Introdução
Os tumores mesenquimais malignos são os mais frequentes nas grandes embarcações, os sarcomas intimais (sim) nas artérias e os miogênicos nas veias 1.
Na artéria pulmonar (AP) afetam o tronco em 80% dos casos 1-5, estendendo-se para as filiais principais a 60% 1-3. Eles são classificados em luminales e intramurais, já que a correlação clínica é melhor se o critério de localização do que o histológico é usado. Os mais frequentes são os luminais, geralmente indiferenciados fuscelulares e conhecidos como se; Os sarcomas intramurais tendem a ser liomiosarcomas 1-3.
É importante ter estes tumores presentes no estudo da dor pleurítica e da dispneia, uma vez que podem ser diagnosticados cedo com os métodos de imagem, e estabelecer tratamento cirúrgico, eletivo neles, pelo seu número reduzido de metástase à distância 1
Caso clínico
Mulher de 73 anos com dor pleurítica esquerda, febre e hemoptise de 24 h evolução. Foi aberto 4 meses antes da ulcus duodenal, referindo síndrome geral e tosse do período pós-operatório. Na exploração, a temperatura de 38,5 ° C destacou, diminuiu o murmúrio vesicular nos vasos de hemitorax esquerdo e varizes em limites inferiores, sem flebite. No hemograma 11.000 Leu / μl, com fórmula normal e hemoglobina de 11,8 g / dl. Coagulação e bioquímica eram normais. Gasometria basal mostrou PaO 2 = 80 mmHg, PACO 2 = 33 mmHg e pH = 7,47. A condensação de perifilização foi observada na radiografia de tórax; No lobo pulmonar esquerdo e no eletrocardiograma, ritmo sinusal a 100 lpm e deixou hemiblock anterior. A cintilografia de ventilação-perfusão mostrou um defeito subtotal semi-detalhado do pulmão esquerdo e da arteriografia, a oclusão intraluminal do AP esquerdo. Esse achado foi interpretado como um trombo do AP, tratando o paciente com heparina de sódio; A evolução foi TORPID, com uma dispneia brusca e perda de consciência, seguida de parada cardiorrespiratória e morte dez dias depois. A morte foi atribuída à dissociação eletromecânica dentro de um tromboembolismo pulmonar maciço (TEP).
Na autópsia, uma mistura esbranquiçada de 7 * 3 * 3 cm foi apreciada, no garfo do AP e deixou pulmonar, aderiu à parede, ocluindo sua luz (Fig. 1) e prolongando para ramos intraparenchimates. Outras massas de tumor não foram evidenciadas.
Histologicamente, um tumor foi observado sólido, no relacionamento íntimo com o Folha interna do AP, encurralá-lo parcialmente, com invasão superficial e focal da média (Fig. 2a), constituída por células pleomórficas fusiformes e epitélio, com monstruosospits celulares e multinucleate (Figura 2B) e um elevado número de mitose. Estudo imuno-histoquímico (IHQ) foi realizado, com os seguintes anticorpos monoclonais: Vimentim (Biogenex, 1: 150), Actin (Dako, 1:50), Desmin (Dako, 1:50), FVIII-R: AG (Dako; 1: 25) e CD34 (Novocastre; 1:25). As células tumorais mostraram uma intensa positividade para vimentina (marcador de diferenciação mesenquimal), actina e desmin (marcadores musculares), este último de forma focal (Figs 3a e B). Marcadores vasculares FVIII-R: AG e CD34 foram negativos.
div> 
discussão
Os sarcomas primários do AP são raros, sendo a maioria se ou indiferenciado 1, 3.4. Eles são geralmente intraluminais, crescem lentamente ao longo da superfície interna da embarcação, e histologicamente são fuscelular de alta qualidade.
Muitos parecem derivar de células mesnchimal pluripotenciais subendoteliais 1,2,4, que seriam diferenciadas em relação a miofibroblastos (MF) 1.2. A presença de diferenciações heterogêneas 1,3,4, como elementos ósseos e cartilaginosas, apoia a multiproximidade dessas células 6. Como na aorta, fibras musculares e fibroblastos foram identificados no INTIMA do AP 2,3, também propondo sua transformação em MF como origem desses tumores.
