Rev Chil Pediatr 2012; 83 (1): 73-77
CAS CLÍNIC / CLINICAL CASE
Emfisema pulmonar intersticial persistent en nounat. Cas clínic
Persistent interstitial Pulmonary emphysema in the newborn: clinical casi
German Mühlhausen M.1, Scarlett Brethauer M.2, Fernando Martínez R.3, Yorky Melipillán A.4
1. Neonatòleg, Cap de Servei Neonatologia, Hospital San José. Professor Associat Facultat de Medicina Universitat de Xile. de 2. Becada Neonatologia, Servei Neonatologia, Hospital San José. de 3. Broncopulmonar infantil, Servei de Malalties Respiratòries, Hospital Roberto de el Riu. de 4. Radiòloga Infantil. Servei Radiologia, Hospital Roberto de el Riu.
Direcció per a correspondència
ABSTRACT
Persistent Interstitial Pulmonary emphysema (PIPE) is a syndrome characterized by air leak to the perivascular tissue in the lung, affecting newborns with history of mechanical ventilation. It is also characterized by lack of reabsorption of air in the gap in some àrees and giant cell formation. Casi Report: A 35-week preterm newborn is presented. Moan and retraction were observed, with oxygen requirements. At the hospital, the diagnosi of transient respiratory distress syndrome was done, requiring nasal CPAP support. At 12 hours of life a sudden clinical deterioration was noted, and a tensió pneumothorax of the right lung was confirmed. Pneumothorax was drained with chest tube and high frequency ventilation was initiated. A chest X-ray showed reexpansió of right lung and greater Confluence baseline images suggesting bronchopneumonia. After discontinuing ventilatory support, 2 chest CT images show a persistent interstitial Pulmonary emphysema in the right lung. Patient was discharged at 13 days of life. Discussion: PIPE is a syndrome that must be suspected within the differential diagnosi of cystic lung diseases in the newborn. Its identification Allows the exclusió of similar entities, and avoid Unnecessary surgeries since PIPE may lead to spontaneous resolution.
Key words: Persistent Pulmonary emphysema interstitial, newborn, pneumothorax.
RESUM
L’emfisema pulmonar intersticial persistent (EPIP) és una síndrome que es caracteritza per escapament aeri de el teixit perivascular de l’pulmó afectant nounats (RN) amb antecedents de ventilació mecànica. Cas clínic: RN preterme de 35 setmanes AEG producte de cesària que evoluciona amb gemec i retracció requerint oxigenoteràpia. Es hospitalització amb diagnòstic de síndrome de dificultat respiratòria transitori, requerint suport amb CPAP nasal. A les 12 hores de vida presenta brusc deteriorament clínic, causat per un pneumotòrax a tensió de el pulmó dret el qual es drena amb tub pleural i es connecta a ventilació d’alta freqüència. El control radiogràfic mostra reexpansió de el pulmó dret, evoluciona favorablement extubándose a el quart dia, TAC de tòrax mostra imatges pulmó dret compatibles amb un emfisema pulmonar intersticial persistent. Es dóna d’alta als 13 dies de vida. Discussió: El diagnòstic de EPIP es basa principalment en la sospita clínica i radiogràfica, tenint el TAC pulmonar un paper fonamental, amb imatges característiques de línies centrals gruixudes associades a grans punts envoltats d’imatges radiolúcidas, que corresponen a quists. El maneig depèn de cada cas. La cirurgia es reserva segons evolució i extensió de l’emfisema. Conclusions: La identificació de l’EPIP ens permet excloure altres entitats semblants i evitar cirurgies innecessàries, ja que l’evolució de l’EPIP pot fins i tot anar cap a la resolució espontània.
Paraules clau: Emfisema pulmonar intersticial persistent, nounat, pneumotòrax. Distress respiratori.
Introducció
L’emfisema pulmonar intersticial persistent (EPIP) és una síndrome que es caracteritza per escapament aeri en el teixit perivascular de l’pulmó i que afecta principalment a nounats (RN) amb antecedents de ventilació mecànica o ventilació a pressió positiva. Stocker et al, descriu aquest fenomen ja l’any 1977, mostrant un estudi retrospectiu de 22 pacients tractats amb oxigenoteràpia i / o ventilació mecánica1. La incidència actual descrita és d’al voltant d’un 2-4% dels ingressos a unitats intensives neonatales2,3.
