introdução
O tumor miofibroblástico, também conhecido como pseudotumor inflamatório, é uma lesão benigna benevolente na idade pediátrica, embora mais e mais publicações sejam elas aparecem no Literatura Médica.
A primeira descrição foi feita por Brumm em 19391 em um tumor localizado nos pulmões. Desde então, seu nome gerou alguma controvérsia; Actualmente, a denominação do tumor miofibroblástico inflamatório (TMI) foi aceita.
Características clínicas, localização, evolução e prognóstico deste tumor são muito variáveis. O diagnóstico é anatomopatológico e cirurgia é o tratamento da escolha, e se torna na maioria dos casos curativos em que a ressecção é total.
3 casos de TMI de diferentes localização, com características clínicas são apresentados diferentes, análises semelhantes e evolução favorável .
Caso 1
Paciente do sexo masculino de 6 anos que entra este serviço por febre moderada, astenia, anorexia e perda de peso (1 kg), bem como por depósitos escuros de uma semana de evolução.
No momento da exploração, vale a pena notar uma boa condição geral, com uma palidez de cutaneum. O paciente é febril.
Na anemia de exames complementares com hemoglobina (HB) de 7.5g / dL é detectada; Volume corpuscular médio 75FL (VCM); Leucocitose de 11,8 × 109 / l com desvio à esquerda; Trombocitose de 651 × 109 / l; Velocidade de sedimentação globular (VSG) maior que 138mm / h; Proteína C reativa (PCR) maior que 12 mg / dl e um sidremia de 10 μg / dl.
no suspeito de hemorragia digestiva, uma gastroscopia é indicada, onde um tumor é observado na face traseira do estômago. O estudo é concluído por um abdominal de tomografia computadorizada (TC) que mostra uma massa no estômago, com densidade das partes moles e que respeita os planos vizinhos. Diante desse achado, uma gastrectomia parcial com a reconstrução de Billroth I é decidida como uma primeira escolha terapêutica.
macroscopicamente, a peça extraída corresponde a uma lesão de aparência polipóide de cerca de 6cm de diâmetro, revestida com parduoval, revestida com mucosa e com uma certa ulceração em sua superfície, que se estende da camada mucosa para a serosa (Fig. 1).
Uma lesão de aparência polipóide de cerca de 6cm de diâmetro é observada, com coloração de pardoval, revestida com mucosa normal e com uma certa ulceração em sua superfície.
O exame microscópico relata um crescimento fusocell R com estroma colagenizado, células fusiformes miofibroblásticas sem atripias ou mitose citológicas, e componente inflamatório com linfócitos e células plasmáticas (Fig. 2).
As células são positivas para vimentina e actina, e negativas para os linfócitos de proteína CD34 e S-100, pelo que o diagnóstico é da TMI.
aos 10 anos de evolução, o O paciente continua assintomático com normalização absoluta de exames complementares.
Caso 2
2 meses de idade, enviado de outro centro hospitalar para estudar um processo febril de 2 semanas de evolução. Ele havia seguido o tratamento antibiótico para a infecção da urina por prrobacter cloacae. O ultra-som abdominal e a cintilografia com tecnécio e gálio realizados são normais. Apesar desse tratamento, a febre persiste e uma anemia moderada e progressiva e um aumento nas reagentes da fase aguda, embora mantenha uma boa condição geral.
No momento da admissão, no exame físico apenas destaca a palidez de as membranas mucosas.
Os exames complementares detectam um HB de 7.2 g / dl; Com VCM de 84,4Fl; 18 × 109 / l leukocitose com fórmula normal; Trombocitose de 1,102 × 109 / l; Vsg de 116mm / h; PCR de 17,5mg / dl; Enolasa de 14,4mg / dl e alfafetoproteína de 116.2ng / ml; O resto das determinações é normal.
Uma nova ultrassonografia abdominal é realizada em que uma massa de 4 × 4cm de características vasculares é apreciada, localizada no peritônio, independente do rim e do fígado. O estudo é concluído com um CT e uma ressonância magnética que confirmam as características descritas acima e sua localização na zona intestinal. É decidido intervir cirurgicamente para ressecar a massa em sua totalidade.
macroscopicamente, é um tumor localizado no íleo, que mede 5,5 × 5 × 6cm, consistência macia, que tem uma superfície lisa e brilhante , que engloba a alça intestinal (Fig. 3).
microscopicamente, é relatado como um tumor fusocelular originado no seroso intestinal, constituído por vigas fibrosas com AC Elaularidade muito polimorfa, onde alternam os elementos inflamatórios e as células miofiobrascas com imunofenótipo ALK (linfoma anaplástica quinase), desmin, actina, vimentim e proteína S-100 positiva; O diagnóstico anatomopatológico definitivo é o da TMI (Fig. 4).
Tumor fusocelular originado na serosa intestinal, constituída por vigas fibrosas com uma celularidade muito polimórfica, onde alternam os elementos inflamatórios e as células miofibroblastos.
