MR. Director: Esclerodermia (ECD) é un proceso multi-sistema de etioloxía descoñecida que caracterízase por fibrose da pel, vasos sanguíneos e órganos viscerais (pulmóns, riles, corazón). Segundo a intensidade e rapidez cos que a pel está afectada e os órganos internos distínguense por esclerose cutánea sistémica (ECS) e esclerose da pel limitada (síndrome de crista). A implicación cardíaca primaria do ECD é unha pericarditis con ou sen derrame, insuficiencia cardíaca e bloqueos cardíacos de diferentes graos. A participación visceral e cardíaca en particular é máis frecuente en pacientes con ECS. As arritmias asintomáticas son moi comúns en pacientes con ECS. A presenza da cardiopatía eclaraga a previsión desta entidade.
Ofrecemos o caso dun ECD asociado a un bloque de aurícula-ventricular de terceiro ou completo (BAVC) que, aínda que foi documentado na literatura , é raro. Resaltamos esta particularidade, así como a importancia da historia clínica que nos fixo pensar sobre a posibilidade dunha manifestación cardíaca dunha connivatathy.
É un paciente de 52 anos que vén por dor Dispnea intensa con dispnea paroxy nocturna. Quince días antes comezaron a notar a rixidez nas extremidades superiores e as mans que dificultaban os movementos finos. Cerca de 5 meses antes de que a súa renda refírese a síndrome constitucional e a debilidade progresiva. Un ano antes comezou con acrociería tras a exposición ao frío. Entre a súa historia persoal tiña hipertensión, tuberculose pulmonar 20 anos antes, fumar e de etilismo importante, con criterios clínicos de bronquite crónica. Foi realizado un exame físico que resaltado: a pel atrofática, endurecida e tensa, que afectou o tronco (esclerose torácica), a cara e as extremidades, o espesamento dos surcos peribucales (Figura 1), perda de expresión facial, esclerodactoria, Ragades no ángulo da boca. Non tiña telangiectasias nin úlceras dixitais ou cicatrices estreladas de calcinosis polaco ou aparente. O estado xeral foi afectado, a tensión arterial foi de 170/80 mmHg; A saturación do sangue sanguíneo con osíxeno ambiente foi do 87%, a auscultación cardíaca era rítmica a 35 latidos por minuto sen puffs; Auscultación pulmonar presentou sibilancias expiratorias dispersas; Exploración abdominal obxectiva hepatomegalia de tres centímetros da brida costeira sen outros resultados; E non houbo edema malleolar.
Figura 1. A esclerose dos surcos peribucales é apreciada.
As probas complementarias mostraron como datos relevantes: Creatorfospinase de 1.545 IU / L con fracción MB de 80, lactato deshidroxenase de 865 IU / L, oxalacético Transaminasa glutámica de 58 IU / L, transaminasa glutámica piruva de 63 IU / L, gammaglutamiltranspeptidasa de 46 IU / L, aldolase 12 IU / L (normal 0.3-7.6); Leucocitos de 13.600 / mm3 (con linfocitos do 15% e 69% de neutrófilos); e velocidade de 14 mm sedimentación globular. O electrocardiograma que se realizou nos ingresos presentou un BAVC, con ancho complexo de QRS a 35 ritmos por minuto (Fig. 2). Entrou na unidade coronaria, onde se colocou un marcapasos definitivos de tipo VVI-R, que mellorou a clínica que motivou a súa consulta. O estudo posterior por medicina interna foi diagnosticado con ECS con implicación cardíaca. O estudo realizado (urina, proteínograma, complemento, anti-astretición 0, factor reumatoide, proteína C reactiva, a coagulación) era normal. O estudo inmunolóxico foi positivo para os anticorpos antinucleares titulados 1/640 spechled pattern e para HLA DR 3 e 4, e anti-ADN, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-SCL 70 anticorpos, anti-SCL 70 , resultou. anti-pm e antic-withery. A tomografía do peito axial computada e computada objetou un parénquima pulmonar con signos de enfermidade pulmonar obstrutiva crónica e enfermidade de tuberculose pasada. A espirometría mostrou un grave patrón mixto de predominio obstrutivo. EchoCardiography Obxectivo Hipertrofia ventricular esquerda con disfunción diastólica. A biopsia da pel foi realizada e observouse unha marcada fibrosis dérmica con elastosis actínica e ausencia de folículos capilares compatibles con escleroderma. Foi descargado con D-Penicylamine 250 mg / día e Ramipril 2.5 mg / día. Foi revisado periódicamente e despois de 2 anos de seguimento presenta unha mellora clínica moderada.
Figura 2. Electrocardiograma que demostra o bloqueo atrioventricular completo.
Aínda que a implicación cardíaca para o ECD é ben coñecido e preséntase cunha prevalencia de 1- 2%, o seu debut como BAVC é raro.A pericarditis é a manifestación máis frecuente segundo a serie necropsiclic e ecográfica, cun 35-75% dos casos. Son clínicamente asintomáticos na súa maioría1. As anomalías no sistema de condución e as arritmias son frecuentes2. Estes son causados por danos directos por ECD3. A fibrosis miocardial é o achado característico do ECD con implicación cardíaca, detectada por perfusion scintigraphy con Thallium1. Os anticorpos contra o sistema de condución foron descritos nun 25% dos pacientes con ECS, pero son consecuencia do dano miocárdico en vez de eventos primarios3. A prevalencia do bloque atrioventricular (BAV) aumenta nos estudos que utilizan rexistros electrocardiográficos de 24 horas3 e neses casos con implicación visceral3. Normalmente son evolución sintomática e fatal sen tratamento. Atopáronse con máis frecuencia en temas con ECS, anciáns, participación pulmonar e pre-tratamento con antiarrintmic3. A implicación cardíaca é do 8,9% dos pacientes despois de 5,7 anos de seguimento con mortalidade do 12% debido a esa causa 4. A presenza de anticorpos nestes pacientes foi estudada e foi comunicada que o 33% ten anticorpos anti-medianos (síndrome de formas limitadas), e deles por un 20% de participación cardíaca, mentres que os presentados por antitopoisomerasa I, un 75% tiña ECS e 52% implicación cardíaca5.6. O noso caso non mostrou unha positividade de ningún deles.
Os tratamentos de modificación múltiple da evolución da enfermidade (D-penicylamina, inmunosupresores, ciclosporina, etc.) foron probados e ningunha data foi efectiva en probas de dobre cego3. D-Penicylamine foi usado durante anos para este fin pola súa capacidade de romper os sindicatos de coláxeno e inmunomodulador. Os estudos retrospectivos suxiren mellora dérmica, supervivencia, participación renal e progresión da implicación pulmonar. No seu canto, un estudo de dobre cego aleatorizado recente non puido demostrar ningún beneficio na recente Start7 ECS. Algunhas manifestacións como a insuficiencia cardíaca ou as arritmias son tratadas coas medidas habituais. Hai algunha evidencia, aínda que en estudos incontrolados e por curtos períodos de tempo, que os bloqueadores de canles de calcio (Nifedipine, NicardIpino) ou Captopril poden ter algúns beneficios directos na función cardíaca3.