Rev Med Chile 2012; 140: 906-909
Cazuri clinice
leiomiomatoza intravenoasă a originii pelvian cu extensia intracardiaca. Raport de două cazuri
leiomiomatoză intravenoasă pelviană cu extensie intracardiac. Raportul a două cazuri
Renato Mertens1, Francisco Valdés1, Cecilia Muñoz2, Manuel Irrázaval2, Jorge Brañes3, Carlos Riquelme4, Leopoldo Mariné1, Michel Bergoeing1, Albrecht Krämer1
1Departamentul Chirurgie vasculară și endovasculară .
2Division al bolilor cardiovasculare.
3dividon de ginecologie și obstetrică.
4 Apartament Radiologie. Facultatea de Medicină, Universitatea Catolică Pontificală din Chile.
Corespondența A:
Fundal: Simptomele predomină. Diagnosticul se bazează pe constatări clinice și pe imagistica adecvată. Raportăm două female, în vârstă de 35 de ani și 51 de ani. Unul dintre ei predat cu o masă pelviană și dispnee, celălalt pacient a avut o insuficiență cardiacă severă la admitere. Scanarea de tomografie axială calculată a permis un diagnostic precis preopenativ asupra pacienților bot. Rezecția de succes a tumorii a fost efectuată sub by-pass cardiopulmonar. Ambii pacienți sunt asimptomatici urmăriți la 6 luni și 25 de etanși.
Cuvinte cheie: neoplasme de inimă; Leiomiomatoză; Chirurgie toracică.
leiomiomatoza de origine pelviană și creșterea intravenoasă până la cavitățile drepte ale inimii au fost descrise în 1907. Este rar1 și potențial mortal, dar curabil. Aceasta afectează femeile care au sau au avut miomatoză uterină. Pictura sa este confundată cu alte patologii și trebuie să fie cunoscută de medicii clinici și de radiologi pentru a efectua un diagnostic în timp util.
Histologic Tumora se caracterizează prin predominanța celulelor musculare netede. Există teorii ale originii lor, cum ar fi creșterea celulelor originare din myometru față de sinusurile venoase miometriale sau proliferarea celulelor musculare netede ale veninului venin1,2.
Este necunoscut de ce creșterea Tumoarea este prin ochelari fără a fi infiltrarea pereților lor. Unele studii sugerează că vor proveni în leiomomii uterine cu o translocare între un segment al brațului lung al cromozomului 12 și un segment de braț lung al cromozomului 14, T (12; 14) (Q15, Q24). Prezența unei copii suplimentare a pierderii de 12q15-Qter I de 14q24-Qter ar putea fi evenimente genetice critice care ar conduce la aceste vătămări la invazia și proliferarea vasculară3.
Prezentarea dvs. clinică este variabilă și merge de la asimptomatice găsirea de insuficiență cardiacă, sincopă sau moarte datorită obstrucției tractului de ieșire a ventriculului drept.
Mai jos sunt două cazuri de lei-miomatoză intravenoasă (Li) de origine pelvă și angajamentul cardiac tratați în instituția noastră pentru trecut 25 de ani.
Pacientul de 35 de ani, cu o istorie progresivă de dispnee timp de un an și o panhidrerectomie cu 8 luni mai devreme de miomatoza uterină extinsă, în evoluție cu fistula vesic-vaginal . Studiul histopatologic a raportat leiomiom cu degenerare hialină și locații secundare în pelvis și omento. Cu trei luni înainte de transfer, situația sa clinică sa înrăutățit prin prezentarea dispneei de odihnă, hipoxemie, hepatomegalie, icter, ascite și edem al extremităților inferioare. Boala tromboembolică a fost suspectată cu embolie pulmonară. O cavografie și angiografie pulmonară au eșuat de imposibilitatea de a avansa prin vena cava inferioară (VCI); Ecocardiograma a dezvăluit o masă care a ocupat cavitățile potrivite. El a fost trimis la instituția noastră Studiul Schlobographic a demonstrat obstrucția venelor iliac și VCI, cu o rețea colaterală extinsă care a drenat sistemul Azigas (Figura.1a). Tomografia axială calculată din torace, abdomen și pelvis a dezvăluit o masă care a ocupat lumenul venei cava inferioare fără a-și invada peretele, a obstrucționat venele suprahepatice așa cum este descris în sindromul Buddian Chiari și a progresat spre cavitățile potrivite ale inimii și trunchiului pulmonarului Artera (figurile.1b și c).
Figura 1. Ilio-cavografie care dezvăluie cava inferioară a venelor
și fluxul colateral retroperitoneal extins. B. Tomografia axială calculată (TAC) dezvăluie un aluat mare intracardiaca îndreptat cu o săgeată. C. TAC preoperator
Nivel hepatic, cu masă care ocupă tot lumenul casei Cava din partea inferioară și congestie de ficat mare. D. TAC efectuată la 25 de ani de urmărire,
dezvăluie permeabilitatea venei cava inferioare și a ficatului normal.
