Introducere
Tumora miofibroblastică, cunoscută și sub numele de pseudotumor inflamator, este o leziune benignă binevoitoare în vârstă pediatrică, deși tot mai multe publicații apar în Literatura medicală.
Prima descriere a fost făcută de BRUMM în 19391 într-o tumoare situată în plămâni. De atunci, numele său a generat o anumită controversă; În prezent, denumirea tumorii inflamatorii miofibroblazice (TMI) a fost acceptată.
Caracteristicile clinice, locația, evoluția și prognosticul acestei tumori sunt foarte variabile. Diagnosticul este anatomopatologic și intervenția chirurgicală este tratamentul de alegere și devine în majoritatea cazurilor curative atunci când rezecția este total.
3 cazuri de TMI de locație diferită, cu caracteristici clinice sunt prezentate diferite, analitice similare și evoluție favorabilă .
Cazul 1
Pacientul de sex masculin de 6 ani care intră în acest serviciu prin febră moderată, astenie, anorexie și pierdere în greutate (1kg), precum și de depozitele întunecate ale unei săptămâni de evoluție.
La momentul explorării, este demn de remarcat o stare generală bună, cu un paloare cutanată. Pacientul este febril.
În examinările complementare se detectează anemia cu hemoglobină (HB) de 7,5 g / dl; 75fl mediu corpuscular mediu (VCM); Leucocitoză de 11,8 × 109 / l cu deviația stângă; Trombocitoză de 651 × 109 / l; Viteza de sedimentare globulară (VSG) mai mare de 138 mm / h; Proteina C reactivă (PCR) mai mare de 12 mg / dl și o sidemiemie de 10 pg / dl.
în suspectat de hemoragie digestivă, este indicată o gastroscopie, unde se observă o tumoare pe fața din spate a stomac. Studiul este completat de o tomografie computerizată (TC) abdominală care arată o masă în stomac, cu densitatea pieselor moi și care respectă planurile învecinate. Confruntat cu această constatare, o gastrectomie parțială cu reconstrucția lui Billroth I este decisă ca o primă alegere terapeutică.
macroscopic, piesa extrasă corespunde unei leziuni de aspect polipoid de aproximativ 6 cm în diametru, colorarea pardovală, acoperită cu normal Mucosa și cu o anumită ulcerație pe suprafața sa, care se extinde de la stratul mucus la Serosa (figura 1).
div>
Se observă o leziune de aspect policoizi de aproximativ 6 cm în diametru, cu colorarea pardovală, acoperită cu mucoasă normală și cu o anumită ulcerare pe suprafața sa.
R cu stroma colagenizată, celulele fusiforme miofibroblazice, fără arme citologice sau mitoza și componenta inflamatorie cu limfocite și celule plasmatice (fig. 2) .
Figura 2.
Figura 2.
Creșterea fusocelulară cu stromă colagenizată, celule fusiforme miofibroblazice, fără arme citologice sau mitoză și componentă inflamatorie cu limfocite și celule plasmatice .
(0.15MB).
celulele sunt pozitive pentru vimentin și actine și negative pentru limfocitele proteice CD34 și S-100, prin care diagnosticul este de TMI.
la 10 ani de evoluție, Pacientul continuă asimptomatic cu normalizarea absolută a examenelor complementare.
Cazul 2
Copiii în vârstă de 2 luni trimis de la un alt centru de spital pentru studierea unui proces febril de 2 săptămâni de evoluție. El a urmat tratamentul cu antibiotice pentru infecția cu urină de către Entrobacter Cloacae. Ultrasunetele abdominale și scintigrafia cu technețiu și galiu efectuate sunt normale. În ciuda acestui tratament, febra persistă și o anemie moderată și progresivă și o creștere a reactanților de fază acută, deși menține o stare generală bună.
La momentul admiterii, în examinarea fizică subliniază doar palorul lui pielea și membranele mucoase.
