Introduction
Les tumeurs mésenchymateuses malignes sont les plus fréquentes dans les grands vaisseaux, les sarcomas intimelles (oui) dans les artères et le myogénie dans les veines 1.
dans l’artère pulmonaire (AP) affecte le tronc de 80% des cas 1 à 5, s’étendant vers des branches principales à 60% 1-3. Ils sont classés dans des luminaux et intramuraux, car la corrélation clinique est préférable si le critère de localisation que l’histologique est utilisé. Les plus fréquents sont les luminaires, généralement indifférenciés fuscellulaires et connus comme si; Les sarcomes intra-muros ont tendance à être leiomosarcomes 1-3.
Il est important de disposer de ces tumeurs présentes dans l’étude de la douleur pleuritique et de la dyspnée, car elles peuvent être diagnostiquées tôt avec des méthodes d’imagerie et établir un traitement chirurgical, leur optimisme, par leur nombre réduit de métastases de distance. 1 .
Cas clinique
Femme de 73 ans avec douleur pleuritique gauche, fièvre et hémoptysie de 24 h Evolution. Il a été ouvert 4 mois avant que Ulcus Duodenal, renvoiant le syndrome général et la toux de la période postopératoire. Dans l’exploration, la température de 38,5 ° C en surbrillance, une diminution du murmure vésiculaire dans l’hémithorax gauche et des vaisseaux variqueux dans des limites inférieures, sans phlébite. Dans l’hémogramme 11 000 leu / μL, avec une formule normale et une hémoglobine de 11,8 g / dl ont été observées. La coagulation et la biochimie étaient normales. La gasométrie basale a montré PAO 2 = 80 mmHg, PACO 2 = 33 mmHg et pH = 7,47. La condensation de périûte a été observée dans la radiographie thoracique; Dans le lobe pulmonaire supérieur gauche et en électrocardiogramme, rythme sinusal à 100 lpm et laissé plus tôt hémibloc. La scintigraphie de la perfusion de ventilation a montré un défaut de sous-total semi-détaillé du poumon et de l’artériographie gauche, l’occlusion intraluminale de l’AP gauche. Cette découverte a été interprétée comme un thrombus de l’AP, traitant le patient avec de l’héparine de sodium; L’évolution était torpide, avec une dyspnée brusque et une perte de conscience, suivie de l’arrêt cardiorespiratoire et de la mort dix jours plus tard. La mort a été attribuée à la dissociation électromécanique dans une thromboembolie pulmonaire massive (TEP).
dans l’autopsie, une masse blanchâtre ferme de 7 * 3 * 3 cm a été appréciée, à la fourche de l’AP et de la pulmonaire gauche, adhéré au mur, octroyant sa lumière (Fig. 1) et prolongeant vers des branches intraparenchimateuses. D’autres masses tumorales n’ont pas été démontrées.
histologiquement, une tumeur a été observée solide, dans la relation intime avec le Feuille interne de l’AP, virgule partiellement, avec une invasion superficielle et focale de la moyenne (figure 2a), constituée de cellules pléomorphes fusiformes et épithélioïdes, avec des monstres cellulaires et multinucléate (figure 2B) et un grand nombre de mitose. L’étude immunohistochimique (IHQ) a été réalisée, avec les anticorps monoclonaux suivants: Vimentin (Biogenex, 1: 150), Actin (Dako, 1:50), Desmin (Dako, 1:50), FVIII-R: AG (Dako; 1: 25) et CD34 (Novocastra, 1:25). Les cellules tumorales ont montré une positivité intense pour Viminine (marqueur de différenciation mésenchymatoire), actine et desmin (marqueurs musculaires), ce dernier de manière focale (Figs 3a et B). Les marqueurs vasculaires FVIII-R: AG et CD34 étaient négatifs.
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discussion
Les sarcomas primaires de l’AP sont rares, étant la majorité si ou indifférencié 1, 3.4. Ils sont généralement intraluminaux, poussent lentement le long de la surface interne du navire, et histologiquement, ils sont de haute qualité fuscellulaire.
Beaucoup semblent dériver des cellules mésnchimales pluripotentielles pluripotentielles subendothéliales 1,2,4, qui seraient différenciées vers des myofibroblastes (MF) 1.2. La présence de différenciations hétérogènes 1,3,4, en tant qu’éléments osseux et cartilagineux, prend en charge la multiplotentialité de ces cellules 6. Comme dans l’aorte, les fibres musculaires et les fibroblastes ont été identifiées dans l’INtim de l’AP 2,3, proposant également sa transformation en MF comme origine de ces tumeurs.
