Original Artigos
Sobrevivência em pacientes com pneumonia intersticial usual no contexto de fibrose pulmonar idiopática e doença de tecido conjuntivo
Autor: Silvia Quadrelli, María Otaola, Gabriela Tabaj, Raquel Aguirre, Martín Bosio, Julio Chertcoff
Hospital Britânico de Buenos Aires, Buenos Aires, Argentina
Correspondência: Silvia Adriana Quadrelli Domicilio Postcard: Charcas 3319 – Dept 10 B – Caba Tel.: (004511) 4825-0488 Tel. Cell: (0054911) 4044-8290. Fax: (004511) 4825-0488 E-mail: [email protected] – [email protected]
resumo
Introdução: Pneumonia intersticial usual ( Niu) é um padrão histológico que envolve mau prognóstico. No entanto, nos últimos anos, tem sido sugerido que a NIU associada às doenças de tecido conjuntivo (NIU-etc) pode ter um comportamento diferente da fibrose pulmonar idiopática (FPI).
Objetivos: Para saber se há diferenças de gravidade e sobrevivência entre pacientes com NIU associados ao FPI e pacientes com NIU no contexto de etc, incluindo esclerose sistêmica, artrite reumatóide, poliestermatomiosis e doença mista do tecido conjuntivo.
Métodos e Métodos: Características clínicas e sobrevivência de 102 pacientes (81 com FPI e 21 com NIU-etc) diagnosticados com base na biópsia cirúrgica ou tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR) com Niu definido. Resultados: O acompanhamento médio foi de 24 meses (0 a 146 meses). Quarenta e quatro pacientes morreram durante o acompanhamento, uma proporção significativamente maior entre pacientes com FPI do que entre pacientes com NIU-etc (49,4 vs 19,0%, p = 0,014) e sobrevida a 3 e 5 anos foi maior em pacientes com NIU associados a etc. do que em pacientes com FPI. Pacientes com NIU-etc teve uma taxa de mortalidade a 3 e 5 anos de 19,5% e 20,0%, respectivamente, em comparação com pacientes com FPI que tiveram uma taxa de mortalidade a 3 e 5 anos de 35,0%, e 65,9%, respectivamente (p = 0,014) . Os pacientes com FPI foram maiores do que os pacientes com Niu-etc (67,95 ± 9,4 vs 57,78 ± 14,5, p = 0,021), com maior proporção de pacientes do sexo masculino (67,9% vs 33,3%, p = 0,006). Não houve diferenças significativas na função pulmonar basal, o número de pacientes com dispneia no momento do diagnóstico, o tempo de início dos sintomas ao diagnóstico ou número de pacientes com biópsia entre os dois grupos. Na análise multivariada, o DLCO e o diagnóstico de FPI foram os únicos fatores prognósticos independentes.
Conclusões: Nosso estudo sugere que pacientes com Niu-etc estão associados a uma melhor sobrevivência do que os pacientes com FPI, apesar de apresentar a mesma gravidade da doença no momento do diagnóstico.
Palavras-chave: doença pulmonar intersticial; Pneumonia intersticial usual; Doença de tecido conjuntivo; Fibrose pulmonar idiopática; Sobrevivência.
abstract
Sobrevivência em pacientes com pneumonia intersticial usual secundária à fibrose pulmonar idiopática e doenças de tecido conjuntivo
fundo: Pneumonia intersticial usual (UIP) é um padrão histológico Isso implica mau prognóstico. No entanto, alguns estudos sugeriram que a UIP associada à doença do tecido conjuntivo (CTD-UIP) pode ter um resultado diferente do que associado à fibrose pulmonar idiopática (IPF).
