Deficit di disaccoppiamento disaccoppiamento

  • Introduzione
  • patogeno
  • prevenzione
  • Complicazione
  • Sintomo
  • esamina
  • diagnostica

Introduzione

Introduzione alla carenza di disaccoppiamento

Questa malattia, nota anche come intolleranza a disaccaride, si riferisce a diverse malattie congenite o acquisite, che rendono la carenza di disaccordo sotto forma di un pennello della mucosa intestinale, che la rende la digestione e l’assorbimento del disaccaruro alterato. Una serie di sintomi e segni che si verificano.

Conoscenza di base

La proporzione della malattia: 0,003%

Persone sensibili: non ci sono persone speciali

Modalità di infezione: non infettiva

Complicazioni: vomito nei bambini.

patogeno

deficienza disaccaride causa

(1) Cause della malattia

Ci sono molte disaccicidi nella mucosa dell’intestino tenue Di persone normali. Ad esempio, la lattasi può decomporre il lattosio in galattosio e glucosio. La maltasi può decomporre maltosio in glucosio e isomalto. Isomaltase può decomporre isomalta in due molecole. Glucosio; Saccarosio può decomporre il saccarosio in glucosio e fruttosio; E Trehalase può decomporre il trehalose in due molecole di glucosio. Per alcuni dei motivi, la disaccicidificasi è carente, con conseguente aumento dell’assorbimento digestivo del disaccaride che porta alla diarrea, alla clinica. Questa malattia non è infrequente, ma è spesso ignorata.

(due) Patogenesi

I bambini possono avere carenza di ISampase e ISOMALTASE a causa di fattori genetici. Il difetto del malabsorbimento di saccosi-isomalta è principalmente in saccarosio e isomalto è secondario. Gli studi hanno dimostrato che l’enzima è difettoso nel trattamento delle cellule. Nel reticolo endoplasmatico, il complesso enzimatico è bloccato nel complesso Golgi e l’enzima alterato viene trasportato sulla superficie cellulare. A causa dei vari fattori precedenti, una malattia a geni singolo può essere eterogenea. Nel cromosoma 3Q, appartiene alla malattia ereditaria autosomica recessiva. L’omozigote ha i sintomi tutto il tempo. Gli eterozigoti possono scomparire solo dopo i sintomi dell’infanzia. Il lievito fresco o il lievito vivido possono alleviare i sintomi.

Il gene del gene dell’idroclasi della lattasi umana si trova sul cromosoma 2, e quando il bordo del pennello epiteliale della mucosa intestinale del bambino è carente in lattasi, la diarrea acquosa viene prodotta dopo la prima allattamento al seno.

La carenza più comune di disaccoppiamento negli adulti è carenza di lattasi. L’attività di Lattasi è più alta nei neonati e può essere ridotta al 10% del suo massimo in futuro. La carenza di lattasi negli adulti è a questo livello. Lattasi è gradualmente ridotta ed è facile causare diarrea quando si beve il latte. La mancanza di questo enzima è legata all’eredità, che rappresenta dal 5% al 30% dei caucasici e dal 75% delle persone di colore, compresi gli asiatici e gli africani. La carenza di saccarosio-isomaltasi può essere ridotta al 10% al 20% del normale, la mucosa intestinale è normale, la causa è ancora sconosciuta, inoltre, in infezione gastrointestinale, la disaccensione può anche essere temporaneamente insufficientemente insufficiente.

Prevenzione

Prevenzione della carenza di disaccordo

1. Una piccola quantità di prodotti lattiero-caseari. Anche se la lattasi è carente nell’individuo, può essere tollerata una piccola quantità di latte (120 ml a 240 ml) senza sintomi di intolleranza. Limita la quantità totale di assunzione di lattosio in un giorno, generalmente limitato a 12 grammi di lattosio. Una piccola quantità di cibo può anche ridurre la reazione dell’intolleranza al lattosio, ed è meglio consumare meno di 250 ml alla volta. L’intolleranza al lattosio può essere evitata prendendo un intervallo ragionevole e l’assunzione giornaliera del latte totale ogni volta che beve latte.

2. Non è consigliato bere latte con stomaco vuoto. Coloro che hanno intolleranza al lattosio non dovrebbero bere latte con uno stomaco vuoto al mattino. Bere latte mangiando altri alimenti, come prodotti lattiero-caseari, può essere ridotta o intolleranza non lattosa quando consumata con carne e cibo che contiene grasso.

complicazioni

Complicazioni a causa di complicazioni per carenze di disaccordo, vomito nei bambini.

La carenza di disaccoppiasi pediatrica ha un grande impatto sui neonati e sui bambini piccoli. Comuni Common Commons includono dermatite per pannolini, vomito, ritardo della crescita, diarrea cronica che è difficile da trattare nei bambini, carenza di calcio, carenza di zinco, carenza di ferro e anemia.Nei casi gravi, le complicazioni indotte possono mettere in pericolo la vita del bambino. La carenza di disaccoppiamento negli adulti può causare la diarrea. Di solito non porta a complicazioni più gravi.

