Rev Med Chile 2012; 140: 906-909
Casos clínicos
Leiomiomatose intravenosa da origem pelviana com extensão intracardiaca. Relatório de dois casos
Leiomiomatose intravenosa pélvica com extensão intracardíaca. Relatório de dois casos
Renato Mertens1, Francisco Valdés1, Cecilia Muñoz2, Manuel Irrázaval2, Jorge Brañes3, Carlos Riquelme4, Leopoldo Mariné1, Michel Bergoeing1, Albrecht Krämer1
1Departamento de cirurgia vascular e endovascular .
2Divisão de doenças cardiovasculares.
3ditivison de ginecologia e obstetrícia.
4 apartamento de radiologia. Faculdade de Medicina, Pontifícia Universidade Católica do Chile.
Correspondência A:
Baixas: Sintomas predominam. O diagnóstico é baseado em achados clínicos e imagens apropriadas. Relatamos dois femais, com 35 e 51 anos. Um deles presed com uma massa pélvica e dispneia, o outro paciente tinha severa insuficiência cardíaca na admissão. A tomografia automática axial calculada permitiu um diagnóstico pré-operatório preciso em pacientes com Both. A ressecção bem-sucedida de uma etapa do tumor foi realizada sob desvio cardiopulmonar. Ambos os pacientes são assintomáticos em acompanhamento aos 6 meses e 25 anos.
palavras-chave: neoplasias cardíacas; Leiomiomatose; Cirurgia torácica.
Leiomiomatosis da origem pelviana e crescimento intravenoso até que as cavidades certas do coração fossem descritas em 1907. É infrequently1 e potencialmente mortal, mas curável. Afeta as mulheres que têm ou tiveram miomatose uterina. Sua pintura é confusa com outras patologias e deve ser conhecida por médicos clínicos e radiologistas para realizar um diagnóstico oportuno.
histologicamente o tumor é caracterizado por predominância de células musculares lisas. Há teorias de sua origem, como o crescimento das células originadas no miométrio para os seios venenosos miométricos ou a proliferação de células musculares lisas das veias de veneno1,2.
É desconhecido por que o crescimento de O tumor é através dos óculos sem se infiltrar suas paredes. Alguns estudos sugerem que eles se originariam em leiomiomas uterinos com uma translocação entre um segmento do longo braço do cromossomo 12 e um segmento do braço longo do cromossomo 14, T (12; 14) (Q15, Q24). A presença de uma cópia extra do 12T15-Qter que a perda de 14q24-qter pode ser eventos genéticos críticos que levariam a essas lesões a invasão vascular e proliferação3.
Sua apresentação clínica é variável e vai de assintomática Encontrar até a insuficiência cardíaca, síncope ou morte devido à obstrução do trato de saída do ventrículo direito.
Abaixo estão dois casos de lei-miomatose intravenosa (Li) da origem pelviana e do compromisso cardíaco tratados em nossa instituição para o passado 25 anos.
Capa clínica 1
Paciente de 35 anos, com um histórico de dispneia progressiva por um ano e uma panhyisterectomia 8 meses antes por extensa miomatose uterina, evoluindo com fístula vesic-vaginal . O estudo histopatológico relatou leiomioma com degeneração hialina e locais secundários na pelve e omento. Três meses antes da transferência, sua situação clínica piorou apresentando dispnéia de descanso, hipoxemia, hepatomegalia, icterícia, ascite e edema de extremidades inferiores. Suspeita de doença tromboembólica com embolia pulmonar. Uma cavografia e angiografia pulmonar falharam pela impossibilidade de avançar através da Vena Cava (VCI); O ecocardiograma revelou uma massa que ocupava as cavidades certas. Ele foi encaminhado à nossa instituição.
Ele entrou severo, caquético, na insuficiência cardíaca direita e obrigou o decúbito lateral esquerdo. Estudo Schlobográfico demonstrou obstrução de veias ilíacas e VCI, com extensa rede de garantia que drenou o sistema de azigas (Figura.1A). Tomografia axial calculada de tórax, abdome e pélvis revelaram uma massa que ocupou a lúmen da veia de cava inferior sem invadir a sua parede, obstruiu as veias suprahepáticas, conforme descrito na síndrome de Budd Chiari e progrediu para as cavidades certas do coração e tronco de pulmão. artéria (figuras.1b e c).