Objectivos: comparar a gravidade e a sobrevivência do Dessase entre IPF e UIP associados a doenças do tecido conjuntivo, incluindo esclerodermia, artrite reumatoide, polimiosite e CTD mista. Métodos: O estudo incluiu a análise de características clínicas e sobrevivência de 102 patentes (81 com IPF e 21With CTD-UIP) diagnosticados através de biópsia cirúrgica ou tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT) em patantes com UIP definitivo. Resultados: Acompanhamento mediano foi de 24 meses (0 a 146 meses). Quarenta e quatro pacientes morreram durante o acompanhamento; A proporção de mortes foi significativamente maior entre os pacientes com IPF do que entre os pacientes com CTD-UIP (49,4 vs 19,0%, p = 0,014). A sobrevida de 3 e 5 anos foi maior em pacientes com UIP secundário para CTD do que em patentes com IPF. Os pacientes com CTD-UIP mostraram uma taxa de fatalidade de 3 e 5 anos de 19,5% e 20.0% respectiva, compartilhada para taxa de fatalidade de 3 e 5 anos de 35,0% e 65,9%, respectivamente em pacientes com IPF (p = 0,014). Os patentes com IPF eram mais velhos do que os patentes com CTD-UIP (idade 67,95 ± 9,4 vs.7,78 ± 14,5, p = 0,021) e eram mais propensos a serem do sexo masculino (67,9% vs 33,3%, p = 0,006).Não houve diferenças significativas entre função pulmonar basal, tempo entre início dos sintomas e diagnóstico, número de pacientes biópsia e a proporção de pacientes com dispneia no momento do diagnóstico entre os pacientes IPF e CTD-UIP. Por análise multivariada, a capacidade de difusão do pulmão para monóxido de carbono (DLCO) e a presença de IPF foram fatores prognósticos independentes.
Conclusões: Nossos dados sugerem que os pacientes com UIP associados à CTD têm uma melhor sobrevivência do que os pacientes com UIP relacionados à IPF, apesar da gravidade da doença semelhante no momento do diagnóstico.
Palavras-chave: doença pulmonar intersticial; Pneumonia intersticial usual; Doença de tecido conjuntivo; Fibrose pulmonar idiopática; Sobrevivência.
estudios anteriores Han Demonstrado Que Los pacientes confermedad ASOCIADA PULMONAR ASOCIADA A Etc Presentan Un Mejor Pronóstico Que Aquellos Con FPI1-3. Posteriormento a la descriptción de la neumonía intersticial no específico (nove) COMO UNA INTIDAD DIFERENTE DE LA NIU4 Y Que El Consenso de La American Thoracic Society (ATS) CONCLEJABA DE NIU5, La Hipótisis Más Aceptada Era La FPI Representaba UN GRUPO DE PACIENTES MÁS Homogéneos Y de Peor Pronóstico Que Lo Descrito Previatário5, 6, Y Que La Diferencia en La Supervisencia Estaba Relacionada Con Una Mayor Prevalencia de Nove PT Los pacientes, ETC7, 8. Sin Embargo, Estudios Máses Recientes Sugerir QUE MEJOR PRONÓSTICO NÃO SE ATRIBUYE SOLAMENTE A LA PREVALENCIA A AMÚLTADA DE UN PORTÓN DE NING PACIENTES E ETC9, 10 Sino También Um Diferencias Histológicas Entre La Niu de Pacientes Cond FPI Y Aquella Asociada A Etc11, 12.
El Objetivo Principal de Este Trabajo Fue Conocer Si existia Diferencias en La Supervisencia de pacientes con Niu-etc y pacientes con fpi.
material y métodos
se revisaron los dados de todos os pacientes condemédios de niu que fueron de enfermedades intersticálsos del hospital britânico de buenos aeres entre enero del año 2000 y Noviembre del Año 2011. PT El Instituto SE RECOTOGO PROSPECTIVAMENTE LOS DE TODO LOS PACIPES EN EL MOMENTO DE VISTA IMeterial Y Luego Toda Esa Información Se Almacena EN UNA BASE DE DOS SISTEMATIZADA.
