IgA Nefropatia este una dintre cele mai frecvente cauze ale glomerulonefritei din lume și este caracterizată din punct de vedere histologic prin depunerea formelor polimerice de IgA în mezandium și de-a lungul pereților capilari glomerulari.1 legarea IgA la receptorii FC pe suprafața celulelor mezangiale duce la hipercelularitate mesangială. Aceste complexe IGA stimulează proliferarea celulelor și depunerea matricei mezangiale. În plus, proliferarea endocapilară, karyorexisul și crescentele pot fi, de asemenea, văzute pe histopatologie.2 S-a constatat că prezența creișurilor în nefropatia IgA a crescut riscul de insuficiență renală de aproape 1,5 ori și că 50% dintre pacienții cu semiscenți și mezangiali difuze Proliferarea a ajuns la boala renală în stadiu incipient în termen de cinci ani Anul vechi a fost trimis la spitalul nostru din cauza deteriorării funcțiilor renale rapide. Funcția renală normală (creatinină serică 0.9mg / dl) a fost detectată cu trei luni mai devreme la această admisie. Opt zile înainte de admitere, pacientul a experimentat greață, cefalee, oligurie și umflarea extremităților inferioare. Nu avea nici o istorie de hemoptiză, artralgie sau erupții cutanate. El nu avea nici o altă istorie medicală semnificativă. La admitere, s-a observat o ușoară edem bilaterală bilaterală și tensiunea arterială a fost de 140 / 72mmHg, puls 76 / min cu un ritm regulat, în timp ce temperatura corpului a fost normală. Indicele de masă corporală (IMC) a fost de 25,5 kg / m2. Examenul său fizic a fost de nerespectat. UNINALYSIS a arătat 3+ pentru proteine cu numeroase celule roșii din sânge în sediment. Hemoglobina a fost de 12,3 g / dl; numărul de celule albe din sânge a fost de 10.600 / mm3 cu neutrofile de 90%, limfocite de 8%, monocite de 1%, eozinofile de 0% și 1% bazofile; Numărul de trombocite a fost de 253.000 / mm3 și rata de sedimentare a eritrocite a fost de 108 mm / h. Azogenul de uree din sânge a fost de 64 mg / dl, creatinină serică 7,8 mg / dl, proteină serică totală 6,8 g / dl (albumină 3.3g / dl) și colesterol 175mg / dl. Electroliții serici au fost în limite normale. Radiografia toracică a prezentat congestie cardiomegalie și pulmonară. O electrocardiogramă era normală. La ultrasonografie, ambii rinichi au fost de dimensiuni normale, dar au crescut ecogenicitatea parenchimală cu diferențierea conservată a cortico-medularului. Screening-ul pentru hepatita B, hepatita C și HIV (virusul imunodeficienței umane) a fost negativ. Titrurile de antistreptolysin-O, antistreptokinaza și complementul seric au fost în intervalul normal. Anticorpul citoplasmatic P-anti neutrofil (P-ANCA), anticorp citoplasmic C-anti-neutrofil (C-ANCA), anticorp antinuclear (ANA) și anticorp ADN dublu catenar (DSDNA), anticorp cu membrană anti-glomerulară (GBM) au fost negative.
În prima sa zi de spital, hemodializa a fost inițiată din cauza uraemiei. Biopsia renală percutanată a fost efectuată în a doua zi. Microscopia luminoasă a dezvăluit cresCenic glomerulonefrită (figura 1). Numărul de glomeruli din specimenul de biopsie a fost de 16. Printre 16 glomeruli, unsprezece dintre ei prezintă semiscenți celulari activi care ocupă circumferențial. Nu au existat leziuni necrotizante în smocurile subiacente. Cu toate acestea, a existat o creștere ușoară a matricei mesangiale și a celulalizării mezangiale. Pereții capilari nu au prezentat aspectul dublu conturat. Tubulele au arătat câteva RBC în lumen. InterStitul a arătat infiltrarea limfocitară. Navele au arătat hiperplazie moderată a mass-media Tunica fără nici o dovadă de vasculită. Imunofluorescența a demonstrat depozite granulare globale difuze cu IGA (3+) (fig.2) și C3 (1+) în Mesangium. Alții, inclusiv IgG, IgM și C1Q au fost negative. Petele de lanț Kappa și Lambda nu au demonstrat restricții. Nu au existat depozite extraglimentare. Pe baza acestor constatări histologice, a fost atinsă un diagnostic de crescenică glomerulonefrită secundar nefropatiei IgA Crescent.