Es descriu amb major freqüència en RN preterme, encara que la seva presentació en RN de terme cada vegada és més habitual.
Clínicament l’emfisema intersticial pulmonar es pot classificar com agut o persistent, així com també per extensió: localitzat (uni o multi lobar) o difuso3,4. El EPIP es caracteritza per la falta de reabsorció de l’aire en l’interstici d’algunes àrees, pel que la seva manifestació és generalment de forma localizada2.
La ventilació mecànica sembla ser el principal factor desencadenant, però, es descriuen casos també en nadons sense antecedents d’aquesta, en què el diagnòstic es planteja finalment pel troballes radiogràfics i / o histològics característicos5,6 .
l’objectiu d’aquest informe és donar a conèixer una entitat clínica poc freqüent, però de gran importància en el diagnòstic diferencial de malformacions pulmonars en el nounat.
Cas clínic
Nadó de 35 setmanes adequat per a l’edat gestacional. Fill de mare 30 anys d’edat, multípara de 2, que va cursar embaràs controlat, amb antecedents de diabetis gestacional manejada amb dieta. A més antecedents de oligohidroamnios sever, motiu pel qual es va decidir interrompre l’embaràs a les 35 setmanes, amb ecografia Doppler normal. Es va realitzar cesària per antecedents materns de doble cicatriu de cesària anterior. Va néixer en bones condicions, APGAR 8-9. Pes: 2624 g. Líquid amniòtic sense meconi. Va evolucionar amb gemec i retracció requerint FiO2 fins a 0,5, per la qual cosa es va decidir hospitalitzar.
Inicialment va evolucionar com una síndrome de distrès respiratori transitori de l’RN, requerint suport amb CPAP nasal. Hematocrito, hemoglucotest i gasos arterials de les 3 hores de vida van resultar normals. Radiografia de tòrax de les 3 hores de vida va impressionar com una síndrome de pulmó humit (figura 1). Va evolucionar amb disminució dels requeriments d’O2, però amb retracció subcostal i polipnea mantinguda. A les 12 hores de vida va presentar brusc deteriorament clínic, que va resultar en un pneumotòrax a tensió de el pulmó dret (figura 2). Es va drenar amb tub pleural i es connecta a ventilació d’alta freqüència, amb paràmetres baixos. Control radiogràfic posterior va mostrar reexpansió de el pulmó dret i imatges basals dretes de major confluència que impressionaven com broncopneumònia. Hemograma i PCR van resultar normals. Es va decidir iniciar antibiòtics de primera línia per descompensació clínica associada a aquestes imatges, amb ampicil·lina i gentamicina en dosis habituals. Va evolucionar estable, disminuint els paràmetres ventilatoris progressivament. A les 48 hores d’instal·lat el tub pleural, es Pinzo augmentant lleument l’emfisema en el lòbul superior i mig, de manera que es va tornar a obrir. Es va repetir screening infecciós per sospita clínica de broncopneumònia, però aquest sempre va resultar normal. A el quart dia de vida amb paràmetres mínims, es extubó quedant en naricera, tornant a VAFO per apnea.
a 
Ja a el cinquè dia d’evolució, es va retirar en forma definitiva de l’ventilador mecànic, sense distrès posterior ni reaparició de l’emfisema intersticial. Es va suspendre a més antibioticoteràpia.
Un cop a naricera, encara amb tub de drenatge, es va realitzar TAC de tòrax que va mostrar grans quists de l’lòbul superior i mig dret, amb indemnitat de l’pulmó esquerre. Es va retirar el drenatge i es va realitzar un segon control a les 48 hores post retir de l’tub pleural, que no va mostrar reproducció de l’emfisema ni major compromís dels quists, amb imatges de el pulmó dret compatibles amb un emfisema pulmonar intersticial persistent (figures 3 i 4 ). Va ser avaluat per un equip multidisciplinari (cirurgians infantils, broncopulmonar infantil i radiòlegs infantils), decidint maneig expectant. Als 13 dies de vida, sense dificultat respiratòria, alimentant bé a el pit es va decidir alta i control ambulatori per especialistes (figura 5).
a 
a 
Durant la seva primer any de vida, s’ha controlat en diverses oportunitats pel metge broncopulmonar Infantil. Ha evolucionat bé sense esdeveniments respiratoris intercurrents. Els seus radiografies de tòrax no han mostrat diferències amb la dels 13 dies de vida.
