- introdução
- patogen
- prevenção
- Complicação
- sintoma
- Examine
- diagnósticos
introdução
Introdução à deficiência de dissacáridase
Esta doença, também conhecida como intolerância ao disaccharido, refere-se a várias doenças congênitas ou adquiridas, o que torna a deficiência disacárídica sob a forma de uma escova da mucosa intestinal, o que faz com que a digestão e a absorção do disacárido alterado. Uma série de sintomas e sinais que ocorrem.
conhecimento básico
a proporção de doença: 0,003%
pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais
modo de infecção: não infeccioso
Complicações: vômito em crianças.
patogênio
desacarcharida deficiência Causa
(1) Causas da doença
Há muitas disaccharidas na mucosa do intestino delgado De pessoas normais. Por exemplo, a lactaase pode decompor a lactose em galactose e glicose. A maltase pode decompor maltose em glicose e isomalso. A isomalta pode se decompor isomalso em duas moléculas. Glicose; A sacarose pode decompor a sacarose em glicose e frutose; e a trealase pode se decompor trealose em duas moléculas de glicose. Por algumas razões, a disaccharidase é deficiente, resultando na absorção digestiva do dissacarídeo que leva a diarréia, clínica. Esta doença não é infrequente, mas muitas vezes é ignorada.
(duas) patogênese
Os bebês podem ter deficiência ispaxase e isomalta devido a fatores genéticos. O defeito da malabsorção da sacarose-isomalta é principalmente em sacarose e isomalto é secundário. Estudos mostraram que a enzima está com defeito no tratamento de células. No retículo endoplasmático, o complexo enzimático é bloqueado no complexo Golgi e a enzima alterada é transportada para a superfície celular. Devido aos vários fatores anteriores, uma doença de gene único pode ser heterogênea. No cromossomo 3T, pertence à doença hereditária autossômica recessiva. O homozigoto tem sintomas o tempo todo. Heterozygotes só podem desaparecer após os sintomas da infância. Levedura fresca ou levedura vívida podem aliviar os sintomas.
A lactase humana Hydroclase Gene Florina é encontrada no cromossomo 2, e quando a borda da escova epitelial da mucosa intestinal do bebê é deficiente em lactase, a diarreia aquosa é produzida após a primeira amamentação.
A deficiência mais comum de disaccharidase em adultos é a deficiência de lactase. A atividade da lacta é maior em recém-nascidos e pode ser reduzida para 10% do seu máximo no futuro. A deficiência de lactase em adultos está nesse nível. A lacta é gradualmente reduzida e é fácil causar diarréia ao beber leite. A falta dessa enzima está relacionada à herança, que representa de 5% para 30% dos caucasianos e 75% das pessoas de cor, incluindo asiáticas e africanos. A deficiência de sacarose-isomaltase pode ser reduzida para 10% a 20% do normal, a mucosa intestinal é normal, a causa ainda é desconhecida, além disso, em infecção gastrointestinal, a disaccharidase também pode ser temporariamente insuficiente.
Prevenção
Prevenção da deficiência de desacatação
1. Uma pequena quantidade de produtos lácteos. Mesmo que a lactase seja deficiente no indivíduo, uma pequena quantidade de leite pode ser tolerada (120 ml a 240 ml) sem sintomas de intolerância. Limite a quantidade total de ingestão de lactose em um dia, geralmente limitada a 12 gramas de lactose. Uma pequena quantidade de alimentos também pode reduzir a reação da intolerância à lactose, e é melhor consumir menos de 250 ml de cada vez. A intolerância à lactose pode ser evitada tomando um intervalo razoável e a ingestão diária de leite total toda vez que você bebe leite.
2. Não é recomendado beber leite com o estômago vazio. Aqueles que têm intolerância à lactose não devem beber leite com o estômago vazio pela manhã. Beber leite comendo outros alimentos, como produtos lácteos, pode ser reduzido ou não-lactose intolerância quando consumido com carne e alimentos que contenham gordura.
complicação
complicações devido a complicações de deficiência de desacatação, vômito em crianças.
A deficiência de desaccharidase pediátrica tem um grande impacto em bebês e crianças pequenas. Complicações comuns incluem dermatite de fralda, vômito, retardo de crescimento, diarréia crônica que é difícil de tratar em crianças, deficiência de cálcio, deficiência de zinco, deficiência de zinco, deficiência de zinco, anemia.Em casos graves, as complicações induzidas podem pôr em risco a vida da criança. A deficiência de disaccharidase em adultos pode causar diarréia. Geralmente não leva a complicações mais sérias.
sintoma
sintomas de deficiência de desaccharidasase Sintomas comuns Desconforto abdominal, distensão abdominal, dor abdominal, sacarose-isomalt … amino aciduria, trealase, falta de diarréia e diarréia
Quando a lactase é deficiente, pode causar escarro abdominal, dor abdominal ou cólica após beber leite ou lactose. As fezes de diarréia são aquosas, o cheiro ácido é espumante e os sintomas desaparecem depois de suspender alimentos contendo lactose. O paciente geralmente está em boas condições. Se não houver história de cirurgia intestinal, não há deficiência de steatorrea, sacarose e isomalta, o que causa diarréia depois de tomar sacarose e amido. Os sintomas são semelhantes aos da deficiência de lactase.
