Magazina Americană de Medicină respiratorie – Volumul 15, numărul 1 – martie 2015

Original Articole

Supraviețuire la pacienții cu pneumonie interstițială obișnuită în contextul fibrozei pulmonare idiopatice și a bolii țesutului conjunctiv

sumar

Introducere: Pneumonie interstițială obișnuită ( Niu) este un model histologic care implică prognostic rău. Cu toate acestea, în ultimii ani sa sugerat că NIU asociat bolilor țesutului conjunctiv (Niu-etc) poate avea un comportament diferit de fibroza pulmonară idiopatică (FPI).
Obiective: Să știți dacă există diferențe în ceea ce privește gravitatea și supraviețuirea în rândul pacienților cu Niu asociate cu FPI și cu pacienții cu Niu în contextul etc., inclusiv scleroza sistemică, artrita reumatoidă, poliidermatomozitoza și boala mixtă a țesutului conjunctiv.
Materiale și metode: Caracteristicile clinice și supraviețuirea a 102 de pacienți (81 cu FPI și 21 cu Niu-etc) diagnosticați pe baza biopsiei chirurgicale sau a tomografiei computerizate de înaltă rezoluție (TCAR) cu Niu definită.
Rezultate: Urmărirea medie a fost de 24 de luni (0 până la 146 luni). Patruzeci și patru de pacienți au decedat în timpul urmăririi, o proporție semnificativ mai mare între pacienții cu FPI decât în rândul pacienților cu Niu-etc (49,4 vs 19,0%, p = 0,014) și supraviețuirea la 3 și 5 ani au fost mai mari la pacienții cu Niu asociat cu etc decât la pacienții cu FPI. Pacienții cu Niu-etc au avut o rată a mortalității la 3 și 5 ani de 19,5%, respectiv 20,0%, comparativ cu pacienții cu FPI care au avut o rată de mortalitate la 3 și 5 ani, respectiv 65,9% (p = 0,014) . Pacienții cu FPI au fost mai mare decât pacienții cu Niu-etc (vârsta 67,95 ± 9,4 VS 57,78 ± 14,5, p = 0,021), cu o proporție mai mare de pacienți de sex masculin (67,9% față de 33,3%, p = 0,006). Nu au existat diferențe semnificative în funcția pulmonară bazală, numărul de pacienți cu dispnee la momentul diagnosticului, timpul de inițiere a simptomelor la diagnosticarea sau numărul de pacienți cu biopsie între ambele grupuri. În analiza multivariată, DLCO și diagnosticul de FPI au fost singurii factori de prognostic independenți.
Concluzii: Studiul nostru sugerează că pacienții cu Niu-etc sunt asociați cu o supraviețuire mai bună decât acei pacienți cu FPI, în ciuda prezentării aceleiași severitate a bolii la momentul diagnosticului.

Cuvinte cheie: boală pulmonară interstițială; Pneumonie interstițială obișnuită; Boala țesutului conjunctiv; Fibroza pulmonară idiopatică; Supravieţuire.

Supraviețuire

Supraviețuirea la pacienții cu pneumonie interstițială obișnuită secundară fibrozei pulmonare idiopatice și boala țesutului conjunctiv

fundal: pneumonie interstițială obișnuită (UIP) este un model histologic Care implică prognosticul scăzut. Cu toate acestea, unele studii au sugerat că UIP asociată bolii țesutului conjunctiv (CTD-UIP) poate avea un rezultat diferit decât cel asociat cu fibroza pulmonară idiopatică (IPF).
Obiective: compararea severității și supraviețuirii desseitului între IPF și UIP asociate bolilor țesutului conjunctiv incluzând sclerodermia, artrita reumatooidă, polimiozita și CTD mixt.
Metode: Studiul a inclus analiza caracteristicilor clinice și a supraviețuirii a 102 de nati (81 cu IPF și 21 cu CTD-UIP) diagnosticate prin biopsie chirurgicală sau tomografie computerizată de înaltă rezoluție (HRCT) la natiști cu UIP definitiv.
Rezultate: Urmărirea mediană a fost de 24 de luni (0 până la 146 luni). Patruzeci și patru de pacienți au murit în timpul urmăririi; Proporția deceselor a fost semnificativ mai mare în rândul pacienților cu IPF decât în rândul pacienților cu CTD-UIP (49,4 vs 19,0%, p = 0,014). Supraviețuirea de 3 și 5 ani a fost mai mare la pacienții cu UIP secundar la CDD decât la patantele cu IPF. Pacienții cu CTD-UIP au prezentat rata de 9 și 5 ani de cazare de cazare de 19,5% și respectiv 20,0%, împărtășită la 3 și 5 ani rata de mortalitate de 35,0% și, respectiv, 65,9% la pacienții cu IPF (p = 0,014). Patanții cu IPF au fost mai în vârstă decât acatorii cu CTD-UIP (vârsta de 67,95 ± 9,4 vs.7,78 ± 14,5, p = 0,021) și au fost mai probabil să fie bărbați (67,9% față de 33,3%, p = 0,006).Nu au existat diferențe semnificative între funcția pulmonară de bază, timpul între debutul simptomelor și diagnosticului, numărul pacienților biopsați și proporția pacienților cu dispnee la momentul diagnostică dintre pacienții cu IPF și CTD-UIP. Prin analiza multivariată, capacitatea difuză a plămânului pentru monoxid de carbon (DLCO) și prezența IPF au fost factori de prognostic independenți.
Concluzii: Datele noastre sugerează că pacienții cu UIP asociați cu CTD au o supraviețuire mai bună decât pacienții cu UIP asociate IPF, în ciuda unei severități similare ale bolii în momentul diagnosticului.

