Introduction
Syndrome de dérivation intestinale sans pontage intestinal a été décrit par Jorizz et al1 en 1983, qui a proposé la durée du syndrome de l’arthrite associé à la dermatose l’intestin Ils ont décrit une image clinique superposée à 2 20% des patients subissant une dérivation intestinale, mais associées à d’autres maladies intestinales. De cette description originale, seuls 8 cas de ce syndrome ont été publiés. Nous présentons 2 nouveaux cas détectés dans une étude menée sur 139 patients atteints d’une maladie intestinale inflammatoire et de lésions cutanées.
Description des cas
Case 1
Une femme de 34 années, sans des antécédents familiaux d’intérêt et entre l’histoire personnelle, il a souligné avoir été diagnostiqué 8 mois avant la maladie de Crohn avec une affection ilocolique de légère intensité, qui contrôlait avec la mesalazina, la vitamine B12 et la resyntiramine, sont venus consulter par l’apparence, d’un Il y a une semaine, dans le coffre et les extrémités, de petites lésions rougeâtres, diffusées et pruritiques, au centre duquel, à loisir, de contentement de liquide clair qui devint pustuly dans son évolution. Ces lésions ont été résolues spontanément avec la formation de la scabine en 4-5 jours, tandis que de nouvelles lésions de caractéristiques et d’évolution similaires apparaissaient. Certains ont produit une hyperpigmentation résiduelle lorsqu’elles sont résolues. Le début de la table a coïncidé avec une épidémie d’activité de sa maladie de Crohn légère (indice d’activité Harvey de 5). Le patient a référé plusieurs épisodes précédents similaires et moins intenses, coïncidant toujours avec les épidémies de sa maladie.
Exploration dermatologique La présence a été observée, dans le bas du dos, les macuas et les papules érythématoyase, des bords mal définis, arrondis, dont Le centre a été observé des vésicules de teneur en liquide clair et des pustules ponctuelles (Fig. 1). Dans les deux jambes, avec un caractère bilatéral et symétrique, des papules excorées avec une croûte hémorragique centrale et des macules hyperpigmentées résiduelles ont été observées. À aucun moment, le patient a présenté de la fièvre, des arthrromiales ou de la participation des yeux.
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Fig. 1. – Vésiculations isolées, sur la base érythématosémateuse, dans le bas du dos.
L’étude histologique d’une lésion de troncs cliniquement vésultante a été réalisée, qui montrait, sous une épiderme normale, un œdème discrète dans le derme papillaire et un superficiel, infiltrat inflammatoire périvasculaire et diffus (Figure 2). Ledit infiltrat a été formé de lymphocytes, d’histiocytes et de neutrophiles abondants, avec des phénomènes de leucocytoclastie et d’œdème endothélial sans observation de signes de vascularite (figure 3).
Fig. Deux .– œdème discret du derme papillaire avec infiltrat périvasculaire et diffuse inflammatoire. L’épiderme est respecté. (Hématoxyline-éosine, x10.)
Fig. 3- – Infiltrate inflammatoire mixte, formé par des lymphocytes, des histiocytes et des neutrophiles abondantes avec leucocytoclastie. (Hématoxylin-Eosine, x20.)
L’épidémie intestinale a été contrôlée avec une dose d’augmentation de la mésalazine et avec des lavements corticostéroïdes et des symptômes cutanés ont été résolus en parallèle.
