Osteosarcom fibrobular cu grad scăzut. Raportul de caz și revizuirea literaturii

Introducere

Osteosarcomațiile maxilarului sunt o entitate care face parte din componenta celulară fuziformă și depunerea osoasă. Este o tumoare malignă de mezenchimmat a cărei celule neoplazice produc osteoid. Este cea mai frecventă tumoare osoasă malignă, cu o proporție de 100.000 de persoane. Deși poate apărea în orice parte a corpului uman, distribuția manifestării sale este genunchiul (60%), osul pubian și femurul (15%), humerusul (10%) și oasele maxilare (8%). În 71,4% din ocazii este prezentată în maxilar și la 28,6%, în maxilarul superior. În maxilar, cea mai frecventă zonă este regiunea simțiară, urmată de unghiul și ramura.

Se pare, în principal, la tineri, între a doua și a treia decenii de viață și scade la Crește vârsta. Displasia fibroasă, boala Paget, tumora celulară gigant, retinoblastomul ereditar și radioterapia sau trauma antecedentă sunt factori de risc pentru dezvoltarea acestei boli, precum și o mutație în gena R21, care este asociată intim cu osteosarcomul și retinoblastomul.

Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății se bazează pe localizarea tumorii în osul afectat: Întârzile centrale sunt luate în considerare în cavitatea medulară și perifericele sunt cele situate pe suprafața osului. Cei care apar în maxilar și maxilarul sunt tip central.

clinic, ele apar ca o neoconare vegetativă simptomatică, care deformează conturul osului afectat și cauzează o mucoasă eritematoasă. Palparea poate fi dureroasă. O manifestare timpurie este spațiul ligamentului parodontal lărgit, cunoscut sub numele de semnul lui Garrington (figura 1).

Radiografic, tumora primară arată, de obicei, o mare masă distructivă, litică și explozie în același timp, ale căror margini au format transecule ale osului nou, care radiază spre exteriorul periferia rănirii, infiltrată de tumoare. Se poate observa spikele neregulate sau produce așa-numita apariție a imaginii de ras. Apoi, un caz clinic a fost prezentat de unitatea de chirurgie orală și maximă a Universității de Javerian Pontifical.

Carcasa clinică

Cazul corespunde unei femei de 45 de ani, care a participat la serviciul de chirurgie maxilo-facială a Spitalului Universitar San Ignacio din Bogotá, Columbia, la 24 februarie 2016, asimptomatic, cu o imagine clinică a unei luni de evoluție, constând în creșterea rapidă a mucoasei posterioare stânga a maxilarului inferior, care a venit cu un raport histopatologic extra-instituțional al osteosarcomului fibroblastic de calitate inferioară.

Din punct de vedere clinic, a fost evidențiată o deformare în conturul regiunii mandibulare din stânga. Intraoral, a fost observată o leziune tumorală de 2,5 cm înălțime cu diametrul de 2,7 cm. Homografic, o imagine hipodenică a fost înregistrată în zona molarului inferior inferior, cu o expansiune a corticală față de vestibulară și ipsilaterală (Figurile 2 și 3). Radiografic, în zona periapică a celui de-al doilea molar stâng inferior, s-a observat o lărgire a spațiului de ligamente parodontale, fără o cauză aparentă, cu pierderea osoasă periradiculară (Figura 1). Pacientul a spus că acum un an, aproximativ, a fost efectuată o exodontate a molarului inferior inferior inferior, fără complicații, concomitent cu creșterea prejudiciului menționat. După evaluare, serviciile chirurgicale din plastic, maxilofenial, cap și gât au efectuat o întâlnire medicală, în care sa făcut decizia de a efectua o mandibulectomie segmentată cu reconstrucția pierderii microvasculare a crestei ILIAC și a vaccției ganglionului cervical ipsilateral.

Procedura a fost făcută la 30 martie 2016. Specimenul extras a fost trimis la Departamentul de Patologie Husi, pe care la confirmat histopatologia Diagnosticul Înainte de proces, de osteosarcom fibroblastic scăzut, unde a fost evidențiat un model de celule fusiforme și fibroblastice, cu matricea osteoidă (figurile 4, 5, 6, 7). În acest caz, Departamentul de Patologie a considerat că studiile imunohistochimice nu au fost necesare.

Pacientul a fost spitalizat timp de opt zile după procedura chirurgicală. Cotațiile de control au fost făcute la opt și cincisprezece zile după cheltuielile spitalului, unde a fost evidențiată un proces infecțios, controlat, cu un medicament endoval. La 19 mai 2016 a avut un control clinic și de imagine în care a fost observată o osteointegrare bună a materialului grefate și a osteosintezei (Figura 8). În prezent, femeile prezintă anestezie mandibulară stângă, limitarea deschiderii orale, pentru care terapiile fizice și controalele periodice au fost indicate la fiecare trei luni.

Div>
Figura 8
Reconstrucție 3D PopsiRragic

Discuție

Creșterea țesuturilor moi care implică mucoasa orală este o prezentare clinică foarte comună în cavitatea orală și este cea mai frecventă formă clinică a leziunilor reactive benigne.

Pacientul cauzei raportate a prezentat, de asemenea, o creștere exophie rapidă a țesutului moale, cu o suprafață eritematoasă care a implicat mucoasa alveolară în zona dinților posteriori În maxilarul inferior din partea stângă. Acest lucru a apărut o leziune benignă comună reactivă; Cu toate acestea, a prezentat caracteristici paturi patognomonice, cum ar fi lărgirea spațiului ligamentului parodontal și pierderea osului alveolar interproximal și periradicular, care a implicat primul și al doilea molar inferior stâng.

Osteosarcomul mandibular poate imita clinic și Tumorile benigne cu creștere radiologică, în special osteosarcomul de calitate inferioară. În conformitate cu clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății din 2002, diagnosticul osteosarcomului mandibular se bazează pe identificarea osteoidului sau a osului, produs de celulele osteoblastice tumorale. Osteosarcomul poate fi clasificat în trei grupe: gradul inferior (paraosteal sau central), gradul intermediar (periosteum) și celulele de înaltă calitate (celule convenționale, teangiectsice și mici).

Subgrupurile histologice convenționale includ o osteoblastică, Modelul condyblazic și fibroblastic, definit în funcție de abundența și natura matricei produse de celulele tumorale. Cel mai frecvent apare în maxilar, modelul de condyroblastică, aproape de 50% din toate cazurile.

Prognoza celor trei este similară, chiar și atunci când condytroblastică este prezentată mai frecvent în maxilar. Supraviețuirea de cinci ani a pacienților cu osteosarcom este în general slabă. În osteosarcomasul mandibular, Weinfeld raportează că este de 25%. Cheia pentru îmbunătățirea supraviețuirii constă în diagnosticarea precoce și chirurgia radicală cu marginile țesutului fără tumori.

Supraviețuirea scade drastic când marjele chirurgicale prezintă neoplazia, în ciuda chimioterapiei și radioterapiei adjuvante. Acest lucru a fost arătat de Slim, care a subliniat o supraviețuire de 70% până la doi ani și jumătate înainte de osteosarcomas cu dimensiuni sub 10 cm și cu margini chirurgicale fără tumori, care au scăzut la 10% în aceeași perioadă când a fost tumora în chirurgicală margini.