mr. Réalisateur: sclérodermie (DPE) est un processus multisystémique d’étiologie inconnue qui est caractérisée par une fibrose de la peau, les vaisseaux sanguins et les organes viscéraux (poumons, reins, cœur). Selon l’intensité et la rapidité avec laquelle la peau est affectée et les organes internes se distinguent par la sclérose systémique cutanée (ECS) et la sclérose cutanée limitée (syndrome de CREST). L’implication principale cardiaque du DPE est une péricardite avec ou sans déversement, une insuffisance cardiaque et des blocus cardiaques de grade différent. La participation viscérale et cardiaque en particulier est plus fréquente chez les patients atteints de la CE. Les arythmies asymptomatiques sont très courantes chez les patients atteints de la CE. La présence de cardiopathie éclipse les prévisions de cette entité.
Nous fournissons le cas d’un EPD associé à un bloc d’auriculaire-ventricule tiers ou complet (BAVC) qui, bien qu’il ait été documenté dans la littérature. , est bizarre. Nous soulignons cette particularité, ainsi que l’importance de l’histoire clinique qui nous ont fait penser à la possibilité d’une manifestation cardiaque d’une carte ConnectivePathie.
C’est un patient de 52 ans qui vient de la douleur dans intense avec dyspnée dyspnée Nuit paroxy. Quinze jours avant ont commencé à remarquer une rigidité dans les membres supérieurs et les mains qui rendent difficile la fin des mouvements fins. Environ 5 mois avant que vos revenus renvoient le syndrome constitutionnel et la faiblesse progressive. Un an avant le début de l’acrocyanose après une exposition au froid. Parmi ses antécédents personnels, il avait l’hypertension, la tuberculose pulmonaire 20 ans auparavant, le tabagisme et l’éthylisme important, avec des critères cliniques de bronchite chronique. Il a été effectué un examen physique qui a mis en évidence: atrophique, durci, la peau tendue, qui tronc affecté (sclérose thoracique), le visage et les extrémités, épaississement des sillons peribucal (figure 1), la perte d’expression du visage, sclerodacty, ragades A l’angle de la bouche. Il n’avait pas de télangiectasides, ni d’ulcères numériques, ni de cicatrices étoilées de polonais ou de calcinose apparente. L’État général a été affecté, la tension artérielle était de 170/80 mmHg; La saturation sanguine de sang avec de l’oxygène ambiant était de 87%, l’auscultation cardiaque était rythmée à 35 battements par minute sans bouffées; L’auscultation pulmonaire a présenté une respiration respiratoire expiratoire dispersée; L’exploration abdominale objectée hépatomégalie d’environ trois centimètres de la bride costale sans autres résultats; Et il n’y avait pas d’œdème malléolaire.
Figure 1. La sclérose des sillons peribucal est appréciée
des essais complémentaires montraient en tant que données pertinentes:. creatorphospinase de 1,545 UI / L avec une fraction MB de 80, de la lactate déshydrogénase de 865 UI / L, oxalacétique transaminase glutamique de 58 UI / L, transaminase glutamique pyruvique de 63 UI / L, gammaglutamyltranspeptidase de 46 UI / L, Aldolase 12 UI / L (normal 0,3-7.6); Leucocytes de 13 600 / mm3 (avec 15% de lymphocytes et 69% de neutrophiles); et vitesse de sédimentation globulaire de 14 mm. L’électrocardiogramme effectué sur le revenu présenté un BAVC, avec une largeur complexe QRS à 35 battements par minute (Fig. 2). Il entra dans l’unité coronaire, où un stimulateur de type définitif de type VVI-R a été placé, ce qui a amélioré la clinique qui a motivé sa consultation. L’étude ultérieure de la médecine interne a été diagnostiquée avec une ECS avec une implication cardiaque. L’étude réalisée (urine, protéinogramme, complément, anti-astreptolisine 0, facteur rhumatoïde, protéine C réactive C, coagulation) était normale. L’étude immunologique a été positive pour les anticorps antinucléaires par le motif moucheté de 1/640 et pour HLA Dr 3 et 4 et anti-ADN, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anticorps anti-SCL 70, anti-SCL 70 , a donné lieu . Anti-PM et antic-withery. Les rayons X et la tomographie thoracique axiale calculée ont objecté un parenchyme pulmonaire avec des signes de maladie pulmonaire obstructive chronique et d’une maladie antérieure de la tuberculose. La spirométrie a montré un motif mixte grave de prédominance obstructive. Echocardiographie Objectifie Hypertrophie ventriculaire gauche gauche avec dysfonctionnement diastolique. La biopsie de la peau a été réalisée et une fibrose cutanée marquée a été observée avec l’élastose actinique et l’absence de follicules pileux compatibles avec la sclérodermie. Il a été déchargé avec D-Penicylamine 250 mg / jour et ramipril 2,5 mg / jour. Il a été examiné périodiquement et après 2 ans de suivi présente une amélioration clinique modérée.