Sintomo

Sintomi di carenza di disaccoppiamento sintomi comuni sintomi comuni disagio addominale, distensione addominale, distensione addominale, dolore addominale, saccarosio-isomalto … aminoacidità, trericale, mancanza di diarrea e diarrea

Quando la lattasi è carente, può causare il dolore addominale, il dolore addominale o il colico dopo aver bevuto latte o lattosio. Le feci della diarrea sono acquose, l’odore acido è scintillante e i sintomi scompaiono dopo aver sospeso gli alimenti contenenti lattosio. Il paziente è solitamente in buone condizioni. Se non vi è alcuna storia di chirurgia intestinale, non c’è carenza di steatorrea, saccarosio e isomaltasi, che causa la diarrea dopo aver assunto il saccarosio e l’amido. I sintomi sono simili a quelli della carenza di lattasi.

Classificazione clinica

(1) Carenza di lattasi congenita: i bambini vomitano poco dopo aver mangiato latte materno o latte, non può crescere, disidratazione, acidosi, lattosebo e aminoiduria, gravi affetto, scarsa prognosi .

(2) Intolleranza congenita al lattosio: questa è una malattia diversa dalla carenza di lattasi congenita, che è autosomica dominante, con una diarrea fulminante dopo aver iniziato l’alimentazione, gli sgabelli acidi con vescicole acidi e la diarrea possono causare vomito, Disidratazione, acidosi tubolare renale, doppio diabete, aminoiduria, cataratta, danni epatici e cerebrali, mentre la diagnosi può causare la morte, fermare la diarrea dopo l’allattamento al seno, l’urina senza lattosio e aminoiduria.

(3) Intolleranza al lattosio acquisito negli adulti: dopo aver bevuto il latte di mucca, può causare acidità acquosa con distensione addominale e disagio addominale.

(4) Malabsorbimento di saccosi-isomalta: è causato dalla mancanza di -Dextrinasi di saccarosio. Poiché il saccarosio non assorbito provoca un’eccessiva pressione osmotica e la diarrea fermentata nella luce intestinale, gli sgabelli possono essere acidi e il pH fecale può contenere fino a 4,0 a 5,0, c’è un sapore acido, l’importo è troppo, il bambino ha una grave diarrea grave , Ma l’adulto ha solo disagio allo stomaco. Dopo aver mangiato dolci e frutta, apparirà i sintomi. Si dice che Eskimo subisce questa malattia, che rappresenta circa il 10% della popolazione. Ma generalmente asintomatico.

(5) Deficit di Trehalase: la carenza di trericasi è rara. I pazienti soffrono di dolore addominale, diarrea, flatulenza e vomito dopo aver mangiato l’espettorato. Gli sgabelli sono spesso acquosi. Il fungo contiene trehalose e trehalose. È una specie di 1, -Glucoside-1-glucoside. La diarrea dura solo poche ore e il fungo veloce non è più prodotto.

Esaminare

Disaccaride ESAME DI CARICCIA

1. Esame fecale: sgabello acido, pH 5.0 ~ 6.0.

2. Test di tolleranza al lattosio: 50 g di acqua calda nel digiuno lattosio 400 ml, prendere sangue prima del servizio e 15, 30, 60, 90 e 120 minuti dopo il test del sangue, pressione sanguigna sull’esame e Entro poche ore dopo l’esame, osservare i sintomi del paziente e verificare la natura dello sgabello, l’esame della glicemia aumentato 1.4mol / l è normale, < 1.1MMOL / L è anormale, in 1.1 ~ 1,4ml non è sicuro, i pazienti con test di lattosio anormali, durante il test o nel processo sono spesso presentati i seguenti sintomi: Colica (45,4%), Diarrea ( 36,4%), gonfiore (18,2%) e il 66,7% dei sintomi precedenti.

3. Test del respiro con idrogeno al lattosio: lattosio orale 1 g / kg, idrogeno espirato supera il basale 20 × 10-6 mostra un cattivo assorbimento del lattosio, la fermentazione del lattosio in intestinale leggera produce acqua eccessiva, la lattasi è geneticamente regolata , I il tipo è lattasi florina hydrolorase a livello di mRNA; Il tipo II è anormale dopo il trattamento post-translazionale e la ritenzione nel reticolo endoplasmatico, questa bassa lattasi è autosomica recessiva.

4. Biopsia della mucosa dell’intestino tenue: test di attività della mucosa dell’intestino tenue con lattasi, che mostra bassa vitalità.

Diagnosi

Diagnosi e identificazione della carenza di disaccoppiamento

Diagnosi

Secondo le manifestazioni cliniche, la malattia deve essere sospettata, ma la diagnosi Rimane necessario determinare l’attività dell’enzima pancreatica nella mucosa intestinale e il test di tolleranza allo zucchero. La diagnosi può essere effettuata in base alla risposta al trattamento e i sintomi possono essere alleviati dopo il digiuno con lo zucchero corrispondente.

Diagnosi differenziale

deve essere esclusa da una varietà di carenza di lattasi secondaria, come la celiachia, la resezione ampia dell’intestino tenue, la malattia dei brillari, la malattia di Crohn, la Giardia Lamblia, il linfosarcoma intestinale, Linfoma maligno dell’intestino tenue e di altre malattie (come il malabsorbimento causato da alcool, neomicina e colestemmina.

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