Introducere
Sindromul Marcus-Gunn Marcus-Gunn și Marin-Amat sunt recunoscute ca sindrom facial. Toate acestea sunt ptoza sau blefropoza a căror locație se află în pleoapa superioară și sunt asociate intim cu mișcarea mandibulară. Alți termeni care le definesc sunt trigeminal-facial, opulofacial sau pteryigolevador.1,2,3,4 sunt boli rare și generează în prezent un interes tot mai mare datorită informațiilor limitate disponibile.
Marcus sindrom -Gunn (SMG) De asemenea, cunoscut sub numele de Jaw-Winking (SMGJW) a fost descris pentru prima dată în 1883 și datorează numele descriptorului său. 1,2,3,5,6 se manifestă cu o retragere sau înălțime a pleoapei ptotice cu stimularea mușchiului pterygoide pe aceeași parte. Termenul „încurcat mandibular”, așa cum este cunoscut în mod obișnuit, este un nume inadecvat, deoarece pleoapa nu coboară. 2.6 Acest fenomen este asociat generic cu o ptoză, dar poate fi prezentat în absența acestei condiții.7.8
Stimulul necesar pentru această mișcare involuntară palpebral poate apărea în deschiderea orală, pe mestecare, aspirație sau pur și simplu prin mutarea maxilarului lateral sau o poziție anterioară. Unii autori au observat, de asemenea, acest fenomen atunci când zâmbește, fluierul, Bruxar, când îndepărtează limba Deglutir, cântând, suge sau după o contracție a sternocleidoMastoid, o manevră a Valsalva și chiar și atunci când respirația sau inhalată.2,4,6,9 este de obicei congenitală, dar sunt descrise forme achiziționate secundar intervenției chirurgicale oculare, o traumă, infecții cum ar fi sifilisul , în cazurile cu paralizie sau clopote faciale periferice și ca urmare a tumorilor de pontină. În aceste forme dobândite se poate aștepta o remisie. Spontan, în timp ce modalitatea congenitală persistă și nu se îmbunătățește odată cu vârsta, deși unii pacienți pot să-l mascheze mai târziu la învățarea de a controla aceste mișcări, atât în ceea ce privește poziția, cât și excursia palpebrală, determinând o contracție constantă a mușchilor pterygoid pentru a favoriza îmbunătățirea ptozei. Uneori fac ca camuflajul să-și înclină capul în jos și să privească în mod obișnuit. mușchi care este responsabil pentru deschiderea, avansul și lateralitatea maxilarului. Mai frecvent, ptoza are loc la închiderea gurii și, în acest caz, va fi mediată de mușchiul pterygoid medial sau intern responsabil pentru închiderea mandibulară.1
Mecanismul dvs. etiologic este complex și este probabil ca acesta Mai mult de un factor este implicat în dezvoltarea unor astfel de simboluri, deci există mai multe teorii despre etiopatogeneza lor. 7) Sucursala motorului celui de-al cincilea cuplu cranian este slab orientat congenibil și este îndreptat spre ramura celui de-al treilea nerv cranial care inerva mușchiul ascensorului. În plus față de predispoziția genetică, unii autori vorbesc despre o teorie filogenetică, deoarece se referă la acest fenomen cu animalele inferioare și peștii, unde retragerea pleoapei superioare este asociată cu deschiderea gurii. 2,3,4,9
Prevalența acestui fenomen variază în funcție de diferitele studii și variază între 2-13% din toate ptozele congenitale. 1,2,6,8,9
Deși există forme bilaterale, este mai frecventă unilateral stânga. 2,6,8,8,9
Unele condiții au fost descrise asociate cu acest sindrom, inclusiv modificări renale, cum ar fi calculele și duplicitatea renală sau uretrală. De asemenea, hipertermia malignă și riscul reflexului oculocardial atipic după intervenția chirurgicală cu anestezie generală, pierderea acuității vizuale, strabismul, anisometropia, ambliopia, retinita pigmentă, scăderea dimensiunii elevului de ochi afectați, asociațiile cu alte mișcări de ochi anomaloase sunt de asemenea descrise ca lift dublu paralizie sau sindrom Duane. Alți autori asociază acest fenomen cu buze sau palatul Leporino, sindromul de încărcare, spina bifida, etroadactil, gleznă bilaterală, adducție gleznă, testicule bilaterale non-descendente, și sindromul Kabuki.1, 3,4,5,6, 9,10