cas 2
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une femme de 41 ans sans histoire d’intérêt familiale et entre l’histoire personnelle dont elle a souligné avoir été diagnostiquée une année avant la pancolite ulcéreuse, pour laquelle il a effectué des lavements à 5 poignées et corticoïdes, il a consulté par l’apparence Sur les cuisses pendant 15 jours, de petites blessures disséminées, inséminées et pruritiques, qui, dans son évolution, sont devenues pusturées. L’apparition de ces lésions a coïncidé avec le retrait du traitement avec des corticostéroïdes oraux réalisés par une épidémie antérieure de leur maladie inflammatoire de la maladie intestinale, produisant une réactivation de l’activité intestinale (indice d’activité de Tricove de 15). Le patient faisait référence à des épisodes précédents similaires, qui avaient précédé de 1 à 2 jours à son épidémie d’activité intestinale, et qui avait été résolue avec le contrôle de l’épidémie. L’exploration a été observée la présence sur les deux cuisses, avec un caractère bilatéral et une tendance symétrique, de vésicules de teneur en liquide léger et de pustules, isolé, de 2 à 5 mm de diamètre qui hocha la tête sur une base érythèmedémateuse. J’ai présenté Febhrrile et diffuse des arthrromones, aucun signe d’arthrite ou d’une implication des yeux.
La biopsie cutanée de l’une des lésions a montré un œdème intense dans le derme papillaire et une infiltration dense infiltrée périvasculaire et interstitielle dans toute l’épaisseur de la derme (Fig.4), formé par des lymphocytes, des histiocytes et des neutrophiles abondantes. Ils ont également observé des phénomènes de leucocytoclasty et d’œdème des cellules endothéliales, sans autres signes de vascularite. L’épiderme a été respecté (Fig. 5).
Fig. 4. – Un œdème intense dans le derme papillaire et l’infiltrat dense infiltrat périvasculaire et interstitiel interstitiel, tout au long de l’épaisseur du derme, sous un épiderme normal. (Hématoxyline-éosine, x10.)
Fig. 5 .– Un œdème intense en derme papillaire avec infiltrat inflammatoire mixte avec des neutrophiles abondantes et de la leucocytoclastie sans signes de vascularite. (Hématoxyline-éosine, x20.)
L’épidémie d’activité intestinale a été contrôlée avec des corticostéroïdes oraux (prednisone 1 mg / kg / jour de motif descendant), et la peau et les lésions articulaires ont été résolues en parallèle.
Discussion
Le syndrome de dérivation intestinale sans pontage intestinal ou le syndrome de la dermatose-arthrite, a été décrit associé à différentes maladies intestinales telles que les ulcères gastroduviens, les adhérences intestinales secondaires à la chirurgie abdominale ou à la maladie inflammatoire. Cliniquement, il est caractérisé par l’apparition du tronc et des extrémités des macules érythémateuses, de moins de 1 cm de diamètre, qui progresse vers la formation de papules érythmées d’arêtes mal définies, avec formation de vésicules et pustules centrales à 24-48 h. Les lésions persistent pendant 2 à 8 jours et généralement complexes pendant 1 à 6 semaines. Il est généralement accompagné d’une image pseudogripe2. Jusqu’à présent, seuls 8 cas ont été décrits comme un syndrome de contournement intestinal sans passerelle intestinale1-3. D’autres cas ont été publiés sous forme de syndrome de Sweet2, d’éruption vessidue associée à une maladie inflammatoire intestinale4 ou à une pioderma5 gangrene aborde5.
histologiquement, le syndrome de dérivation intestinale sans contournement est inclus dans la dermatose neutrophile. Il se caractérise par la présence d’un épiderme respecté, un infiltrat inflammatoire mixte dense avec la présence de nombreux neutrophiles dans le derme et l’œdème dans le derme papillaire. Il peut y avoir des phénomènes de leucocytoclasie, mais sans nécrose fibrinoïde des navires1,2. La superposition observée cliniquement et / ou histologiquement entre la diversité de la dermatose neutrophile, ainsi que son apparence simultanée ou consécutive, a conduit certains auteurs à considérer le terme dermatose neutrophilique en tant qu’entité nosologique individualisée avec des présentations cliniques différentes6.7.
