introduction
La tumeur myofibroblastique, également connue sous le nom de pseudotameur inflammatoire, est une blessure bénigne bienveillante de l’âge pédiatrique, bien que de plus en plus de publications apparaissent dans la Littérature médicale.
La première description a été faite par Brumm en 19391 dans une tumeur située dans les poumons. Depuis lors, son nom a généré une certaine controverse; À l’heure actuelle, la dénomination de la tumeur myofibroblastique inflammatoire (TMI) a été acceptée.
Les caractéristiques cliniques, l’emplacement, l’évolution et le pronostic de cette tumeur sont très variables. Le diagnostic est anatomopathologique et chirurgie est le traitement du choix et devient dans la plupart des cas curatifs lorsque la résection est totale.
3 cas de TMI d’emplacement différent, les caractéristiques cliniques sont présentées différentes, analyses similaires et évolution favorable .
Case 1
Patient masculin âgé de 6 ans entrant dans ce service par fièvre modérée, asthénie, anorexie et perte de poids (1 kg), ainsi que par des dépôts sombres d’une semaine d’évolution.
Au moment de l’exploration, il convient de noter une bonne condition générale, avec une pâleur de cutanée. Le patient est fébrile.
dans les examens complémentaires L’anémie avec hémoglobine (HB) de 7,5 g / dl est détectée; Volume corpusculaire moyen de 75fl (VCM); Leucocytose de 11,8 × 109 / L avec déviation gauche; Thrombocytose de 651 × 109 / L; Vitesse de sédimentation globulaire (VSG) supérieure à 138 mm / h; Protéine C réactif (PCR) supérieure à 12 mg / dl et une conséquence latérale de 10 μg / dl.
dans le suspect de l’hémorragie digestive, une gastroscopie est indiquée, où une tumeur est observée sur la face arrière du estomac. L’étude est complétée par une tomographie calculée (TC) abdominale qui montre une masse dans l’estomac, avec une densité des parties molles et qui respecte les plans voisins. Face à cette découverte, une gastrectomie partielle avec la reconstruction de Billroth I est décidée comme un premier choix thérapeutique.
macroscopiquement, la pièce extraite correspond à une lésion d’apparence polypoïde d’environ 6 cm de diamètre, coloration pardovale, recouverte de normale muqueuse et avec une certaine ulcération sur sa surface, qui s’étend de la couche muqueuse à la Serosa (fig. 1).
Une lésion d’apparence polypoïde d’environ 6 cm de diamètre est observée, avec une coloration pardovale, recouverte de muqueuse normale et d’une certaine ulcération sur sa surface.
L’examen microscopique rapporte une croissance de Fusocell R avec stroma colagénisé, cellules fusiformes myofibroblastiques sans atripies ni mitose cytologique, composant inflammatoire avec lymphocytes et cellules plasmatiques (Fig. 2). .
Croissance fusocellulaire avec stroma collagéniée, cellules fusiformes myofibroblases sans atripies ou mitose cytologiques et composant inflammatoire avec des lymphocytes et des cellules plasmatiques .
Les cellules sont positives pour la vimentine et l’actine, et négative pour les lymphocytes de protéines CD34 et S-100, dans la mesure où le diagnostic est de TMI.
à 10 ans d’évolution, le Le patient continue asymptomatique avec une normalisation absolue des examens complémentaires.
Case 2
Nouvant âgé de 2 mois envoyé d’un autre centre hospitalier pour étudier un processus fébrile de 2 semaines d’évolution. Il avait suivi un traitement antibiotique pour l’infection à l’urine par des cloacae entrobacter. L’échographie abdominale et la scintigraphie avec technétium et gallium réalisées sont normales. Malgré ce traitement, la fièvre persiste et une anémie modérée et progressive et une augmentation des réactifs de phase aiguë, bien qu’il maintienne une bonne condition générale.
Au moment de l’admission, l’examen physique ne souligne que la pâleur de la peau et les muqueuses.
Les examens complémentaires détectent un HB de 7,2 g / dL; Avec VCM de 84,41; 18 × 109 / L leucocytose avec formule normale; Thrombocytose de 1,102 × 109 / L; Vsg de 116mm / h; PCR de 17,5 mg / dl; Enolasa de 14,4 mg / dl et alfaphéoprotéine de 116,2NG / ml; Le reste des déterminations est normal.
