|
Analele Facultății de Medicină |
|
|
| Regiunea | z | |
| L1 | 0,180 | -6.97 25% |
| -7.09 24% | ||
| -7.86 22% | ||
| 0.239 | -7.35 23% | -6.88 24% |
Skull RX (Figura 5): Demineralizarea osoasă cu mai multe efecte radiomate mici care sugerează leziuni litice.
Hands Rx (Figura 6 ): Resorbția severă a osteopeniei și a subperiografiei.
Rx de Humerus (Figura 7): chisturi osoase multiple.
Regiunea de col uterin TAC (Figura 8): Tumora retroizică și retrotraheală, cu zone de necroză centrală pentru a exclude adenomul paratiroidian .
Evoluția cu criză hipercalcemică și pancreatită acută, tratamentul este inițiat cu hidratare (4-6L / zi), Diuretica ASA (furosemid) și bisfosfonați (etidronatul). La zile după controlul episodului de pancreatită, se adaugă corticosteroizi (hidrocortizon). Pacientul îmbunătățește episodul de pancreatită acută și insuficiență renală, dar persistă cu hipercalcemie severă, care devine undă. Este diagnosticat cu adenomul solitar paratiroidian. Se supune unei adenomectomii paratiroidiene (Figura 9), a dosat pthi la prima oră a perioadei postoperatorii, cu un rezultat de 10 (10-60 pg / ml) și calciu seric de 11 mg / dl.
Anatomia patologică ( Figura 10): Formarea ovoidică care cântărește 10,62 g, măsoară 5 x 2,6 x 1 cm, suprafață gri omogenă, cu spații de aspect chistic și zona de hemoragie: adenomul paratiroidian. A cincea zi de intervenție chirurgicală dezvoltă hipocalcemie, hipofosfatemie și hipomagneemia
simptomatic. În plus, el se confruntă cu tromboză venoasă profundă, astfel începe anticoagularea; De asemenea, a prezentat episoade de pneumonie nosocomială și infecții ale tractului urinar. A fost administrat ridicat și stabil.
Discuție
Calciu (Ca ++) participă la mai multe mecanisme de reglementare, cum ar fi contracția musculară, sistemul de coagulare, descărcarea hormonală, diviziunea celulară, întreținerea integrității celulare, Permeabilitatea membranelor celulare și controlul reacțiilor enzimatice (1,3).
PTH, care este controlul calciului, acționează prin reglarea homeostaziei de calciu între os, intestin și rinichi (1,2).
PTH este Un factor care împiedică hipocalcemia scăzând excreția de calciu în urină, creșterea absorbției intestinale a depozitelor de calciu de calciu și resorring în caz de urgență.SE Prezenta hipercalcemia si existe UNA SECRECIÓN AUTÓNOMA EXCERION DE PTH, COMO EN HPP, INCLUSO DESARROLLANDO UNA CRIZA HIPERCALCÉMICA POR Toxicoza Paratiroidea (3).
div id = „E9F2BE1D4F ” div id =” iv id = „6a28f96b79”
BMD
(35,0)
iv id =” 59AA56A4A2 ” 45%
(35,0)
div id = „59aa56a4a2”> -4,91 div id = „59aa56a4a2” 26%
(35,0)
div id = „59AA56A4A2”> -5,82 div id = „59aa56a4a2” 19% id = „59AA56A4A2”> -5,74 19%
„59AA56A4a2”> Ward ‘( 25,0)
div id = ” 59AA56A4A2 „> 22%
La criza hipercalcémica es considerada como una emergencia metabólica; nici un criteriu existent definidos de laboratorio para determinat inca criza hipercalcémica, ya que están Descrierea sérico de 20 mg / dl cursando sérico de 20 mg / dl Calsando sérico de 20 mg / dl Calsando sérico de 20 mg / dl cursando sérico de 20 mg / dl Calsando Sintomatologie . Ésta incluye básicamente oligoanuria, somnolencia y coma; Descrierea lui También Están, Pancreatita Aguda Y Paro CardoriRespiratorio (2,4).
Los Valores Normales de Calcio Sérico SE Encucentran Entre 8,5 A 10,5 mg / dl, SE Consideruri Hipercalcemia Leve Con Niveluri de Calcio Sérico Entre 10, 6-12 mg / dl, hipercalcemia moderada con nivele de 12 A 14 mg / dl e hipercalcemia Severa Mayores de 14 mg / dl (4); en Este último grupo, que inclusiv la criza Hipercalcémica, El Manejo Debe de Ser Rápido, Para Evitar Las Complicacioni Propias de la HiperCalcemia (3).
