(0, 1mb ) dificil de a-și stabili frecvența. În experiența acumulată a autorilor, este primul caz că avem ocazia de a servi în 40 de ani. Bright descris în 1836 un caz în care stomacul inttrat a fost găsit în timpul necropsiei: legătura esofagogastrică a fost în partea superioară a celei de-a patra vertebre toracice1. Se înțelege că evenimentul patofiziologic care duce la un scurt esofag va apărea la începutul dezvoltării embrionare: în jurul celei de-a patra săptămâni de gestație, când se formează intestinul. În timpul săptămânii 20 de gestație, descoperirile ultrasonografice ale unei leziuni hipoetice în mediastinul posterior, fără deplasare mediastinală și cu absența unui bule gastrice sub diafragma sunt foarte sugestive ale unui stomac intrat, fie de un esofag scurt congenital, fie de un adevărat esofag scurt congenital sau de bine , o hernie hiatală. Ultrasunetele seriale pot demonstra un stomac în poziție normală (sub diafragmă) alternând cu una intracică în studii separate, ajutând la stabilirea diagnosticului2. Subdezvoltarea și / sau eșecul în procesul de alungire a esofagului au fost explicate printr-un accident vascular mai mare deasupra diafragmei, fără a face cauzele acestui lucru foarte clar. Astfel, esofagul scurt va produce un stomac intrathonic cu trăsături anatomice care includ irigarea arterială segmentală la nivelul stomacului din aorta toracică, absența arterei gastrice stângi pe diafragmă în interiorul toracelui și absența unui sac de herniar. Ficatul, pancreasul și duodenul ar putea fi, de asemenea, în interiorul mediastinum5. Pe de altă parte, hernia hiatală congenitală poate fi cauzată de o dezvoltare defectuoasă a părții lombare a diafragmei și a laxității excesive a fixărilor ligamentale ale stomacului6, a cărei egalitate explică asociația de hernie a stomacului către Mediastinum la pacienții cu sindrom de Marfan7.8. Leung et al.3, Nakamura et al.5 și Deprez și colab.9 Propune un accident vascular mai mare ca explicația unei scurte congenitale esofagiene, descrie-o asociată cu un „sindrom serpentin”, în care duodenul, pancreasul, stomacul și splina sunt intratteri, în plus față de prezentarea, de asemenea, de asemenea, Gât scurt, rotquisis și scolioză. În studiile de imagine ale pacientului nostru, găsim imagini compatibile cu un duodenum intraabdominal și vertical (Figura 2) și nu au avut niciuna dintre caracteristicile descrise în așa-numitul „sindrom serpentin”, care înclinat suspiciunea noastră clinică spre o hernie Hiatal. Din păcate, pacientul nostru a murit înainte de a putea opera, iar părinții au refuzat să facă un studiu de necropsie pentru a confirma și / sau a extinde suspiciunile clinice. Opțiunile de tratament chirurgicale
Defectul hiattal (în cazurile de hernie hiatală congenitală) 7,8 sau, tubularizarea stomacului printr-o toracotomie dreaptă dacă nu este posibilă coborârea stomacului la abdomen (în cazul unui scurt esofag real congenital) 5. Pe baza explicațiilor altor autori, dacă pacientul are o hernie hiatală, stomacul trebuie să fie descendent de la mediastin la abdomen și să închidă defectul hiatal. Cele de mai sus ar trebui să apară fără complicații, deoarece ar fi de așteptat să aibă un esofag normal sau aproape normal și absența altor organe abdominale în interiorul mediastinului. Dacă este un esofag scurt congenital, trebuie găsite semne legate de un eveniment vascular (inflamație, irigare arterială anormală), precum și alte organe din Mediastinum: pancreas, duoden, splină; Astfel, indicând nevoia de tubularizare a stomacului cu mobilizarea structurilor în cavitatea abdominală cât mai mult posibil (sau să le păstrați în interiorul mediastinului) și închiderea defectului hiatal.
Concluzii
Credem că decizia privind Cea mai bună opțiune Gestionarea chirurgicală a pacienților ca aceasta depinde de constatările antrasonografice prenatale și de constatările anatomice individuale. Supravegherea perinatală joacă un rol preponderent în detectarea, supravegherea și decizia la timp a tratamentului chirurgical ideal: prezența unei imagini hipoetice intracice fără deplasarea mediastinului pare a fi extrem de sugestivă a prezenței esofagului intrathoracic congenital (independent de faptul că este a unui adevărat esofag sau a unei hernii hiatale). Gestionarea trebuie să fie imediată la naștere, având în vedere mortalitatea ridicată legată de aspirația bronșică a conținutului gastric.
Conflictul de interese
Autorii declară că nu au niciun conflict de interese.