As descobertas IHQ publicadas 1-3 corroboram sua origem em MF; A positividade para vimentina e actina, com demasia negativa, é muito característica das referidas 2,3 células. Nosso caso apresenta positividade para Vimentina, Actin e Demina.Devido à positividade pouco frequente para Demenização em MF, e para a qual um marcador muscular muito confiável é considerado, o diagnóstico de liomiosarcoma poderia ser considerado; No entanto, sua aparência microscópica, com a ausência de características musculares, a presença de demissão em uma porcentagem variável de neoplasias não miógenas 2 e a existência de outros imunofenótipos para MF 7 nos faz acreditar que é um se; Seu crescimento luminal exofítico e sua extensão limitada para a parede vascular apoiam o diagnóstico.
Existem outros sarcomas luminais raros; Os angiossarcomas, derivados do endotélio, com marcadores vasculares positivos e sarcomas diferenciados, incluindo liomiosarcomas, embora sejam mais frequentes na localização intramural.
A importância de conhecer esses tumores está no estabelecimento de seu diagnóstico precoce. Sua apresentação é não específica, com dyspneia, dor pleurítica, tosse e hemoptise, sendo capazes de ser interpretada como TEP 1-5,8, embora possam ser associadas a sinais sugestivos e sintomas de neo-plasia, como perda de peso, febre, anemia e aumento do VSG 4.5. No exame físico, há um aumento no componente pulmonar do segundo ruído, e a aparência de um murmúrio de ejeção sistólica 4; Também pode haver distensão jugular e edema periférico 4. O eletrocardiograma mostra hipertrofia do ventrículo direito 4. O radiografia de tórax, em que o aumento do hilo pulmonar é geralmente observado, e a armetografia, com defeitos intraluminais 5.8, sugere o TEP, a massa mediastinal ou o carcinoma primário broncogênico 4. Defeitos não específicos da perfusão 4,5,8 são detectados na gammagraphy.
O diagnóstico pré-operatório pode ser estabelecido com o TAC (especialmente helicoico), que mostra um defeito de enchimento na circulação pulmonar 5, com visão ideal da extensão intravascular e invasão do mediastina 4. No entanto, o RNM com Gandolino (GD-DTPA) mostra um preenchimento do defeito de enchimento, inexistente em TEP 4,5,8, que oferece possibilidades de diagnóstico mais precoces. Com essas técnicas de imagem, é obtido até 32% dos diagnósticos pré-operatórios.
O diagnóstico final é estabelecido com o estudo histológico; A ingestão de biópsias com cateteres endovasculares e com uma punção transstorica guiada pelo TAC 4, tem o risco de hemorragia e pneumotórax 4. Portanto, a toracotomia é geralmente necessária, com tomada direta e até biópsia durante a cirurgia realizada por suspeita de TEP ou ceticionamento broncogênico 4.
A mortalidade desses tumores depende da sua localização e extensão vascular 2.6. A cirurgia é eletiva, mas só será bem sucedida se estiverem completamente ressectas 4. As técnicas utilizadas são a pneumonectomia com a reconstrução do trato de saída do AP e a endarterectomia com desvio cardiopulmonar 4,5,8. Sua capacidade escassa de metastatizar contribui para o sucesso da cirurgia; Metástase remota foram descritas em 16-25% dos casos 2.5, e extensão regional para pulmão e mediastinum em 50% 3,5.
Seu prognóstico é ruim, com uma sobrevida média de 10-24 meses 1,3,6,8 e não depende de sua histologia 2,4. Rádio e quimioterapia foram propostos como 2,4 coadjuvantes; Embora não haja experiência suficiente com estes tratamentos, alguns estudos indicam que sua administração antes da cirurgia, aumenta a sobrevida aos 3 e 4 anos, mas não às 5 5.
Em conclusão, se eles são tumores raros, provavelmente derivados do mf subendotelial. O número escasso de casos publicados com o IHQ e o estudo ultraestrutural não permite, no entanto, garantir sua origem. Nosso caso tem a peculiaridade de apresentar Desmina positiva, uma descoberta rara naqueles deste local. Embora sua apresentação seja não específica, é importante levá-los em conta no diagnóstico diferencial de dispneia crônica e, especialmente, em casos de TEP com má resposta a anticoagulantes, ou que eles fazem com clínica sugestiva de neoplasia, anemia e aumento do VSG.