Entre Las Causas Más Frecucentes De Hipercalcemia, ONU 20% Corespunde un HPP, ONU 70 % o neoplaziasia, principala de tipo hematológico (Leucemii, Mieloma Múlliple, Linfomas), Renal, Pulmonar, Metástasis de Cáncer de Mama, Próstate (5,6), En Las Que se HA Descrie-te la ellaboración de calcitriol (Vitamina D3) Y Del Pépido Relacionado A La ParatoHormona (PRPTH). Ésta es un polipéptido de 146 aminoácidos, homólogo a la pthi en sus 13 primeros amino terminale, El cuual SE UN ÁVIDAMENTE SOBRE LOS RECEPTORI DE PTH Y ACTUA DE LA MISMA MANERA QUE PTH. OTROS PEPIDOS QUE INTERVIENEN EN La Resorción Ósea fiul: Factorul EL ACTIVADOR DE OSTEOCLASTOS (FAO), CITOQUINAS, COMO INTERLEUQUACHINA 1,6 (IL1, IL6), factor de necroză tumorală (TNF) (6); EL 10% RESTANTE Coredează un Grupo de Patologías Que incrementan La Absorción Gas-Trointestinal de Calcio: Hipervitaminoză de vitamina D, EnfermedAdes Granulomatosas (sarcoidoză, tuberculoză), Sindrome de Leche Y Alcalinos POR Exso En Lagesta de Carbonato de Calcio Y, Menos Frecucentes, El Sindrome de Hipercalcemia Hipocalciúrica Familiar Y La Enfermedad de Paget (6,7).
Figura 6.- Radiografía de Cráneo: Leziuni Líticas en „Sal Y pimienta”.
div id = „F4D3371BF0”
Figura 7.- Radiografía de Manos: Osteopenie Severa Y resorción subperióstica.
iv id = ”
entre los de fapt contributorios para la hipercalcemia en nuestra Paciente Tenemos La insuficiencia renal, El adenoma Paratiroideo, El Aporte de Calcio Exógeno Y La Inmovilización Productor de la Fractura; Sin Embargo, existen Otros Factoare que No Están Prezentes en Estes Caso, Como la Vitamina D, Tirotoxicoză, Insuficiencia Supraronal Aguda, Sectreción Paraneoplásica de Calcitriol, PrpTh, Citocinas Hipercalcémicas Y Prostaglandine.
Las Manifesionions Clínicas del Hiperpara-Tiroidismo Primario Están Relorionadas Principamente A la criza Hipercalcémica Ya La criza Hiperparatiroidea (Tabla 1).
La următoarele puncte: 1) hipercalcemie (15,45 mg / dl) 2) niveluri ridicate de PTH (3270 pg / ml). Este raportat că nivelurile PTH cresc cu o medie de 5 până la 20 de ori de la bazal (6; În cazul de față, altitudinea a fost de 56 de ori mai mare decât valoarea normală, un fapt neobișnuit care ar putea fi datorat unei creșteri rapide a adenomului sau a necrozei parțiale (6.7). 3) alți factori care au contribuit la diagnostic au fost: hipo-fosfatemie, niveluri ridicate de fosfatază alcalină; Scintigrafia osoasă, cu o hipercapitate importantă difuză pe tot parcursul scheletului, sugerând un metabolism osos crescut.
Mâna X-Rays a dezvăluit osteopenia generalizată cu resorbție subperiografică; În pelvis, osteoeschleroza și o fractură în articularea coxofemorală stângă au fost evidențiate; Aceste constatări au fost în concordanță cu schimbările avansate în istoria naturală a hiperparatiroidismului de lungă durată.
PTH conduce schimbările scheletice care măresc activitatea osteoclastelor, producând o resorbție osoasă marcată, microfracturi și microhemorhare; Macrofagele sunt umplute cu hazeeside și prin țesutul fibros ocupă spațiul medular (osteita fibroasă) (8,9).
iv id = „
32839799799799799799CC”
Figura 8. – Radiografia cu umăr drept: chisturi osoase multiple.
divid id = „3fd441bd66”>
Figura 9.- Tomografie axială calculată col uterin: Tumora paratiroidie cu zona de necroză centrală.