Pata de microscopie ușoară care prezintă semiluna celulară circumferențială.
imunofluorescența – depozitele granulare difuze ale IgA în Mesangium.
(0,15MB).
. Ciclofosfamida intravenoasă a fost administrată la suprafața corpului de 0,5 g / m2 lunar timp de 6 luni.Dozele de ciclofosfamidă au fost titrate pentru a obține un Nadir, în timp ce numărul de celule sanguine a fost între 2500 și 3000Cells / ml. Suplimentarea cu ulei de pește de pește omega-3 a fost inițiată după finalizarea a șase cursuri de ciclofosfamidă la 12g / zi. Presiunile sanguine sistolice și diastolice ale pacientului au fost menținute la 120-130 și, respectiv, 60-70mm hg. Funcția renală a pacientului sa îmbunătățit treptat de creatinina serică de 7,8-1,2 mg / dl la sfârșitul celor douăsprezece luni. Excreția proteinelor de urină a scăzut de la 3+ la admiterea la urme în timpul urmăririi. Cu toate acestea, a existat o persistență a hematuriei microscopice. Discuție
Am întâlnit un caz de Nefropatie Crescentică IgA. Mai multe studii au documentat o incidență mai mare a hipertensiunii și a gama nefrotică proteinuria la pacienții cu forma crescenică a nefropatiei IgA.4,5 Aceste caracteristici sugerează că pacienții cu această variantă a bolii pot avea un prognostic mai rău. Hogg și colab. a observat 218 de pacienți pediatrici cu nefropatie IGA și au constatat că 20% dintre aceștia aveau semiscenți pe biopsie inițială, iar acești crescători au fost adesea asociați cu inflamație intensă glomerulară.6 Abe și colab. a studiat rezultatul clinicopatologic al a 205 de pacienți cu Nefropatie IgA și a menționat că pacienții cu > 25% crescenți la biopsia inițială au avut 7 dias și colab. a constatat că prezența creișurilor în nefropatia IgA a fost asociată cu creatinină serică inițială crescută, proteinurie și progresie la boala renală în stadiu terminal.8
există o lipsă de un consens uniform asupra tratamentului eficient pentru formele proliferative de nefropatie IgA . Traseele inițiale cu steroizi puls au dat rezultate conflictuale. Pozzi și colab. În studiul său de control potențial a demonstrat că steroizii pulsului au încetinit progresia insuficienței renale comparativ cu controalele.9 Julian și colab. a revizuit traseele care evaluează eficacitatea glucocorticoizilor în tratamentul nefropatiei IGA și a concluzionat că pentru pacienții cu funcție renală conservată, terapie prelungită (> 2 ani) cu corticosteroizi încetinește în mod eficient pierderea funcției renale .10 Lai și colab. a studiat prospectiv eficacitatea terapiei cu steroizi pe termen scurt și a constatat că 4 luni de tratament cu prednisolon oral stabilizat funcția renală numai la acei pacienți cu > 20% crescenți pe biopsia inițială.11 Ballardie și colab. . A demonstrat că combinația de steroizi și ciclofosfamida orală a arătat o supraviețuire renală de 5 ani de 5 ani, comparativ cu 6% pentru comenzile potrivite.12 Tumlin și colab. Rezultatul clinic și histologic investigat la metilprednisolonă și ciclofosfamida intravenoasă la pacienții cu Crescentic, Igan proliferativ și a constatat scăderi semnificative ale creatininei serice și proteinuriei.13 Pentru a determina efectul pe termen lung al terapiei lor, au calculat rata de progresie la etapa finală renală Boala la pacienții tratați comparativ cu controalele potrivite și a constatat că doar 8,5% în grupul de tratament a atins stadiul final boala renală în termen de 36 de luni de la terapie comparativ cu 42% în grupul de control.
Pacientul nostru prezentat cu Disfuncția renală progresivă progresivă în aspectele clinice. Tratamentul cu prednisolonă și ciclofosfamidă a redus proteinuria și creatinina serică scăzută la 1,2 mg / dl. Lipsa cronicității în biopsia renală sub forma absenței creișurilor fibroase, scleroza glomerulară, fibroza interstițială și atrofia tubulară la ajutat să-și recâștige funcția renală.
În rezumat, am constatat că steroidul și termenul scurt Terapia intravenoasă de ciclofosfamidă reduce semnificativ proteinuria și stabilizează creatinina serică la pacienții cu Nefropatie Crescentică IgA. Ar fi recomandat un studiu controlat randomizat al tratamentelor imunosupresoare în crescenica nefropatiei IgA.