INTRODUÇÃO
IGA Nephropatia é uma das causas mais comuns de glomerulonefrite no mundo e é caracterizada histologicamente pela deposição de formas poliméricas de IgA dentro do mesangium e ao longo das paredes capilares glomerulares.1 A ligação do IGA para receptores FC putativos na superfície das células mesangiais leva à hipercelularidade mesangial. Esses complexos IGA estimulam a proliferação celular e a deposição da matriz mesangial. Além disso, a proliferação endocapilar, a cariorrexia e os crescentes também podem ser vistos na histopatologia.2 Verificam-se que a presença de crescentes na nefropatia da IGA aumentou o risco de insuficiência renal quase 1,5 vezes e que 50% dos pacientes com crescentes e mesangiais difusos A proliferação atingiu a doença renal do estágio final no prazo de cinco anos.3 No presente estudo de caso, tratamos com sucesso um paciente de nefropatia crescente de IgA com pulso metil prednisolona, esteróides orais e ciclofosfamida intravenosa.
Relatório de caso
A 27- Aqueiro-homem foi encaminhado ao nosso hospital por causa da rápida deterioração da função renal. A função renal normal (creatinina sérica 0,9mg / dL) foi detectada três meses antes dessa admissão. Oito dias antes da admissão, o paciente experimentou náusea, dor de cabeça, oligúria e inchaço das extremidades inferiores. Ele não tinha história de heemoptysis, artralgia ou erupções cutâneas. Ele não tinha outro histórico médico passado significativo. Na admissão, o ligeiro edema bilateral pretibial foi observado e sua pressão arterial foi de 140 / 72mmhg, pulso 76 / min com ritmo regular, enquanto a temperatura corporal era normal. Índice de massa corporal (IMC) foi 25,5kg / m2. Seu exame físico não era notavelmente. O urinismo mostrou 3+ para proteína com numerosos glóbulos vermelhos no sedimento. A hemoglobina foi 12,3 g / dl; A contagem de glóbulos brancos foi de 10.600 / mm3 com 90% de neutrófilos, 8% linfócitos, monócitos de 1%, 0% de eosinófilos e 1% de basófilos; A contagem de plaquetas foi de 253.000 / mm3 e a taxa de sedimentação de eritrócitos foi de 108mm / h. O nitrogênio de ureia de sangue foi 64mg / dl, creatinina sérica 7.8mg / dl, proteína sérica total 6.8g / dl (albumina 3.3g / dl) e colesterol 175mg / dl. Os eletrólitos séricos estavam dentro dos limites normais. A radiografia do peito mostrou cardiomegalia e congestionamento pulmonar. Um eletrocardiograma era normal. Na ultrassonografia, ambos os rins eram de tamanho normal, mas aumentou a ecogenicidade parenquimatimática com diferenciação cervada cortico-medular. Rastreio para hepatite B, hepatite C e HIV (vírus da imunodeficiência humana) foi negativo. Os títulos de antistreptolysin-o, antistetoquinase e o complemento sérico estavam dentro da faixa normal. Anticorpo citoplasmático de Neutrófil (P-ANCA), Anticorpo Cytrófilo C-AntiProphil (C-ANCA), anticorpo antinuclear (Ana) e anticorpo anti-duplo (DSDNA) anticorpo, anticorpo anti-glomerular (GBM) foram negativos.
em seu primeiro dia do hospital, a hemodiálise foi iniciada por causa da Uraemia. A biópsia renal percutânea foi realizada no segundo dia. A microscopia leve revelou glomerulonefrite crescente (Fig. 1). O número de glomérulos na amostra de biópsia foi 16. Entre 16 glomérulos, onze deles mostram crescentes celulares ativos ocupando circunferencialmente. Não houve lesões necrosadores nas tufos subjacentes. No entanto, houve aumento leve na matriz mesangial e celularidade mesangial. As paredes capilares não mostraram aparência contornada dupla. Túbulos mostraram poucos RBCs no lúmen. A intersticio mostrou infiltração linfocítica. As embarcações mostraram hiperplasia moderada de mídia tunica sem qualquer evidência de vasculite. Imunofluorescência demonstrou depósitos granulares globais difusos com IGA (3+) (Fig. 2) e C3 (1+) no mesangium. Outros, incluindo IgG, IgM e C1Q foram negativos. Manchas de cadeia Kappa e Lambda não mostraram restrições. Não havia depósitos extraglomerulares. Com base nesses achados histológicos, um diagnóstico de glomerulonefrite crescente secundária à nefropatia IGA foi alcançada.