El Diagnóstico de Niu Se Realizó Utilizando La Biopsia Quirúrgica O Nações Patrón de Niu definida En La Tacar. Los pacientes con Antecedentes de ToxiciDad por Drogas, Exposición Ambiental O Insufiencia Cardíaca Izquierda Fueron Excluidos. Los Tacos de Biopsias Fueron Revisados Por Dos Patólogos Independientes Y Ciegos A Los Dados Clínicos de Los pacientes Siguiendo Los Criterios Publicados13. Los pacientes Eran Categorizados Como Niu Solo Cuando Ambas Patólogos Coincidían PT El Diagnóstico Histológico. Las Tacar Fueron Revisadas Independienteme por Un Radiólogo Torácico (JCS) Y NEUUONÓLOGO (SQ), Ambos Especiosos Enfermedades Interstálises Y Ciegos A Los Dados Clínicos. Se consideraba que los pacientes tenían tacar de niu definida si los dos observadores acordaban pt el diagnóstico. ANTE DESACUERDOS, LOS PACIPES ERA DERIVADOS UMA BIOPSIA QUIRÚRGICA. La Fibrose Pulmão Idiopática Fue Diagnosticada de Acuerdo A Los Critérios Del Consenso de La American Sociedade Torácica / Europeia Sociedade Respiratória (6), Y Las, etc. Fueron Diagnosticadas de Acuerdo A Los Criterios de Las Correspondentes Sociedades14-19. Los pacientes que não cumplían los critérios específicos para una determinada etc, pero tenían clarco compreensão pulmonar y tenían uno de los siguientes anticuerpos específicos (SS-A, SS-B, anti-Scl-70, anti-centromero, anti-rnp, jo -1 O ANA PT Altos Títulos) O ERAN CONSIDOS enfermedad Indiferenciada del Tejido Conectivo Fueron excluído20. LAS PRUEBAS DE FUNCÓNIA PULMONAR (PFP) Analizadas Fueron La Capacidad Forzada Vital (CVF), El Volumen Espiratorio Forzado en El 1er Segundo (VEF1), La Capacidad de Difusión Del Monóxido de Carbono (DLCO) Utilizando La Técnica de Respiración Única (Realizadas Equipo Sensor Medics Vmax 229 Versión IVS-0101-05-2). Los Resultados de Las Pfp Fueron Expresados Como Porcentajes de Valores Predictivos21-23 Utilizando La Ecuación de Referencia 199324.
El Estatus de Supervisencia Fue Evaluado Mediate Una Entrevista Telefónica e Historia Clínica. Los pacientes con pérdida pt el Seguimiento O Dados Incompleto Fueron excluído.
Análisis Estadídico
Todos os Valores Fueron Expresados Como Médias ± Desvío Estándar. SE Utilizaron Pruebas de Chi-Cuadrado O Fisher Para Valores Catores Y Prueba de T de Student Para Valores Continuos. La Sobrevida Global de Cada Grupo Fue Calculada Utilizando Curvas de Kaplan-Meier25 y SE Compararon Los Grupos Con La Prueba de Rango Logarítmico. SE Realizó Una Regesión de Cox Cuya Variável Dependiente Fue Tiempo A La Muerte y La Variável Independiente Principal El Tipo de Niu (FPI Y Niu Asociados A etc).Também foram as variáveis consideradas possíveis confundidor (idade, sexo, tempo de sintomas para diagnóstico e testes de função pulmonar) e aqueles com um valor de P no univariate inferior a 0,1. Um valor de P menor que 0,05 foi considerado estatisticamente significativo (teste de duas linhas). Todos os dados foram analisados usando a versão 13.0 do SPSS (SPSS, Inc., Chicago, IL).
O estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do Hospital Britânico de Buenos Aires.
Resultados
Durante o período de estudo 120 pacientes foram identificados com a NIU. Décimo oitavo paciente (15%) foram excluídos por apenas informações basais. A população do estudo foi então constituída por 102 NIU, 81 pacientes com FPI e 21 pacientes com Niu-etc. Os diagnósticos associados a pacientes com Niu-etc foram artrite reumatóide (n = 15), polimiosite (n = 2), doença mista do tecido conjuntivo (n = 1) e esclerodermia (n = 3). O acompanhamento médio foi de 24 meses (0 a 146 meses).
Vinte e oito pacientes (27,5%) apresentaram confirmação histológica da doença com biópsia cirúrgica, a proporção de pacientes com biopsia não foi significativamente diferente entre os grupos do FPI e etc. (28,4 vs 23,8%, respectivamente, p = 0,788). Os pacientes com FPI foram superiores à primeira consulta no Instituto e eram principalmente homens. No entanto, não houve diferenças estatisticamente significantes entre pacientes com FPI ou NIU-etc em testes de função pulmonares ou saturação de oxigênio (SAO2) em repouso. A proporção de pacientes com dispnese ao diagnóstico foi semelhante entre os dois grupos (85,2% vs 85,7%, p = 1,00) e o tempo médio desde o início da dispneia ao diagnóstico não foi diferente (Figura 10,0 meses (0 a 96) vs Niu- etc 12.0 meses (1 a 70), p = 0,499). O tempo de acompanhamento foi semelhante entre os dois grupos. As características de linha de base dos pacientes e a modalidade de tratamento recebida em cada grupo são expressas na tabela 1. Embora a proporção de pacientes tratados tenha sido semelhante, houve uma indicação significativamente maior no grupo Niu-etc em comparação com o FPI de prednisona como monodroga (38 % vs 2,4%, p 0,001 respectivamente), ou prednisona associada a outro imunossupressor (28,6% vs 0, p < 0,001 respectivamente).