Une nouvelle échographie abdominale est effectuée dans laquelle une masse de 4 × 4 cm de caractéristiques vasculaires est appréciée, située dans le péritoine, indépendante du rein et du foie. L’étude est complétée par un CT et une imagerie de résonance magnétique confirmant les caractéristiques décrites ci-dessus et leur emplacement dans la zone intestinale. Il est décidé d’intervenir chirurgicalement pour résoudre la masse dans son intégralité.
macroscopiquement, il s’agit d’une tumeur située dans l’iléon, qui mesure 5,5 × 5 × 6cm, une consistance douce, qui a une surface lisse et lumineuse , qui englobe la poignée intestinale (Fig. 3).
microscopiquement, il est signalé comme une tumeur fusocellulaire originaire de la intestinal séreux, constitué de faisceaux fibreux avec AC Une élaurité très polymorphe, où elles alternent les éléments inflammatoires et les cellules myofiobrobroblastiques avec immunophénotype alk (lymphome anaplastic kinase), desmin, actine, vitritine et protéine S-100 positive; Le diagnostic anatomopathologique définitif est celui de TMI (Fig. 4).
La tumeur fusocellulaire est originaire de la séreuse intestinale, constituée de faisceaux fibreux Avec une cellularité très polymorphe, où ils alternent les éléments inflammatoires et les cellules de myofibroblaste.
Evolution est très favorable, avec une analyse normale 3 mois après la chirurgie.
Cas 3
Patient de 8 Années et 10 mois qui vont au service d’urgence pour présenter la douleur thoracique des heures d’évolution. La douleur est continue, elle est accompagnée de détresse respiratoire. Il apparaît également au repos et ne s’aggrave pas avec des mouvements respiratoires. Ne présente pas la toux ou l’expectoration. Il présente des vomissements.
est en traitement pendant un mois et demi avec l’isoniacide, la rifampicine et le pyracinamide pour la tuberculose fondée bien fondée (TBC) avec un mantoux de 10 mm et TC indicatifs de la tuberculose pulmonaire.
Lors de l’examen physique, il présente un état général régulier, la température de 36,4 ° C, la fréquence cardiaque de 127 et la saturation de l’oxygène 88-92%.
Auscultation pulmonaire: hypoventilation dans l’hémothorax gauche avec gémissement respiratoire continu.
Auscultation cardiaque: Rhythmique et sans coups.
Le reste est normal. Une radiographie thorax est effectuée dans laquelle l’hémithorax vellil de gauche est apprécié avec un déplacement de médiastinale et un pneumothorax. Souligne analyticalement une anémie microcytique avec élévation des réactifs de phase aiguë: leucocytes de 10,9 × 109 / L avec 74,8% polymorphonucléaire (PMN); 482 × 109 / L plaquettes; VSG de 111mm / h et PCR de 8,74 mg / dl. Il présente également une hypergammaglobulinémie avec une immunoglobuline g de 1,830 mg / dl.
Entrez une plante avec un traitement antibiotique (céfotaxime) et le lendemain est fabriqué une fibrobonchoscopie dans laquelle une tumorat est affichée dans la carina qu’elle octroie l’entrée. À la bronche principale gauche, indiquant un éventuel granulome tuberculeux. Le lavage bronchoalvolaire est effectué, des échantillons sont envoyés pour une anatomie pathologique et une microbiologie. La culture positive est obtenue pour mycobacterium avium. Le traitement est donc modifié; Le motif est l’isoniacide, la rifampicine et la clarithromycine. Un mois et demi se trouve alors un TC pulmonaire dans lequel un effondrement total du poumon gauche est observé et une masse pertrachéale qui capture contraste et compresse le bronche principal gauche. Par la suite, une bronchoscopie rigide est effectuée, avec diverses biopsies et une exerèse de tumeur bronchique. L’anatomie pathologique des échantillons établit le diagnostic de la tumeur myofibroblastique, avec des marqueurs immunohistochimiques non indicatifs de malignité. Deux mois plus tard, il est intervenu chirurgicalement de la tumeur; La période postopératoire immédiate est favorable. Dans le rapport anatomopathologique définitif, des fragments d’une tumeur avec une croissance fastueuse dans les zones mélangoïdales, avec des navires abondants, constitués de cellules fibroblastiques, épithéliocyioides et histiocytaires, avec une mitose typique.Encastré Il y a des cellules inflammatoires abondantes: plasma, lymphocytes et PMN.