Figura 1. A. Ilio-cavografia que revela a oclusão da veia Cava inferior br> e fluxo colateral retroperitoneal extenso. B. Tomografia Axial Computada (TAC) revela grande massa intracardiaca apontada com uma flecha. C. TAC pré-operatório e nível hepático, com massa ocupando todo o lúmen da veia da cava inferior e do grande congestionamento do fígado. D. TAC realizado para 25 anos de acompanhamento, revela a permeabilidade da veia da cava inferior e do fígado normal.
Foi cirurgia de cada vez, por esternotomia e meia laparotomia, o baixo tumor foi reticiada circulação extracorpórea através do átrio direito e cavotomia no nível abdominal.O tumor estava livre de adesão para a parede venosa ou cardíaca, que permitiu a sua extração completa (Figura.2). O VCI estava vinculado abaixo das veias renais. Evoluiu com baixa síndrome de débito, exigindo suporte inotrópico, ventilação mecânica por 20 dias e suporte nutricional. É necessário da resistência à lesão abdominal pela fístula ascítica. Alta em bom estado a 33 dias de evolução. A biópsia confirmou um angioleiomomial (Figura.2).
Figura 2. Parte cirúrgica e corte histológico tingido com
Hematoxilina-eosine, mostrando a proliferação de células musculares lisas.
no controle aos 21 meses, estava em capacidade funcional I e tinha recuperado 28 kg de peso. A tomografia axial computada mostrou imagem cardíaca e hepática normal, sem evidência de tumor residual. Aos 25 anos de cirurgia original, o paciente é assintomático, sem evidência clínica de recorrência. Uma tomografia axial calculada revelou permeabilidade da sua veia cava (figura.1d).
Capa clínica 2
51 anos de idade paciente, portador de hipertensão arterial e dislipidemia em tratamento, submetido para histerectomia 10 anos antes por miomatose. Um ano antes de sua renda foi encontrada grande massa abdominal no exame físico de rotina, recentemente foi adicionado dispneia de esforços médios. Tomografia axial Abdômen e pelve em outro centro demonstraram a presença de um grande tumor pélvico, associado à trombose veia ilíaca esquerda e VCI para a extremidade superior da área estudada. Na oposta de interromper sua VCI profilaticamente para o explorador laparotomia, ele era anticoagulado com cumarina e enviado para casa.
Na segunda opinião em nossa instituição, a nova tomografia computadorizada foi realizada que incluía peito, abdômen e pelve, estabelecendo diagnóstico. Demonstrando crescimento intravenoso de um tumor pélvico, que atingiu o trato de saída do ventrículo direito (Figura.3). O ecocardiograma confirmou o tumor e descartou outras patologias cardíacas.
Figura 3. Reconstrução coronal (a) e sagital (B)
Tomografia Axial de Torax, Abdômen e Pelve, que revela o grande tumor pelviano (t), a seta aponta para o crescimento intravenoso da veia ilíaca deixada para as cavidades certas do coração.
semelhante ao caso anterior, foi ressecado por esternotomia e laparotomia média, circulação extracorpórea e parada circulatória de 9 min em hipotermia moderada. O tumor foi removido pela abertura do átrio direito (Figura.4), VCI e ilíaca esquerda; Ele não foi aderido às paredes dos vasos ou do coração. Após a ressecção, a veia ilíaca esquerda ficou ligada. No mesmo ato, o tumor pélvico foi ressecado.
Figura 4. A. Fotografia intraoperatória no nível do tórax,
A seta indica a abertura do átrio direito de
em que você pode ver o tumor. B. Parte Operativa, é observada como o tumor tomou a forma do coração em sua extremidade distal, enquanto atravessava o átrio e o ventrículo direito.
O paciente foi recuperado sem Complicações com alta ao sétimo dia e indicação de aspirina 100 mg a permanência e rivaroxabana 10 mg oral por 20 dias. A biópsia revelou um leiomioma com degeneração hialina. 6 meses é assintomático.
