tumores de intrarachid
dr. Humberto Gonzales Salazar
Os tumores Intrarachid são relativamente raros, encontrando 15% dos tumores do sistema nervoso central (47). A maioria desses tumores se desenvolve do tecido neural; Terminal filum, raízes nervosas ou meninges que ocuparão espaços no compartimento intra-operacional e serão categorizados de acordo com a relação com a medula.
Diferentes estudos dão uma baixa incidência na frequência desses tumores E foi possível relacionar aproximadamente os 9 tumores cerebrais Há um tumor medular e em aproximação de 1,1-2 por 100.000 habitantes (21-47).
Os tumores Intrarachid se originam do tecido neural. Um grupo de tumores pode ter componente intramedular e extra-núcleo que se estende ou se comunica através de uma raiz nervosa ou a transição terminal do cone medular terminal ou similar ou similar alguns tumores intransônicos podem ser estendidos através da raiz nervosa para o compartimento extradural (39) . Os tumores mais frequentes que podemos encontrar são neurilemomas, meningioma, ependymoma, astrocytomas, hemangioblastoma, dentro do grupo primário. Ser capaz de compreender também um grupo extramedular, como metástase, sarcomas, linfomas (39).
Tumores Intrarachid de acordo com a localização topográfica e a origem pode produzir em algum momento; No início, uma síndrome de raiz (tumores extraordurais) e subseqüentemente, quando evoluem produzir compressão medular com funções motoras, sensíveis e, finalmente, vegetativas abaixo do nível envolvido ou afetado. Estas lesões quando instaladas comprometendo a via piramidal produzem déficit motor espástico; Aumento dos reflexos de osteotel e corte reflexo cutâneo em extensão ou babinski; Por outro lado, se comprometer raízes, a lesão será um distúrbio motor flácido com um déficit sensorial correspondente.
De acordo com o nível do déficit neurológico ainda podemos subdividir em um nível cervical que muitas vezes produzir sinais radicais e núcleos. Se a área afetada for dorsal, fundamentalmente no início, há um nível sensível definido pelo compromisso de enraizamento como uma dor no “cinto” persistentemente. Se o nível é lombar e ferir o cone medular, normalmente teremos uma síndrome mista de sinais de pirâmide (Babinski) e periféricos (flacidez e armar); Mas se é fundamentalmente, a cauda do cavalo será instalada déficit motor com surf, hipoestesia das raízes cometidas e possivelmente uma bexiga tanical (neurogênica).
1. Anatomia cirúrgica
É importante conhecer a anatomia da medula espinhal, a fim de ser orientada tanto na narina semiológica quanto como ponto de referência para os procedimentos de instrumentação que devem ser realizados nele. / P>
A medula é uma estrutura neural que repousa no canal vertebral do disco intervertebral L1-L2 e na criança no nascimento cobre até L3, é mobilizado com mudanças de posição; O cone espinhal aumenta com a flexão e desce com a extensão da coluna.
A medula espinhal é cilíndrica, mas algo achatado dosoventicamente. Existem 31 pares de nervos espinhais; O primeiro entre o crânio e o atlas, 8 cervical, 12 dorsals, 5 lombar, 5 sacros e 1 coxigum.
A medula é cercada por tecido denso fibroso (Piamadre) cujos longitudinalmente fibras entre raízes ventrais e dorsal Estenda lateralmente e segure o Duramadre, que é chamado de ligamento dentado.
2. Fisiopatologia de tumores espinhal
As lesões que ocupam espaço no canal espinhal geralmente produzem sintomas que comprometem o caminho do motor e a medula sensível e, em certa medida, podem comprometer a raiz nervosa (35).
Openheim em 1923 classificou a evolução de uma compressão mimada para a deterioração das funções medular estabelecidas.
1 °. Dor de raiz e distúrbio segmentar sensível ou motor.
2 °. Transação incompleta ou síndrome de sequeiros de marrom de acordo com o desenvolvimento da massa ocupante espaço produzindo compressão medulosa e causando a deterioração dos funções do motor abaixo do nível afetado e o déficit sensível ao lado contralateral.
3 °. Transação completa, definitivamente comprometendo o motor, funções sensíveis e funções vegetativas abaixo da lesão envolvida.
ticips que podem ser estabelecidos no início da função do motor são graduais geralmente causando espasticidade; No entanto, em casos de evolução aguda, podem produzir compromisso flácido, como em alguns casos de metástase que causam transação aguda por uma fratura patológica vertebral com paralisia flácida e perda de reflexões.
