Tumori intraqueroase

tumori intrarachide

dr. Humberto Gonzales Salazar

Tumorile intrarachide sunt relativ rare, găsind 15% din tumorile sistemului nervos central (47). Majoritatea acestor tumori se dezvoltă din țesutul neuronal; Filum terminal, rădăcini nervoase sau meninguri care vor ocupa spații în compartimentul intra-duraonal și vor fi clasificate în funcție de relația cu măduva.

Studiile diferite dau o incidență scăzută în frecvența acestor tumori Și a fost posibilă relaționarea a aproximativ 9 tumori cerebrale, există o tumoare medulară și într-o aproximare de 1,1-2 la 100.000 de locuitori (21-47).

Tumorile intrarachiide provin din neuronalul țesutului. Un grup de tumori poate avea o componentă intramedială și extra-core, care se extinde sau comunică printr-o rădăcină nervoasă sau prin tranziția terminală a conului medular terminal sau similar sau similare unele tumori intrascente pot fi extinse prin rădăcina nervoasă în compartimentul de extraducă (39) . Cele mai frecvente tumori pe care le putem găsi sunt neuriilemomii, meningioma, ependimoma, astrocitomul, hemangioblastomul, în cadrul grupului primar. Fiind capabil să înțeleagă, de asemenea, un grup extramedular, cum ar fi metastazele, sarcomasul, limfoamele (39).

tumorile intrarachiide în funcție de locația topografică și originea pot produce la un moment dat; La început, un sindrom rădăcină (tumori extraorduraurane) și, ulterior, atunci când evoluează, produc compresie medulară cu funcții motor, sensibile și, în final, vegetative sub nivelul implicat sau afectat. Aceste leziuni atunci când sunt instalate compromiterea căii piramidale produc deficitul motor spastic; Creșterea reflexelor osteotelului și tăierea reflexului cutanat în extensie sau Babinski; Pe de altă parte, dacă compromite rădăcini, leziunea va fi o tulburare a motorului cu un deficit senzorial corespunzător.

În funcție de nivelul deficitului neurologic pe care îl putem subdiviza la un nivel de col uterin care va fi adesea să producă semne radicale și de bază. Dacă zona afectată este dorsală, fundamental la început există un nivel sensibil definit prin înrădăcinarea angajamentului ca o durere în „centură” persistent. Dacă nivelul este lombar și rănește conul medular, vom avea, de obicei, un sindrom mixt de semne de piramidă (BABinski) și periferice (flaccizibilitate și armare); Dar dacă este fundamental coada calului va fi instalată deficitul motor cu surfing, hipoestezie a rădăcinilor comise și, eventual, o vezică tactică (neurogenă).

1. Anatomia chirurgicală

Este important să se cunoască anatomia măduvei spinării pentru a fi orientată atât în nosografia semiologică, cât și ca punct de referință pentru procedurile de instrumentație care trebuie efectuate în acesta.

Măduva este o structură neuronală care se bazează pe canalul vertebral de pe discul intervertebral L1-L2 și la copil la capacele de naștere până la L3, este mobilizată cu schimbări de poziție; Conul spinal se ridică cu îndoirea și coborârea cu extensia coloanei vertebrale.

Măduva spinării este cilindrică, dar ceva aplatizat dosoventic. Există 31 de perechi de nervi spinali; Primul dintre craniu și atlas, 8 cervicali, 12 dorsali, 5 lombari, 5 sacros și 1 coxigum.

Măduva este înconjurată de țesuturi dense fibroase (Piamadre) ale căror fibre longitudinal între rădăcinile ventrale și dorsale Extindeți lateral și țineți Duramadre, numită ligament dințată.

2. Fiziofiziologia tumorilor spinale

Leziunile care ocupă spațiu în canalul spinal, produc, în general, simptome care compromită motorul și calea maduvei sensibilă și într-o oarecare măsură pot compromite rădăcina nervoasă (35).

Openheim în 1923 a clasificat evoluția unei compresii răsfățate spre deteriorarea funcțiilor medulare stabilite.

1 °. Durerea rădăcină și tulburarea sau motorul segmental sensibil.

2 °. Tranzacție incompletă sau sindrom maro-sequard în funcție de dezvoltarea spațiului de ocupare a masajului care produce compresie meduloasă și provocând deteriorarea funcțiilor motorului sub nivelul afectat și deficitul sensibil pe partea contralaterală.

