l’auscultazione cardiaca era ritmica a 35 battiti al minuto senza sbuffi; L’auscultazione polmonare ha presentato il respiro respirapolvere espiratori sparsi; Esplorazione addominale ha oggettificato epatomegaly circa tre centimetri dalla flangia costale senza altri risultati; E non c’erano edema malleolare.
Figura 1. La sclerosi di solchi peribuzi è apprezzata.
Test complementari mostrati come dati rilevanti: CreatorPhospinasi di 1.545 IU / L con frazione MB di 80, lattamento deidrogenasi di 865 IU / L, Oxalacetic Transaminasi glutammic di 58 IU / L, transaminasi pyruvic glutammy di 63 IU / L, gammaglutamyltranspeptidasi di 46 IU / L, Aldolase 12 IU / L (normale 0.3-7.6); Leucociti di 13.600 / mm3 (con linfociti del 15% e neutrofili del 69%); e velocità di sedimentazione globulare da 14 mm. L’elettrocardiogramma che è stato eseguito sul reddito ha presentato un BAVC, con larghezza complessa del QRS a 35 battiti al minuto (figura 2). Entrò nell’unità coronarica, dove è stato collocato un pacemaker definitivo VVI-R-TYPE, che ha migliorato la clinica che ha motivato la sua consultazione. Lo studio successivo della medicina interna è stato diagnosticato con ECS con il coinvolgimento cardiaco. Lo studio effettuato (urina, proteinogramma, complemento, anti-astreptolisina 0, fattore reumatoideo, proteina reattiva C, coagulazione) era normale. Lo studio immunologico è stato positivo per gli anticorpi antinucleari intitolati dal titolo 1/640 maculato e per HLA DR 3 e 4, e anti-DNA, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anticorpi anti-SCL 70, anti-SCL 70 70 , risultato. Anti-PM e antipasto. Le raggi X e la tomografia del torace assiale calcolata hanno obiettato un parenchima polmonare con segni di malattia polmonare ostruttiva cronica e malattia della tubercolosi passata. La spirometria ha mostrato un grave schema misto di predominanza ostruttiva. L’ecocardiografia ha obiettato l’ipertrofia ventricolare sinistra con disfunzione diastolica. La biopsia della pelle è stata eseguita e una netta fibrosi dermico è stata osservata con elastosi actinica e assenza di follicoli piliferi compatibili con scleroderma. È stato scaricato con D-Penicylamine 250 mg / day e ramipril 2,5 mg / giorno. È stato rivisto periodicamente e dopo 2 anni di follow-up presenta un moderato miglioramento clinico.
Figura 2. Elettrocardiogramma che dimostra il blocco atrioventricolare completo.
Mentre il coinvolgimento cardiaco per l’ECD è ben noto e viene presentato con una prevalenza di 1- 2%, il loro debutto come Bavc è raro.La pericardite è la manifestazione più frequente secondo la serie necropsichica ed ecografica, con il 35-75% dei casi. Sono clinicamente asintomatici nella loro maggioranza1. Le anomalie nel sistema di guida e le aritmie sono frequenti2. Questi sono causati da danno diretto da parte di ECD3. La fibrosi miocardica è la ricerca caratteristica della BCD con il coinvolgimento cardiaco, rilevato dalla scintigrafia perfusione con Thallium1. Gli anticorpi contro il sistema di guida sono stati descritti del 25% dei pazienti con ECS, ma sono una conseguenza del danno miocardico piuttosto che degli eventi primari3. La prevalenza del blocco atrioventricolare (BAV) aumenta in tali studi che utilizzano record elettrocardiografici di 24 ore3 e in quei casi con coinvolgimento viscerale3. Di solito sono evoluzione sintomatica e fatale senza trattamento. Sono stati trovati più frequentemente in soggetti con ECS, anziani, coinvolgimento polmonare e pre-trattamento con antiaritmic3. Il coinvolgimento cardiaco è dell’8,9% dei pazienti dopo 5,7 anni di follow-up con mortalità del 12% dovuta a detta causa4. La presenza di anticorpi in questi pazienti è stata studiata ed è stata comunicata che il 33% abbia anticorpi anti-mediani (sindrome di forme limitate-cresta), e da loro del 20% di coinvolgimento cardiaco, mentre quelli presentati dall’antitopoisomerasi I, un 75% ECS e il 52% di coinvolgimento cardiaco5.6. Il nostro caso non ha mostrato una positività di nessuno di essi.
I trattamenti multiple di modifica dell’evoluzione della malattia (D-Penicylamine, immunosoppressori, ciclosporina, ecc.) Sono stati testati e non datare è stato efficace in test in doppio cieco3. D-Penicylamine è stato utilizzato per anni per questo scopo dalla sua capacità di rompere i sindacati di collagene e immunomodulatory. Gli studi retrospettivi suggeriscono miglioramenti dermici, sopravvivenza, coinvolgimento renale e progressione del coinvolgimento polmonare. Invece, un recente studio randomizzato in doppio cieco non è stato in grado di dimostrare alcun beneficio alla recente Start7 ECS. Alcune manifestazioni come insufficienza cardiaca o aritmie sono trattate con le solite misure. Ci sono alcune prove, sebbene in studi incontrollati e per brevi periodi di tempo, che i bloccanti del canale di calcio (nifedipina, nicordipino) o captopril possono avere alcuni benefici diretti nella funzione cardiaca3.