Cazuri scurte
Dermatofibromas multiple grupate în regiunea interscapulară
M.ª José Moreno de Vega Haro, Susana Cordoba Gijarro, Javier Sanchez Pérez, Javier Fraga Fernandez *, Amaro Garcia zece
Dermatologie și servicii de anatomie patologică *. Spitalul Universitar al Printesei.
Corespondența: M. José Moreno de Vega. Serviciul de dermatologie. Spitalul Universitar al Prințesei. Diego de León, 62. 28006 Madrid.
Hiperpigmentat, asimptomatic, grupat în regiunea interscuulară care a crescut în număr și dimensiune, convergând în centru. Studiile histopatologice și imunohistochimice au arătat rezultate tipice dermatofibroma (acte din Dermosifilgin 1999, 90: 318-320).
Cuvinte cheie: grupate multiple dermatofibromas. Dendrocito. Factorul XIIIA.
Termenul de dermatofibromuri multiple grupate (DMA) este utilizat pentru a numi o entitate clinică rară, descrisă ca atare pentru prima dată în 1984 de Dupré și colab. (1), deși primul caz a fost publicat anterior de Samson (2) în 1980 ca fi fibros în Nappe extins. Ulterior, în literatura de specialitate au fost descrise șase cazuri similare (3-8).
clinic se caracterizează prin apariția unor leziuni palide-tuberculoase grupate și convergente unul cu celălalt în zona centrală, care apar noi leziuni În zona periferică Cursul evolutiv este încet progresiv și transformarea malignă nu a fost descrisă. Din punct de vedere histologic, concluziile corespund unui dermatofibrom clasic (9).
Prezentăm un pacient cu leziuni clinice și histopatologice DMA, în care studiul imunohistochimic a demonstrat pozitivitatea celulelor tumorale pentru Vimentin și Factorul XIIIA.
Descrierea cazului
Bărbat de 28 de ani, nici o istorie traumatică sau procese inflamatorii anterioare pe spate. Timp de 10-12 ani, se referea la apariția mai multor leziuni hiperpigmentate de papulus-nodular, într-o regiune de interes. Leziunile menționate au fost în creștere progresivă a numărului și mărimii devenind confluent în zona centrală, formând o placă neregulată de margine, cu unele leziuni izolate pe periferie înconjurată de piele sănătoasă, ocupând o suprafață aproximativă de 7 la 11 cm (figura 1 ).
. 1.– Leziunile hiperpigmentate-nodulară, formând o placă în regiunea interscapulară.
Examinările complementare realizate, inclusiv sângele sistematice, biochimie și urină sistematică au fost normale.
Constatările histopatologice Din cele două biopsii cutanate efectuate au arătat caracteristici similare. Sa observat sub o epidermă acantoasă, cu o h0perpigmentare marcată a bazionului, existența unei tumori situată în derma reticulară, care a prezentat un model de creștere multicentric sub forma unui nodos de aspect fibroblazic, care dădu din cap pe o stroma marcată colagenizată (Fig. Două). Tumora nu a prezentat imagini de atipia citologică. Studiul imunohistochimic a arătat pozitivitatea celulelor tumorale pentru Vimentin și Factorul XIIIa și negativitatea pentru colagenul IV, DESMIN, ACTIN, S-100 și CD 34.
DIV>
Fig. Două. – Imaginea tipică a unui dermatofibrom cu caracteristica de reacție epidermică de acanthoză și hiperpigmentată.
tratamentul chirurgical a fost efectuat, eliminând leziunea în întregime și efectuarea unei plastia în „W”. Ulterior, pacientul a urmat revizuirile periodice în consultare fără a prezenta semne de recurență în prezent, un an și jumătate după o astfel de îndepărtare.
Discuție
DMA este o clinică foarte rară imagine, după ce a descris opt cazuri (1-8), fără a include al nostru. În pacientul nostru, morfologia clinică a rănilor și constatările histopatologice se suprapun pe cele ale cazurilor descrise anterior în literatura de specialitate (1-8), deși leziunile se stabilesc într-o regiune de dobândă-pară, locația nu a fost descrisă anterior.
Localizarea leziunilor din cazurile descrise a fost o talie pelviană și extremități inferioare (1, 2, 3, 7), regiunea lombară (6, 8) și sânul stâng (5). Cursul evolutiv a fost încet progresiv în toate cazurile și total benign.
Diagnosticul diferențial trebuie să fie realizat în principal cu dermatofibrosarcomul proeminent cu care există diferențe clinice, histopatologice și imunohistochimice (9).