Evolução é muito favorável, com analítica normal 3 meses após a cirurgia.
caso 3
paciente de 8 anos e 10 meses que vão para o departamento de emergência para apresentar dor torácica das horas de evolução. A dor é contínua, é acompanhada por dificuldades respiratórias. Também aparece em repouso e não piora com movimentos respiratórios. Não apresenta tosse ou expectoração. Apresenta algum vômito.
está em tratamento por um mês e meio com isonia, rifampicina e piracinamida para tuberculose bem fundamentada (TBC) com Mantoux de 10 mm e TC indicativo de TB pulmonar.
No exame físico, apresenta estado geral regular, temperatura de 36,4 ° C, frequência cardíaca de 127 e saturação de oxigênio 88-92%.
Ausculta pulmonar: hipoventilação no hemotórax esquerdo com gemida respiratória contínua.
Ausculta cardíaca: rítmico e sem golpes.
O resto é normal. Um raio-x do tórax é realizado em que o hemitórax esquerdo é apreciado com deslocamento mediastinal e pneumotórax. Destaca analiticamente uma anemia microcítica com elevação de reagentes de fase aguda: leucócitos de 10,9 × 109 / L com 74,8% polimorfonuclear (PMN); 482 × 109 / l plana; Vsg de 111mm / h e PCR de 8,74mg / dl. Também apresenta hipergamaglobulinemia com imunoglobulina g de 1,830mg / dl.
Insira uma planta com tratamento antibiótico (CEFOTAXIME) e no dia seguinte é feita uma fibrobrascopia em que uma tumorização é exibida na carreira que oculta a entrada para o brônquio principal esquerdo, indicativo de um possível granuloma tuberculoso. A lavagem broncoalveolar é realizada, as amostras são enviadas para anatomia patológica e microbiologia. A cultura positiva é obtida para Mycobacterium avium, portanto, o tratamento é modificado; O padrão é isonia, rifampicina e claritromicina. Um mês e meio é então feito um TC pulmonar em que um colapso total do pulmão esquerdo é observado e uma massa paratraqueal que captura o contraste e comprime o brônquio principal esquerdo. Posteriormente, uma broncoscopia rígida é realizada, com várias biópsias e exerese de tumor brônquico. A anatomia patológica das amostras estabelece o diagnóstico de tumor miofibroblástico, com marcadores imuno-histoquímicos não indicativos de malignidade. Dois meses depois, é cirurgicamente intermitido do tumor; O período pós-operatório imediato é favorável. No relatório anatomopatológico definitivo, fragmentos de um tumor com crescimento fasciculado nas zonas mixóides, com vasos abundantes, constituídos por células fibroblástico, epitelioide e histiócito, com alguma mitose típica.Misturando há células inflamatórias abundantes: plasma, linfócitos e pmn.
granulomas, células de Langerhans, necrose ou ziehl Bacilli não são identificados.
na imuno-histoquímica (IHQ) destacam-se: Vimentina : +++; Desmin, AMS, CK AE1-AE3, ALK, S-100 Proteína e herpes Tipo: Vírus negativo; P-53: fracamente + em 5% das células. Tudo isso compatível com um tumor miofibroblástico.
A evolução do paciente é TORPID e apresenta recorrência do tumor. Atualmente, segue o tratamento com isonia, rifampicina e pirataria; Uma nova ressecção está pendente.
Discussão
A TMI é uma lesão benigna, rara e predominante na idade pediátrica. Sua localização anatômica é muito variável, já que o miofibroblast é a célula original; Embora seja descrito predominantemente nos pulmões e crianças pequenas e adultos, não foi encontrada na Literatura Médica revisada TMI menores de 3 meses de idade entre 2 e 7 anos. Anteriormente, 2 casos de localização digestiva (outro dos locais referidos freqüentemente na literatura médica) e outra localização pulmonar foram apresentadas, provavelmente secundárias a uma infecção por M. avium.
Sua patogênese não é esclarecida Embora existam muitos autores que defendem uma natureza reativa8-10, uma resposta exagerada a algum tipo de estímulo. Muitos são os agentes infecciosos que foram associados a essa entidade, entre eles, os mais frequentes são os seguintes: M. Avium Intracelular, Corynebacterium Equi, Bacillus Sphaerius, Coxiella Buretii, Vírus Epstein-Barr e Fungi1. Esta teoria é garantida pelas características inflamatórias do tumor, hipergamaglobulinemia e elevação VSG que ocorre constantemente, e a presença de reagentes de fase aguda, bem como pelo antecedente de infecção que aparece em muitos dos casos descritos. Recentemente, esteve envolvido no vírus do herpes tipo 8 como uma causa possível. O papel de um agente infeccioso parece ser restrito aos primeiros estágios, iniciando assim uma cascata de reações em células e estroma inflamatório, através do qual o tumor se torna autônomo.11.
dos 3 casos expostos, em Um deles o antecipado antecedente é claro desde que o paciente apresentou infecção por M. avium com cultura positiva e PCR. Pathogeny similar poderia ter o segundo caso, uma vez que houve uma história de infecção do trato urinário com urocultura positiva para E. cloacae; A relação entre os dois processos não é clara. No outro caso, não é possível determinar um antecedente infeccioso anterior, embora não pudesse ser descartado.