A fost o intervenție chirurgicală într-un timp, prin sternotomie și jumătate laparotomie, tumora scăzută a fost rezecată circulația extracorporeală prin atriumul drept și cavotomia la nivelul abdominal.Tumoarea a fost lipsită de adeziune la peretele venos sau cardiac, care a permis extracția completă (Figura.2). VCI a fost legată sub venele renale. Ea a evoluat cu sindrom de debit redus, necesitând suport inotrop, ventilație mecanică timp de 20 de zile și suport nutrițional. Ea a cerut de la rezistența la rănirea abdominală prin fistula ascitică. Înalt în stare bună la 33 de zile de evoluție. Biopsia a confirmat un angioleiomiomi (Figura.2).
Figura 2. Partea chirurgicală și tăiat histologică cu
Hematoxilin-eozină, arătând proliferarea celulelor musculare netede.
în control la 21 de luni, a fost în capacitate funcțională i și a recuperat 28 kg de greutate. Tomografia axială calculată a arătat o imagine cardiacă normală și hepatică, fără dovezi ale tumorii reziduale. La 25 de ani de intervenție chirurgicală inițială, pacientul este asimptomatic, fără dovezi clinice de recurență. O tomografie axială calculată permeabilitate revelabilă a venelor dvs. cava (Figura.1d).
Cazul clinic 2
51 de ani pacient, purtător de hipertensiune arterială și dislipidemie în tratament, supus la histerectomie cu 10 ani mai devreme pentru miomatoză. Un an înainte de venitul lor a fost găsit o mare masă abdominală în examenul fizic de rutină, recent a fost adăugat dispnee de eforturi medii. Tomografia axială Abdomenul calculat și pelvisul într-un alt centru a demonstrat prezența unei tumori pelvine mari, asociată cu tromboza vein iliacă stângă și VCI la capătul superior al zonei studiate. În opoziția de a-și întrerupe VCI profilactic pentru Laparotomia Explorer, el a fost anticoagulat cu cumarină și a trimis acasă.
În a doua opinie în instituția noastră, a fost efectuată o nouă tomografie computerizată care a inclus pieptul, abdomenul și pelvisul, stabilind Diagnostic. Prin demonstrarea creșterii intravenoase a unei tumori pelvine, care a atins tractul de ieșire al ventriculului drept (Figura 3). Echocardiograma a confirmat tumora și a aruncat alte patologii cardiace.
Figura 3. Reconstrucția coronală (A) și Sagetal (b)
Tomografia axială a Toraxului,
abdomen și pelvis, care dezvăluie marele tumoare pelviană (T),
Săgeata indică o creștere intravenoasă din vena iliacă lăsată la cavitățile potrivite ale inimii.
similar cu cazul precedent, a fost rezecat de sternotomie și laparotomie medie, circulație extracorporală și oprire circulator de 9 minute în hipotermie moderată. Tumoarea a fost îndepărtată prin deschiderea atriului drept (Figura 4), VCI și ILIAC stânga; Nu a fost aderent la zidurile vaselor sau inimii. După rezecție, vena iliacă stângă a fost ligată. În același act, tumora pelviană a fost rezecată.
Figura 4. A. Fotografia intraoperativă la nivelul toracelui,
Săgeata indică deschiderea de atrium dreapta
în care puteți vedea tumora. B Complicații cu o zi ridicată până la a șaptea și indicația de aspirină 100 mg la permanență și rivaroxaban 10 mg oral timp de 20 de zile. Biopsia a arătat o leiomiom cu degenerare hialină. 6 luni este asimptomatica.
Li cu angajament cardiac este rar și sunt descrise numai cazuri izolate, fiind cea mai mare serie până în prezent 5 cazuri4 care confirmă nelocuitul acestei patologii. În cadrul unei revizuiri cuprinzătoare până în 2005, au fost găsite 113 de cazuri1 și mai puțin mai puțin de 2004. Formele de prezentare sunt variate, de la pacienții asimptomatici, în ciuda bolii extinse, simptome cardiace, cum ar fi dispnee progresivă, aritmii, dureri toracice și sincopă. Rareori, pot prezenta insuficiența hepatică prin angajamentul de drenaj venos sau a sindromului Budd-Chiari5, ca în primul caz al acestei comunicări.
Deoarece nu există o imagine caracteristică, poate fi confundată printre alte entități cu boală tromboembolică6 , Așa cum sa întâmplat în cele două cazuri raportate, suspiciunea trebuie să apară în studiile de imagine.
Asociația Myomatosis sau Mass Pelvian în ultrasunetele Doppler, cu „tromboza iliacă a venei” sau cava sau ocazional ovariană, cu Detectabilă flux spre interiorul trombului tumoral, ar trebui să trezească suspiciunea1,7. Tomografia axială a fost calculată sau magnetică de rezonanță nucleară a pieptului, abdomenului și pelvisului, stabilește diagnosticul prin vizualizarea leziunii primare, extinderea totală și a relațiilor anatomice, permițând astfel abordarea chirurgicală2,4,7,8.Ecocardiograma, ca o examinare primară la un pacient care se consultă cu insuficiența cardiacă, permite vedeți masa tumorală intracardiacă, suspectează diagnosticul și aruncați alte cauze ale insuficienței cardiace8. Sosirea tumorii prin Vena Cava inferioară ar trebui să ajute la diagnosticul diferențial cu tumori cardiace primare, cum ar fi MyXoma.