Cuvinte cheie: boala pulmonară interstițială; Pneumonie interstițială obișnuită; Boala țesutului conjunctiv; Fibroza pulmonară idiopatică; Supravieţuire.

estudios anteriores Han Demostrado Que Los Pacientes con Enfermedad Pulmonar Asociada interstiția Asociada A etc Prezentan Un Mejor Pronóstico Que Aquellos con FPI1-3. Posteriormente A LA Descripción de la Neumonía Intersticial No Específica (nouă) Como Entadd Diferente de la Niu4 Y que el Consornte de la American Thoracic Societatea (ATS) Concluyó Que La FPI Reflejaba Sólo El Patrón Histológico De Niu5, La Hipótesis Más AUptAda Era Que La FPI Reprezentaba ONU GRUPO DE PACIENTES MÁS HOMOGÉNEOS Y De Peor Pronóstico Que Lo Descriere Descriere Previamente5, 6, Y que La Diferencia En La SuperVencia Evaluare de Nine En Mayorncia de Nine En Paciencia de Nine EN LOS PACIENTES CO ETC7, 8. SIN Embargo, Estudios Más Recientes Sugieren que el mejor pronóstico no se Atritribuye soletada de un patrón de nouă en pacientes con etc.9, 10 sino también o diferencias histológicas entre la niu de pacientes con fpi y acquella asociada A etc.11, 12.
El Objetivo Principal de Este TRABAJO FUE CONOCER SI EXISTEN DIFERENCIAS EN LA SUPERVENCIA DE PACIENTES CON NIU-ETCH PACIENTES CON FPI.

SE Revisaron los Deados de Todos Los Pacientes con Diagonalismo de Niu Que Fueron Evaluaredos RO EL INSTITUTO DE ENFERMEDADES INTERSTICIALES Del Spital Británico de Buenos Aires Entrero Del Año 2000 Y Noviembre del año 2011. RO EL INSTITUTO SE Recogen ProspectVamente Los Datos de Todos Los Pacientes Evaluados en El EL MOMENTO DE LA VISTA INIFICIAL Y LUEGO TODA ESA INFORCIÓN SE ALMACENA EN ONA BASE DE DATOS SISTEMSIZADA.
EL DIAGLIGOMO DE NIU SE REALIZÓ UTILIZANDO LA BIOPSIA QUIRURRGICA ONU PATRÓN DE NIP DEFINIDA EN LA TACAR. LOS PACIENTES CON ANTECEDENTES DE TOXICIDAD POR DROGAS, Exposición Ambiental O Insuficiencia Cardíaca Izquierda Fueron ExclIdos. Los Tacos de Biopsia Fueron Revisados POR Dos Patólogos Independents y Ciegos a los Datos Clínicos de los Pacientes Siguiendo Los criteriu Publicados13. LOS Pacientes Categorizados Como Niu Sólo Cuando Ambas Patólogos Coincidían en El Diagonalico Histológico. Las Tacar Fueron Revisadas Independentemente POR ONU RADIÓLOGO TORÁCICO (JCS) Y ONU NEUMONÓLOGO (SQ), Ambos Expertos en EnfermedAdes InterSticiales Y Ciegos A Los Datos Clínicos. SE considerata que los pacientes tenían tacar de niu definita si los dos observadore acordaban en el diagnotico. Ante Desacuerdos, Los Pacientes Eran Derivados A Biopsia Quirrgica. LA FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA DIAGNOSTICADA DE ACUDO AL LOS CRITERII DE LA AMERICAN Societatea Thoracic / Societatea Europa respiratorie (6), Y Las EcvAleles Fueron Diagnosticadas de Acuerdo Un Los criteriu de las corespondentes Sociedades14-19. Los Pacientes Que No Cidlían Los criteriu Específicos Para Un aritadadadadada, Pero Tenían Claro Compromiso Pulmonar Y Tenían Uno de Los Siguientes Anticuerpos Específicos (SS-A, SS-B, anti-SCL-70, Anti-Centromero, Anti-RNP, JO -1 o Ana en Altos títulos) O ERANDSDODOS ENFERMEDAD INDIFERENCIADA DEL TEJIDO Conectivo Fueron Exclutive2020. Las Pruebas de Función Pulmonar (PFP) Analizadas Fueron La Capacidad Vital Forzada (CVF), El Volumeen Espiratoriu Forzado en El 1er Segundo (VEF1), La Capacidad de Difusión Del Monóxido de Carbono (DLCO) Utilizando La Técnica de Respiración única (Realizadas Con Equipo Sensor Medici Vmax 229 Versión IVS-0101-05-2). Los rezultatdos de las Pfp Fueron Expresados Como Porcentajes De Valores Predictivos21-23 Utilizando La Ecuación De Referencia ERS 199324.

