Falot Tetralogy (Română)

iv id = „e86b1EC437” 57 (88%)

iv id = „b289c3b5cb_

TSM-ba

div id = „9C8D3DEBD3”>

TSM-BP

mare

IV id = ” iv id =” b289c3b5cb_ iv id = „7b3f085937”

7fc45b5afb „

IV ID = „7164DF65A7” 5 (8%)

64 (98%)

(2%)

DIV id = „A4313D0358”

iv id = ” n0

div id id = „% ” 2C769C6535 ”

div id id =” 1

hipertróficos

FA47B2F02F „> Normales

DIV id = „FA47B2F02F”> FA47B2F02F ” 96

div id = „d3a8806259” >

Fig.8. 315-10068
A. Aspecto anterior Derecho: El si Muy Desplazado Hacia Adelante Y ARRIBA SOBRE El Brazo Anterior de la Tsm Formando Estrecho Y Tortuoso, Límite Superior Dos Sigmoideas Pulmonares Hipoplásicas. TP CORTO Y ESTRECHO, PMAM PULMONARES HIPOPLÁSICAS. Por Detrás del Si Desplazado, existe UNA Comunicación Interventricular subao. BORDE Posteriorul E inferior: septum membranoso, clapetă Que Va Desde La CAS Y SM A inserat En El Borde Inferior del Civ, Continuuad Tao, BP-TSM. Borde Anterior: BA-TSM. Techo: Sigmoidea AO. Válvula tricúspide: CAS, clapetă y pseudoflap, CA EN El MPa, CP EN El MPP, VTS en El Siv. Trabéculas Rects Escasas Y Gruesas. HipertroFia de Pared, Tres Sigmoideas Pulmonares Bien Desarrolladas. TP Hipoplásico.
Dextraposición AO: 50%, _nc y cd están sobre el vd.
B. Aspecto posterior derecho. Ad Grande, Músculos Pectíneos Gruesos, Conexiones Venosas VCS, VCI, SC Normales. CIA (OS) Grande, VT anterioară Profunda, VTS ES Pequeña, VTP Mediana Comisura ca Descriere YA.
C. Aspecto anterior Izquierdo: Civ Borde Posterior: Lámina Fibrosa Situady Delante de la VMA y El Septum de Entrada, Borde inferior: Sept-trabecular, Borde Anterior: Septum Infundibular. Continuudad Mao _izquierda de la NC Y _ DE LA CI, LA OTRA MITATA SOSTENIDA POR LA PAD LIBRA VI. Comisura anterioară se insera en elpal y la comisura posterior en Elppm, Ambos Músculos Papilares Gruesos.
Coronarias Normales. MoSERADA HIKERTROFIA ventricular Izquierda.
D. Aspecto posterior Izquierdo. La AI Reciume Las 4 Venas Pulmonares, Pequeño Orificio Corespliști A la Orejuela Izquierda. VM Normal, MPAL GRUESO Y MPPM Mediano, Hipertrofia de Pared Y Gran Cavidad.

coronarias:

Dominania derecha

098d248d2a ”

iv id = „64FC64423D”
59 (91%) DIV id = „098d248d2a”	Balancedada	3 (5%)	anomalías	3 (5%)

Div, La Coronaria Derechada UNA Rama A la Coronaria Descendență anterioară, EN OTRO SE Encuentra Ostium Coronarios en La Sigmoidea Coronaria Derecha, Y en Uno Ausencia de Ostium Coronario Derecho.
Aorta Ascendente

iv id = „6F3C0F7AB1”

div id = „e17c6c8ce6”

iv id = „D3A8806259”

Los Vasos del Cayado Fueron Normales EN 58 Caso (89%), Doble Cayado Aórtico en Un Caso, Tronco Braquicefálico Supra-Sigmoideo Aórtico RO 2 CasoS Reports Aislados en La Literatura 13,25,26,36,61 En El Caso Con Dlele ARCO AÓRTICO, Las Carótidas Nacen Del ARCO Anterior Y Las Subclavias del posterior, fiul infreente 23,25,36,62 (Fig.10.b).

