Introducere
Tumorile mezenchimale maligne sunt cele mai frecvente în navele mari, sarcoamele intimale (da) în artere și myogene din venele 1.
în artera pulmonară (AP) afectează trunchiul cu 80% din cazurile 1-5, extinzându-se la ramurile principale la 60% 1-3. Acestea sunt clasificate în corpuri de iluminat și intramural, deoarece corelația clinică este mai bună dacă se utilizează criteriul de localizare decât histologia. Cele mai frecvente sunt luminalele, în general fuscelulare fuscelulară și cunoscută ca și cum; Sarcoamele intramurale tind să fie leiomiosarcomas 1-3.
Este important să existe aceste tumori în studiul durerii pleuriitoare și dispnee, deoarece acestea pot fi diagnosticate mai devreme cu metode de imagistică și pot stabili tratament chirurgical, elective în ele, prin numărul lor redus de metastaze la distanță 1.
Carcasa clinică
femeie de 73 de ani cu durere pleuriitoare stângă, febră și hemoptiză de 24 de ore de 24 de ore. A fost deschisă cu 4 luni înainte de Duodenalul Ulcus, referindu-se la sindromul general și tusea din perioada postoperatorie. În explorare, temperatura de 38,5 ° C evidențiată, scăderea murmur vezicular în hemitoraxul stâng și vasele varicoase în limite inferioare, fără flebită. În hemograma 11.000 leu / pl, cu formula normală și hemoglobină de 11,8 g / dl au fost observate. Coagularea și biochimia au fost normale. Gasometria bazală a arătat PAO2 = 80 mmHg, PACO2 = 33 mmHg și pH = 7,47. Condensarea periorată a fost observată în radiografia toracică; În lobul pulmonar stâng sus și în electrocardiogramă, ritmul sinusal la 100 LPM și a lăsat hemiblock-ul anterior. Scintigrafia de perfuzie a ventilației a arătat un defect subtotal semi-detaliat al plămânului și arteriografiei stângi, ocluzia intraluminală a AP stânga. Această constatare a fost interpretată ca un tromb al AP, tratând pacientul cu heparină de sodiu; Evoluția a fost Torpid, cu o dispnee brută și pierderea conștiinței, urmată de oprirea cardiorespiratorie și de moartea zece zile mai târziu. Moartea a fost atribuită disocierii electromecanice într-un tromboembolism masiv pulmonar (TEP).
în autopsie, o masă stângă fermă de 7 * 3 * 3 cm a fost apreciată, pe furculiță a apei pulmonare, a aderat la perete, ocluzând lumina (figura 1) și prelungirea spre ramurile intraparenchimate. Alte mase de tumori nu au fost evidențiate.
Histologic, o tumoare a fost observată solidă, în relația intimă cu Fișa interioară a AP, înclinându-l parțial, cu invazie superficială și focală a mediei (figura 2a), constituită din celule pleomorfe fusiforme și epitelioiide, cu monstrospanți de celule și multinucleat (figura 2b) și un număr mare de mitoză. Studiul imunohistochimic (IHQ) a fost efectuat, cu următorii anticorpi monoclonali: Vimentin (biogenex, 1: 150), Actin (Dako, 1:50), Desmin (Dako, 1:50), FVIII-R: AG (Dako; 1: 25) și CD34 (Novocastra, 1:25). Celulele tumorale au prezentat o pozitivitate intensă pentru vimentin (marker de diferențiere mezenchimală), actină și desmin (markeri musculari), acesta din urmă într-un mod focal (figurile 3a și b). Marcatorii vasculari FVIII-R: AG și CD34 au fost negativi.
47742A62C9 „
Sarcina primară a AP sunt rare, fiind majoritatea dacă sau nediferențiat 1, 3.4. Ele sunt, de obicei, intraluminale, cresc încet de-a lungul suprafeței interioare ale navei și, din punct de vedere histologic, sunt de înaltă calitate fuscelulară.
Mulți par să derivă din celulele mezncimale pluripotențiale subenndicale 1,2,4, care ar fi diferențiate față de miofibroblastele (MF) 1.2. Prezența unor diferențieri heterogene 1,3,4, ca elemente osoase și cartilaginoase, susține multipotențialitatea acestor celule 6. Ca și în aorta, fibrele musculare și fibroblastele au fost identificate în intima a 2,3, propunând, de asemenea, transformarea acestuia în MF ca origine a acestor tumori.