ESTATUS DE SUPRAVENCIA FUE EVENUADO MEDIANTE UNA ENTREVISTTA TELEFÓNICA E HISSIA CLÍNICA. Los pacientes con pérdida en el seguimiento o datOs incompletos fueron excluidos.

análisis estadístico

todos los valores fueron expreados como medias ± desvío estándar. Se utilizaron pruebas de chi-cuadrado o fisher para valores categóricos y prueba de t de student para valori continue. La Sobrevida Global de CADA GRUPO FUE CALCULULADA UTILIZANDO CURVAS DE KAPLAN-MIER25 Y SE COMPARARON LOS GRUPOS CON LA PRUEBA DE RANGO LOGARÍTMICO. SE REALIZÓ UNA REGRISIÓN DE COX CUYA Variabila Dependente Fue Tiempo A La Muerte Y La Variable Independente Principal El Tipo de Niu (FPI Y Niu Asociada A etc).De asemenea, au fost incluse acele variabile considerate un posibil confuzor (vârstă, sex, timp de simptome la diagnosticarea și testele funcțiilor pulmonare) și cele cu o valoare de p în univariat mai puțin de 0,1. O valoare mai mică de 0,05 a fost considerată semnificativă statistic (testul cu două linii). Toate datele au fost analizate utilizând Versiunea SPSS 13.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL).
Studiul a fost aprobat de Comitetul de etică al Spitalului Britanic din Buenos Aires.

Rezultate

În timpul perioadei de studiu au fost identificate 120 de pacienți cu NIU. A optsprezecelea pacient (15%) au fost excluși prin faptul că au informații bazale. Populația de studiu a fost apoi constituită din 102 NIU, 81 de pacienți cu FPI și 21 de pacienți cu Niu-etc. Diagnosticul asociat cu pacienții cu Niu-etc au fost artrita reumatoidă (n = 15), polimiozita (n = 2), boala mixtă a țesutului conjunctiv (n = 1) și sclerodermie (n = 3). Urmărirea medie a fost de 24 de luni (0 până la 146 de luni).
Douăzeci și opt de pacienți (27,5%) au avut confirmarea histologică a bolii cu biopsie chirurgicală, proporția pacienților cu Biopiad nu a fost semnificativ diferită între grupele FPI și etc (28,4 vs 23,8%, p = 0,788).
Pacienții cu FPI au fost mai mari decât prima consultare la Institut și au fost în mare parte bărbați. Cu toate acestea, nu au existat diferențe semnificative statistic între pacienții cu FPI sau Niu-etc în testele de funcții pulmonare sau saturația de oxigen (SAO2) în repaus. Proporția pacienților cu dispneză la diagnostic a fost similară între ambele grupuri (85,2% față de 85,7%, p = 1.00), iar timpul mediu de la începutul dispneei la diagnostic nu a fost diferit (Figura 10,0 luni (0 până la 96) vs- etc 12.0 luni (1 până la 70), p = 0,499). Timpul de urmărire a fost similar între ambele grupuri. Caracteristicile de bază ale pacienților și modalitatea de tratament primite în fiecare grup sunt exprimate în tabelul 1. În timp ce proporția pacienților tratați a fost similară, a existat o indicație semnificativ mai mare în grupul Niu-etc comparativ cu FPI de prednisonă ca monodrogă (38 % vs 2,4%, p 0,001, respectiv) sau prednison asociat cu un alt imunosupresor (28,6% față de 0, p < 0.001).