Examenele complementare detectează un HB de 7,2 g / dl; Cu VCM de 84,4fl; 18 × 109 / l leucocitoză cu formula normală; Trombocitoză de 1,102 × 109 / l; VSG de 116mm / h; PCR de 17,5 mg / dl; Enolasa de 14,4 mg / dl și alfaphetoproteină de 116,2g / ml; Restul determinării sunt normale.
Un nou ultrasunete abdominale se efectuează în care este apreciată o masă de 4 × 4 cm de caracteristici vasculare, situată în peritoneul, independent de rinichi și ficat. Studiul este completat cu un CT și o imagistică de rezonanță magnetică care confirmă caracteristicile descrise mai sus și locația lor în zona intestinală. Se decide să intervină chirurgical pentru a reseta masa în întregime.
macroscopic, este o tumoare situată în ileum, care măsoară 5,5 × 5 × 6cm, consistență moale, care are o suprafață netedă și luminoasă , care cuprinde mânerul intestinal (fig.3).
div>
serous intestinal, constituit din grinzi fibroase cu AC Elazinitatea foarte polimorfă, în cazul în care acestea alternează elementele inflamatorii și celulele miofiobroflazice cu imunofenotie ALK (limfom anaplazic kinază), DeSmin, Actin, Vimentin și proteina S-100 pozitivă; Diagnosticul anatomopatic definitiv este cel al TMI (fig.4).
tumora fusocelulară originară în gravitatea intestinală, constituită din grinzi fibroase cu o celulă foarte polimorfă, în cazul în care acestea alternează elementele inflamatorii și celulele miofibroblast.
iv id = „E76DFAE585 „Evoluția evoluției este foarte favorabilă, cu analitică normală la 3 luni după intervenția chirurgicală. Cazul 3
Pacientul de 8 ani ani și 10 luni care merg la Departamentul de Urgență pentru prezentarea durerii toracice a orelor de evoluție. Durerea este continuă, este însoțită de suferință respiratorie. De asemenea, apare în repaus și nu se agravează cu mișcările respiratorii. Nu prezintă tuse sau expectorarea. Acesta prezintă unele vărsături.
este în tratament timp de o lună și jumătate cu isoniacidă, rifampicină și piracinamidă pentru tuberculoza bine fondată (TBC) cu mantoux de 10 mm și TC indicativ de TB pulmonar.
La examenul fizic, acesta prezintă o stare generală regulată, temperatura de 36,4 ° C, ritmul cardiac de 127 și saturația de oxigen 88-92%.
Auscularea pulmonară: hipoventilatizarea în hemotoraxul stâng cu Moan respirator continuu.
Auscularea cardiacă: ritmică și fără lovituri.
Restul este normal. Se efectuează o radiografie torală în care hemitoraxul stâng velil este apreciat cu deplasare mediastinală și pneumotorax. Subliniază analitic o anemie microcitică cu elevație de reactanți de fază acută: leucocite de 10,9 × 109 / l cu 74,8% polimorfonucleare (PMN); 482 × 109 / l trombocite; VSG de 111mm / h și PCR de 8,74 mg / dl. De asemenea, prezintă hipergamaglobulinemie cu imunoglobulină g de 1,830 mg / dl.
Introducerea unei instalații cu tratament cu antibiotice (CefoTaxime) și a doua zi se face o fibrobronchoscopie în care este afișată o tumorială în carina pe care o ocupă intrarea la bronhusul principal din stânga, indicând o posibilă granulom tuberculoasă. Se efectuează spălarea bronhoalveolară, eșantioanele sunt trimise pentru anatomie patologică și microbiologie. Cultura pozitivă este obținută pentru mycobacterium avium, astfel încât tratamentul este modificat; Modelul este isoniacid, rifampicină și claritromicină. O lună și jumătate este apoi făcută un TC pulmonar în care se observă o prăbușire totală a plămânului stâng și o masă paratraheală care captează contrastul și comprimă bronhusul principal din stânga. Ulterior, se efectuează o bronhoscopie rigidă, cu o diverse biopsii și exereze a tumorii bronșice. Anatomia patologică a eșantioanelor stabilește diagnosticarea tumorii miofibroblazice, cu markeri imunohistochimici neindicativi de malignitate. Două luni mai târziu este intervine chirurgical din tumoare; Perioada postoperatorie imediată este favorabilă. În raportul anatomopatologic definitiv, fragmentele unei tumori cu o creștere fasciculată în zonele mixide, cu vase abundente, constituite din celule fibroblastice, epitelioidă și histiocite, cu unele mitoză tipică.Amestecate există celule inflamatorii abundente: plasmă, limfocite și PMN.