quarenta e quatro Os pacientes morreram durante o acompanhamento, com uma proporção de mortes significativamente maior entre os pacientes com FPI (49,4 vs 19,0%, p = 0,014). A causa mais frequente de morte em ambos os grupos foi a progressão 39
da doença básica. Outras causas de morte observadas foram infecções, exacerbações agudas e no grupo com FPI, câncer de pulmão e doença cardiovascular em uma proporção menor. (Mesa 2).
pacientes com Niu-etc eles Mostrou uma taxa de mortalidade menor aos pacientes com FPI (taxa de mortalidade de 3 anos, 19,5% vs 35,0%, taxa de mortalidade de 5 anos 20,0% vs 65,9%, respectivamente, p = 0,014). A sobrevida média em pacientes com FPI foi de 40,5 meses (IC 12.043 a 69.091 meses) e após 140 meses de acompanhamento, apenas 40% dos pacientes com Niu-etc estavam mortos. (Figura 1)
A análise univariada dos fatores prognósticos de sobrevivência em pacientes com NIU é mostrada na Tabela 3. Os parâmetros que permaneceram como preditores de mortalidade independentes na análise multivariada foram o DLCO basal como uma porcentagem do preditivo ( Ou 0,981, 95% AC 0,964 a 0,997, p = 0,022) e o diagnóstico de FPI (ou 3.892, IC 1.353 a 11,201, p = 0,012).
Discussão
Nosso estudo confirma que os pacientes com NIU no contexto de etc têm uma melhor sobrevivência do que aqueles com o FPI, apesar de uma gravidade semelhante no momento do diagnóstico, de acordo com o que relatou nos ensaios anteriores1, 3. em O contexto de etc, o padrão NIU do tipo não predominam e outro tipo de padrões4, 7, 8, 11, 26, 27 estão mais frequentemente. É por isso que, a princípio, foi assumido que a melhor sobrevivência foi devido a uma Prevalência de nove em pacientes com doenças autoimunes11, 12 e que, de certo modo, o curso natural da doença poderia ser modificado com o uso de medicamentos anti-inflamatórios não esteróides para o tratamento de manifestações não pulmonares nos estágios iniciais do .No entanto, os estudos subseqüentes mostraram que as diferenças na sobrevida também foram estendidas a casos com NIU etc e histologia e que pacientes com NIU no contexto de uma etc apresentaram uma clara melhor sobrevivência em comparação com aqueles com FPI12, 28.
em nosso estudo , a taxa de mortalidade de pacientes com Niu-etc e FPI foi semelhante àquelas anteriormente relatadas12, 29. Assim como Park28 comunicou, em nossa série, a DLCO foi um fator de risco independente em pacientes com padrão de Niu. E como na série relatada por seus colegas, esse achado também foi estendido em pacientes com Niu-ETC30. No entanto, ao contrário do previamente comunicado, não descobrimos que o CVF era preditor de menor sobrevivência28, 29. Isso provavelmente reflete as discrepâncias entre os resultados publicados na literatura dos diferentes estudos em termos de função pulmonar como preditores de gravidade e previsão de previsão No FPI31-36, mas sugere que o DLCO no momento do diagnóstico é o preditor mais confiável da sobrevivência13, 32, 37. Foi postulado se uma menor duração dos sintomas poderia contribuir para uma maior sobrevivência e se o início A identificação do compromisso intersticial pelo reumatologista em pacientes com etc permitiu o diagnóstico de casos de fibrose mais “suaves”. Por outro lado, como alguns estudos identificaram uma menor duração dos sintomas em pacientes com FPI1, foi especulada se essa melhor sobrevivência em pacientes com NIU, etc foram realmente um viés antecipadamente (“viés de lead-time”) . No entanto, nossos resultados mostraram que a melhor sobrevivência não estava relacionada ao tempo desde o início dos sintomas e que a duração dos sintomas não é um fator de risco para a mortalidade. Além disso, independentemente do tempo desde o início dos sintomas ao diagnóstico, os indicadores clínicos basais e funcionales foram semelhantes em ambos os grupos. Estudos epidemiológicos recentes relataram também uma melhor sobrevivência em pacientes com doença intersticial no contexto de um etc. Navartnam et al.38 seguiram um total de 324 casos de doença intersticial no contexto de um pacientes etc e 2209 com FPI para um período médio de 2,3 anos. Eles descobriram que pacientes com doença intersticial associada à etc apresentaram um melhor prognóstico do que indivíduos com o FPI e, em ambos os grupos de pacientes, a doença intersticial impactou consideravelmente em morbidade e mortalidade em comparação com a população em geral. Embora este estudo faça uma contribuição muito importante em termos de epidemiologia e mortalidade em doenças intersticiais no contexto da atenção primária, a análise global de pacientes com etc, com o compromisso intersticial, como um grupo, não permite a avaliação da influência da influência da influência da influência dos diferentes padrões e diferentes tratamentos neste grupo.