Analiza univariată a factorilor prognostici de supraviețuire la pacienții cu NIU sunt prezentate în tabelul 3. Parametrii care au rămas ca predictori independenți de mortalitate în analiza multivariată au fost DLCO bazale ca procent din predictivă ( Sau 0,981, 95% AC 0,964 până la 0,997, p = 0,022) și diagnosticul de FPI (sau 3,892, CI 1.353 până la 11,201, p = 0,012).

Discuție

Studiul nostru confirmă faptul că pacienții cu Niu în contextul etc. au o supraviețuire mai bună decât cei cu FPI, în ciuda unei severități similare la momentul diagnosticului, în conformitate cu ceea ce a fost raportat în procesele anterioare1, 3. În Contextul modelului ETC, modelul de tip Niu nu predomină și un alt tip de modele4, 7, 8, 11, 26, 27 sunt asociate cel mai frecvent. De aceea, la început sa presupus că cea mai bună supraviețuire a fost datorată unui nivel superior Prevalența a nouă la pacienții cu boli autoimune11, 12 și că, într-un fel, cursul natural al bolii ar putea fi modificat cu ajutorul medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene pentru tratamentul manifestărilor non-pulmonare în stadiile incipiente ale ETC2 .Cu toate acestea, studiile ulterioare au arătat că diferențele de supraviețuire au fost, de asemenea, extinse la cazurile cu Niu etc. și histologia și că pacienții cu Niu în contextul unui etc a prezentat o supraviețuire clară mai bună comparativ cu cei cu FPI12, 28.
În studiul nostru , rata mortalității pacienților cu Niu-etc și FPI a fost similară cu cea raportată anterior12, 29. La fel ca Park28 comunicate, în seria noastră, DLCO a fost un factor de risc independent la pacienții cu modelul lui Niu. Și, ca și în seria raportată de colegii săi, această constatare a fost, de asemenea, extinsă la pacienții cu Niu-etc.30. Cu toate acestea, spre deosebire de cele comunicate anterior, nu constatăm că CVF a fost predictor al supraviețuirii mai mici28, 29. Aceasta reflectă probabil discrepanțele dintre rezultatele publicate în literatura de specialitate a diferitelor studii în ceea ce privește funcția pulmonară ca indicatori de predicție a gravitației și predictorii de prognoză În FPI31-36, dar sugerează că DLCO la momentul diagnosticului este cel mai fiabil predictor al supraviețuirii13, 32, 37.
A fost postulat dacă o durată mai mică de simptome ar putea contribui la o supraviețuire mai mare și la începutul anului Identificarea angajamentului interstițial al reumatologului la pacienții cu etc. ar permite diagnosticarea unor cazuri de fibroze „ușoare”. Pe de altă parte, deoarece unele studii au identificat o durată mai mică a simptomelor la pacienții cu FPI1, a fost speculată dacă această supraviețuire mai bună Pacienții cu Niu-etc au fost de fapt o prejudecată în avans („părtinire de timp”) . Cu toate acestea, rezultatele noastre au arătat că cea mai bună supraviețuire nu a fost legată de timpul de la începutul simptomelor și că durata simptomelor nu este un factor de risc pentru mortalitate. Mai mult, indiferent de timpul de la începutul simptomelor la diagnostic, indicatorii de gravitație clinică și funcțională au fost similare în ambele grupuri. Studiile epidemiologice recente au raportat, de asemenea, o supraviețuire mai bună la pacienții cu boală interstițială în contextul unui etc. Navartnam et al.38 a urmat 324 de cazuri de boală interstițială în contextul unui etc și 2209 de pacienți cu FPI pentru o perioadă medie de 2,3 ani. Ei au descoperit că pacienții cu boală interstițială asociată cu ETC au prezentat un prognostic mai bun decât persoanele cu FPI și, în ambele grupuri de pacienți, boala interstițială a afectat considerabil morbiditatea și mortalitatea comparativ cu populația generală. Deși acest studiu face o contribuție foarte importantă în ceea ce privește epidemiologia și mortalitatea în bolile interstițiale în contextul îngrijirii primare, analiza globală a pacienților cu angajament etc. și grup, ca grup, nu permite evaluarea influenței diferitelor histologice modele și tratamente diferite în acest grup.
Spre deosebire de studiile menționate mai sus, alți autori au arătat că pacienții cu boli interstițiale în contextul unui etc au prezentat un prognostic egal sau chiar mai rău decât pacienții cu FPI când Age39 a fost ajustată. Ei au studiat 148 de subiecți cu FPI și 76 cu un diagnostic confirmat de etc, înscris din baza lor de date și a constatat că supraviețuirea pacienților cu FPI la primul, a treia și a cincea a fost de 84%, 67% și, respectiv, 52%, similar cu cele de pacienți cu boală interstițială în context etc.30. Ratele de supraviețuire pentru grupul de pacienți cu FPI sunt similare cu cele prezentate în acest studiu și alte studii, dar în mod semnificativ mai rău în grupul de pacienți cu etc. Studiul efectuat de supraviețuirea medie de 5 ani (60 de luni) în grupul de pacienți etc. Scleroza sistemică, spre deosebire de ceea ce publicat de Song29, unde supraviețuirea medie a fost de 143,8 luni, de parcul28, unde supraviețuirea medie a fost de 125,5 luni. În studiul nostru, supraviețuirea medie a fost de 140 de luni în grupul etc.

