MR. Director: Scleroderma (ECD) este un proces multisistem de etiologie necunoscută, care se caracterizează prin fibroză a pielii, a vaselor de sânge și a organelor viscerale (plămâni, rinichi, inimă). Conform intensității și rapidității cu care este afectată pielea și organele interne se disting prin scleroza cutanată sistemică (ECS) și scleroza limitată a pielii (Sindromul Crest). Implicarea cardiacă primară a ECD este o pericardită cu sau fără vărsare, insuficiență cardiacă și blocamente de inimă de diferite grade. Implicarea viscerală și cardiacă în special este mai frecventă la pacienții cu CE. Aritmiile asimptomatice sunt foarte frecvente la pacienții cu ECS. Prezența cardiopatiei depășește prognoza acestei entități.
Oferim cazul unui ECD asociat unui bloc ventricular-ventricular (BAVC), care, deși a fost documentat în literatură , este ciudat. Subliniem această particularitate, precum și importanța istoriei clinice care ne-a făcut să ne gândim la posibilitatea unei manifestări cardiace a unei conectici.
Este un pacient de 52 de ani care vine de durere în durere Dispneea intensă cu dispnee paroxi de noapte. Cu cincisprezece zile înainte de a începe să observe rigiditatea în membrele superioare și în mâinile care au făcut dificilă mișcările fine. Aproximativ 5 luni înainte de venitul dvs. se referă la sindromul constituțional și slăbiciunea progresivă. Cu un an înainte de a începe cu acrocianoză după expunerea la frig. Printre istoria sa personală a avut hipertensiune, tuberculoză pulmonară cu 20 de ani înainte, fumatul și etilismul important, cu criterii clinice de bronșită cronică. Sa efectuat o examinare fizică care a evidențiat: pielea atrofică, întărit, tensionată, care a afectat trunchiul (scleroza toracică), fața și extremitățile, îngroșarea brazilor peribucale (figura 1), pierderea expresiei faciale, sclerodacy, rabades la unghiul gură. El nu a avut teangiectsias, nici ulcere digitale, sau cicatrici înstelată de poloneză sau de calcineză aparentă. Starea generală a fost afectată, tensiunea arterială a fost de 170/80 mmHg; Saturarea sângelui din sânge cu oxigen ambiental a fost de 87%, auscultarea cardiacă a fost ritmică la 35 de bătăi pe minut fără bufe; Auscularea pulmonară a prezentat șuierări expiratoare împrăștiate; Explorarea abdominală obiectivă a hepatomegaliei la aproximativ trei centimetri de flanșa costală fără alte constatări; Și nu au existat nici o edem malleolară.
Figura 1. Scleroza brazelor peribucale este apreciată Transaminaze glutamic de 58 UI / L, transaminaze cu glutamic piruvic de 63 UI / L, gammaglutamiltranspeptidază de 46 UI / L, aldolase 12 UI / L (Normal 0,3-7,6); Leucocite de 13.600 / mm3 (cu limfocite de 15% și 69% neutrofile); și viteza de sedimentare globulară de 14 mm. Electrocardiograma care a fost efectuată pe venitul a prezentat un BAVC, cu lățimea complexă QRS la 35 de bătăi pe minut (figura 2). A intrat în unitatea coronariană, unde a fost plasat un stimulator de tip VVI-R, care a îmbunătățit clinica care a motivat consultarea. Studiul ulterior al medicamentelor interne a fost diagnosticat cu ECS cu implicare cardiacă. Studiul efectuat (urină, proteinogramă, complement, anti-astreptolisin 0, factor reumatoid, proteină C reactivă, coagulare) a fost normală. Studiul imunologic a fost pozitiv pentru anticorpi antinucleari prin intitulat de 1/640 de modelare cu apă și pentru HLA DR 3 și 4 și anti-ADN, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-SCL 70 de anticorpi, anti-SCL 70 , a rezultat. Anti-PM și Antic-Withery. Tomografia toracică cu raze X și compuse a opus o parenchim pulmonară cu semne de boală pulmonară obstructivă cronică și boală de tuberculoză din trecut. Spirometria a arătat un model mixt sever de predominanță obstructivă. Echocardiografie Obiect Hipertrofie ventriculară stângă cu disfuncție diastolică. Biopsia cutanată a fost efectuată și a fost observată o fibroză dermică marcată cu elastoza actinică și absența foliculilor de păr compatibile cu sclerodermia. A fost evacuată cu d-penicamină 250 mg / zi și ramipril de 2,5 mg / zi. Acesta a fost revizuit periodic și după 2 ani de urmărire prezintă îmbunătățiri clinice moderate.
div>
Figura 2. Electrocardiograma care demonstrează blocarea atrioventriculară completă.
În timp ce implicarea cardiacă a ECD este bine cunoscută și este prezentată cu o prevalență de 1- 2%, debutul lor ca BAVC este rar.Pericardita este cea mai frecventă manifestare conform seriei necropsychice și ecografice, cu 35-75% din cazuri. Ele sunt asimptomatice clinic în majoritatea lor1. Anomaliile în sistemul de conducere și aritmiile sunt frecvente2. Acestea sunt cauzate de daune directe de către ECD3. Fibroza miocardică este găsirea caracteristică a ECD cu implicare cardiacă, detectată de scintigrafia perfuziei cu taliu1. Anticorpii împotriva sistemului de conducere au fost descriși de 25% dintre pacienții cu ECS, dar sunt o consecință a daunelor miocardice, mai degrabă decât evenimentele primare3. Prevalența blocului atrioventricular (BAV) crește în acele studii care utilizează înregistrări electrocardiografice de 24 de ore3 și în acele cazuri cu implicare viscerală3. Ele sunt, de obicei, evoluția simptomatică și fatală fără tratament. Acestea au fost găsite mai frecvent la subiecții cu ECS, vârstnici, implicarea pulmonară și pre-tratamentul cu antiaritmică3. Implicarea cardiacă este de 8,9% dintre pacienți după 5,7 ani de urmărire cu o mortalitate de 12% din cauza Cauzei menționate4. Prezența anticorpilor la acești pacienți a fost studiată și a fost comunicată că 33% au anticorpi antidiazi (sindrom limitat de forme-crest) și de la ei cu 20% implicare cardiacă, în timp ce cele prezentate de antitopoizomeraza i, a avut 75% ECS și o implicare cardiacă de 52 %5.6. Cazul nostru nu a arătat o pozitivitate a nimănui.
Mai multe tratamente modificatoare ale evoluției bolii (D-penicamină, imunosupresoare, ciclosporină etc.) au fost testate și nici una până în prezent nu a fost eficientă în teste dublu-orb3. D-Penicamina a fost folosită de ani de zile în acest scop prin capacitatea sa de a sparge sindicatele colagenului și imunomodulatorului. Studiile retrospective sugerează îmbunătățirea dermică, supraviețuirea, implicarea renală și progresia implicării pulmonare. În schimb, un studiu recent randomizat dublu-orb nu a fost în imposibilitatea de a demonstra niciun beneficiu la recent start7 CES. Unele manifestări, cum ar fi insuficiența cardiacă sau aritmiile, sunt tratate cu măsurile obișnuite. Există unele dovezi, deși în studii necontrolate și pentru perioade scurte de timp, că blocantele canalelor de calciu (nifedipină, nicardipino) sau captopril pot avea unele beneficii directe în funcția cardiacă3.