Comentario

Definición Anatómica:

La tetralogía de caracterizada POR CUATRO ALTERACIONES: Estenoza Pulmonar Infundibular, Comunicación Interventricular, Dextroposición de la aorta e HipertroFia Del Ventrículo Derecho. Constituye el 10% del total de cardopatías congénatas y es La Quinta entre Las Más Frecucentes42. Fue Descrita EN 1673 POR STENSEN, EN 1784 POR Hunter Y Diferenciada Clínicamente Por Flac RO 188813. Fue Estudiada Y Definida Por Von Rokitansky58, Lev28 y Rosenquist45 Tausig52 Estableció Las Baze Clínicas y Junto Con Blalock La Primera Operación Paliativa. Lillehei y Kirklin Iniciaron Las Técnicas de CorrecIón Quirúrgica29

Estenoza Pulmonar Infundibular

EN La tetralogía de elot El Septum Conal (MÁS TARDE INFUNDIBULAR) Desarrolla en Posición Anormal Más anterior E Izquierda Del Ventrículo DERECHO12 Y ES LA CUSA PRIMARIA DE LA ESTENZA DEL TRACTO DE DLA DEL VENTRÍCULO DERECHO (Infundíbulo). SE Acentúa POR La Hipertrofia de la Pared Libre Ventricular Derechai, de la TSM (Causa del Componente Inferior de la Estetenosis Infundibular), Y POR El Desarrollo de Bandas Musculare O Trabécua En La inserción Septal y Parietal del Septum Infundibular. Cuando El Septum Infundibular ES Pequeño, (2% De Los CasoS), La Estetenosis ES Causada POR La existencia de ONILLO VALVAR PULMONAR PEQUEñO Y POR HIKERTROFIA DE LA TSM. El Desplazamiento del Septum Infundibular Imprede Su Corremiento con Los Demás Componentes del Septum Interventricular, Dando Lugar A UNA Comunicación Interventricular Cuyo Techo ES El Canal Posterior del Cono 12,53,51. Van Praagh54 Señala Que Que Esta Malformación SE Debería Un hipodesarrollo Global del Infundíbulo subpulmonar. Goor19, Anderson52,3,4 y Becker7 Encontraron Hipoplasia Global del Infundíbulo Sólo en Un Tercio de Los CasoS. Van Mierop57 Sossiene Que Las Dos Teorías Nici un fiu incompatibils, Asociadas Explicarían La Mayoría de Los CasoS. Menos Frecucente Fibrosa o Mixta; Difusa en El 79% y Localizada Al Segmento Inferior Proximal del Infundíbulo RO EL 18%. Severa EN 63%, EN ONU SOWLO CASO Extrema Fig. 9a, b.

Fig.9. 142-3151 A. Aspectul externo coronario da separat ONU VD Grande de un Vi Pequeño. El Infundíbulo Pulmonar Atrésico.Un pulmonar foarte subțire traversează AO de la dreapta la stânga, în sus și înapoi, dar producând o impresie puternică pe structura sa și apoi o înconjoară complet, terminând în firul pulmonar drept, în călătoria sa nu este împărțită sau a primit un alt pahar. Fit AO în dreapta, Left TBC, din partea stângă Subclavia se naște o sticlă subțire și lungă, care este îndreptată spre pulmonarul stâng pătrundând firul. Ulterior, a aortei descendente care are dreptate, se naște două nave lungi, ceea ce pătrunde în plămânul drept peste bronhusul drept. B. Aspectul anterior Legea: Dacă este absent, defectul interventricular este subacortic și subpulus, de un orificiu pulmonar foarte mic, acest pahar primește sânge care duce la plămânul drept care înconjoară aorta ascendentă *. Musculară Musculară Cefalic este suboortic și subpulonar (dublu subarterial dublu) datorită absenței septului infundular. Edge posteroinfeior: PVI Short separă Sigmoid Ao de la VT, PVI este fuzionat la BP al TSM, acest BP este subțire, totuși, evită continuitatea TM. Edge anterioară: este formată din marginea din spate a BA de TSM și acoperișul este format din rădăcina AO.VD. Ostiumde Cele două nașteri coronariene se nasc de pe CD. Vizualizarea unui sistem sistemic colateral.

Când stenoza infundibulară este difuză sau răspândită, intensitatea a fost moderată până la o lungime variabilă și hipoplazia trunchiului și ramurilor pulmonare. Atunci când stenoza este localizată, este, de asemenea, o lungime severă, fibră și normală sau mai mare, formând o cameră între acest inel îngust și fibros și inelul pulmonar și supapa care este în general bine dezvoltată trunchiul pulmonar și ramurile.

inel , pot să apară ramuri de supapă, trunchi și ramuri pulmonare. Infuzarea subiectivă este musculară și îngustă, iar infouteria nerată este fibroasă și spațioasă. În cazul hipoplaziei severe sau absența septumului infundibular35,37 prezentă în 2% din seria noastră este legată de agenda sau hipoplazia Si, influența pulmonară nu mai este musculară și va exista o continuitate fibroasă între sigmoidele aortice și pulmonare, CIV este subacaut și subpulus similar cu observația lui Neyrotti3.

