Introducció
Els osteosarcomes dels maxil·lars són una entitat que forma part de l’component de cèl·lules fusiformes i deposició òssia. És un tumor mesenquimatoso maligne les cèl·lules neoplàsiques produeixen osteoide. És el tumor ossi maligne més freqüent amb una proporció d’una per cada 100.000 persones. Encara que pot aparèixer en qualsevol part de el cos humà, la distribució de la seva manifestació és genoll (60%), os púbic i fèmur (15%), húmer (10%) i ossos maxil·lars (8%). En el 71,4% de les ocasions es presenta a la mandíbula, i en el 28,6%, al maxil·lar superior. A la mandíbula, la zona més freqüent és la regió sinfisiaria, seguida per l’angle i la branca.
Apareix, principalment, en persones joves, entre la segona i la tercera dècades de la vida, i disminueix a l’ augmentar l’edat. La displàsia fibrosa, la malaltia de Paget, el tumor de cèl·lules gegants, el retinoblastoma hereditari i l’antecedent de radioteràpia o trauma són factors de risc per al desenvolupament d’aquesta malaltia, així com una mutació en el gen R21, que està íntimament associat a l’ osteosarcoma i a l’retinoblastoma.
la classificació de l’Organització Mundial de la Salut es basa en la localització de l’tumor en l’os afectat: es consideren lesions centrals les situades a la cavitat medul·lar i les perifèriques són les situades sobre la superfície de l’os. Les que apareixen en el maxil·lar i la mandíbula són de tipus central.
Clínicament, apareixen com una neoformació vegetant habitualment simptomàtica, que deforma el contorn de l’os afectat, i provoca una mucosa eritematosa. La palpació pot ser dolorosa. Una manifestació primerenca és l’espai de lligament periodontal eixamplat, conegut com a signe de Garrington (figura 1).
Figura 1 de Radiografíaperiapical prèvia a
radiogràficament, el tumor primari sol mostrar una gran massa destructiva, lítica i blàstica alhora, les vores han format trabècules de l’os nou, que s’irradia cap a l’exterior de la perifèria de la lesió, infiltrats pel tumor. Es poden observar espigues irregulars o produeix l’anomenada aparença imagenológica de raigs de sol. A continuació, es presenta un cas clínic atès per la unitat de Cirurgia Oral i Maxil·lofacial de la Pontifícia Universitat Javeriana.
Cas clínic
El cas correspon a una dona de 45 anys d’edat , que va assistir a l’servei de Cirurgia Maxil·lofacial de l’Hospital Universitari Sant Ignasi (Husi) de Bogotà, Colòmbia, el 24 de febrer de 2016, asimptomàtica, amb un quadre clínic d’un mes d’evolució, consistent en el creixement ràpid d’una mucosa posterior a l’ costat esquerre de l’maxil·lar inferior, que venia amb un informe histopatològic extrainstitucional d’osteosarcoma fibroblástico de baix grau.
Clínicament, s’evidenciava una deformitat en el contorn de la regió de l’angle mandibular esquerre. Intraoralmente, s’observava una lesió tumoral de 2,5 cm d’alt per 2,7 cm de diàmetre. Tomográficamente, estava registrada una imatge hipodensa a la zona de l’segon molar inferior esquerre, amb una expansió de cortical a vestibular i lingual ipsilateral (figures 2 i 3). Radiogràficament, a la zona periapical de l’segon molar inferior esquerre, es va observar un eixamplament de l’espai de l’lligament periodontal, sense causa aparent, amb pèrdua òssia perirradicular (figura 1). La pacient va referir que un any enrere, aproximadament, se li havia fet una exodòncia de la tercera molar inferior esquerre, sense complicacions, concomitant amb el creixement d’aquesta lesió. Posterior a l’avaluació, els serveis de Cirurgia Plàstica, Maxil·lofacial, Cap i Coll van realitzar una junta mèdica, on es va prendre la decisió de dur a terme una mandibulectomia segmentària amb reconstrucció d’penjoll microvascularizado de cresta ilíaca i buidament ganglionar cervical ipsilateral.