Os distúrbios sensíveis podem ser comprometidos no início da sensibilidade epicrítica da superfície e subsequentemente distúrbio de caminho anteolateral com perda de dor e sensação de temperatura e que também podem produzir alteração de posição e sensibilidade de vibração.
3. Manifestações clínicas
Os sinais clínicos da maioria dos tumores refletem um crescimento lento na maioria dos casos, cujas manifestações clínicas são variáveis e são determinadas pela localização do tumor.
O prognóstico de tumores medulares depende de um grande extensão no estado neurológico do paciente no momento do diagnóstico; É de capital identificar os sintomas iniciais rapidamente.
A clínica consiste em dor, alterações da função motor, sensível e autônoma, com um valor extraordinário para a localização da lesão. Uma cuidadosa história clínica e exploração física permitem identificar a presença, o nível segmentar e a localização do Intrarachid desses tumores. As manifestações clínicas dependem de sua localização longitudinal (cervical, dorsal, lombar ou rabo de cavalo) e o compartimento intrarachid (intraricular ou extramedular).
O primeiro sinal de lesão raiz é geralmente dor unilateral no dermatoma da raiz , o que caracteristicamente piora à noite, está associado a uma dor central “central” mal localizada e queimando na coluna. Os tumores extremados causam dor radicular que se irradia ao dermatome, aumenta com a tosse e pode haver hiperestesia.
Grandes tumores cervicais e figueiras são frequentemente do local ventral e geralmente produzem dor cervical, pode ser uma rigidez de nuca e postura da cabeça anormal (45). Ao comprometermos longas formas, pode haver uma fraqueza segmental motor unilateral inicial na maioria dos tumores intradurais; que pode ser confundido com a dor produzida por um compromisso de disco.
Os tumores dorsais não são fáceis de localizar; O nível de desordem, dor funicular e déficit do motor são comuns. A dor da raiz pode comprometer 3 ou mais dermatomas. Os trechos corticospinais são facilmente vulneráveis, produzindo rigidez e fadigüidade, a fraqueza geralmente começa em áreas distais, especialmente a dorsiflexão do toe do tornozelo e gordura.
em lesões da prematura de faw equina e tardio do esfíncter da bexiga; Em vez disso, ao nível do medular, a dor está atrasada.
3.1. Distúrbios sensíveis
Tumores intramedulares originam-se nas proximidades do canal central e crescem centrífuga, as primeiras fibras em afetar são as cruzadas do feixe espanholamic que leva a dor e a temperatura, então há uma dissociação de sensibilidade epicrítica (dissociação de mineração de seringa).
Os tumores extradelulares geralmente produzem perda de sensibilidade em dermatomas de raízes afetadas ou perda sensorial mais difusa na síndrome parcial ou completa de sequeiros. Tumores que se infiltram o cone central ou rabo de cavalo causa anestesia (na sela) com diminuição da sensibilidade em áreas perineais e genitais.
As manifestações desprezíveis são frequentes nas extremidades como um sintoma inicial dos tumores do Intrarachid.
3.2. Os transtornos motores
Os tumores intramedulares podem afetar as células de pólos anteriores, produzindo alterações de neurônios motorizados (fraqueza, atrofia, hipurreflexia) no nível de lesão. Se você comprometer o feixe de corticospinal descendente, produz sintomas de neurônios motor superiores (fraqueza, espasticidade, hiperreflexia) em níveis abaixo da lesão.
Tumores extremados iniciam com fraqueza segmentar ao nível do tumor que progride um Síndrome Brown-sequeiro e posterior a síndrome medular transversal cujo déficit produz espasticidade e distúrbios de março.
3.3. Transtornos autônomos
Todos os tumores medulares podem produzir alterações autonômicas da bexiga, intestina e função sexual; que possivelmente melhorar pouco com o tratamento. Os tumores do cone central e do rabo de cavalo causa mais sintomas pré-pré-pré-pré-preocos do que aqueles que causam a compreensão da medula espinhal. Em raras ocasiões, pode haver uma síndrome de Claude-Bernard-Horner quando o tumor afeta C8-T2.
3.4. Outros sintomas
Raramente certos tumores extramedulares em 10% das crianças podem produzir hipertensão endocrânea por hidrocefalia quando ele está localizado em qualquer nível e mais frequente se for alto cervical. É provavelmente causada pelo lançamento da neoplasia de uma proteína com atividade oncótica para o fluido cerebrospinal e que altera o fluxo de absorção do fluido cefalorraquidiano.