des 8 cas décrits, seuls trois étaient associés à une maladie intestinale inflammatoire, à la fois la maladie de Crohn et la colite ulcéreuse. C’était 3 femmes qui coïncident avec une épidémie intestinale, ont présenté des lésions vésiculopusantes sur une base érythémateuse. Deux cas étaient accompagnés d’un érythème nu. En tout, la résolution des lésions cutanées s’est produite après le contrôle de l’épidémie intestinale avec des corticostéroïdes systémiques. L’histologie était similaire à Sweet1,3 Syndrome. O’Laughlin et Perry5 ont également décrit deux autres patients, un homme et une femme, touchés par une colite ulcéreuse, qui présentaient une image clinique similaire, coïncidant avec des exacerbations de colite ulcéreuse, interprétée comme une forme d’avortement de pioderma gangreneux. L’association avec des épidémies de maladie inflammatoire intestinale est reflétée dans la classification de Gregory et HO8, y compris le syndrome de dérivation intestinale sans contournement intestinal dans les manifestations réactives des maladies intestinales inflammatoires. Dans les 2 cas décrites par nous, cette association est également observée avec les épidémies d’activité intestinale.
Les principaux diagnostics différentiels du syndrome de dérivation intestinale sans pontage intestinal dans la maladie intestinale inflammatoire sont le syndrome de Sweet et l’éruption vesticuleuse de Maladie inflammatoire intestinale, toutes deux incluses dans le groupe de dermatose neutrophilique. Le diagnostic différentiel contre le syndrome sucré est effectué selon des critères cliniques, car histologiquement, ils sont indiscernables. Le syndrome sucré diffère par la présence de plaques plus grosses et de surface pseudovésiculaire de la prédominance dans une partie haute du tronc et des extrémités supérieures1,2. Le diagnostic différentiel contre l’éruption de la vésiculolostulose associée à une maladie inflammatoire est fondamentalement histologique, car cliniquement, ils sont très similaires et se caractérisent par la présence de pustules intrépignaires ou de neutrophiles substantanées avec infiltrat inflammatoire mixte dans Dermis9.10.Les autres diagnostics différentiels sont la maladie de BeheSet, la méningococococécémie disséminée, l’endocardite bactérienne subaiguë, la candidose systémique, la vascularite leucocytoclastique, la vioderma gangreneuse et la vasculitiose pusuleuse idiopathique1,2,5,11.
Il estime que son éthiopathogenèse est due à un Surveillance bactérienne dans la lumière intestinale avec le passage des antigènes de pepidoglucane à la circulation sanguine et en circulant des immunocomplexes qui seraient déposés dans les murs vasculaires, produisant du chimiotaxis neutrophilique12. En raison de ce traitement de surproduction bactérien, a été défendu avec des antibiotiques systémiques, fondamentalement la ciprofloxacine et le triméthoprime-sulfaméthoxazole, car en plus de leur capacité bactéricide, ils inhibent la chimiotaxie des neutrophiles. Il a même été considéré que la réponse aux antibiotiques constituerait un critère de diagnostic différentiel de cette entité contre le syndrome de Sweet, qui au contraire réagirait à Corticoides2. Cependant, les cas décrits associés à une maladie inflammatoire intestinale ont été contrôlés avec des corticostéroïdes systémiques, probablement parce que celles-ci constituent le traitement du choix de l’éclosion intestinale13.
Nous voulons souligner que ces 2 cas décrits ont été diagnostiqués entre 139 patients Avec une maladie inflammatoire de la maladie et des lésions cutanées, qui représente 1,43% des patients (données non publiées). Compte tenu de cette fréquence observée dans notre étude, nous pensons qu’il s’agit d’une image infahiagnostique, qui devrait également être évaluée comme prédicteur des épidémies d’activité intestinale. Nous croyons que, même si, dans certains cas, une superposition clinique et / ou histologique est observée des blessures dans la dermatose neutrophile, dans d’autres, telles que les deux décrites par nous, un diagnostic plus spécifique peut être atteint et étiqueté le syndrome de contournement sans pontage sans pontage.