Osteossarcoma mandibular fibrobular de baixa qualidade. Relatório de caso e revisão da literatura

Os osteossarcomas do maxilar são uma entidade que faz parte do componente celular fusiforme e deposição óssea. É um tumor maligno mesenquimato cujas células neoplásicas produzem osteóide. É o tumor ósseo maligno mais frequente com uma proporção de uma por 100.000 pessoas. Embora possa aparecer em qualquer parte do corpo humano, a distribuição de sua manifestação é joelheira (60%), osso púbico e fêmur (15%), úmero (10%) e ossos maxilares (8%). Em 71,4% das ocasiões, é apresentado na mandíbula e em 28,6%, na mandíbula superior. Na mandíbula, a área mais frequente é a região sinfriiary, seguida do ângulo e do ramo.

Parece, principalmente, em jovens, entre a segunda e terceira décadas de vida, e diminui para o Aumentar a idade. Dissplasia fibrosa, doença de Paget, tumor de células gigantes, retinoblastoma hereditário e radioterapia ou trauma antecedente são fatores de risco para o desenvolvimento desta doença, bem como uma mutação no gene R21, que está intimamente associada a osteossarcoma e retinoblastoma.

A classificação da Organização Mundial de Saúde baseia-se na localização do tumor no osso afetado: as lesões centrais são consideradas na cavidade e periféricos medulares são aquelas localizadas na superfície do osso. Aqueles que aparecem no maxilar e a mandíbula são tipo centralmente.

Clinicamente, eles aparecem como uma neoforma vegetativa habitualmente sintomática, que deforma o contorno do osso afetado, e causa uma mucosa eritematosa. A palpação pode ser dolorosa. Uma manifestação inicial é o espaço de ligamento periodontal aumentado, conhecido como sinal de Garrington (Figura 1).

radiograficamente, o tumor primário geralmente mostra uma grande massa destrutiva, lítica e explosão ao mesmo tempo, cujas bordas formaram transéculas do novo osso, que irradia para o exterior do periferia da lesão, infiltrada pelo tumor. Pode ser observado picos irregulares ou produz a chamada aparência de raios de sol. Em seguida, um caso clínico foi apresentado pela unidade de cirurgia oral e maxilofial da Pontifícia Universidade Javeriana.

Caso Clínico

O caso corresponde a uma mulher de 45 anos, que participou do serviço de cirurgia maxilofacial do Hospital Universitário de San Ignacio de Bogotá, Colômbia, em 24 de fevereiro de 2016, assintomático, com uma imagem clínica de um mês de evolução, consistindo do rápido crescimento de uma mucosa posterior esquerda do lado esquerdo da mandíbula posterior, que veio com um relatório histopatológico extra-institucional de osteosarcoma fibroblástico de baixa qualidade.

Clinicamente, uma deformidade no contorno da região mandibular esquerda foi evidenciada. Intraoralmente, foi observada uma lesão tumoral de 2,5 cm de altura em 2,7 cm de diâmetro. Homograficamente, uma imagem de hypodensa foi registrada na área do molar inferior esquerdo inferior, com uma expansão de corticais a lingual vestibular e ipsilateral (Figuras 2 e 3). Radiograficamente, na área periapical do segundo molar esquerdo inferior, um alargamento do espaço do ligamento periodontal foi observado, sem causa aparente, com perda óssea pereirdicular (Figura 1). O paciente disse que há um ano, aproximadamente, uma exoponidade do molar inferior inferior inferior havia sido realizada, sem complicações, concomitantes com o crescimento da dita lesão. Após a avaliação, os serviços de cirurgia de plástico, maxilofacial, de cabeça e pescoço realizaram uma reunião médica, onde a decisão foi feita para realizar uma mandibulectomia segmentar com a reconstrução de perda microvascularizada de cume ilíaco e vacina de gânglio cervical ipsilateral.

O procedimento foi feito em 30 de março de 2016. O espécime extraído foi enviado para o Departamento de Patologia de Husi, que ele confirmou o histopatológico Diagnóstico Antes do processo, de osteosarcoma fibroblástico de baixa qualidade, onde um padrão de células fusiforme e fibroblástico foi evidenciado, com matriz osteóide (Figuras 4, 5, 6, 6, 7). Neste caso, o Departamento de Patologia considerou que estudos imuno-histoquímicos não eram necessários.

O paciente foi hospitalizado por oito dias após o procedimento cirúrgico. As cotações de controle foram feitas em oito e quinze dias após as despesas do hospital, onde um processo infeccioso e controlado com uma medicação endovalmente foi evidenciada. Em 19 de maio de 2016, ele tinha controle clínico e de imagem em que foi observada uma boa osointegração de material enxerto e osteossíntese (Figura 8). Atualmente, as mulheres apresenta anestesia mandibular esquerda, limitação da abertura oral, para a qual fisioterapias e controles periódicos foram indicados a cada três meses.

discussão

o crescimento de tecidos moles que envolve a mucosa oral é uma apresentação clínica muito comum na cavidade oral e é a forma clínica mais frequente de lesões reativas benignas.

O paciente do caso relatado também apresentou um rápido crescimento exofítico de tecido mole, com uma superfície eritematosa que envolveu a mucosa alveolar na área dos dentes posteriores Na mandíbula inferior no lado esquerdo. Isso parecia uma lesão benigna reativa comum; No entanto, apresentou características patognomônicas, como a ampliação do espaço ligamento periodontal e a perda de osso alveolar interpróximo e pereirdicular, que envolveu o primeiro e o segundo molar esquerdo inferior.

O osteossarcoma mandibular pode imitar clinicamente e Tumores benignos radiologicamente lentos, particularmente osteossarcoma de baixa qualidade. De acordo com a classificação da Organização Mundial da Saúde de 2002, o diagnóstico de osteosarcoma mandibular é baseado na identificação de osteóide ou osso, produzido por células osteoblásticas tumorais. O osteosarcoma pode ser classificado em três grupos: baixo grau (paraosteal ou central), grau intermediário (periósteo) e alta qualidade (células convencionais, telangectasicas e pequenas).

Os subgrupos histológicos convencionais incluem um osteoblástico, padrão condyblástico e fibroblástico, definido de acordo com a abundância e natureza da matriz produzida por células tumorais. O mais comum aparece na mandíbula, o padrão CondioRblástico, perto de 50% de todos os casos.

O prognóstico dos três é semelhante, mesmo quando o condicioblástico é apresentado com mais frequência no maxilar. A sobrevida de cinco anos de pacientes com osteossarcoma é geralmente pobre. Em osteosarcomas mandibulares, a Weinfeld relata que é de 25%. A chave para melhorar as mentiras de sobrevida no diagnóstico precoce e cirurgia radical com bordas teciduais sem tumor.

sobrevivência diminui drasticamente quando as margens cirúrgicas apresentam neoplasia, apesar da quimioterapia e da radioterapia adjuvante. Isto foi mostrado por Slim, que apontou uma sobrevivência de 70% a dois anos e meio antes dos osteossarcomas com dimensões com menos de 10 cm e com margens cirúrgicas sem tumor, que diminuíram para 10% no mesmo período em que havia tumor em cirurgia margens.