granulomes, cellules de Langerhans, nécrose ou ziehl bacilli ne sont pas identifiées.
dans l’immunohistochimie (IHQ) se démarquent: Vimentina : +++; Desmin, AMS, CK AE1-AE3, ALK, S-100 Protéines et Herpes Type: Virus négatif; P-53: faiblement + dans 5% des cellules. Tout cela compatible avec une tumeur myofibroblastique.
L’évolution du patient est torpide et présente une récidive tumorale. Actuellement, il suit le traitement avec l’isoniacide, la rifampicine et le piratage; Une nouvelle résection est en attente.
Discussion
Le TMI est une blessure bénigne, rare et prédominante de l’âge pédiatrique. Son emplacement anatomique est très variable, car myofibroblast est la cellule d’origine; Bien que cela soit décrit principalement dans les poumons et les jeunes enfants et adultes, il n’a pas été trouvé dans la littérature médicale révisée TMI de moins de 3 mois de 2,7 ans. Auparavant, 2 cas d’emplacement digestif (un autre des emplacements référés fréquemment dans la littérature médicale) et un autre emplacement pulmonaire ont été présentés, probablement secondaires à une infection par M. Avium.
Votre pathogenèse n’est pas clarifiée , Bien qu’il existe de nombreux auteurs qui défendent une nature réactive8-10, une réponse exagérée à une sorte de stimulus. Beaucoup sont les agents infectieux associés à cette entité, parmi eux, les plus fréquents sont les suivants: M. Avion Intracellulaire, Corynebacterium Equi, Bacillus Sphaerius, Coxiella Burnetii, Epstein-Barr Virus et Fungi1. Cette théorie est garantie par les caractéristiques inflammatoires de la tumeur, de l’hypergammaglobulinémie et de l’élévation VSG qui se produit constamment et la présence de réactifs de phase aiguë, ainsi que par l’antécédent d’infection qui apparaît dans de nombreux cas décrits. Récemment, il a été impliqué dans le virus de type 8 d’herpès comme une cause possible. Le rôle d’un agent infectieux semble être limité aux premières étapes, démarrant ainsi une cascade de réactions dans les cellules et les stroma inflammatoires, à travers laquelle la tumeur devient autonome.11.
des 3 cas exposés, dans L’un d’entre eux l’antécédent infectieux est clair puisque le patient présentait une infection par M. Avium avec une culture positive et une PCR. Une pathogénie similaire pourrait avoir le deuxième cas, car il y avait une histoire d’infection des voies urinaires avec de l’uroculture positive pour E. Cloacae; La relation entre les deux processus n’est pas claire. Dans l’autre cas, il n’est pas possible de déterminer un antécédent infectieux antérieur, bien qu’il ne puisse pas être exclu.
Les caractéristiques analytiques sont courantes pour tous les cas. Dans la plupart d’entre eux, l’anémie, la VSG élevée et l’augmentation des réactifs de phase aiguë (PCR, thrombocytose) ont été trouvés, ainsi que de leucocytose et d’hypergammaglobulinémie. Cependant, le comportement de ces tumeurs est très variable, des patients asymptomatiques ou avec une fièvre inconnue, jusqu’à des cadres cliniques similaires à un néoplasme qui donnent lieu à des phénomènes obstructifs ou compresseurs des organes constitutionnels généraux et des symptômes constitutionnels (tels que la fièvre, la fatigue , transpiration et perte de poids), en relation avec l’emplacement anatomique7. L’étude complémentaire est, à de nombreuses reprises, qui détecte par coïncidence ces tumeurs: elles peuvent être appelées véritables « incitétalomes » 3. Dans ces cas, il a été observé comment la fièvre et les altérations analytiques étaient des caractéristiques constantes; Mais alors que dans les premiers dépôts sombres vers une éventuelle origine hémorragique intestinale, dans le second cas, la fièvre est prolongée qui a fait des tests d’image précis; La masse était une trouvaille décontractée.