Constatările IHQ publicate 1-3 coroborate originea lor în MF; Pozitivitatea pentru Vimentin și Actin, cu DeMan negativ, este foarte caracteristică a celor 2,3 celule menționate. Cazul nostru prezintă pozitivitatea pentru Vimentina, Actin și Demina.Datorită pozitivității rare pentru DEMAIN în MF și la care se ia în considerare un marker muscular foarte fiabil, ar putea fi luată în considerare diagnosticul de leiomiosarcom; Cu toate acestea, aspectul său microscopic, cu absența caracteristicilor musculare, prezența lui Demain într-un procent variabil de neoplasme neogenoase 2 și existența altor imunofenotipuri pentru MF 7 ne face să credem că este dacă este dacă; Creșterea luminală exofitică și extinderea limitată la peretele vascular suportă diagnosticul.
există alte sarcomuri rare luminale; Angiosarcomasul, derivatele endoteliului, cu markeri vasculari pozitivi și sarcoame diferențiate, inclusiv leiomiosarcomas, deși sunt mai frecvente în locația intramurală.
Importanța cunoașterii acestor tumori constă în stabilirea diagnosticului său precoce. Prezentarea sa este nespecifică, cu dispnee, durere pleuriitoare, tuse și hemoptiză, fiind în măsură să fie interpretate ca TEP 1-5,8, deși pot fi asociate cu semne și simptome sugestive ale neo-plasiei, cum ar fi pierderea în greutate, febra, anemia și Creșterea VSG 4.5. În examinarea fizică, există o creștere a componentei pulmonare a celui de-al doilea zgomot și apariția unui murmur de ejecție sistolic 4; De asemenea, poate exista distensie jugulară și edeme periferice 4. Electrocardiograma prezintă hipertrofia ventriculului drept 4. Radiografia toracică, în care se observă de obicei hilumul pulmonar și aemeografia, cu defecte intraluminale 5.8, sugerează TEP, masa mediastinală sau carcinomul bronhogenic primar 4. Defectele nespecifice ale perfuziei 4,5,8 sunt detectate în gammagografie.
Diagnosticul preoperator poate fi stabilit cu TAC (în special elicoidal), care prezintă un defect de umplere în circulația pulmonară 5, cu o viziune optimă a extensiei intravasculare și invazia mediastinei 4. Cu toate acestea, RNM cu Gandolino (GD-DTPA) prezintă o umplere a defectului de umplere, inexistentă în TEP 4,5,8, care oferă posibilități mai precoce de diagnosticare. Cu aceste tehnici de imagistică, se obține până la 32% din diagnosticele preoperatorii.
Diagnosticul final este stabilit cu studiul histologic; Aportul de biopsii cu catetere endovasculare și cu o puncție transtorică ghidat de TAC 4, are riscul de hemoragie și pneumotorax 4. Prin urmare, toracotomia este de obicei necesară, cu o administrare directă și chiar biopsie în timpul intervenției chirurgicale efectuate prin suspiciunea de carcionomă de tep sau bronhogenă 4.
Mortalitatea acestor tumori depinde de locația sa și de extensia vasculară 2.6. Chirurgia este electivă, dar va avea succes numai dacă sunt complet resect 4. Tehnicile utilizate sunt pneumonectomia cu reconstrucția tractului de ieșire al AP și a endarterectomiei cu by-pass cardiopulmonar 4,5,8. Capacitatea sa limitată de metastatizare contribuie la succesul intervenției chirurgicale; Metastazele la distanță au fost descrise în 16-25% din cazuri 2.5, iar extinderea regională la plămân și mediastinum cu 50% 3.5.
Prognoza dvs. este rea, cu o supraviețuire medie de 10-24 luni 1.3,6,8, și nu depinde de histologia sa 2,4. Radio și chimioterapie au fost propuse ca 2,4 coadjuvanți; Deși nu există o experiență suficientă cu aceste tratamente, unele studii indică faptul că administrația lor înainte de intervenție chirurgicală, crește supraviețuirea la 3 și 4 ani, dar nu la 5 5 ani.
în concluzie, dacă acestea sunt tumori rare, probabil derivate din MF subendotelial. Numărul limitat de cazuri publicate cu IHQ și studiul ultrastructural nu permite, totuși, să se asigure originea sa. Cazul nostru are particularitatea de a prezenta DeSmina pozitivă, o constatare rară în cele din această locație. Deși prezentarea sa este nespecifică, este important să le luați în considerare în diagnosticul diferențial al dispneei cronice și mai ales în cazurile de TEP cu răspuns scăzut la anticoagulante sau că acestea fac cu clinica sugestivă a neoplaziei, anemiei și creșterii VSG.