Hubbard și colaboratori40 au analizat o bază de date longitudinală conținând 979 de pacienți cu boală interstițială (872 de pacienți cu FPI și 107 pacienți cu boală interstițială în contextul etc) extras din baza de date a practicii generale (baza de date a cercetării generale din Regatul Unit) și a raportat izbitoare că acei pacienți cu diagnostic clinic de Niu au prezentat o supraviețuire mai mică de 3 ani și o rată de mortalitate de cinci ori mai mare decât populația generală, indiferent de populația generală, indiferent de populația generală, indiferent de populația generală, indiferent de populația generală existența sau nu a unui concomitent etc. Mai mult, ratele mortalității pentru bolile interstițiale asociate cu CE etc. au fost extrem de ridicate, cu o mortalitate de la 50% la doi ani și un mijloc de urmărire.
Angajamentul interstițial asociat cu scleroza sistemică este mai bun decât în restul etc. și sincer mai bun decât cel al FPI. Dintre acestea, studiul epidemiologic publicat recent de Navartnam et al.38, a stabilit, de asemenea, că modelul histopatologic predominant la pacienții cu scleroză sistemică și angajamentul interstițial asociat este pneumonia interstițială nespecifică (nouă) 8 spre contrast cu ceea ce se întâmplă în artrita reumatoidă în care Modelul predominant este NIU41. Diferența de supraviețuire între diferite etc. a fost atribuită diferențelor dintre aceste modele histologice. Cu toate acestea, acest lucru a fost respins prin datele publicate de Bouros și colaboratori care au arătat că prezența unui model Niu nu a afectat supraviețuirea la pacienții cu boală interstițială asociată cu scleroza sistemică8. Datele noastre, precum și investigațiile lui Su și Nakamura30, confirmă faptul că acest avantaj în supraviețuirea pacienților cu etc este întotdeauna menținut și când pacienții cu Niu sunt incluși. Cu toate acestea, datorită numărului mic de pacienți cu Niu-etc în studiul nostru, nu am reușit să stabilim o diferență clară între diferitele etc. Sa sugerat că disparitatea dintre prognosticul pacienților cu boală interstițială asociată cu scleroza sistemică față de etc. Scleroza sistemică ar putea fi atribuită, cel puțin parțial, diferențelor în tratamente. Cu toate acestea, seria noastră de pacienți cu scleroză sistemică și model Niu nu primește schema de ciclofosfamidă terapeutică regulată asociată cu steroizi sugerați pentru pacienți cu nouă în contextul sclerozei sistemice. În plus, nu există dovezi că imunosupresia este eficientă în inversarea rănilor Niu sau a influenței asupra supraviețuirii.
În ceea ce privește tratamentul, deoarece studiul nostru a fost efectuat înainte de publicarea studiului PATER42, 61,7% dintre pacienții cu FPI au primit terapie triplă și un total de 64,2,2% steroizi (2,4% dintre pacienți au fost cu steroizi ca monoterapie) . O proporție similară de pacienți din grupul Niu-etc (66,7%) primeau un anumit tip de tratament. Indicarea tratamentului nu a fost determinată (boală pulmonară interstițială sau boală sistemică). Nu avem studii randomizate controlate care să demonstreze îmbunătățirea supraviețuirii pacienților cu NIU-ETC tratate, prin urmare, implicațiile terapeutice ar trebui restabilite pentru a determina gestionarea optimă a bolilor interstițiale în contextul etc.
mecanismele de „efect protector” etc. sunt necunoscute la pacienții cu IAIP. Atât studiul nostru ca studiile anterioare, nu au putut să demonstreze acești factori cum ar fi vârsta, diagnosticul precoce, tratamentul, funcția pulmonară bazală o teste histologice modelul au fost responsati pentru acest efect Constatări în rândul pacienților cu NIU asociate etc. și FPI care a efectuat o metodă de scor cantitativ de FF și a constatat că Pacienții cu Niu-etc au prezentat un scor FF semnificativ mai mic. Studiile anterioare au subliniat importanța FF ca o manifestare a leziunilor pulmonare la pacienții cu FPI44, 45. Nicholson a raportat că un scor semiquantitativ mai mare a fost asociat independent cu scăderi mai mari ale CVF și DLCO atât la 6 la 12 luni la pacienții cu FPI45. Potrivit acestor investigații, deoarece un număr mai mare de FF este asociat cu o mai mare mortalitate, poate diferența de supraviețuire a pacienților cu Niu-etc este asociată cu un număr mai mic de FF la pacienții cu etc. Cu toate acestea, explicația pentru scorul diferit de FF ETC nu este complet clară. Flaherty și colegii scheme speculează că formarea FFS în Niu ar putea fi promovată de un prejudiciu inițial în epiteliul alveolar, spre deosebire de ceea ce se întâmplă etc. în cazul în care locul primar al insultului este endoteliul vascular12. Aceste diferențe histologice ar putea fi responsabile pentru variațiile diferitelor grade ale FF și, în consecință, ale celor mai bune supraviețuire la pacienții cu Niu-etc.
Studiul nostru prezintă unele limitări.Aceasta reflectă practica unui singur centru de nivel al treilea și rezultatele nu au putut fi generalizate pentru practici generale sau alte instituții academice. În plus, numărul pacienților cu Niu-etc este relativ mic și compoziția populației cu Niu-etc ar putea reflecta pacienții care sunt derivați în centrul nostru. Comorbiditățile au fost înregistrate sistematic sau analizate în oricare dintre grupuri. În plus, am trebuit să excludem 18 pacienți (15%) ale căror informații au fost disponibile numai valorile bazale. Cu toate acestea, am considerat acest lucru ca un număr acceptabil de excluderi. În concluzie, studiul nostru sugerează că indivizii cu pneumonie interstiția obișnuită în contextul bolii țesutului conjunctiv (Niu-etc) au un prognostic mai bun decât cei cu fibroză pulmonară idiopatică (FPI). Această constatare ar putea sugera că Niu în contextul ETC este o entitate nosologică diferită și că rezultatele studiilor de cercetare sau testele de tratament din FPI nu ar trebui să fie extrapolate la pacienții cu Niu-etc. Cu toate acestea, sunt necesare investigații suplimentare și studiile clinice specifice pentru cazurile NIU-ETC pentru a confirma aceste observații și pentru a defini cea mai bună abordare terapeutică a acestor pacienți.