Les résultats de l’IHQ publiés 1-3 corroborer leur origine en MF; La positivité de Vimin et d’Actine, avec Demain négatif, est très caractéristique desdites 2,3 cellules. Notre cas présente la positivité de Vimina, Actin et Demina.En raison de la positivité peu fréquente pour la demain en MF, et à laquelle un marqueur musculaire très fiable est pris en compte, le diagnostic de l’uniomiosarcome pourrait être envisagé; Cependant, son aspect microscopique, avec l’absence de traits musculaires, la présence de DEMAIN dans un pourcentage variable de néoplasmes non myogéneuses 2 et l’existence d’autres immunophénotypes pour le MF 7 nous fait croire qu’il s’agit de savoir si; Sa croissance luminale exophatique et son extension limitée à la paroi vasculaire supporte le diagnostic.
Il existe d’autres sarcomes routières rares; Les angiosarcomes, les dérivés de l’endothélium, avec des marqueurs vasculaires positifs et des sarcôas différenciés, y compris des lièvomes, bien qu’ils soient plus fréquents dans l’emplacement intramural.
L’importance de connaître ces tumeurs réside dans l’établissement de son diagnostic précoce. Sa présentation est non spécifique, avec une dyspnée, une douleur pleuritique, une toux et une hémoptysie, pouvant être interprétées comme 3 à 5,8, bien qu’elles puissent être associées à des signes suggestifs et symptômes de néo-plasie, tels que la perte de poids, la fièvre, l’anémie et la augmentation de la VSG 4.5. Lors de l’examen physique, la composante pulmonaire est augmentée du deuxième bruit et l’apparition d’un murmure d’éjection systolique 4; Il peut également y avoir une distension jugulaire et un œdème périphérique 4. L’électrocardiogramme montre une hypertrophie du ventricule droit 4. La radiographie thoracique, dans laquelle une augmentation du hile pulmonaire est généralement observée et une armtographie, avec des défauts intraluminaux 5.8, suggère de tép, de masse médiastinale ou de carcinome bronchogène primaire 4. Les défauts non spécifiques de la perfusion 4,5,8 sont détectés dans la gammagographie.
Le diagnostic préopératoire peut être établi avec le TAC (en particulier hélicoïdal), qui montre un défaut de remplissage dans la circulation pulmonaire 5, avec une vision optimale de l’extension intravasculaire et de l’invasion de la médiastine 4. Cependant, le RNM avec Gandolino (GD-DTPA) montre un remplissage du défaut de remplissage, inexistant dans le TEP 4,5,8, qui offre des possibilités de diagnostic plus précoces. Avec ces techniques d’imagerie, il est obtenu jusqu’à 32% des diagnostics préopératoires.
Le diagnostic final est établi avec l’étude histologique; L’apport de biopsies avec des cathéters endovasculaires et une ponction transtorique guidée par TAC 4 a le risque d’hémorragie et de pneumothorax 4. Par conséquent, la thoracotomie est généralement nécessaire, avec une prise directe et même la biopsie pendant la chirurgie effectuée par suspicion de TEP ou de carcionoma bronchogène 4.
La mortalité de ces tumeurs dépend de son emplacement et de son extension vasculaire 2.6. La chirurgie est élective, mais elle ne réussira que si elles sont complètement résectives 4. Les techniques utilisées sont la pneumonectomie avec la reconstruction du tractus de sortie de l’AP et de l’endarterectomie avec une dérivation cardiopulmonaire 4,5,8. Sa plus grande capacité à métastaser contribue au succès de la chirurgie; Des métastases distantes ont été décrites dans 16-25% des cas 2.5 et une extension régionale au poumon et au médiastin de 50% 3.5.
Votre pronostic est mauvais, avec une survie moyenne de 10-24 mois 1,3,6,8, et ne dépend pas de son histologie 2,4. La radio et la chimiothérapie ont été proposées sous forme de 2,4 coadjuvants; Bien qu’il n’y ait aucune expérience suffisante avec ces traitements, certaines études indiquent que leur administration avant la chirurgie augmente la survie à 3 et 4 ans, mais pas à 5 5.
En conclusion, s’ils sont rares tumeurs, probablement dérivés du subendothélial MF. Le nombre raret de cas publié avec une étude IHQ et Ultrastructural ne permet toutefois pas d’assurer son origine. Notre cas a la particularité de la présentation positive Desmina, une conclusion rare dans celles de cet endroit. Bien que sa présentation soit non spécifique, il est important de les prendre en compte dans le diagnostic différentiel de la dyspnée chronique, et en particulier dans les cas de TEP avec une réponse médiocre aux anticoagulants, ou qu’ils ont une clinique suggestive de néoplasie, d’anémie et d’augmentation de la VSG.