Ao contrário dos estudos acima mencionados, outros autores mostraram que pacientes com doenças intersticiais no contexto de um etc apresentaram um prognóstico igual ou ainda pior do que os pacientes com FPI quando o Age39 foi ajustado. Eles estudaram 148 indivíduos com o FPI e 76 com um diagnóstico confirmado de etc matriculados de sua base de dados e descobriu que a sobrevivência de pacientes com FPI para o primeiro, terceiro e quinto ano foi de 84%, 67% e 52%, semelhante à de pacientes com doença intersticial no contexto, etc30. As taxas de sobrevida para o grupo de pacientes com FPI são semelhantes às apresentadas neste e a outros estudos, mas significativamente piores no grupo de pacientes com etc. O estudo realizado pela sua sobrevida média de 5 anos (60 meses) no grupo de pacientes com etc. Esclerose sistêmica, ao contrário do que publicado pela Song29, onde a sobrevida média foi de 143,8 meses, por Park28, onde a sobrevida média era de 125,5 meses. Em nosso estudo, a sobrevida média foi de 140 meses em relação aos 107 pacientes com doença intersticial no contexto de etc) extraídas da base de dados de prática geral (banco de dados de pesquisa de prática geral do Reino Unido) e notável relataram que esses pacientes com um diagnóstico clínico de Niu apresentou uma sobrevivência inferior a 3 anos e uma taxa de mortalidade cinco vezes maior que a população em geral, independentemente da existência ou não de um concomitante etc. Além disso, as taxas de mortalidade para doenças intersticiais associadas ao CE, etc. foram excepcionalmente altas com uma mortalidade de 50% a dois anos e um meio de acompanhamento.O engajamento intersticial associado à esclerose sistêmica é melhor do que no resto da etc e, francamente melhor do que a do FPI. Entre eles, o estudo epidemiológico publicado recentemente pela Navartnam et al.38 também estabeleceram que o padrão histopatológico predominante em pacientes com esclerose sistêmica e compromisso intersticial associado é uma pneumonia intersticial não específica (nove) 8 em contraste com o que acontece na artrite reumatóide, onde acontece na artrite reumatóide O padrão predominante é NIU41. A diferença na sobrevivência entre diferentes etc. foi atribuída a diferenças nesses padrões histológicos. No entanto, isso foi refutado através dos dados publicados por Bouros e colaboradores que mostraram que a presença de um padrão NIU não afetou a sobrevivência em pacientes com doença intersticial associada à esclerose sistêmica8. Nossos dados, bem como as investigações de su e nakamura30, confirmam que essa vantagem na sobrevivência de pacientes com etc é sempre mantida e quando os pacientes com NIU estão incluídos. No entanto, devido ao pequeno número de pacientes com Niu-etc em nosso estudo, não conseguimos estabelecer uma diferença clara entre diferentes etc. Foi sugerido que a disparidade entre o prognóstico de pacientes com doença intersticial associada à esclerose sistêmica versus etc. A esclerose sistêmica também poderia ser atribuída, pelo menos em parte, às diferenças nos tratamentos. No entanto, nossa série de pacientes com esclerose sistêmica e padrão NIU não recebiam o esquema de ciclofosfamida terapêutico regular associado a esteróides sugeridos para pacientes com nove no contexto da esclerose sistêmica. Além disso, não há evidência de que a imunossupressão seja eficaz na reversão de lesões da NIU ou tendo qualquer influência na sobrevivência. Com relação ao tratamento, porque nosso estudo foi realizado antes da publicação do estudo Panther42, 61,7% dos pacientes com FPI estavam recebendo terapia triplo e um total de 64,2.2% esteróides (2,4% dos pacientes estavam com esteróides como monoterapia) . Uma proporção semelhante de pacientes no grupo NIU-ETC (66,7%) recebeu algum tipo de tratamento. A indicação do tratamento não foi determinada (doença pulmonar intersticial ou doença sistêmica). Nós não temos ensaios controlados randomizados que demonstram melhora na sobrevivência de pacientes com NIU-etc tratados, portanto, implicações terapêuticas devem ser restabelecidas para determinar a gestão ideal de doenças intersticiais no contexto de etc.