Creșterea endovasculară tumorală este rară, cea mai frecventă este observată la tumorile maligne renale. În aceste cazuri, masa de origine renală și indemnizația infrarenal VCI simplifică diagnosticul diferențial. Li este provenit din navele pelvisului, ridică ca un posibil diagnostic diferențial, tromboză venoasă profundă ilio-femurală cu extensia la vena Cavă. Cu toate acestea, este rar să observăm creșterea unui trombus dincolo de venele renale datorită fluxului său ridicat, este, de asemenea, frecvent în tromboză venoasă extinsă, asocierea cu embolie pulmonară. În Li, tumora avansează la inimă și nu este frecvent asociată cu embolismul pulmonar4. Pe de altă parte, creșterea tumorii este lentă și permite compensarea colaterală a drenajului venos. Astfel, edemul extremităților inferioare ar fi mai puțin intens decât cel observat într-o tromboză venoasă, de obicei de curs acut și asociată cu dureri importante.
Tratamentul Li este chirurgical, deoarece nu există alternative de tratament medical sau mai puțin invaziv O echipă multidisciplinară care include chirurgi vasculare, ginecolog cardiac și oncolog, permite rezolvarea acestei probleme complexe. Abordarea largă, cu expunerea simultană a organelor toracice și abdominale și utilizarea circulației extracorporporeale, permite o rezecție sigură și într-o singură etapă a tumorii6 ca în cele două cazuri descrise în această comunicare. Rezecția în două etape a fost descrisă mai frecvent1, dar nu pare să prezinte avantaje și progresia tumorii a fost raportată din nou spre inimă în câteva săptămâni2.
Recurența este posibilă și a fost descrisă în momente Foarte variabile2,4,9. Din acest motiv, monitorizarea cu imagini trebuie să fie permanentă. În caz de recurență, reoperația poate fi luată în considerare și, dacă nu este posibilă, utilizarea terapiei antiestrogenice cu tamoxifen a fost asociată cu scăderea dimensiunii tumorilor reziduale4,9. Dacă ligatura venei afectate poate interfera cu o recurență ajunge la inimă este dificil de testat, dar pare rezonabil să o facă așa cum am făcut fără urme în ambele cazuri tratate.
Concluzie
Diagnosticul Li cu angajament cardiac necesită un grad ridicat de suspiciune și imagini adecvate. Tratamentul chirurgical într-o etapă printr-o echipă multidisciplinară oferă un rezultat excelent.
Referințe
1. Kocica M, Vranes M, Kostic D, Kovacevic-Kostic N, Lipitovic V, Bozic-Mihajlovic V. Leiomyomatoză intravenoasă cu extensie la inimă: rară sau nevăzută? J Thorac Cardiovasc Surgh 2005; 130: 1724-6.
2. Worley M, Aelion A, Caputo T, Kent K, Salemi A, Krieger K. Leiomyomatoză intravenoasă cu extensie intracardiacică: o experiență unică. Am J Object Gynecol 2009; 201: 574-E1.
3. DAL-CIN P, QUADE B, Neskey D, Kleinman M, Armowicz S, Morton C. Leiomiomatoza intravenoasă este caracterizată de AR (14) T (12; 14) (Q15, Q24). Cancer de cromozomi 2003 Genele; 36: 205-6.
4. Liu B, Liu C, Guan H, Li și, Song X, Shen K, Miao Q. Leiomiomatoză intravenoasă cu vena de fund Cava și extensie de inimă. J VASC Surg 2009; 50: 897-902.
5. Barksdale J, Abolhoda A, Saremi F. leiomiomatoza intravenoasă prezentând ca sindrom Budd-Chiari acut. J VASC Surg 2011; 54: 860-3.
6. Rispoli P, Santovito D, Talia C, Vartto G, Conforti M, Rinaldi M. O abordare cu o singură etapă a tratamentului leiomiomatozei intravenoase care se extind la inima dreaptă. J VASC Surg 2010; 52: 212-5.
7. Fasih N, Prasad Shanbhogue A, MacDonald D, Fraser-Hill M, Papadatos D, Zierlar A. leiomyomi dincolo de uter: locații neobișnuite, manifestări rare. Xriographics 2008; 28: 1931-48.
8. Cea-Calvo L, Lozano F, Pombo M, Serrano A, Rodríguez E, Porto J. Leiomyomatoza intravenoasă uterină care se extinde prin cava inferioară a cavei cardiace dreapta. Circulație 2000; 101: 581-3.
9. Esmaeilzadeh M, Tavakolli A, Safaei A. leiomiomatoza intracardiac recurentă. Can J Cardiol 2007; 23: 1085-6.
primită pe 17 august 2011, acceptată la 19 ianuarie 2012.
