Home de 72 anys amb antecedents d’hipertensió arterial, flutter auricular, insuficiència renal crònica i hiperuricèmia, consultava per lesions d’aproximadament 2 mesos d’evolució, que es van iniciar com plaques excrescents en engonal dreta i posteriorment en engonal esquerra.
en l’exploració presentava plaques en les dues engonals de tonalitat eritematosa, formades per lesions berrugoses, exudatives i pudents (fig. 1).
a La biòpsia cutània mostrava una epidermis amb intensa acantosi i papil·lomatosi, hiperqueratosi i paraqueratosis focal, amb una ampolla intraepidérmica, subcórnea, en l’interior s’observaven queratinòcits descamades entremesclats amb limfòcits, eosinòfils i polimorfonuclears. La immunofluorescència directa presentava dipòsits de immunocomplexos amb IgG, granulars, a la membrana citoplasmàtica dels queratinòcits i en els desmosomes.
Els nivells d’anticossos anti-substància intercel·lular, anti-desmogleína 1 i 3 eren positius (1 : 320, 3,43 i 8,01, respectivament).
Un mes després, hi va haver un empitjorament de el quadre cutani amb augment de les lesions excrescents inguinals i aparició de noves lesions berrugoses en aixelles, comissures bucals i , algunes aïllades de menor grandària en tronc, així com erosions a la mucosa jugal.
amb el diagnòstic de pèmfig vegetant es va iniciar tractament amb prednisona oral (dosi inicial de 0,5mg / kg / dia) en pauta descendent, amb resolució de les lesions cutànies i mucoses.