Discussão
Li com compromisso cardíaco é pouco frequente e apenas casos isolados são descritos, sendo a maior série até agora 5 casos4 que confirma o desintegonal dessa patologia. Em revisão abrangente até 2005, 113 casos foram encontrados1 e mais recentemente inferior a 2004. As formas de apresentação são variadas, de pacientes assintomáticos, apesar da doença extensa, sintomas cardíacos, como dispneia progressiva, arritmias, dor torácica e síncope. Refreqüentemente, eles podem apresentar insuficiência hepática pelo compromisso de síndrome venosa de drenagem ou budd-chiari5, como no primeiro caso desta comunicação.
Como não há imagem característica, pode ser confundido entre outras entidades com doença tromboembólica6 , Como aconteceu nos dois casos relatados, a suspeita deve surgir nos estudos de imagem.
A associação de miomatose ou massa pélvina no ultrassom doppler, com “trombose veia ilíaca” ou Cava ou ocasionalmente ovário, com Fluxo detectável para o interior do trombo do tumor, deve despertar a suspeita1,7. A ressonância nuclear com tomografia axial ou magnética de tórax, abdômen e pelve, estabelecer o diagnóstico pela visualização da lesão primária, sua extensão total e as relações anatômicas, permitindo assim a abordagem cirúrgica2,4,8.O ecocardiograma, como um exame primário em um paciente que consulta com insuficiência cardíaca, permite ver a massa tumoral intracardíaca, suspeitar do diagnóstico e descartar outras causas de falha cardíaca8. A chegada do tumor através da baixa vena Cava deve ajudar no diagnóstico diferencial com tumores cardíacos primários, como o mixoma.
O crescimento endovascular tumor é raro, o mais frequente é observado em tumores malignos renais. Nestes casos, a massa de origem renal e a indenização do VCI infraverenal simplificam o diagnóstico diferencial. O LI é originado nos navios da pelve, aumenta como possível diagnóstico diferencial, trombose venosa profunda ilio-femoral com extensão para a veia da Cava. No entanto, é raro observar o crescimento de um trombo além das veias renais por causa de seu alto fluxo, também é frequente em trombose venosa extensa, a associação com embolia pulmonar. Em Li, o tumor avança para o coração e não é freqüentemente associado à embolia pulmonar4. Por outro lado, o crescimento do tumor é lento e permite a compensação colateral da drenagem venosa. Assim, o edema de extremidades inferiores seria menos intenso do que o observado em uma trombose venosa, geralmente do curso agudo e associado à dor importante.
O tratamento de Li é cirúrgico, pois não há alternativas de tratamento médico ou menos invasivo Uma equipe multidisciplinar que inclui cirurgiões vasculares, ginecologista cardíaco e oncologista, permite resolver este problema complexo. A ampla abordagem, com exposição simultânea dos órgãos torácicos e abdominais e o uso da circulação extracorpórea, permite ressecção segura e em uma única etapa do tumor6 como nos dois casos descritos na presente comunicação. A ressecção de dois estágios foi descrita mais frequentemente1, mas não parece apresentar vantagens e progressão do tumor foi relatada novamente para o coração em algumas semanas2.
Recorrência é possível e foi descrito em tempos Muito variáveis2,4,9. Por esta razão, o monitoramento com imagens deve ser permanente. Em caso de recorrência, a reoperação pode ser considerada e, se não for possível, o uso de terapia antiestrogênico com o tamoxifeno tem sido associado à diminuição do tamanho dos tumores residuais4,9. Se a ligadura da veia afetada pode interferir com uma recorrência chega ao coração é difícil de testar, mas parece razoável fazê-lo como fizemos sem seqüelas em ambos os casos tratados.
Conclusão
O diagnóstico de Li com compromisso cardíaco requer um alto grau de suspeita e imagens apropriadas. O tratamento cirúrgico em um estágio através de uma equipe multidisciplinar oferece um excelente resultado.
Referências
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Recebido em 17 de agosto de 2011, aceito em 19 de janeiro de 2012.