Ataxia sensível da marcha pode ser a compressão da coluna bilateral das costas por tumores dorsais da linha média.
As manifestações freqüentes em crianças são torcolos em tumores cervicos e escoliose em dorsales tumores.
raramente pode raramente dar um ictus relacionado a uma hemorragia intratumoral ou subaracnóide (5).
4. Classificação
Os tumores medulares são classificados topográficos tendo como ponto de referência para o Duramadre (35).
Extradural: – Cancro-secundário
55% (linfoma, pulmão, mama, próstata)
-arcoma primário
-mieloma
-neurofibroma
-Meningiona
Intrarenural:
– Extramedular * Neurofibroma 40%
45% (caso 2/3) * Meningioma 40%
Filum Ependymoma 15%
* Diversos (raro) 5%
– Ependímoma radamedular 45%
(caso 1/3) * Astrocitoma 40%
* hemagiblastoma 5%
* Diversos 10%
5. Testes de diagnóstico
5.1. A radiografia simples de raios X
coluna pode mostrar uma anomalia em quase metade dos tumores medulares. Eles podem mostrar alteração na densidade óssea ou colapso do corpo vertebral (2); Extensão da distância interdicular (tumores intramedulares ou extramedulares) ou expansão de foramen neural. Em algumas oportunidades e raramente calcificações intra ospinais poderiam ser observadas.
5.2. Punção lombar
Na avaliação de um paciente com um tumor medular, uma punção lombar não deve ser realizada antes, mas antes de uma mielografia, porque pode precipitar um deslocamento da cirurgia de emergência de medula e avanço antes que A lesão está bem localizada. Este teste serve para realizar um teste de Quickenstedt e determinar a permeabilidade do canal vertebral e especificar se houver bloqueio. Da mesma forma, este exame nos permite avaliar o fluido cefalorraquidiano e quantificar a quantidade de proteína.
Incidência intrarachidal e incidência relativa de tumores espinhais
localização intrarachidal e incidência relativa de tumores deslizantes
figura 1 : Tumores primários metastáticos da coluna vertebral e medula espinhal. Modificado por poirier e outros (35).
5.3. Mielografia
é um exame invasivo que consiste na visualização radiológica do canal medular, de calibre e morfologia pela injeção de uma substância de contraste por uma punção lombar e / ou cisterna, que nos permitirá determinar Presença de patologia de intra-terapia, o nível da lesão e, se possível, o tamanho dele se o espaço subaracnoide não estiver bloqueado.
Os tumores extramedulares entramedulares podem formar uma borda curva; Eles movem a medula para o lado e produzem cabbes de re-contraste assimétricos com uma convexidade no final. Tumores intramedulares não causam bloqueio; Mas produzir crescimento fusiforme e processos extraordinais produzem uma boa interrupção com o bloco de canal total.
Este exame, apesar das limitações que fornece, no momento presente em comparação com outra nova potência de resolução, é muito útil fazer o Diagnóstico de compromisso do canal vertebral e a localização topográfica da altura da lesão (foto n ° 1).
5.4. A tomografia axial da coluna
é um exame radiológico não invasivo que nos permite determinar com a arquitetura óssea de melhor qualidade e tumores extramedulares. Este teste pode ser associado a uma mielografia com a qual podemos, com precisão, diagnosticar a natureza e a extensão do tumor. A resolução espacial da tomografia computadorizada pós-fagográfica é maior do que uma ressonância magnética nuclear. Certos tumores de superfície de medula são melhores visualizados e especificados por diferenciar se são intramedulares ou extramedulares por uma grande resolução radiológica (9).
5.5. Ressonância magnética nuclear
é o melhor exame diagnóstico para a patologia espinal, que fornece várias vantagens em relação aos outros meios de diagnóstico. É um exame não invasivo isento da radiação cuja energia radiante são ondas de radiofrequência e permite visualizar o canal vertebral. Da mesma forma, quando a presença de processo de tumor é confirmada, ele nos permite identificar o tumor, seu comportamento de nível e intrarachid (tamanho do processo do tumor; a natureza da lesão circundante e comprometimento). As fases obtidas são T1, T2, spin-eco (3).
Os tumores da maioria dos intramedulares são isointenso ou igualmente hiposentos, nos quais apenas um aumento definido definido da medula espinhal em imagens t1 pode ser observado, que em T2 é mais sensível para identificar, mostrando uma hiperintensidade, sendo às vezes necessária Para usar o contraste e obter um melhor aprimoramento de imagens de ressonância magnética (foto n ° 2).