Conflictele de interese: SQ este o consultanță în studiul de siguranță Pirfenidone finanțat de compania farmaceutică DOSA. Ceilalți autori nu au conflicte de interese legate de această publicație.

bibliografie

1. Papiris S, Vlachoyiannopoulos P, Maniati M, Karakostas K, Crosntaps S, MouTsopoulos H. fibroza pulmonară idiopatică și fibroza pulmonară în scleroza sistemică difuză: două fibriozitate cu diferite Prognoze Respirație 1997; 64: 81-85.

2. Wells Au, Culinan P, Hansenll Dm. Fiful de alveolită asociată cu scleroza sistemică are un prognostic mai bun decât alveolita de fibră de fibră critogenă. Am J Busit Crit Care Med Med 1994; 149: 1583-1590.

3. Agustí C, Xabet A, ROCA J, Agustí AG, RODRIGUEZ-ROISIN R. Fibroza pulmonară interstițială cu și fără boală asociată cu colagenul vascular: rezultatele unei urmăriri de doi ani. Thorax 1992; 47: 1035-1040.

4. Katzenstein al, Fiorelli Re. Pneumonia / fibroza interstițială nespecifică: caracteristici histologice și semnificative clinice. AM J Surg Pathol 1994; 18: 136-147.

5. Societatea Thoracică americană, Societatea Europa respiratorie. Fibroză pulmonară idiopatică: Diagnostic și tratament: Declarație internațională de consens. Am J Busit Crit Care Med 2000; 161: 646-664.

6. Societatea Thoracică americană, Societatea Europa respiratorie. Societatea Thoracică Americană / Societatea Europa respiratorie internațională Clasificarea consensului multidisciplinar de pneumonie interstițială idiopatică. Am J Busit Crit Care Med 2002; 165: 277-304.