3 °. Tranzacție completă, compromite cu siguranță motor, funcții sensibile și funcții vegetative sub rănirea implicată. Etapele care pot fi stabilite la începutul funcției motorului sunt treptate, în general, provocând spasticitatea; Cu toate acestea, în cazurile de evoluție acută, ele pot produce angajament flaccid, ca și în unele cazuri de metastaze care provoacă o tranzacție acută de către o fractură patologică vertebrală cu paralizie flacizică și pierderea reflexiilor.Tulburările sensibile pot fi prin compromis la începutul sensibilității epicritice de suprafață și tulburarea ulterioară a căii anteolaterale, cu pierderea durerii și a senzației de temperatură și care pot produce și alterarea sensibilității poziției și a vibrațiilor.

3. Manifestări clinice

Semnele clinice ale majorității tumorilor reflectă o creștere lentă în majoritatea cazurilor, ale căror manifestări clinice sunt variabile și sunt determinate de localizarea tumorii.

Prognoza tumorilor medulare depinde de un mare extinderea statutului neurologic al pacientului la momentul diagnosticului; Este de capital pentru a identifica rapid simptomele inițiale.

Clinica constă în durere, modificări ale motorului, a funcției sensibile și autonome cu o valoare extraordinară pentru localizarea prejudiciului. O istorie clinică atentă și explorarea fizică permit identificarea prezenței, a nivelului segmental și a localizării intrarachide a acestor tumori. Manifestările clinice depind de locația lor longitudinală (cervicală, dorsală, lombară sau de cal pentru coadă) și compartimentul intrarachid (intramedular sau extramedular)

Primul semn de rănire rădăcină este, în general, durerea unilaterală în dermatomul rădăcinii , care se înrăutățește în mod caracteristic pe timp de noapte, este asociată cu o durere centrală „centrală” și ardere în coloana vertebrală localizată. Tumorile extreme cauzează dureri radiculare care se radiază la dermatome, crește cu tuse și pot exista hiperesthesia. Tumorile cervicale mari și Foramen Magno sunt adesea din locația ventrală și produc, de obicei, dureri de col uterin, poate exista rigiditate și Postura capului anormal (45). Atunci când compromiteți lungi, există o slăbiciune unilaterală unilaterală unilaterală în majoritatea tumorilor intradurale; Acest lucru poate fi confundat cu durerea produsă de un compromis de disc.

Tumorile dorsale nu sunt ușor de localizat; Nivelul de tulburare, durere funiculară și deficitul motorului sunt comune. Durerea rădăcinii poate compromite 3 sau mai mulți dermatomi. Tractoarele corticospinale sunt ușor de vulnerabile, producând rigiditate și fatiguididabilitate, slăbiciunea începe de obicei în zonele distal, în special dorsiflexia gleznei și degetul de grăsime.

în leziuni ale echipajului Fauta durerea este prezentată în formă prematură și târziu compromisul sfincterului vezicii urinare; În schimb, la nivelul medularului durerea este întârziată.

3.1. Tulburări sensibile

Tumorile intramedulare provin din vecinătatea canalului central și cresc centrifugal, primele fibre în afectarea sunt cruciadele fasciculului de spinotalamic care conduc durerea și temperatura, astfel încât există o disociere a sensibilității epicritice (disocierea minieră a seringilor).

Tumorile extradelulare produc, de obicei, pierderi de sensibilitate în dermatomii rădăcinilor afectate sau pierderi senzoriale mai difuze în sindromul parțial sau complet de sequard. Tumorile care infiltrează conul de bază sau de cal pentru coadă provoacă anestezie (pe șa) cu sensibilitate scăzută în zonele perineale și genitale.

Manifestările separate sunt frecvente în extremități ca un simptom inițial al tumorilor intrarachide.

3.2. Tulburări motorii

Tumorile intramedulare pot afecta celulele de la polonezii anteriori, producând modificări ale neuronului motor inferior (slăbiciune, atrofie, hipurreflexie) la nivelul rănirii. Dacă compromiteți fasciculul corticospins descrescător, produce simptome de neuron motor superior (slăbiciune, spasticitate, hiperreflexie) la niveluri mai mici decât rănirile.

tumori extreme inițiază cu slăbiciune segmentală la nivelul tumorii care progresează a Sindromul Brown-Sequard și mai târziu sindromul medular transversal al cărui deficit produce tulburări spasticitate și martie.

3.3. Tulburări autonome

Toate tumorile medulare pot produce modificări autonome ale febrei, intestinului și funcției sexuale; care, eventual, îmbunătățesc puțin cu tratamentul. Tumorile conului de bază și de coadă provoacă simptome mai presate decât cele care determină înțelegerea măduvei spinării. În cazuri rare poate exista un sindrom al lui Claude-Bernard-Horner atunci când tumoarea afectează C8-T2.