Figura 10.- adenomectomie paratiroidie : Zona centrală necrotică.
hormon Paratiloidul are efecte catabolice în zona corticală a oaselor lungi, coloanei lombare și șoldului, producând osteoporoza. Profilul densitometric din pacient a prezentat un scor Z-7,2 Z pe raza un scor Z-7,1, pe un scor Z de -6.1, care corespunde unei osteoporoze severe gendate, fiind cauza fracturilor patologice observate. Markerele de instruire (fosfatază alcalină, osteocalcină) și resorbția osoasă (Nelopeptid) sunt, în general, crescute în HPP, ca în cazul nostru. Cu toate acestea, ele nu sunt esențiale în evaluarea HPP; Valorile sale se încadrează semnificativ după paratiroidectomii de succes. Densitometria osoasă este importantă pentru urmărirea după paratiroidectomie. Studiile multiple au raportat o creștere a densității minerale osoase cu 6% până la 8% la un an după intervenția chirurgicală și 12 până la 14% 10 ani după intervenția chirurgicală (9). Sunt descrise modificări ale electrocardiogramei, datorită iritabilității miocardice, cum ar fi QT tahicardia scurta si sinusala sau depresia miocarda, ca PR prelungit, blocuri de ramificare, schimbari in repolarizare, unele prezentati in cazul in discutare (10).
probabil, în cazul comentarii, insuficiența renală sa datorat în principal precipitarea sărurilor de fosfat de calciu la un nivel tubular; Aceasta este cunoscută sub numele de nefro-calcinoză. Se știe că atunci când hipercalcemia atinge un nivel critic (> 4 mm), organele descompuse sunt creierul și rinichiul; În acest din urmă caz, acestea dezvoltă insuficiență renală, caracterizată prin pierderea capacității de concentrare urinară, oligoanuria și azemia reversibilă cu tratament, așa cum sa întâmplat la pacientul nostru (8).
Pancreatita este dezvoltată la mai mult de 7% dintre pacienții cu HPP, care poate fi un caracter acut sau cronic. Cu toate acestea, în toate cazurile de pancreatită, se raportează că criza hiperparatitrică per se, poate fi cauzală de pancreatită acută la 0,4-0,6% (4.10). Mecanismul prin care HPP sau hipercalcemia provoacă pancreatită este incertă. Sa constatat o incidență crescută a calcificării pancreatice și a calculelor intraductale în HPP și pancreatită. Ipoteza care este manipulată este că obstrucția conductei pancreatice prin calcule și activarea tripsinogenului în tripsină, mediată de calciu, enteroquinaza și aceeași tripsină deja activată, ar provoca pancreatita (11,10).
Management. Din criza hipercalcemică, aceasta implică în principal o hidratare adecvată cu soluție salină izotonică în perfuzie, pentru a îmbunătăți filtrarea glomerulară și pentru a încuraja excreția de calciu.diuretice AAS (furosemid), resorbție osteoclastice și inhibitorii corticosteroide sunt utilizați, care reduc absorbția calciului la nivel intestinal prin epuizarea formării calcitriol și calciuria promovarea. Se recomandă ca, în fața hipercalcemie 2,8 mm, contribuția orală a lichidelor trebuie să fie de 3 l / zi, pentru a produce o diureză de 2 până la 2,5 L. dacă calcemie atinge 3 mm sau mai mult, hidratare intravenoasă ( 4-6 l / zi) este impusă. Pentru a obține efectul calcoretic, furosemidul trebuie utilizat la doze de 100 mg / oră. În cazul neoplasmelor, sunt indicate bisfosfonații de mare putere, ceea ce relevant folosirea calcitoninei. Glucocorticoizii sunt sugerați dacă cauza este otrăvirea cu vitamina D sau mielom multiplu (prednisonă 40 până la 100 mg / zi). Tratamentul de alegere este hemodializa (2.8). Pacientul sa stabilizat, locația tumorii producătoare de pthi a început; Caracteristicile studiilor de localizare sunt descrise în tabelul 2.
Tabelul 2.- Studios Caracteristici locație noninvazivă .
| mod imagine | Sensibilitate% | Advantage |
| radionuclizi (sestamibi) | 70-91 % | Localizați în apropierea locurilor tiroide și ectopice. |
| ultrasunete | 36 – 70% | In apropierea tiroidei. |
| computerizata axiala rezonanta | 42-68% | |
| rezonanță magnetică nucleară | 57-90% | mediastinală tumori si laryngeases . |
Noi folosim cu ultrasunete, care are o sensibilitate moderată, dezvăluind o masă hipoechoică cu zone ecogenicitate mixte. Aceste zone compatibile cu necroza au fost confirmate cu o tomografie axială calculată col uterin. Examenul cu cea mai mare sensibilitate pentru locație este testul cu radionuclizi cu Tecnecium 99 Plus Sestamibi (12,13); Această tehnică ajută la localizarea țesutului paratiroidian ectopic și are avantajul de a lua imagini în trei dimensiuni (13,14).
