Ostéosarcome mandibulaire fibrobulaire de faible qualité. Rapport de cas et examen de la littérature

Introduction

Les ostéosarcomes du maxillaire sont une entité qui fait partie de la composante cellulaire fusiforme et de dépôt osseux. C’est une tumeur maligne de mésenchymat dont les cellules néoplasiques produisent de l’ostéoïde. C’est la tumeur osseuse maligne la plus fréquente avec une proportion d’un pour 100 000 personnes. Bien que cela puisse apparaître dans une partie du corps humain, la distribution de sa manifestation est le genou (60%), des os pubiens et du fémur (15%), de l’humérus (10%) et des os maxillaires (8%). Dans 71,4% des occasions, il est présenté dans la mâchoire et à 28,6%, dans la mâchoire supérieure. Dans la mâchoire, la zone la plus fréquente est la région symphisiciaire, suivie de l’angle et de la branche.

Il apparaît, principalement chez les jeunes, entre les deuxième et troisième décennies de vie et diminue à la Augmenter l’âge. La dysplasie fibreuse, la maladie de Paget, la tumeur cellulaire géante, le rétinoblastome héréditaire et la radiothérapie ou le traumatisme antécédent sont des facteurs de risque pour le développement de cette maladie, ainsi qu’une mutation du gène R21, qui est intimement associée à l’ostéosarcome et au rétinoblastome.

La classification de l’Organisation mondiale de la santé est basée sur l’emplacement de la tumeur dans l’os affecté: les blessures centrales sont considérées dans la cavité médullaire et les périphériques sont ceux situés à la surface de l’os. Ceux qui apparaissent dans le maxillaire et la mâchoire sont de type centralement.

Cliniquement, ils apparaissent comme une néoformation végétative habituelle habituellement symptomatique, qui déforme le contour de l’os affecté et provoque une mucosa érythémateuse. La palpation peut être douloureuse. Une manifestation précoce est l’espace de ligament parodontal élargi, appelé signe de Garrington (Figure 1).

Radiographie précédente

Figure 1
> Radiographie

radiodographiquement, la tumeur primaire montre généralement une grande masse destructrice, lithique et explosive à la fois dont les bords ont formé des transéculons du nouvel os, qui rayonne vers l’extérieur de la périphérie de la blessure, infiltrée par la tumeur. Il peut être observé des pointes irrégulières ou produit l’apparence dite de l’image des rayons de soleil. Ensuite, un cas clinique a été présenté par l’unité de chirurgie buccale et maxillofiale de l’Université javerian pontificale.

cas clinique

Le boîtier correspond à une femme de 45 ans, qui a assisté au service de chirurgie maxillo-faciale de l’hôpital universitaire de San Ignacio de Bogotá, en Colombie, le 24 février 2016, asymptomatique, avec une image clinique d’un mois d’évolution, consistant en une croissance rapide d’une mucosa postérieure gauche du côté gauche de la mâchoire inférieure, Ce qui est venu avec un rapport histopathologique extra-institutionnel d’ostéosarcome fibroblastique de faible qualité.

cliniquement, une déformation dans le contour de la région mandibulaire gauche a été mise en évidence. Contrairement, une lésion tumorale de 2,5 cm de hauteur de 2,7 cm de diamètre a été observée. Homographiquement, une image hypodensa a été enregistrée dans la zone de la molaire inférieure gauche inférieure, avec une expansion de lingual vestibulaire et ipsilatérale (figures 2 et 3). Radiographiquement, dans la zone périapique de la deuxième molaire inférieure gauche, un élargissement de l’espace de ligament parodontal a été observé sans cause apparente, avec une perte osseuse périradiculaire (Figure 1). Le patient a déclaré qu’environ un an, environ une exodontéité de la molaire inférieure inférieure gauche avait été réalisée sans complications, concomitante avec la croissance de ladite blessure. Après évaluation, les services de chirurgie plastique, maxillo-faciale, de tête et de cou ont effectué une réunion médicale, où la décision a été prise pour mener une mandibulectomie segmentaire avec la reconstruction de la perte microphascularisée de la crête iliaque et de la vaccination ganglion cervicale ipsilatérale.

tomographie axiale
Figure 2
tomographie axiale
Reconstruction 3D pré-chirurgicale

Figure 3
Reconstruction 3D présiisurgique

La procédure a été faite le 30 mars 2016. L’échantillon extrait a été envoyé au département de la pathologie Husi, qu’il a confirmé l’histopathologie Diagnostic avant le processus, d’ostéosarcome fibroblastique de faible qualité, où un motif de cellules fusiformes et fibroblastiques a été mis en évidence, avec matrice ostéoïde (figures 4, 5, 6, 7). Dans ce cas, le ministère de la Pathologie a estimé que des études immunohistochimiques n’étaient pas nécessaires.