3.4. Alte simptome

Rar anumite tumori extramedulare la 10% dintre copii pot produce hipertensiune endocraneană prin hidrocefalie atunci când este localizată la orice nivel și mai frecventă dacă este de mare col uterin. Este probabil cauzată de eliberarea neoplasmei unei proteine cu activitate oncotică față de lichidul cefalorahidian și care modifică fluxul de absorbție a fluidului cefalorahidian.

O ataxie sensibilă a lunii martie poate fi comprimarea coloanei bilaterale din spate de către tumori dorsale mediane.

manifestări frecvente la copii sunt torticollis în tumorile cervicale și scolioza în tumori Dorses.

rareori poate da rar un ictus legat de o hemoragie intratumorală sau subarahnoidă (5).

4. Clasificarea

Tumorile medulare sunt clasificate topografice având ca punct de referință la Duramadre (35).

extradural: -Secal carcinom

55% (limfom, Plămânți, sân, prostată)

-Roma primară

-Mieloma

-Neurofibroma

-MININGIONA

Intrarenurală:
– Extramedular * Neurofibroma 40%

45% (2/3 caz) * meningioma 40%

filum ependymoma 15%

* diverse (rare) 5%

-ntramedular ependymoma 45%

(1/3 caz) * astrocytoma 40%

* hemagiblastom 5%

* Diverse 10%

5. Teste de diagnosticare

5.1. Coloana simplă cu raze X

Radiografia coloanei poate prezenta o anomalie în aproape jumătate din tumorile medulare. Acestea pot arăta modificări în densitatea osoasă sau prăbușirea corpului vertebral (2); Extinderea distanței interdiculare (tumori intramediate sau extrametruulare) sau extinderea foramenului neural. În unele oportunități și pot fi observate calcificări rareori intrafoside.

5.2. Punctura lombară

În evaluarea unui pacient cu o tumoare medulară, o puncție lombară nu trebuie efectuată înainte, dar înainte de o mielografie, deoarece poate precipita o deplasare a măduvei și a avansat chirurgia de urgență înainte Leziunea este bine amplasată. Acest test servește pentru a efectua un test Queckenstedt și pentru a determina permeabilitatea canalului vertebral și specificați dacă există blocaj. De asemenea, această examinare ne permite să evaluăm lichidul cefalorahidian și să cuantifică cantitatea de proteine.

Localizarea intrarachidă și incidența relativă a tumorilor spinale

5.3. Myelografie

este o examinare invazivă constând din vizualizarea radiologică a canalului medular, de calibru și morfologie prin injectarea unei substanțe de contrast printr-o puncție lombară și / sau cisternă, care ne va permite să determinăm Prezența patologiei intra-terapie, nivelul vătămării și, dacă este posibil, dimensiunea acesteia dacă spațiul subarahnoid nu este blocat.

Tumorile extrameditare intraraurale pot forma o margine curbată; Ele deplasează măduva spre partea laterală și produc cabane asimetrice de re-contrastante cu o convexitate la capăt. Tumorile intramedulare nu provoacă blocaje; Dar producerea de creștere fusiformă și procesele extraordonare produc o bună întrerupere cu blocul total de canale.

acest examen, în ciuda limitărilor pe care le oferă, în prezent în comparație cu alte noi puteri de rezoluție, este foarte util să facem Diagnosticarea angajamentului canalului vertebral și localizarea topografică a înălțimii leziunii (Foto N ° 1).

5.4. Coloana Tomografie axială

este o examinare radiologică neinvazivă care ne permite să determinăm cu o arhitectură osoasă de calitate mai bună și cu tumori extramedulare. Acest test poate fi asociat cu o mielografie cu care putem, cu precizie, diagnosticarea naturii și extinderii tumorii. Rezoluția spațială a tomografiei computerizate postmakelografice este mai mare decât o rezonanță magnetică nucleară. Anumite tumori de suprafață a măduvei sunt mai vizualizate și specificate prin diferențierea dacă sunt intramedulare sau extramedulare printr-o rezoluție radiologică mare (9).

5.5. Rezonanța magnetică nucleară

este cea mai bună examinare de diagnosticare pentru patologia spinării, care oferă diferite avantaje în raport cu celelalte mijloace de diagnosticare. Este o examinare neinvazivă scutită de radiația a cărei energie radiantă sunt valuri de frecvență radio și permite vizualizarea canalului vertebral. De asemenea, atunci când este confirmată prezența procesului tumoral, ne permite să identificăm tumora, nivelul său și comportamentul intrarachidic (dimensiunea procesului tumoral; natura rănirii și angajamentului înconjurător). Fazele obținute sunt T1, T2, Spin-Eco (3).