Microscopia de luz – mancha de PAS mostrando crescente celular circunferencial.
imunofluorescência – depósitos granulares difusos de IGA no mesangium.
O paciente foi tratado com metilprednisolona intravenosa de 1g durante 3 dias durante a primeira fase da doença, seguida por dose de coração de prednisolona oral . A ciclofosfamida intravenosa foi dada na área de superfície corporal de 0,5g / m2 mensalmente por 6 meses.As dosagens de ciclofosfamida foram tituladas para alcançar um nadir enquanto a contagem de glóbulos foi entre 2500 e 3000Cells / ml. A suplementação de óleo de peixe gordo ômega-3 foi iniciada após a conclusão de seis cursos de ciclofosfamida a 12G / dia. As pressões sanguíneas sistólicas e diastólicas do paciente foram mantidas em 120-130 e 60-70mm Hg, respectivamente. A função renal do paciente melhorou gradualmente da creatinina sérica de 7,8-1,2mg / dl no final de doze meses. A excreção de proteína de urina reduziu de 3+ em admissão em traços durante o acompanhamento. No entanto, houve persistência de hematúria microscópica.
Discussão
encontramos um caso de nefropatia crescente da IGA. Vários estudos documentaram uma maior incidência de hipertensão e proteinúria da gama nefrótica em pacientes com a forma crescente de nefropatia IGA.4,5 Essas características sugerem que pacientes com essa variante da doença podem ter um pior prognóstico. Hogg et al. observou 218 pacientes pediátricos com nefropatia IGA e descobriram que 20% deles tinham crescentes na biópsia inicial, e esses crescentes eram frequentemente associados à intensa inflamação glomerular.6 Abe et al. estudou o resultado clinicopatológico de 205 pacientes com nefropatia IGA e observou que pacientes com > 25% de crescentes na biópsia inicial tinham 7 dias et al. Descobriu que a presença de crescentes na nefropatia IGA estava associada ao aumento da creatinina sérica inicial, proteinúria e progressão para a doença renal final do estágio.8
Há falta de consenso uniforme sobre o tratamento eficaz para formas proliferativas de nefropatia da IGA . Trilhas iniciais com esteróides de pulso deram resultados conflitantes. Pozzi et al. Em seu prospectivo, demonstrou que os esteróides de pulso diminuíram a progressão do fracasso renal em relação aos controles.9 Julian et al. revisou as trilhas avaliando a eficácia dos glucocorticoides no tratamento da nefropatia IGA e concluiu que, para pacientes com função renal preservada, terapia prolongada (> 2 anos) com corticosteróides efetivamente retarda a perda de função renal .10 Lai et al. Estudou prospectivamente a eficácia da terapia esteróide a curto prazo e descobriu que 4 meses de tratamento com função renal estabilizada de prednisolona oral somente naqueles pacientes com > 20% de crescentes na biopsia inicial.11 Ballardie et al . demonstrou que a combinação de esteróides e ciclofosfamida oral apresentou uma sobrevida renal de 72% de 5 anos, comparado a 6% para controles combinados.12 Tumlin et al. A resposta clínica e histológica investigada a metilprednisolona e ciclofosfamida intravenosa em pacientes com crescente, Igan proliferativa e encontrou diminuição significativa na creatinina sérica e na proteinúria.13 Para determinar o efeito a longo prazo da sua terapia, eles calcularam a taxa de progressão para a fase final renal Doença nos pacientes tratados em comparação com controles combinados e descobriu que apenas 8,5% no grupo de tratamento atingiu a doença renal de fase final dentro de 36 meses de terapia em comparação com 42% no grupo controle.
Nosso paciente apresentou Disfunção renal rapidamente progressiva em aspectos clínicos. Tratamento com prednisolona e ciclofosfamida reduziu a proteinúria e diminuiu a creatinina sérica para 1,2 mg / dl. Falta de cronicidade na biópsia renal sob a forma de ausência de crescentes fibrosas, esclerose glomerular, fibrose intersticial e atrofia tubular ajudou-o a recuperar sua função renal.
Em resumo, descobrimos que esteróides e curto prazo A terapia intravenosa de ciclofosfamida reduz significativamente a proteinúria e estabiliza a creatinina sérica em pacientes com nefropatia crescente de IGA. Um ensaio controlado randomizado de tratamentos imunossupressores em nefropatia IGA crescente seria recomendado.