Classificação clínica
(1) Deficiência de lactase congênita: Os bebês vomitam pouco depois de comer leite materno ou leite, não podem crescer, desidratação, acidose, lactoseu e aminoidúria, carinho grave, mau prognóstico, mau prognóstico .
(2) intolerância congênita à lactose: Esta é uma doença diferente da deficiência congênita da lacta, que é a autossômica dominante, com uma diarréia fulminante após a alimentação de partida, as fezes ácidas com vesículas aquosas e diarréia podem causar vômitos, Desidratação, acidose tubular renal, diabetes duplo, aminoidúria, cataratas, danos hepáticos e cerebrais, como diagnóstico pode causar a morte, parar a diarréia após a amamentação, urina sem lactose e aminoidúria.
(3) Intolerância à lactose adquirida em adultos: Depois de beber o leite de vaca, pode causar acidez aquosa com distensão abdominal e desconforto abdominal.
(4) Malabsorção de sacarose-isomalta: é causada pela falta de -dextrinase de sacarose. Como a sacarro não absorvida causa pressão osmótica excessiva e diarréia fermentada na luz intestinal, as fezes podem ser ácidas e o pH fecal pode ser de até 4,0 a 5,0, há gosto amargo, a quantidade é demais, o bebê tem diarréia grave , Mas o adulto só tem desconforto no estômago. Depois de comer doces e frutas, os sintomas aparecerão. Dizem que Eskimo sofre esta doença, o que representa aproximadamente 10% da população. Mas geralmente assintomático.
(5) Deficiência de trealase: a deficiência de trealase é rara. Os pacientes sofrem de dor abdominal, diarréia, flatulência e vômito depois de comer escarro. As fezes são muitas vezes aquosas. O fungo contém trealose e trealose. É uma espécie de 1, -Glucose-1-glucoside. A diarréia dura apenas algumas horas e o fungo rápido não é mais produzido.
Examine
DISCHARIDA deficiência do exame
1. Exame fecal: fezes ácidas, pH 5,0 ~ 6.0.
2. Teste de tolerância à lactose: 50 g de água morna na lactose de jejum 400 ml, tomar sangue antes do serviço e 15, 30, 60, 90 e 120 minutos após o exame de sangue, pressão arterial no exame e Dentro de algumas horas após o exame, observar os sintomas do paciente e verificar a natureza das fezes, o exame glicose no sangue aumentou > 1.4mol / l é normal, < 1.1mmol / l é anormal, em 1,1 ~ 1.4mol não é seguro, os pacientes com teste de lactose anormal, durante o teste ou no estudo são frequentemente apresentados os seguintes sintomas: cólica (45,4%), diarréia (45,4%), 36,4%), inchaço (18,2%) e 66,7% dos sintomas anteriores.
3. Teste de respiração com lactose Hidrogio: lactose oral 1 g / kg, hidrogênio exalado excede a linha de base 20 × 10-6 mostra a absorção má lactose, a fermentação da lactose em intestino de luz produz água excessiva, a lactase é regulada geneticamente , o tipo é lactase florina hidrolase no nível de mRNA; O tipo II é anormal após tratamento e retenção pós-translacional no retículo endoplasmático, esta baixa lacta é autossômica recessiva.
4. Mucosa Biópsia do intestino delgado: teste de atividade da mucosa do intestino delgado com a lactaase, que mostra baixa vitalidade.
diagnóstico
diagnóstico e identificação da deficiência de desacharidase
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas, a doença deve ser suspeita, mas o diagnóstico Permanece necessário determinar a atividade da enzima pancreática na mucosa intestinal e no teste de tolerância do açúcar. O diagnóstico pode ser feito de acordo com a resposta ao tratamento, e os sintomas podem ser aliviados após o jejum com o açúcar correspondente.
O diagnóstico diferencial
deve ser excluído de uma variedade de deficiência de lactase secundária, tal como doença celíaca, ressecção extensa de intestino delgado, doença de Whipple, doença de Crohn, Giardia Lamblia, linfossarcoma intestinal, linfoma maligno de intestino delgado e outras doenças (como a má absorção causada por álcool, neomicina e colestiramina.