granuloame, celule Langerhans, necroză sau bacilii Ziehl nu sunt identificate : +++; Desmin, AMS, CK AE1-AE3, ALK, S-100 Proteină și herpes Tip: Virus negativ; P-53: slab + în 5% din celule. Toate acestea compatibile cu o tumoare miofibroblastică.
Evoluția pacientului este TORPID și prezintă recurența tumorală. În prezent, rezultă tratamentul cu Isoniacid, rifampicină și piraterie; O nouă rezecție este în așteptare.
Discuție
TMI este un prejudiciu benign, rar și predominant în vârstă pediatrică. Locația sa anatomică este foarte variabilă, deoarece miofibroblast este celula originală; Deși este descris predominant în plămâni și copii mici și adulți, acesta nu a fost găsit în Literatura Medicală revizuită TMI sub 3 luni de 2-7. Anterior, 2 cazuri de locație digestivă (altul dintre locațiile menționate frecvent în literatura medicală) și alte locații pulmonare au fost prezentate, probabil secundar unei infecții cu domnul M. Avium.
patogeneza dvs. nu este clarificată , Deși există mulți autori care apără o natură reactivă8-10, un răspuns exagerat la un fel de stimul. Mulți sunt agenții infecțioși care au fost asociați cu această entitate, dintre care cele mai frecvente sunt următoarele: M. Avium intracelular, Corynebacterium Equi, Bacillus Sphaerius, Coxiella Burnetii, Epstein-Barr Virus și Fungi1. Această teorie este garantată de caracteristicile inflamatorii ale tumorii, hipergamaglobulinemiei și altitudinii VSG care apare în mod constant și prezența reactanților de fază acută, precum și de antecedentul infecției care apare în multe dintre cazurile descrise. Recent, a fost implicat la virusul herpes de tip 8 ca o posibilă cauză. Rolul unui agent infecțios pare să fie limitat la primele etape, începând astfel o cascadă de reacții în celule și stroma inflamatorie, prin care tumora devine autonomă.11.
din cele 3 cazuri expuse, în Unul dintre ele antecedentul infecțios este clar, deoarece pacientul a prezentat infecția cu M. Avium cu cultură pozitivă și PCR. Patogenia similară ar putea avea al doilea caz, deoarece a existat o istorie a infecției tractului urinar cu urocultură pozitivă pentru E. Cloacae; Relația dintre ambele procese nu este clară. În celălalt caz, nu este posibil să se determine un antecedent infecțios anterior, deși nu a putut fi exclus.
Caracteristicile analitice sunt comune pentru toate cazurile. În cele mai multe dintre acestea, au fost găsite anemie, VSG ridicat și creșteri reactivi de fază acută (PCR, trombocitoză), precum și leucocitoză și hipergammaglobulinemie. Cu toate acestea, comportamentul acestor tumori este foarte variabil, de la pacienții asimptomatici sau cu o febră necunoscută, până la cadre clinice similare cu un neoplasm care dau naștere unor fenomene obstructive sau compresive ale organelor constituționale generale și a simptomelor constituționale (cum ar fi febra, oboseala , transpirație și pierdere în greutate), în raport cu locația anatomică7. Studiul complementar este, de mai multe ocazii, care coincidență detectează aceste tumori: ele pot fi numite adevărate „Incidentaloame” 3. În aceste cazuri, sa observat cum febra și modificările analitice erau caracteristici constante; Dar, în timpul primelor depoziții întunecate către o posibilă origine hemoragică intestinală, în al doilea caz a fost prelungită febră care a făcut-o de testare a imaginii precise; Masa a fost o descoperire casual.