Figure 2. électrocardiogramme démontrant la pleine verrouillage auriculo – ventriculaire.
bien que l’ atteinte cardiaque pour le développement du jeune enfant est bien connu et est présenté avec une prévalence de 1 2%, leurs débuts comme Bavc sont rares.Les péricardites sont la manifestation la plus fréquente selon les séries nécropsychiques et échographies, avec 35 à 75% des cas. Ils sont cliniquement asymptomatiques dans leur majorité1. Les anomalies dans le système de conduite et les arythmies sont fréquentes2. Celles-ci sont causées par des dommages directs par ECD3. La fibrose du myocarde est la découverte caractéristique du DPE avec une implication cardiaque, détectée par la scintigraphie de perfusion avec Thallium1. Des anticorps contre le système de conduite ont été décrits par 25% des patients atteints de la CE, mais sont une conséquence des dommages au myocardial plutôt que des événements principaux3. La prévalence du bloc atrioventriculaire (BAV) augmente dans ces études qui utilisent des enregistrements électrocardiographiques de 24 heures3 et dans les cas d’une participation viscérale3. Ils sont généralement une évolution symptomatique et mortelle sans traitement. Ils ont été trouvés plus fréquemment dans des sujets avec les CE, les personnes âgées, la participation pulmonaire et le prétraitement avec antiarythmic3. La participation cardiaque est de 8,9% des patients après 5,7 ans de suivi avec une mortalité de 12% due à ladite cause4. La présence d’anticorps d’anticorps chez ces patients a été étudiée et a été communiquée que 33% ont des anticorps anti-médians (syndrome de formes limitées-Crest) et d’entre eux de 20% de participation cardiaque, tandis que celles présentées par antipoisomérase I, 75% avaient ECS et 52% de participation cardiaque5.6. Notre cas n’a pas montré une positivité de l’un d’entre eux.
Les traitements multiples de l’évolution de la maladie (D-Penicylamine, Immunosuppresseurs, Cyclosporine, etc.) ont été testés et aucun à ce jour n’a été effectif en tests à double insu3. D-Penicylamine a été utilisé pendant des années à cet effet par sa capacité à briser les syndicats de collagène et d’immunomodulation. Les études rétrospectives suggèrent une amélioration cutanée, la survie, la participation rénale et la progression de la participation pulmonaire. Au lieu de cela, une étude récente à double insu randomisée n’a pas été en mesure de démontrer des avantages lors des récents start 7 ECS. Certaines manifestations telles que l’insuffisance cardiaque ou les arythmies sont traitées avec les mesures habituelles. Il existe des preuves, bien que dans des études incontrôlées et pendant de courtes périodes, que les bloqueurs de canal de calcium (nifédipine, nicardipino) ou capopril peuvent avoir des avantages directs dans la fonction cardiaque3.