Figura 2 de Tomografíacorte axial a
Figura 3 de Reconstrucció en 3D prequirúrgic a
el procediment es va realitzar el 30 de març de 2016. l’espècimen extret es va enviar a Departament de Patologia de l’Husi, que confirmar el diagnòstic histopatològic previ a l’procediment, d’osteosarcoma fibroblástico de baix grau, on s’evidenciava un patró cel·lular fusiforme i fibroblástico, amb matriu osteoide (figures 4, 5, 6, 7). En aquest cas, el Departament de Patologia va considerar que els estudis d’immunohistoquímica no eren necessaris.
Figura 4 de Cortehistológico a 10X a
Figura 5 de Cortehistológico a 10X a
Figura 6
Cortehistológico a 4X a
Figura 7 de Cortehistológico a 4X a
La pacient va estar hospitalitzada durant vuit dies després de l’procediment quirúrgic. Se li van realitzar cites de control als vuit i quinze dies després de l’graduació de l’hospital, on es va evidenciar un procés infecciós, controlat amb medicació endovenosa. El 19 de maig de 2016 va tenir control clínic i imagenológico en el qual es va observar una bona oseointegració de l’material empeltat i d’osteosíntesi (figura 8). Actualment, la dona presenta anestèsia mandibular esquerra, limitació de l’obertura bucal, per a això es van indicar teràpies físiques i controls periòdics cada tres mesos.
Figura 8 de Reconstrucciónen 3D postquirúrgica a
Discussió
El creixement de teixits tous que implica la mucosa oral és una presentació clínica molt comú en la cavitat bucal i és la forma clínica més freqüent de lesions benignes reactives.
la pacient doni el cas reportat també va presentar un ràpid creixement exofític de teixit tou, amb una superfície eritematosa que implicava la mucosa alveolar a la zona de les dents posteriors en el maxil·lar inferior de la banda esquerra. Aquesta aparentava una lesió benigna reactiva comú; però, presentava característiques patognomónicas, com l’eixamplament de l’espai de l’lligament periodontal i la pèrdua d’os alveolar interproximal i perirradicular, que implicava el primer i segon molar inferior esquerre.
L’osteosarcoma mandibular pot imitar clínica i radiològicament tumors benignes de creixement lent, en particular l’osteosarcoma de baix grau. D’acord amb la classificació de l’Organització Mundial de la Salut de l’any 2002, el diagnòstic d’osteosarcoma mandibular es basa en la identificació de osteoide o os, produït per les cèl·lules osteoblàstiques tumorals. L’osteosarcoma es pot classificar en tres grups: de baix grau (paraosteal o central), de grau intermedi (periosti) i d’alt grau (convencional, telangiectásicas i de cèl·lules petites).
Els subgrups histològics convencionals inclouen un patró osteoblástico, condroblástico i fibroblástico, definit d’acord amb l’abundància i naturalesa de la matriu produïda per les cèl·lules tumorals. El més comú apareix a la mandíbula, el patró condroblástico, proper a un 50% de tots els casos.
El pronòstic dels tres és similar, tot i que el condroblástico es presenta amb major freqüència en els maxil·lars. La supervivència a cinc anys dels pacients amb osteosarcoma és generalment pobra. En osteosarcomes mandibulars, Weinfeld informa que és de l’25%. La clau per millorar la supervivència rau en el diagnòstic precoç i la cirurgia radical amb les vores tissulars lliures de tumor.
La supervivència disminueix dràsticament quan els marges quirúrgics presenten neoplàsia, tot i la quimioteràpia i la radioteràpia adjuvants . Així ho va demostrar Delgado, que va assenyalar una supervivència de 70% a dos i mig anys davant osteosarcomes amb dimensions menors de 10 cm i amb marges quirúrgics lliures de tumor, que va disminuir a 10% en el mateix lapse quan va existir tumor en els marges quirúrgics.