Chirurgia este singurul tratament eficient in hiperparatiroidismul primar, multe dintre simptomele revin cu ea. Este indicat în toate cazurile de hiperparatiroidism primar simptomatic (9).
Institutul Național de Sănătate Americană, în 1990, a definit criteriile de intervenție din grupul de pacienți asimptomatici (Tabelul 3).
Tabelul 3.- Criteriile de intervenție chirurgicală.
| definitiv | Relativ | • Vârsta: Mai puțin de 50 de ani • Hipertensiune arterială • Ulcer peptic • Pancreatită • Complicații neuromusculare și neuropsihiatrice |
Aproximativ jumătate dintre pacienții cu HPP adună unul sau mai multe dintre aceste criterii. Este important de observat că un grup de purtători de HPP asimptomatici vor adăuga criterii chirurgicale, cum ar fi hipercalciuria și scăderea masei osoase; În acest caz, comportamentul chirurgical va fi supus altor considerente, cum ar fi accesul la un chirurg experimentat, probleme medicale intercurrent, care cresc riscul chirurgical sau anestezic, și ușurința pentru o urmărire adecvată (15-17).
Fracturile trebuie să fie considerată o indicație clară a intervenției chirurgicale; Mitlak și colaboratorii au documentat că o treime dintre pacienții cu HPP dezvoltă o osteoporoză și / sau compromis funcția renală (18).
Riscul crescut de deces se corelează direct cu hipercalcemia și cu timpul de hiperparatiroidism; Comportamentul chirurgical este tratamentul definitiv (19,20).
Pacientul nostru a prezentat o HPP simptomatică importantă, motiv pentru care a fost supus unei paratiroidectomiei.
morbiditatea și mortalitatea parathyroidenectomy sunt scăzute în mâini cu experiență.Succesul este de 95 până la 99%, cu mai puțin de 1 până la 2% din paralizia corzilor vocale prin angajamentul ipocalcemiei recurente sau permanente laringale. Într-un raport al Clinicii Mayo, mortalitatea operativă a fost de 0,3% (19). Atunci când intervenția chirurgicală este efectuată de mâinile neexperimentate, riscul de hipercalcemie sau hipoparatiroidism persistent este de până la 15% (16-18).
Pacientul nostru a fost efectuat o adeno-mectomie, fără a compromite glandele paratiroide adiacente; Dozajul pthi la momentul postoperator, a arătat o picătură la 10 pg / ml. Rapoartele recomandă în prezent doza intraoperativă și postoperatorie a orașului Pthi, deoarece acest hormon este normalizat rapid după îndepărtarea țesutului hiperfuncțional. Într-un studiu de 100 de pacienți cu HPP, gama preoperatorie de pti a fost de 65-800 pg / ml, cu o medie de 179 pg / ml și nivele PTH a scăzut la 20 de minute de îndepărtare a țesutului cu 83% dintre pacienții utilizați (15). Dozajul lui Pthi pe PTThi pe intraoperator și postoperator ajută la prezicerea succesului chirurgical, care a fost evidențiată în cazul raportat.
Nivelurile de calciu din perioada postoperatorie imediată au fost normalizate, dar ulterior hipocalcemie, hipofosfatemie și hipomagneziemie, compatibile cu „osul foame” Sindromul. Acest sindrom se datorează remineralizării osoase excesive și este prezentată între prima și a șasea zi postoperatorie, ca și în cazul pacientului nostru (21).
În cazul paratiroidectomizat, trebuie prevăzută instalarea acestui sindrom, având în vedere următorii factori de risc:
1) Boala osoasă semnificativă, a cărei activitate ar trebui să fie documentată în preoperatorul cu markeri osoase. 2) Calcemia mai mare de 12 mg / dl.
3) Adenoame mari (21,22).
Postoperatorii Perioada, acești pacienți trebuie să primească suplimente de calciu, vitamina D și magneziu. În continuarea controalelor grave de calciu și PTH ar trebui luate la 6 și 12 luni post-chirurgie și o densitometrie osoasă pe an (23).
Vezi bibliografia