7. KIM DS, YOO B, Lee Js și colab. Modelul histopatologic major al fibrozei pulmonare în sclerodermia este pneumonia interstițiană nespecifică. Sarcoidoza VASC DIFFUSE LUNG DIS 2002: 121-127.

8. Bouros D, Wells Au, Nicholson Ag și colab. Subs histopatologice de alvaolită de fibră la pacienții cu scleroză sistemică și relația lor cu rezultatul. Am J Busit Crit Care Med 2002; 165: 1581-1586.

9. Cottin V, Thivolet-Béjui F, Reynaud-Gaubert M, Cadranel J, Delaval P, Ternamian PJ. Boala pulmonară interstițială în dermatomiozita amicatică, dermatomiozită și polimiozită. EUR BREAT J 2003; 22: 245-250.

10. Tansay D, Wells Au, Colby TV și colab. Variații ale tiparelor histologice ale pneumoniei intertențiale între tulburările țesutului conjunctiv și relația lor cu prognosticul. Histopatologie 2004; 44: 585-596.

11. Douglas WW, Tazar HD, Hartman Te și și colab. Boala pulmonară interstițială asociată polimiozită-dermatomiozită. Am J Busit Crit Care Med Med 2001; 164: 1182-1185.

12. Flaherty Kr, Colby TV, Travis Wd și colab. Focgiile fibroblastice în interstemonia intersumonia: boala de colagen idiopatică față de vasculară. Am J Busit Crit Care Med 2003; 167: 1410-1415.

13. Raghu G, Collat Hr, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown Kk. O declarație oficială ATS / ERS / JRS / ALAT: fibroză pulmonară idiopatică: orientări bazate pe dovezi pentru diagnostic și management. Am J Busit Crit Care Med Med 2011; 183: 788-824.

14. Subcomisia pentru criteriile sclerodermice a Comitetului de Diagnostic și Terapeutic al Asociației Americane Rheumaticiss. Criterii preliminare pentru clasificarea sclerozei sistemice (sclerodermia). Arthritis Rheum 1980; 23: 581-590.

15. Arnett FC, Edworthy SM, Bloch Da, și colab. Asociația Americană Rheumaticiss 1987 Criterii de revizuire pentru clasificarea artritei reumatoide. Arthritis Rheum 1988; 31: 315-324.

16. Bohan A, Peter JB. Polimiozita și dermatomiozita (primele două părți) n Engl J Med 1975; 292: 344-347.

17.Chuang Ty, Hunder GG, Ilstrup DM, Kurland Lt. Polymyalgia Rheumatica: Un studiu epidemiologic și clinic de 10 ani. Ann Intern Med 1982; 97: 672-680.

18. Smolen JS, Steiner. Boala mixtă de țesut conjunctivă: să fie sau să nu fie? Arthritis Rheum 1998; 41: 768-777.

19. Tan Em, Cohen ca, Fries JF și colab. Criteriile revizuite din 1982 pentru clasificarea lupusului sistemic eritematos. Arthritis Rheum 1982; 25: 1271-1277.

20. Corte TJ, Copley SJ, Desai Sr și colab. Semnificația caracteristicilor bolii țesutului conjunctiv în pneumonie interstițială idiopatică. EUR RESPIR J 2011.

21. Miller Dl, Hankinson J, Brusasco V și colab. Standardizarea spirometriei. EUR Respir J 2005; 26: 319-338.

22. Wanger J, Clausen JL, copaci A și și colab. Standardizarea măsurării volumelor pulmonare. EUR Respir J 2005; 26: 511-522.

23. Macintyre N, Crapo Ro, Viegi G și colab. Standardizarea determinării cu o singură respirație a absorbției de monoxid de carbon în plămâni. EUR Respir J 2005; 26: 720-735.

24. Quanjer PH, Tammeling GJ, Cotes Je, Pedersen of, Peslin R, Yernault JC. Volumele pulmonare și fluxurile ventilatoare forțate. Raport Standardizarea partidului de lucru a testelor funcțiilor pulmonare, Comunitatea Europeană pentru oțel și cărbune. Declarația oficială a societății respiratorii europene. EUR RESPIR J 1993; 6: 5-40.

25. Kaplan E, Meier P. Estimarea nonparametrică din observații incomplete. J sunt stativ 1958; 53: 457-481.

26. Nagai S, Satake N, Kitaichi M, Izumi T. Pneumonie interstițială asociată cu bolile vasculare colagen: descoperiri histologice și celule în lichidul de lavaj bronhoalveolar. JPN J Thorac Dis 1995; 33: 258-263.