Discussió
L’EPIP és una síndrome descrit fa més de 30 anys, que ha d’estar present dins els diagnòstics diferencials de malalties quístiques de l’pulmó en el nounat. L’emfisema intersticial és generalment un fenomen més aviat transitori, però en algunes ocasions, persisteix i s’estén. La fisiopatologia acceptada és per una disrupció de la membrana basal de l’alvèol i lenta reabsorció de l’aire, quedant aquest atrapat en l’interstici el que gatilla finalment la formació de butlles gigantes6. Els informes descrits, es relacionen habitualment amb pacients que cursen amb síndromes de destret respiratori amb necessitat de ventilació mecànica, així com també nounats sense antecedents d’importància, que ingressen a la unitat de neonatologia sense símptomes respiratoris i presentant només ictericia1-3,5 -7.
El diagnòstic es basa principalment en la sospita clínica i radiogràfica, tenint la tomografia axial computeritzada (TAC) pulmonar un paper fonamental en el diagnòstic diferencial4. Donnelly et al, descriu una sèrie de 17 nounats portadors de EPIP, en què el 82% de les TAC pulmonars van mostrar línies centrals gruixudes associades a grans punts envoltats d’imatges radiolúcidas, que corresponen a quists, el que a l’igual que en altres informes , es descriuen com a característics d’aquesta entidad4.
El maneig és discutible i dependrà cas a cas. La conducta inicial habitual és expectant, manejant en ventilació d’alta freqüència i descrivint-se com alternatives en el maneig ventilatori la intubació de l’bronqui contralateral de l’EPIP així com també la posició de prono5. La cirurgia es reserva segons evolució i extensió de l’emfisema. És per aquest motiu que considerar el EPIP dins el diagnòstic diferencial d’emfisema lobar congènit, malformació adenomatoidea quística, quists broncogénicos entre d’altres, és de gran rellevància, ja que la identificació d’aquesta síndrome ens permet excloure les altres entitats i evitar cirurgies innecessàries, ja que fins i tot, l’evolució de l’EPIP pot anar cap a la resolució espontánea6.
Referències
1.- Stocker JT, Madewell JE. Persistent Intersticial Pulmonary emphysema: Another Complication of the Respiratory Distress Syndrome. Pediatrics 1977; 59: 847-57.
2.- Gurakan B, Tarcan A, Cremi IS. Persistent Pulmonary Interstitial emphysema in an Unventilated Neonate. Pediatric Pulmonology 2002; 34: 409-11.
3.- Pursnani SK, Amodio JB, Guo H, Greco MA, Nadler EP. Localized persistent interstitial Pulmonary emphysema presentind es a spontaneous tensió pneumo-Thorax in a full term infant. Pediatr Surg Int 2006; 22: 613-6.
4.- Donnely LF, Lucaya J, Ozelame V. CT Findings and Temporal Course of Pesistent Pulmonary Intersticial emphysema in Neonates: A multiinstitutional Study. AJR: 2003; 180: 1129-1133.
5.- Berk DR, Varich LJ. Localized persistent Pulmonary interstitial emphysema in a preterm infant in the absence of mechanical ventilation. Pediatr Radiol 2005; 35: 1243-5.
6.- Jassal MS, Benson JE, Mogayzel P. Spontaneous Resolution of Difusse Persistent Pulmonary Interstitial Emphysema.Pediatr Pulmonol 2008; 43: 615-9.
7.- CROSSWELL HE, Stewart DL. Radiological Casi of the month. Arch Pediatr Adolesc Med 2001; 155: 615-6.
Treball rebut el 03 d’agost de 2011, retornat per corregir el 22 de setembre de 2011, segona versió el 27 de novembre de 2011, acceptat per a publicació el 08 de desembre del 2011.