As características analíticas são comuns para todos os casos. Na maioria deles, anemia, alta VSG e aumento de reagentes de fase aguda (PCR, trombocitose) foram encontrados, bem como leucocitose e hipergamaglobulinemia. No entanto, o comportamento desses tumores é muito variável, desde pacientes assintomáticos ou com febre desconhecida, até quadros clínicos semelhantes a uma neoplasia que dão origem a fenômenos obstrutivos ou compressivos dos órgãos constitucionais gerais e sintomas constitucionais (como febre, fadiga sudorese e perda de peso), em relação ao local anatômico7. O estudo complementar é, em muitas ocasiões, que deteccionam coincidentemente esses tumores: eles podem ser chamados de “incidentalomas” verdadeiros. Nestes casos, observou-se como febre e alterações analíticas eram características constantes; Mas enquanto nos primeiros depostos escuros para uma possível origem hemorrágica intestinal, no segundo caso, foi a febre prolongada que tornou os testes de imagem precisos; A massa era uma descoberta casual.
Guia de achados radiológicos para um processo benigno. O ultra-som e a TC geralmente mostram massas hipodã encapsuladas, que não são características, de modo que o diagnóstico definitivo requer confirmação anatomopatológica, por isso é necessário cirurgia ou biopsia7,12-15.
macroscopicamente, como nesses casos, Bem-circunscrito, firme, empresa firme é observada com bordas não infiltrantes e alterações focais de minóides8.
microscopicamente descreve 3 padrões histológicos: um que mostra mixóide, vascular e áreas inflamatórias; Um segundo com células fusiformes, compacta, com células inflamatórias misturadas (plasma infiltrado e células celulares de eosinofil), e um terço com predomínio de matriz de colágeno denso4,7,12,13,16.
O IHQ revela Que a população de células inflamatórias é policlonal, que expressa benignidade, uma vez que a maioria das neoplasias malignas são monoclonais. As células são positivas para vimentina, actina, músculo liso e demônio; e com CK, antígeno da membrana epitelial e proteína S-100 negativa2,7,17.Em 50% dos casos, as células são positivas para Alk, também descritas em alguns processos proliferativos malignos18-20. Ultrassestuamente, a existência de um componente miofibroblástico com abundante retículo endoplasmático robusto, filamentos citoplasmáticos e corpos densos2,7 é demonstrado. O diagnóstico diferencial em qualquer local deve ser realizado com neoplasmos primitivos ou metastáticos2. Se a localização estiver na área respiratória, ela deve ser diferenciada de outros processos inflamatórios, como a granulomatose wegener, TB pulmonar, linfomas e fibrohistiocytomas. Quando está localizado no fígado, você tem que pensar em abscessos de fígado, linfomas, tuberculose; e, se a localização estiver nos tecidos moles, principalmente, o diagnóstico diferencial deve ser feito com outros tumores mesenquimais21.
Em geral, o tumor miofibroblástico tem um comportamento benigno e cirurgia é curativo na maioria dos casos quando a ressecção estiver completa. Outros tratamentos, como corticosteróides, radioterapia anti-inflamatória (ciclooxigenase-2) e, mesmo, colchicina, foram descritos; Embora seja verdade que a cirurgia radical é sempre preferida. Os controles periódicos subseqüentes são necessários, uma vez que houve casos de recorrência, especialmente em que a ressecção das margens não foi completa.
Muito pouca, o tumor miofibroblástico pode degenerar para a malignidade; Nestes casos, miofibroblastos presentes atípicos e assumem um comportamento clínico agressivo com recorrência ou metástases, na qual a quimioterapia e a radioterapia provaram ser eficazes22-24.
Como conclusão, os autores deste artigo que desejam destacar as características inflamatórias deste tumor, tanto in situ como em termos de analíticos; os diferentes locais anatômicos em sua apresentação; A excelente evolução após a cirurgia e a que deve ser levada em consideração no diagnóstico diferencial de outras doenças do tumor e a febre de origem desconhecida na idade pediátrica.
Da mesma forma, eles querem destacar a idade do Segundo paciente (2 meses), já que nenhum caso publicado com essa idade na literatura médica revisada foi encontrada.
Finalmente, é necessário fazer menção especial sobre as características analíticas comuns em 3 casos que, acompanhados Por febre e boa condição geral, eles devem fazer essa doença suspeita se outras causas possíveis foram descartadas. Às vezes, o diagnóstico não é fácil e, mesmo vários testes de imagem são necessários, mas é importante pensar sobre isso para ser capaz de diagnosticar, uma vez que a previsão é favorável e tratamento, cura.