27. Fujita J, Yoshinouchi t, Ohtsuki Ymt și colab. Pneumonia interstițială nespecifică ca implicare pulmonară a sclerozei sistemice. Ann Rheum Dis 2001; 60: 281-283.

28. Park JH, Kim Ds, Park în, și colab. Prognoza pneumoniei interstițiale fibrotice: Subtipuri legate de bolile vasculare idiopatice versus colagen. Am J respir crit Care Med 2007; 175: 705-711.

29. Song JW, Do Kh, Kim, Jang SJ, Colby TV, Kim Ds. Diferențele patologice și radiologice între pneumonia obișnuită interstițială a bolilor idiopatice și colagenului. Chest 2009; 136: 23-30.

30. Su r, Bennett M, Jacobs S, și colab. O analiză a bolii pulmonare interstițiale asociate țesutului conjunctiv la un centru de îngrijire terțiară din SUA: o supraviețuire mai bună la pacienții cu scleroză sistemică. J RHEUMATOL 2011; 38: 693-701.

31. Jegal Y, Kim DS, Shim Ts și colab. Fiziologia este un predictor mai puternic al supraviețuirii decât patologia în pneumonia interstițială fibrotică. Am J respir crit Care Med 2005; 171: 639-644.

32. LaTsa Pi, Du Bois RM, Nicholson AG și colab. Pneumonia interstițială idiopatică fibrotică: valoarea prognostică a tendințelor funcționale longitudinale. Am J respir crit Care Med 2003; 168: 531-537.

33. CollaRD HR, regele tej, Bartelson Bb, Vourlekis Js, Schwarz Mi, Brown KK. Modificările variabilelor clinice și fiziologice prezic supraviețuirea în fibroza pulmonară idiopatică. Am J respir crit Care Med 2003; 168: 538-542.

34. Regele Tej, Safrin S, Brown KK, Noble PW, Raghu G, Schwarz Da. Analizele punctelor finale de eficacitate într-un studiu controlat al interferon-gamma1B pentru fibroza pulmonară idiopatică. Chest 2005; 127: 171-177.

35. Du Bois RM, Weycker D, Albera C și colab. Constatarea riscului individual de mortalitate pentru pacienții cu fibroză pulmonară idiopatică. Am J Respir Crit Care Med 2011; 184: 459-466.

36. Wells Au, Desai Sr, Rubens Mb și colab. Fibroză pulmonară idiopatică: un indice fiziologic compozit derivat din suprafața bolii observată de tomografia calculată. Am J respir crit Care Med 2003; 167: 962-969.

37. EGAN JJ, Martinez FJ, Wells Au, Williams T. Estimări funcții pulmonare în fibroza pulmonară idiopatică: potențialul unei clasificări simple. Thorax 2005; 60: 270-273.

38. Navaratnam v, Ali N, Smith CJ, McKeever T, Fogarty A, Hubbard Rb. Prezența bolii țesutului conjunctiv modifică supraviețuirea la pacienții cu fibroză pulmonară? Respir Med 2011; 105: 1925-1930.

39. Kocheril Sv, Appleton Be, Somers Ec, și colab. Compararea progresiei bolii și a mortalității bolilor pulmonare interstițiale legate de țesutul conjunctiv și pneumonia interstițială idiopatică. Arthritis Rheum 2005; 53: 549-557.

40. Hubbard R, Venn A. Impactul coexistării bolilor țesutului conjunctiv asupra supraviețuirii la pacienții cu alveolită de fibră. . Rheumatologie 2002; 41: 676-679.

41. Lee HK, Kim DS, YOO B, și colab. Modelul și caracteristicile clinice ale bolii pulmonare asociate artritei reumatoide. Chest 2005; 127: 2019-2027.

42. Raghu G, Anstrom KJ, regele te, Lasky Ja, Martinez FJ. Prednison, azatioprină și N-acetilcisteină pentru fibroza pulmonară. N engl j med 2012; 366 (21): 1968-77.

43. Enomoto N, Suda T, Kato M, și colab.Analiza cantitativă a focului fibroblastic în pneumonie interstițială obișnuită. Chest 2006; 130: 22-29.

44. Katzenstein al, Myers Jl. Fibroză pulmonară idiopatică: relevanța clinică a clasificării patologice. Am J respir crit Care Med 1998; 157: 1301-1315.

45. Nicholson AG, Fulford LG, Colby TV, Du Bois RM, Hansell DM, Wells Au. Relația dintre caracteristicile histologice individuale și progresia bolii în fibroza pulmonară idiopatică. Am J respir crit Care Med 2002; 166: 173-177.

DIV> Compartir Artículo