Sr. Director: La esclerodèrmia (ECD) és un procés multisistèmic d’etiologia desconeguda que es caracteritza per fibrosi de la pell, vasos sanguinis i òrgans viscerals (pulmons, ronyons, cor). Segons la intensitat i la rapidesa amb què s’afecta la pell i els òrgans interns es distingeixen l’esclerosi cutània sistèmica (ECS) i l’esclerosi cutània limitada (síndrome de CREST). L’afectació cardíaca primària de la ECD és una pericarditis amb o sense vessament, insuficiència cardíaca i bloquejos cardíacs de diferent grau. L’afectació visceral i la cardíaca en particular és més freqüent en pacients amb ECS. Les arítmies asimptomàtiques són molt comuns en els malalts amb ECS. La presència de cardiopatia enfosqueix el pronòstic d’aquesta entitat.
Aportem el cas d’una ECD associada a un bloqueig aurículo-ventricular de tercer grau o complet (BAVc) que, tot i que ha estat documentada en la literatura, és rara. Destaquem aquesta particularitat, així com la importància de la història clínica que ens va fer pensar en la possibilitat d’una manifestació cardíaca d’una conectivopatía.
Es tracta d’un malalt de 52 anys que acudeix per quadre de dispnea intensa amb dispnea paroxística nocturna. Quinze dies abans va començar a notar rigidesa en els membres superiors i les mans que li dificultaven els moviments fins. Uns 5 mesos abans del seu ingrés refereix síndrome constitucional i debilitat progressiva. Un any abans va començar amb acrocianosis després de l’exposició a l’fred. Entre els seus antecedents personals comptava hipertensió arterial, tuberculosi pulmonar 20 anys abans, tabaquisme i etilismo important, amb criteris clínics de bronquitis crònica. Se li va fer una exploració física que va destacar: pell fina atròfica, endurida, tensa, que afectava tronc (esclerosi toràcica), cara i extremitats, engrossiment dels solcs peribucals (fig. 1), pèrdua de l’expressió facial, esclerodactilia, ragades a l’angle de la boca. No presentava telangièctasis, ni úlceres digitals, ni cicatrius estavellades de palpissos, ni calcinosi aparent. L’estat general estava afectat, la tensió arterial era de 170/80 mmHg; la saturació de sang arterial amb oxigen ambient era de el 87%, l’auscultació cardíaca era rítmica a 35 batecs per minut sense bufs; l’auscultació pulmonar presentava sibilàncies expiratòries disperses; l’exploració abdominal va objectivar hepatomegàlia a uns tres centímetres de l’vorell costal sense altres troballes; i no hi havia edemes mal·leolars.
Figura 1. s’aprecia l’esclerosi dels solcs peribucals.
les proves complementàries mostraven com a dades rellevants: creatinfosfocinasa de 1.545 UI / l amb fracció MB de 80, lactat deshidrogenasa de 865 UI / l, transaminasa glutàmic oxalacética de 58 UI / l, transaminasa glutàmic pirúvica de 63 UI / l, gamma glutamil transpeptidasa de 46 UI / l, aldolasa 12 UI / l (normal de 0,3-7,6); leucòcits de 13.600 / mm3 (amb 15% de limfòcits i 69% de neutròfils); i velocitat de sedimentació globular de 14 mm. L’electrocardiograma que se li va realitzar a l’ingrés presentava un BAVc, amb complex QRS ample a 35 batecs per minut (fig. 2). Va ingressar a la Unitat Coronària, on se li va col·locar un marcapassos definitiu tipus VVI-R que va millorar la clínica que va motivar la seva consulta. El posterior estudi per Medicina Interna el va diagnosticar de ECS amb afectació cardíaca. L’estudi realitzat (orina, proteïnograma, complement, títol de antiestreptolisina 0, factor reumatoide, proteïna C reactiva, coagulació) va ser normal. L’estudi immunològic va ser positiu per a anticossos antinuclears amb títol 1/640 patró clapejat i per l’HLA DR 3 i 4, i van resultar negatius els anticossos anti-DNA, anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, anti-SCL 70, anti-PM i anticentrómero. La radiografia i la tomografia axial computada de tòrax van objectivar 1 parènquima pulmonar amb signes de malaltia pulmonar obstructiva crònica i de malaltia tuberculosa passada. L’espirometria va demostrar un patró mixt sever de predomini obstructiu. La ecocardiografia va objectivar hipertròfia ventricular esquerra amb disfunció diastòlica. Es va practicar biòpsia cutània i es va apreciar una marcada fibrosi dèrmica amb elastosi actínica i absència de fol·licles pilosos compatibles amb esclerodèrmia. Es va donar d’alta amb D-penicilamina 250 mg / dia i ramipril 2,5 mg / dia. Ha estat revisat periòdicament i després de 2 anys de seguiment presenta millora clínica moderada.
Figura 2. Electrocardiograma que demostra el bloqueig auriculoventricular complet.
Si bé l’afectació cardíaca per la ECD és ben coneguda i es presenta amb una prevalença de l’1- 2%, el seu debut com BAVc és rara.Les pericarditis són la manifestació més freqüent segons sèries necròpsiques i ecogràfiques, amb un 35-75% dels casos. Són clínicament asimptomàtiques en el seu mayoría1. Les anormalitats en el sistema de conducció i les arítmies són frecuentes2. Aquestes estan provocades per un dany directe per la ECD3. La fibrosi miocàrdica és la troballa característic de la ECD amb afectació cardíaca, detectada per gammagrafia de perfusió amb Talio1. S’han descrit anticossos contra el sistema de conducció en un 25% dels pacients amb ECS, però són conseqüència de el dany miocàrdic més que d’esdeveniments primarios3. La prevalença de l’bloqueig auriculoventricular (BAV) s’incrementa en aquells estudis que usen registres electrocardiogràfics de 24 horas3 i en aquells casos amb afectació visceral3. Habitualment són simptomàtics i d’evolució fatal sense tractament. S’han trobat amb més freqüència en subjectes amb ECS, gent gran, afectació pulmonar i en tractament previ amb antiarrítmicos3. L’afectació cardíaca es troba en un 8,9% dels pacients després de 5,7 anys de seguiment amb un 12% de mortalitat per aquesta causa4. S’ha estudiat la presència d’anticossos en aquests pacients i s’ha comunicat que un 33% té anticossos anticentrómeros (formes limitades-síndrome de CREST), i d’ells un 20% afectació cardíaca, mentre que dels que presentaven antitopoisomerasa I, un 75 % tenia ECS i un 52% afectació cardíaca5,6. El nostre cas no va presentar positivitat de cap d’ells.
S’han assajat múltiples tractaments modificadors de l’evolució de la malaltia (D-penicilamina, immunosupressors, ciclosporina, etc.) i cap fins a la data ha resultat eficaç en assajos doble ciego3. La D-penicilamina s’ha fet servir durant anys per a aquest propòsit per la seva capacitat de trencar les unions de col·lagen i immunomoduladora. Estudis retrospectius suggereixen millora dèrmica, a la supervivència, en l’afectació renal i en la progressió de l’afectació pulmonar. En canvi, un recent estudi doble cec aleatoritzat ha estat incapaç de demostrar cap benefici a la ECS de recent comienzo7. Algunes manifestacions com la insuficiència cardíaca o les arítmies es tracten amb les mesures habituals. Hi ha algunes evidències, encara que en estudis no controlats i durant períodes curts de temps, que els bloquejadors dels canals de calci (nifedipina, nicardipino) o el captopril poden tenir alguns beneficis directes en la funció cardíaca3.