Os mecanismos do “efeito protetor” de etc são desconhecidos em pacientes com IAP. Tanto o nosso estudo quanto estudos anteriores não conseguiram demonstrar que fatores como idade, diagnóstico precoce, tratamento, testes de função pulmonar basal. Padrão foram responsáveis por esse efeito. Do ponto de vista do TC, os pacientes com Niu-etc foram associados a pequenas agênfios de enfisema e são mais propensos a apresentar padrões de NIU atípicos com menores de mel ausentes29. Alguns autores relataram certas diferenças em alguns Descobertas entre pacientes com NIU associado etc e FPI. O grupo Flaherty identificou uma menor profusão de holofotes fibroblásticos (FF) em pacientes com Niu-etc, em comparação com pacientes com FPI, apesar das pontuações da fibrose semelhante a Tomographics12. Estes resultados foram reproduzidos por Enomoto e colegas43, que realizou um método de pontuação quantitativa de FF e descobriu que Pacientes com Niu-etc apresentaram uma pontuação FF significativamente menor. Estudos anteriores enfatizaram a importância da FF como uma manifestação de lesão pulmonar em pacientes com FPI44, 45. Nicholson relatou que uma maior pontuação semiquantitativa FF foi associada independentemente com maiores declínios da CVF e a DLCO, tanto em 6 meses em pacientes com o FPI45. De acordo com essas investigações, uma vez que um maior número de FF está associado a maior mortalidade, talvez a diferença na sobrevivência de pacientes com Niu-etc esteja associada a um menor número de FF em pacientes com etc. No entanto, a explicação para a pontuação diferente de FF na etc não é totalmente clara. Flaherty e colegas especulam que a formação de FFS na NIU poderia ser promovida por uma lesão inicial no epitélio alveolar, ao contrário do que acontece em etc. Onde o site principal de insulto é o endotélio vascular12. Essas diferenças histológicas poderiam ser responsáveis pelas variações nos diferentes graus de FF e, consequentemente, da melhor sobrevivência em pacientes com Niu-etc. Nosso estudo apresenta algumas limitações.Reflete a prática de um único centro de terceiro nível e os resultados não podem ser generalizados para prática geral ou outras instituições acadêmicas. Além disso, o número de pacientes com Niu-etc é relativamente pequeno e a composição da população com Niu-etc pode refletir os pacientes que são derivados ao nosso centro. As comorbidades foram sistematicamente registradas ou analisadas em qualquer um dos grupos. Além disso, tivemos que excluir 18 pacientes (15%) cujas informações somente os valores basais estavam disponíveis. No entanto, consideramos isso como um número aceitável de exclusões. Em resumo, nosso estudo sugere que os indivíduos com pneumonia intersticial usual no contexto da doença do tecido conjuntivo (NIU-etc) têm um melhor prognóstico do que aqueles com fibrose pulmonar idiopática (FPI). Esse achado poderia sugerir que a NIU no contexto da etc é uma entidade nasológica diferente e que os resultados dos estudos de pesquisa ou testes de tratamento no FPI não devem ser extrapolados para pacientes com Niu-etc. No entanto, novas investigações e ensaios clínicos específicos são necessários para os casos de Niu-etc confirmar essas observações e definem qual é a melhor abordagem terapêutica a esses pacientes.
Conflitos de interesse: SQ é uma consultoria no estudo de segurança do Pirfenidone financiado pela empresa farmacêutica do DOSA. Os outros autores não têm conflitos de interesse relacionados a esta publicação.
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