În seria noastră, deplasarea septului infundabil a arătat două variante, una caracterizată prin rotirea septului infundibular pe ORQUICUL TSM-ului fără a se separa de Formarea unui unghi variabil Deplasarea are loc în inserția parietală a septului infundabil, ambele, rotația și deplasarea dau naștere la un CIV posterior; Această variantă este desemnată ca inserție în L și lasegundaza caracterizează de ce, dacă pe marginea sa septală se deplasează peste brațul anterior al TSM separă mai mult decât în cazul precedent al brațului din spate al TSM, lăsând marginile orsei libere și În spatele, această variantă este desemnată ca o inserție în T. În seria noastră, a predominat al doilea (74%). Deplasarea și rotirea fie în legătură cu SIV pentru un unghi din spate variabil. În 86% între 61 și 150 °, la un unghi mai mare, o severitate mai mare a stenozei infundibulare. Graficele 2 și 3. (fig.2b. 4b 12a)

Dextropunerea aortei

Aorta are o origine bivrentriculară, procentul gaurei aortice care se conectează cu Legea ventriculului este variabilă, în seria noastră 72% a prezentat o dextropune între 31% și 50%, iar la 23% a fost mai mare de 51%. Există discuții despre o dextropunere aortică severă atunci când sigmoizii coronarionali drept și non-coronariană formează acoperișul Civ și sunt văzute de ventriculul drept. Când este mai mare de 50% se consideră că conexiunea ventriculară-arterială este dublă ventriculară dreapta dreapta. (Fig.12a)

Gradul de dextropune a aortei nu este legat de severitatea stenozei pulmonare. Cu cât este mai mare, dextropoziunea aortice este modificată raportul planului atrial septal cu sigmoizii, de obicei acest plan traversează jumătate din non-coronarian, în prezența dextropizării aortice Planul auricular septal traversează colțul din spate, sau al treilea sau al treilea Jumătate din coronaria stângă, în funcție de gradul de dextropizare. În cazul în care continuitatea mitroaortică se observă, linia mijlocie mitrală coincide cu jumătate din non-coronarian, în cazurile cu o ușoară dextropoziție progresează de partea stângă a cazurilor necorporale, în cazuri moderate de către comisarul din spate ulterior și în cazurile severe traversează coronaria stânga.

Continuitatea mitro-aortic observată de ventriculul stâng variază în funcție de gradul de dextropunere, în formele de lumină cu non-coronarian, în formele moderate, cu jumătate din coronariană non-coronariană și la stânga coronarian și în Severa cu coronaria stângă. În mod normal, 2/3 din coronarana stângă este ținută pe peretele ventriculului stâng, în cazurile cu dextropoziție accentuată, rădăcina aortic pierde această conexiune.

Continuitatea mitro-aorto-tricuspida a fost prezentată în 39 de cazuri cu o dezvoltare limitată de Fold ventricular-infundibular.

Comunicarea interventriculară

este secundară lipsei de aliniere a septului infundibular cu restul septului interventricular, care afectează în general septul membranos. Benigno Soto50 descrie trei tipuri de defecte care se potrivesc cu ceea ce a fost găsit în seria noastră.

1. Perimembran Este cel mai frecvent (60%). Văzută de VD-ul se extinde din zona de continuitate fibroasă aorto-tricuspide pe marginea sa posterosuperior la TSM, care formează marginea anterinforoasă și dacă anterosuperiorul, ventriculul infundular (PV1) separă aorta inelului tricuspid, dacă este deficitară va permite o extindere mai mare în continuitatea aortic-tricuspídea în care sunt încorporate componentele septului membranos. Plafonul defectului este sigmoidul aortic. În anumite cazuri, o foaie de țesut fibros se extinde de la zona de continuitate aorto-tricuspidă până la creasta SIV (este componenta ventriculară a septului membranos), este desemnată ca o clapetă, în alte ocazii, o duplicare a comisurii anterosepeptale pe care o este introdus în mușchiul papilar al conului și desemnat ca o clapetă pseudo, ambele pot fi folosite pentru a ancora plasturele pe Civ. PVI în CIV perimembranous este slab dezvoltat, CIV este mare poate fi extins la septul de intrare , dar rareori este de tip canal.

văzută de partea ventriculului stâng, CIV este sub SIGO non-coronal Și Coronarianul drept este continuat cu supapa mitrală anterioară în diastol Aorta este tavanul defectului. (Fig. = ‘3B6F998722 „>

2. Muscular. Prezent în 18 cazuri. Văzută de VD-ul, marginea superioară este formată din septul infundabil strămutat, marginea dreaptă de partea dreaptă prin VIF, marginea anterioară și inferioară prin brațele TSM, brațul din spate formează o bară musculară care separă defectul inelul tricuspid. Văzută din partea VI, defectul este sub semnul necorporal și poate fi extins la comisura din dreapta, Civ este separat de supapa mitrală anterioară printr-un segment muscular (fig.1c).