6. O diagnóstico diferencial
Os tumores espinhais são raros em comparação com os processos comuns com os quais pode ser confundido durante a sua evolução clínica.
Patologia do disco (hérnia Nucleus Pulposo) pode ser confundida por sintomas de dor e irradiação do nervo ou dermatoma que se compromete; O corte para ser diferenciado na evolução sintomática que este último melhorou no descanso físico. Em certas condições inflamatórias ou medula desmembrada como esclerose múltipla ou mielite viral, os sintomas motores e sensíveis do curso agudo ou subagudo podem ser produzidos que podem avançar em horas ou alguns dias. Na espondilite anquilosante há uma presença de dor dorsal persistente que causa o espônio muscular, tornando difícil realizar atividade de rotina física.
Além das entidades anteriores, é oportuno considerar dentro do diagnóstico diferencial O geniturinário primário doença que pode causar retenção urinária. / p>
7. Tratamento
O tratamento mais importante e eficaz da maioria dos tumores de intrarachid primários é a cirurgia. Como na maioria dos casos, são lesões benignas, o objetivo cirúrgico é, na maioria dos casos, remoção completa e cura. O sucesso da cirurgia é determinado primeiro, pela natureza da interface entre o tumor e a medula; A remoção total de um tumor benigno deve ser resolvida se houver demarcação clara entre o tumor e a medula espinhal circundante.
A maioria dos tumores primários são abordadas através de uma estrada subsequente através de uma laminectomia, pelo menos é um tumor extramedular, totalmente localizado à frente da medula espinhal.
O prognóstico depende da localização dos recursos tumorais, morfológicos e histológicos do tecido, bem como a progressão dos sintomas; do estado neurológico do paciente no momento do diagnóstico. Se a progressão dos sintomas for lenta e se o déficit for incompleto, a recuperação pode ser expectante ou boa.
Mas, se a progressão for rápida, a descompressão urgente é necessária para evitar défices neurológicos permanentes.
Terapia de radiação como um tratamento complementar é de pouca utilização em questão, os benefícios oferecidos; No entanto, pode ser usado primeiro no tratamento de tumor intramedular ou carcinoma extradural metastático (48).
8. Tumores intrarachid frequentes
8.1. Neurilemoma e neurofibrona
são os tumores espinhais mais frequentes, constituem de 16% a 30% (72% extradural-extramedular) (9-5), consistem em massas globas e suaves que se originam em raízes sensíveis ou dorsal em qualquer nível da medula. A localização ao longo do Canal Raquid é aproximadamente semelhante a partir do buraco occipital para o rabo de cavalo. Em geral, eles permanecem confinados ao canal espinhal, embora às vezes possam sair através dos buracos intervertebrais e estender-se para as estruturas paravertebrais adotando uma configuração de configuração.
Não há predileção para o sexo e a maioria é apresentado Entre a quarta e quinta década de vida (9-15).
Os efeitos clínicos ocorrem mais por compressão nas raízes que comprometem e subsequentemente desenvolvem um déficit motorizado sensível. Inicialmente, eles podem ser confundidos com uma hérnia de disco; A dor e a radiculopatia são os sintomas iniciais mais frequentes, seguidos de parestesias e fraqueza das extremidades (4-17).
em radiografias simples, as alterações ósseas são frequentes. Os achados mais frequentes são a erosão do pedículo e alargamento dos orifícios da conjunção e da distância interdicular. Freqüentemente há calcificações. A mielografia revela uma massa extramedular intradural bem definida por um menisco de contraste adjacente ao tumor; A medula espinhal é deslocada pela massa. Grandes tumores podem obstruir o fluxo de contraste, produzindo um bloqueio completo. As descobertas de ressonância magnética variam; Cerca de 75% desses tumores são isoolintesses em relação à medula em T1 e 25% são hiperintenses; Mais de 95% são hiperintenses em T2 (19).
foto 1 Mielografia de tumor intradural extradural que bloqueia completamente o medular Canal não permitindo a passagem de substância de contraste |
foto 2 Ressonância magnética da coluna dorsal que revela com contraste (Gadolineo) extradacionado alongado hypesthes imagem que Comprimir o canal vertebral de bloqueio de cordão. |
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neurofibroma Bordas definidas do processo neoformativo, o Ovóide entre a localização intradural e extradural e extradural. |