Introdução
A síndrome Marcus-Gunn Marcus-Gunn e Marin-Amat são reconhecidas como síndrome facial. Todos eles são ptose ou blefarose cuja localização reside na pálpebra superior e está intimamente associada ao movimento mandibular. Outros termos que os definem são trigeminais-faciais, opulofaciais ou pterigolevador.1,2,3,4 são doenças raras e atualmente geram um interesse crescente devido a informações escassas disponíveis.
Síndrome de Marcus -Gunn (SMG) Também conhecido como mandíbula (SMGJW) foi descrito pela primeira vez em 1883, e deve o nome ao seu descritor. 1,2,3,5,6 Ele se manifesta com uma retração ou elevação da pálpebra ptótica com a estimulação do músculo ptergogo do mesmo lado. O termo “pisca mandibular” como comumente conhecido é um nome inadequado, já que a pálpebra não desce. 2.6 Este fenômeno é generosamente associado a um ptose, mas pode ser apresentado na ausência dessa condição.7.8
O estímulo que é necessário para este movimento involuntário palpebral pode ocorrer na abertura oral, em mastigação, sucção ou simplesmente movendo a mandíbula lateralmente ou uma posição anterior. Alguns autores também observaram esse fenômeno ao sorrir, apito, bruxar, ao remover a língua , Deglutir, cantando, sugando ou após uma contração esternocleidomastóidea, uma manobra de Valsalva e mesmo quando respiração ou inalação.2,4,6,9 é geralmente congênita, mas são constituídas as formas adquiridas secundárias à cirurgia ocular, um trauma, infecções como sífilis, infecções como sífilis. , naqueles casos com paralisia facial periférica ou sinos e como resultado de tumores pontinos. Nestas formas adquiridas, pode ser esperada uma remissão. Espontânea, enquanto a modalidade congênita persiste e não melhora com a idade, embora alguns pacientes possam mascarar mais tarde ao aprender a controlar esses movimentos, tanto em termos de posição quanto em excursão palpebral, causando uma contração constante dos músculos ptergoóides para favorecer a melhoria da ptosoide. Às vezes, eles fazem camuflagem inclinando a cabeça para baixo e olhando para cima.2,4,6,9,10
Normalmente, é observado logo após o nascimento no momento da amamentação e após a contração do pterygoide lateral ou externo músculo responsável pela abertura, avanço e lateralidade da mandíbula. Mais frequentemente, a ptose ocorre ao fechar a boca e, neste caso, será mediada pelo músculo pterigóide medial ou interno responsável pelo fechamento mandibular.1
Seu mecanismo etiológico é complexo e é provável que Mais de um fator está envolvido no desenvolvimento de tais símbolos, portanto, há várias teorias sobre sua etiopatogênese. 7) O ramo do motor do quinto torque craniano é mal orientado com conexões e é direcionado para o ramo do terceiro nervo craniano que inerva o músculo elevador. Além da predisposição genética, alguns autores falam de uma teoria filogenética, uma vez que relaciona esse fenômeno com animais inferiores e peixes, onde a retração da pálpebra superior está associada à abertura da boca. 2,3,4,9
A prevalência deste fenômeno varia de acordo com os diferentes estudos e varia entre 2-13% de toda ptose congênita. 1,2,8,9
Embora existam formas bilaterais é mais frequente a esquerda unilateral. 2,68,8.9
Algumas condições foram descritas associadas a esta síndrome, incluindo alterações renais, como cálculos e duplicidade renal ou uretral. Também hipertermia maligna e risco de reflexo oculocárdico atípico após a cirurgia com anestesia geral, perda de acuidade visual, estrabismo, anisometropia, ambliopia, retinite pigmentosa, diminuição do tamanho do aluno afetado, associações com outros movimentos oculares anômalos também são descritos como duplo elevador paralisia ou síndrome de Duane. Outros autores associam este fenômeno com labial ou palato LEPORINO, síndrome de carga, espinha bífida, ectodáctil, tornozelo bilateral, adução no tornozelo, testículos não descendentes bilaterais e síndrome de Kabuki.1,3,4,5,6, 9,10
O diagnóstico é estabelecido após o exame clínico e neurológico. A eletromiografia pode ser muito útil para demonstrar esta sintetização.9
Quanto ao tratamento e dependendo do grau de ptose e gravidade da elevação da pálpebra, várias técnicas cirúrgicas foram propostas, incluindo ressecção ou transposição de O músculo de levantamento usado somente quando o envolvimento é moderado a grave. É avaliado como ligeiro quando é inferior a 2 mm, moderado 2-5 mm e superior grave de 5 mm, no entanto, para outros autores da forma moderada corresponde a 3 mm e grave 4 mm ou mais. Na ligeira alteração é esteticamente assustador.10 A mobilidade do olho, o ângulo do estrabismo, o estado da sensibilidade da córnea e a ativação da expressão facial também são levados em conta em sua terapêutica.2.4
Um variente do SMG é conhecido como ” Veja-serra “, caracteriza-se pelo fato de que o paciente de um lado tem um fenômeno de Marcus Gunn quando ele abriu a boca e no contralateral um SMG fechando a boca. A síndrome de Marcus-Gunn invertida é uma variante muito rara de O SMG e, neste caso, a descida da pálpebra após a abertura oral ocorre devido à inibição da ação do músculo de levantamento após a contração da ptero lateral ou externa.1.4
a síndrome de Marin Amat é As sinclinas adquiridas, onde o fechamento da pálpebra é devido à contração dos orbiculares do olho, há uma regeneração aberrante do nervo facial que produz uma repreensão simultânea de orbiculares das pálpebras e o pterigóide externo, de acordo com outros autores a contração do orbicular dos lábios é Aquele que faz com que as pálpebras orbiculares. Clinicamente, manifesta-se com a blefarosasmo ao abrir e fechar a boca ou sorrir. No entanto, também foi observado que, ao fechar as pálpebras com força, há um desvio da comissura oral para o lado saudável, ou com a manobra da Silbar, a fenda palpebral do afeto é reduzida.1,4 Esta alteração pode ser uma consequência de uma adenite cervical tuberculosa pós-cirurgia ou uma paralisia facial traumática ou bell e após a regeneração aberrante, sinclatesia.10
Estes fenômenos descritos são determinados pela função normal da pálpebra que é realizada através de três maneiras: o músculo orbicular do olho inervado pelo nervo facial que permite o encerramento de ambas as pálpebras, o músculo levantamento da pálpebra superior inervada pelo nervo oculomotor que é responsável pela elevação da pálpebra superior e os acessórios dos músculos Muller inervado por O nervo simpático.10
As informações que conhecemos sobre essas doenças raras são baseadas, em grande medida, nas revisões de casos clínicos na literatura C Ientifica Sua descrição não se estende às características clínicas na cavidade oral. Por esta razão, esta publicação se concentra na descrição do ponto de vista de sua saúde bucal em uma tentativa de associar possíveis alterações a este processo patológico.
Os pais da criança deram seu consentimento sobre documento escrito e assinado Novembro de 2018 para fazer a publicação para fins de pesquisa, educação ou tratamento da síndrome de Marcus-Gunn.
O objetivo deste trabalho é contribuir para o conhecimento dessa doença rara e sua relação com a área dentária.