Ghid de constatări radiologice către un proces benign. Ultrasunetele și CT prezintă de obicei masele hypodane încapsulate, care nu sunt caracteristice, astfel încât diagnosticul definitiv necesită o confirmare anatomopatologică, deci este necesară o intervenție chirurgicală sau biopsy12-15.
macroscopic, ca în aceste cazuri, a Masa fermă, fermă, fermă, este observată cu marginile ne-infiltrate și modificările focale ale mineoidelor8.
Microscopic descrie 3 modele histologice: una care arată mixoid, vascular și zonele inflamatorii; O secundă cu celule fusiforme, compacte, cu celule inflamatorii amestecate (plasmă infiltrat și celule celulare eozinofile) și o treime cu o predominanță de matrice de colagen dens4,7,12,13,16.
IHQ dezvăluie IHQ Că populația de celule inflamatorii este policlonală, care exprimă benignitatea, deoarece cele mai multe neoplasme maligne sunt monoclonale. Celulele sunt pozitive pentru vimentin, actine, mușchi neted și demon; și cu CK, antigenul membranei epiteliale și proteina S-100 negativă2,7,17.În 50% din cazuri, celulele sunt pozitive pentru Alk, descrise și în unele procese proliferative maligne18-20. Ultrastructural, existența unei componente miofibroblazice cu reticul endoplasmatică abundentă, filamentele citoplasmatice și corpurile densos2,7 se demonstrează. Diagnosticul diferențial în orice locație trebuie să fie efectuat cu neoplasme primitive sau metastatice2. Dacă locația se află în zona respiratorie, aceasta trebuie diferențiată de alte procese inflamatorii, cum ar fi granulomatoza Wegener, TB pulmonar, limfoame și fibrohistiocitoame. Când se află în ficat, trebuie să vă gândiți la abcesele hepatice, limfoame, TB; și, în cazul în care locația este în țesuturile moi, în principal, diagnosticul diferențial trebuie să fie realizat cu alte tumori mezenchimale21.
În general, tumora miofibroblastică are un comportament benign și o intervenție chirurgicală este curativă în majoritatea cazurilor când rezecția este completă. Au fost descrise alte tratamente, cum ar fi corticosteroizi, radioterapie antiinflamatorie (ciclooxigenază-2) și, chiar, colchicină; Deși este adevărat că chirurgia radicală este întotdeauna preferată. Controalele periodice ulterioare sunt necesare, deoarece au existat cazuri de recurență, în special în care rezecția marjelor nu a fost completă.
Foarte rar, tumora miofibroblastică poate degenera spre malignitate; În aceste cazuri, miofibroblastele prezintă ATYPIA și ia un comportament clinic agresiv cu recurență sau metastaze, în care chimioterapia și radioterapia s-au dovedit a fi eficiente22-24.
ca o concluzie, autorii acestui articol doresc Pentru a evidenția caracteristicile inflamatorii ale acestei tumori, atât in situ, cât și din punct de vedere analitic; diferitele locații anatomice din prezentarea lor; Evoluția excelentă după o intervenție chirurgicală și cea care ar trebui luată în considerare în diagnosticul diferențial al altor boli tumorale și febra de origine necunoscută în epoca pediatrică.
De asemenea, doresc să evidențieze vârsta de vârstă a vârstei cel de-al doilea pacient (2 luni), deoarece nu a fost găsit niciun caz cu acea vârstă în literatura medicală revizuită.
În cele din urmă, este necesar să se menționeze specială caracteristicilor analitice comune la 3 cazuri care, însoțite Prin febră și o stare generală bună, acestea ar trebui să facă acest suspect de boală dacă alte cauze posibile au fost eliminate. Uneori, diagnosticul nu este ușor și, chiar și mai multe teste de imagine sunt necesare, dar este important să se gândească la ea pentru a putea diagnostica, deoarece prognoza este favorabilă și tratament, vindecare.