Majoritatea tumorilor intramedulare sunt izointenso sau în mod egal hyposent, în care se poate observa o lărgire proastă definită a măduvei spinării în imaginile T1, care în T2 sunt mai sensibile pentru a identifica prin a arăta o hiperintenitate, fiind uneori necesară Pentru a utiliza contrastul și a obține o îmbunătățire mai bună a imaginilor de rezonanță magnetică (foto nr. 2).

6. Diagnosticul diferențial

Tumorile spinale sunt rare în comparație cu procesele comune cu care poate fi confundată în timpul evoluției lor clinice.

Patologia discului (Hernia nucleus pulposo) poate fi confundată de simptomele durerii și iradierea nervului sau dermatomului care comite; Tăierea pentru a fi diferențiată în evoluția simptomatică că acesta din urmă sa îmbunătățit în odihnă fizică. În anumite condiții inflamatorii sau măduvă dezmembrare ca scleroză multiplă sau mielită virală, simptomele motorului și sensibile ale cursului acut sau subacut pot fi produse care pot avansa în ore sau câteva zile. În spondilita anchilozantă există o prezență de durere dorsală persistentă, care provoacă spasmul muscular care face dificilă desfășurarea activității de rutină fizică.

În plus față de entitățile anterioare, este în timp util să se ia în considerare în cadrul diagnosticului diferențial genitourinaric primar boală care poate provoca retenție urinară. / P>

7. Tratamentul

Cel mai important și eficient tratament al celor mai importante tumori intrarachiide este chirurgia. Ca și în majoritatea cazurilor, ele sunt leziuni benigne, obiectivul chirurgical este, în majoritatea cazurilor, îndepărtarea completă și vindecătoare. Succesul intervenției chirurgicale este determinat mai întâi, prin natura interfeței dintre tumoare și măduvă; Îndepărtarea totală a unei tumori benigne trebuie rezolvată dacă există o delimitare clară între tumoare și măduva spinării înconjurătoare.

Majoritatea tumorilor primare sunt abordate printr-un drum ulterior printr-o laminectomie, cel puțin că aceasta este o tumoare extramedială, localizată complet înaintea măduvei spinării.

Prognosticul depinde de localizarea tumorii, caracteristicile morfologice și histologice ale țesutului, precum și de progresia simptomelor; a stării neurologice a pacientului la momentul diagnosticului. Dacă progresia simptomelor este lentă și dacă deficitul este incomplet, recuperarea poate fi așteptată sau bună.

Dar, dacă progresia este rapidă, este necesară o decompresie urgentă pentru a preveni deficitele neurologice permanente.

Terapia de radiații ca tratament complementar este de puțină utilizare fiind îndoielnică beneficiile oferite; Cu toate acestea, acesta poate fi utilizat mai întâi în tratamentul tumorii intramedulare sau a carcinomului metastatic (48).

8. Tumorile intrarachiide frecvente

8.1. Neurilemoma și Neurofibroa

sunt cele mai frecvente tumori spinale, ele constituie de la 16% la 30% (72% intradoral-extramedular) (9-5), constă în mase globoase și moi care provin din rădăcini sensibile sau dorsale la orice nivel al măduvei. Locația de-a lungul canalului de raquid este aproximativ similară de la gaura occipitală până la coadă. În general, acestea rămân limitate la canalul spinal, deși uneori pot ieși prin găurile intervertebrale și se extind spre structurile paravertebrale prin adoptarea unei configurații de configurare.

Nu există o predilecție pentru sex și majoritatea sunt prezentate Între al patrulea și al cincilea deceniu al vieții (9-15).

Efectele clinice apar mai mult prin comprimare la rădăcinile care compromite și dezvoltă ulterior un deficit de motor sensibil. Inițial, ele pot fi confundate cu o hernie de disc; Durerea și radiculopatia sunt cele mai frecvente simptome inițiale urmate de pastesia și slăbiciunea extremităților (4-17).

în radiografii simple, modificările osoase sunt frecvente. Cele mai frecvente constatări sunt eroziunea pediculului și lărgirea găurilor conjunctive și a distanței interdiculare. Frecvent există calcificări. Mielografia dezvăluie o masă extradiară intradurală bine definită de un menisc de contrast adiacent tumorii; Măduva spinării este deplasată de masă. Tumorile mari pot împiedica fluxul de contrast prin producerea unui blocaj complet. Rezultatele rezonanței magnetice variază; Aproximativ 75% din aceste tumori sunt izoolintele față de măduvă în T1 și 25% sunt hiperinsteni; Mai mult de 95% sunt hiperinsteni în T2 (19).