Diagnosticul este stabilit după examinarea clinică și neurologică. Electromografia poate fi foarte utilă pentru a demonstra acest sincinezie.9
În ceea ce privește tratamentul său și în funcție de gradul de ptoză și de severitatea înălțimii pleoapelor, au fost propuse mai multe tehnici chirurgicale, incluzând rezecția sau transpunerea de la Mușchiul de ridicare utilizat numai atunci când implicarea este moderată până la severă. Este evaluat cât mai ușoară atunci când este mai mică de 2 mm, moderată 2-5 mm și severă superioară de 5 mm, cu toate acestea, pentru ceilalți autori din forma moderată corespunde la 3 mm și severă de 4 mm sau mai mult. În ușoară modificarea este estetica estetică.10 Mobilitatea ochiului, unghiul de strabism, starea de sensibilitate corneană și activarea expresiei faciale sunt luate în considerare și în terapeutica sa.2.4
O varietate a SMG este cunoscută sub numele de ” Vezi-sa văzut „, se caracterizează prin faptul că pacientul de pe o parte are un fenomen Marcus Gunn când și-a deschis gura și în contralateral un SMG prin închiderea gurii sale. Sindromul marcus-gunn inversat este o variantă foarte rară a lui SMG-ul și în acest caz coborârea pleoapei după deschiderea orală apare datorită inhibării acțiunii mușchiului de ridicare după contracția pneiunii laterale sau externe.1.4
sindromul Marin Amat este Un sinclinic achiziționat, în cazul în care închiderea pleoapelor se datorează contracției orbiculare a ochiului, există o regenerare aberantă a nervului facial care produce o reproșare simultană a orbiculară a pleoapelor și a pterigoidului extern, în funcție de alți autori Contracția orbiculară a buzelor este Cel care provoacă orbiculare pleoapele. Din punct de vedere clinic, se manifestă cu blefarospasm la deschiderea și închiderea gurii sau zâmbind. Cu toate acestea, sa observat, de asemenea, că prin închiderea pleoapelor cu forță, există o abatere de la comisura orală spre partea sănătoasă, sau cu manevra silbarului, fanteala palpebrală a afecțiunii este redusă.1,4 Această modificare poate să fie o consecință a unei adenitei cervicale post-chirurgicale sau a unei paralizii feței traumatice sau clopote și după regenerarea aberantă, sincinezia.10
Aceste fenomene descrise sunt determinate de funcția normală a pleoapelor care se desfășoară prin trei MODUL: MUSCULUL ORBICULARULUI ACESTUI ESTE INNERVAT de către nervul facial care permite închiderea ambelor pleoape, mușchiul de ridicare al pleoapei superioare, inervat de nervul oculomotor care este responsabil pentru înălțimea pleoapei superioare și a accesoriilor musculare Muller Innervate de Nervul simpatic.10
Informațiile pe care le cunoaștem despre aceste boli rare se bazează, într-o mare măsură, în revizuirea cazurilor clinice din literatura C Iantifica. Descrierea sa nu se extinde la caracteristicile clinice din cavitatea orală. Din acest motiv, această publicație se concentrează asupra descrierii din punctul de vedere al sănătății lor orale în încercarea de a asocia posibilele modificări cu acest proces patologic.
Părinții copilului și-au dat consimțământul pe documentul scris și au fost semnate Noiembrie 2018 pentru a face publicarea scopurilor de cercetare, educație sau tratament a sindromului Marcus-Gunn.
Obiectivul acestei lucrări este de a contribui la cunoașterea acestei boli rare și la relația sa cu zona dentară.