Les résultats radiologiques guident vers un processus bénin. Les ultrasons et le CT montrent généralement des masses hypodian encapsulées, qui ne sont pas caractéristiques, de sorte que le diagnostic définitif nécessite une confirmation anatomopathologique, il est donc nécessaire de la chirurgie ou de la biopsie 7,12-15.
macroscopiquement, comme dans ces cas On observe de la masse ferme, ferme et ferme avec des bords non infiltrants et des changements focaux de Mineoides88.
décrit microscopiquement 3 motifs histologiques: une qui montre minixoïde, vasculaire et inflammatoire de zones; Une seconde avec des cellules fusiformes, compactes, avec des cellules inflammatoires mélangées (cellules de plasma infiltrées et d’éosinophiles) et une troisième avec une prédominance de matrice de collagène dense4,7,12,13,16.
L’IHQ révèle Que la population de cellules inflammatoires est polyclonale, qui exprime une benignité, car la plupart des néoplasmes malins sont monoclonaux. Les cellules sont positives pour vimentine, actine, muscle lisse et démon; et avec CK, antigène de membrane épithéliale et protéine S-100 négatif2,7,7,17.Dans 50% des cas, les cellules sont positives pour Alk, également décrites dans certains processus prolifératifs malins18-20. Ultrastructurellement, l’existence d’un composant myofibroblastic avec un réticule endoplasmique endoplasmique abondant, des filaments cytoplasmiques et des corps DENSOS2,7 est démontré. Le diagnostic différentiel à n’importe quel endroit doit être effectué avec des néoplasmes primitifs ou métastatiques2. Si l’emplacement est dans la zone respiratoire, il convient de différencier d’autres processus inflammatoires, tels que la granulomatose wegener, la tuberculose pulmonaire, les lymphomes et les fibrohistiocytomes. Lorsqu’il est situé dans le foie, vous devez penser aux abcès hépatiques, aux lymphomes, à la tuberculose; et, si l’emplacement est dans les tissus mous, principalement, le diagnostic différentiel doit être effectué avec d’autres tumeurs mésenchymateuses21.
En général, la tumeur myofibroblastique a un comportement et une chirurgie bénin est curatif dans la plupart des cas lorsque la résection est complète. D’autres traitements, tels que les corticostéroïdes, la radiothérapie anti-inflammatoire (cyclooxygénase-2) et, même, la colchicine, ont été décrits; Bien qu’il soit vrai que la chirurgie radicale est toujours préférée. Des contrôles périodiques ultérieurs sont nécessaires, car les cas de récurrence ont été récurrents, en particulier dans lesquels la résection des marges n’a pas été complète.
Très rarement, la tumeur myofibroblastique peut dégénérer vers la malignité; Dans ces cas, les myofibroblastes présentent atypia et prennent un comportement clinique agressif avec la récurrence ou les métastases, dans lequel la chimiothérapie et la radiothérapie se sont révélées efficaces22-24.
En conclusion, les auteurs de cet article qu’ils veulent mettre en évidence les caractéristiques inflammatoires de cette tumeur, à la fois in situ et en termes d’analyse; les différents emplacements anatomiques dans leur présentation; L’excellente évolution après la chirurgie et celle qui devrait être prise en compte dans le diagnostic différentiel d’autres maladies tumorales et la fièvre d’origine inconnue dans l’âge pédiatrique.
De même, ils veulent mettre en évidence l’âge de la Deuxième patient (2 mois), car aucun cas publié avec cet âge dans la littérature médicale révisée n’a été trouvé.
Enfin, il est nécessaire de mentionner une mention spéciale des caractéristiques analytiques communes à 3 cas qui, accompagnés Par fièvre et bonne condition générale, ils devraient rendre cette maladie suspecte si d’autres causes possibles ont été jetées. Parfois, le diagnostic n’est pas facile et, même plusieurs tests d’image sont nécessaires, mais il est important de penser à cela pour pouvoir le diagnostiquer, car les prévisions sont favorables et traitement, guérison.