CORéhistologique à 10x
Figure 4
CORéhistologique à 10X
Cortéhistologique à 10X

Figure 5
Cortéhistologique à 10X

CORéhistologique à 4X

Figure 6
CORéhistologique à 4X

CORéhistologique à 4X
Figure 7
CORéhistologique à 4X

> Le patient a été hospitalisé pendant huit jours après la procédure chirurgicale. Les citations de contrôle ont été effectuées à huit et quinze jours après la dépense de l’hôpital, où un processus infectieux et contrôlé avec un médicament endovital a été mis en évidence. Le 19 mai 2016, il avait un contrôle clinique et d’image dans lequel une bonne osointégration de matériaux greffés et d’ostéosynthèse a été observée (Figure 8). Actuellement, les femmes présentent l’anesthésie mandibulaire gauche, la limitation de l’ouverture orale, pour laquelle des thérapies physiques et des commandes périodiques ont été indiquées tous les trois mois.

reconstruction 3D postopératoire

Figure 8
Reconstruction 3D Posspiragique

Discussion

La croissance des tissus mous impliquant une mucosa orale est une présentation clinique très courante dans la cavité buccale et c’est la la forme clinique la plus fréquente de lésions réactives bénignes.

Le patient du boîtier signalé a également présenté une croissance exophytique rapide de tissu mous, avec une surface érythémateuse qui impliquait la muqueuse alvéolaire dans la zone des dents postérieures Dans la mâchoire inférieure du côté gauche. Ceci est apparu une blessure bénigne réactive commune; Cependant, il a présenté des caractéristiques pathognomoniques, telles que l’élargissement de l’espace de ligament parodontal et la perte d’os alvéolaire interproximal et périradiculaire, qui impliquaient la première et la deuxième molaire inférieure gauche.

L’ostéosarcome mandibulaire peut imiter cliniquement et Tumeurs bénignes à croissance ralentielle à croissance radiologique, en particulier d’ostéosarcome de faible qualité. Conformément à la classification de l’Organisation mondiale de la santé de 2002, le diagnostic d’ostéosarcome mandibulaire repose sur l’identification de l’ostéoïde ou de l’os, produite par des cellules ostéoblastiques tumorales. L’ostéosarcome peut être classée en trois groupes: de faible qualité (paraosteale ou centrale), degré intermédiaire (périosteum) et de haute qualité (cellules conventionnelles, télangiectasies et petites).

Les sous-groupes histologiques conventionnels comprennent une ostéoblastique, Motif condyblastique et fibroblastique, défini en fonction de l’abondance et de la nature de la matrice produite par des cellules tumorales. Le plus courant apparaît dans la mâchoire, le modèle condyroblastique, près de 50% de tous les cas.

Le pronostic des trois est similaire, même lorsque le condytroblastic est présenté plus fréquemment dans le maxillaire. La survie quinquennale des patients atteints d’ostéosarcome est généralement médiocre. Dans les ostéosarcomes mandibulaires, Weinfeld rapporte que c’est 25%. La clé pour améliorer la survie réside dans le diagnostic précoce et la chirurgie radicale avec des bords de tissus sans tumeurs.

La survie diminue considérablement lorsque des marges chirurgicales présentent la néoplasie, malgré la chimiothérapie et la radiothérapie adjuvante. Cela a été montré par Slim, qui a souligné une survie de 70% à deux ans et demi avant les ostéosarcomes avec des dimensions de moins de 10 cm et avec des marges chirurgicales sans tumeurs, ce qui a diminué à 10% au cours de la même période où il y avait une tumeur en chirurgical Marges.

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