3. Subarterial Văzut din VD, marginea anterioară și infernistă este formată de TSM, marginea din spate de către PVI. Bilele semilunare formează plafonul defectului. Septul infundibular este foarte mic, este înlocuit de un pod fibros care separă defectul din inelul pulmonar. Supapa pulmonară și trunchiul pulmonar sunt hipoplazi. (Fig.11 a, b).

toate prezentate situs solitus visceroatrial, atrostricular, cazuri cu situs inversus sau ambigue 8,18,51 sunt excepționale. Conexiunea este concordantă în 77% și la 23%, a fost luată în considerare o dublă ieșire VD atunci când diminuarea aortei a fost mai mare de 50%.

atrium dilatat și hipertrofiat la 81%, atriul stâng a fost dimensiunea normală cu 68 de ani % și mici cu 29%, constatările care pot fi atribuite scăderii accentuate a fluxului pulmonar. În toate seria, existența unei comunicări interrauriculare este frecventă, în a noastră 51% a prezentat foramen oval permeabili și 29% comunicare inter-europeană ostium Secondumum. În general, anomaliile de întoarcere venoase sunt rare.

la un nivel ventricular

ventriculul drept morfologic cu cavitate dilatată în 75% și hipertrofie prezentă la 98%. Supapa tricuspidă dezvoltată în mod normal la 91%, de tip Ebstein cu 6%. Frecvent comisura anteoseptală atenuată, similară cu alte serii, această constatare explică prezența regurgitării tricuspide. Stringurile normale au fost introduse în absența MPM-ului au fost introduse la marginea inferioară a CIV, fie direct pe TSM.

Modelul trabecular a fost întotdeauna cu trabeculari drepte și groase, cu hipertrofie semnificativă a TSM în 49%. Hipertrofia armelor TSM restricționează Civ. Experimental la șobolanii gravide tratați cu bisdiamină au existat modificări ale arhitecturii miocardice26

ventriculul stâng morfologic este mic în 46% și normal la 48%. În cazurile cu o reducere severă a debitului pulmonar pe termen lung se găsește un ventricul mic stâng de mare importanță în corecția chirurgicală. O hipertrofie ușoară până la moderată este frecventă (69%). Modelul trabecular normal, prezența tendonului muscular numai într-un caz, diagnosticul preoperator al acestei asociații este important.

poate găsi obstrucție la nivelul tractului de ieșire ventriculul stâng, cu manifestări clinice definite și dezvoltarea aritmiei .

Este prezența unei membrane subaortice, cu triatum, inel supramiral îngust, cabluri anormale, care sunt introduse pe suprafața septală ventriculară stângă, supapa mitrală anterioară fibroasă și a aderat la suprafața septală stângă, acoperind CIV și producând o obstrucție severă a tractului de ieșire ventriculul stâng și regurgitarea mitrală, în seria noastră am avut un caz cu această asociație. În literatură, cazurile de stenoză fibroasă fibroasă bortic care poate coexista cu tetralogie Falot34,38,48,55,56 nu sunt rare 22,24,27,47,48. Ramurile pulmonare provenind din trunchiul pulmonar, în literatura de specialitate, nașterea ramurii pulmonare dreapta a aortei ascendente 5,44 este indicată și mai puțin frecventă ramura pulmonară stângă originară de la aortica cayed prin PCA 11 este rară că ramura a rămas pulmonară este sau de la ascendentă aorta32,41,44. Arterele pulmonare hipoplazice la 46%, normale la 51% și dilatate la 3%. PCA Permeabil la 54%, garanții sistemice la 3%, stânga BT la 2%. Constatările sunt similare în alte serii. Stenoza de origine a ramurilor pulmonare poate fi găsită, în special în partea stângă, aceste cazuri au fost asociate cu un canal permeabil de calibru permeabil. Existența arborizării anormale este citată, stenoza arterelor pulmonare lobare sau mai multe periferice care pot produce hipertensiune pulmonară după corecția chirurgicală prin intermediul suportului arterelor intraacinare14,15,59, tromboza intravasculară în arterioles, țesutul de colagen de fibroză pulmonară, de asemenea, compromiterea arterelor și vene. Wallsh60 Alexander1 și Barret6 raportează cazuri izolate de tetralogie cu artera pulmonară stângă absentă, dezvoltarea anormală a vascularizării potrivite și plămânul drept funcțional. Există un raport al unui caz de tetralogie Falot cu atrezie pulmonară unilaterală diagnosticată clinic și de mare importanță chirurgicală39. Modelele ramurilor pulmonare, inclusiv absența intrapelicardică a arterelor pulmonare41,49,61.

Prezența anomaliei coronare este foarte importantă pentru tratamentul chirurgical, găsim trei cazuri în seria noastră și sunt frecvente raportate39,43.

iv id = „5563A3EC5” div id = „0661603d5d ” > iv id = „263fbc471e” 4d201c54de ”

D1A8806259 „> iv id =” b289c3b5cb_