Fallot tetralogia (Português)

tetralogia de fallot

dra. Angélica Corvacho * Dr. Joaquín Narvaez **

Resumo

65 Espécimes de Tetralogia fallot pertencentes ao Museu Cardiopatias do Serviço de Patologia foram estudados. Instituto de Saúde da Criança.

Características específicas:

1.- Estenose pulmonar infundibular: muscular por 75%, generalizada por 81%, grave a 63%, de comprimento normal em 46%. A gravidade da estenose pulmonar era independente de sua estrutura, localização e comprimento. A causa da estenose pulmonar infundibular era o deslocamento anterior e cefálico do septo infundibular no braço anterior do septo marginalis, formando um ângulo traseiro entre o septo infundibular e o septo interventricular, que a 86% é entre 61 ° e 150º. A estenose valvular associada a 72% foi apresentada, válvula pulmonar bícepide a 69%, estenose de tronco pulmonar em 71%, e hipoplasia de ramos pulmonares em 46%. PCA permeável por 54%.

2.- Dextroposição aórtica até 50% no VD por 77% e > 50% em 23%. A rotação antiádorio da raiz aórtica foi encontrada em todos os casos. Anomalia coronariana em 5%. FIT AORTIC à esquerda em 94%.

3.- Comunicação interventricular: perimembrano em 60%, muscular em 18%, subartial em 8%.

4.- Hipertrofia ventricular direita Em 98%, hipertrofla VI em 83% com pequena cavidade a 46%. Válvula de tricóporo anormal 11%.

Palavras-chave: Fallot tetralogia, doença cardíaca congênita, cianose.

Estudamos 65 amostras de tetralogia de fallt Para o museu, de cardiopatias da enfermaria de patologia, Instituto de Saúde da Criança.

Recursos específicos:

1. Estenose pulmonar infundibular: 75% muscular, 81% generalizada, 63% Servere, 46% de comprimento normal. A gravidade da estenose pulmonar foi independência da estrutura, localização e comprimento. A causa da estenose pulmonar infundibular foi a mudança anterior e cefálica do septo infundibular para o braço anterior da trabécula Septomarginalis, fazendo um ângulo de panela entre o septo infundibular e o septum interventricular. Os 86% estavam entre 61º e 150º. Puxe de stensis da válvula associada em 72%, 6,9% da válvula pulmonar bicúspida, 71% de palidez do tronco pulmonar, 41% de brancos pulmonares hipoplásicos. 54% com Ductus Arteriosus Patent.

2. A dextroposição aórica de até 50% sobre o ventrículo direito em 77% e maior que 50% em 23% de rotação de contra-relógio foi encontrada na raiz aórtica em todos os casos. Anomalias coronarianas em 5%. Arco aórtico esquerdo em 94%.

3. Comunicação interventricular: perimembrano em 60%, muscular em 18% e subartial 8%.

4. Hipertrofia ventricular direita em 98%. Hipertrofia ventricular esquerda em 83%, 46% com pequena cavidade. 11% com válvula tricuspide anormal.
Palavras-chave: Tetralogia de Fallot, doença cardíaca congênita, cianose.

Introdução

Os componentes anatômicos essenciais da tetratologia de Fallot são: 1. Estenose pulmonar indundibular13, 28, 42,58 2. Comunicação interventricular, 3. Dextroposição da aorta, 4. Hipertrofia ventricular direita.

Estudamos 65 espécimes com tetralogia fallot (TF), enfatizando a estrutura do infuso pulmonar (IP), especialmente no septo infundibular (SI), estrutura que separa o info pulmonar da aórtica; Características da dextroposição da aorta, continuidade fibrosa entre o sigmóide aórtico e as válvulas atrioventriculares; Características da comunicação interventricular (CIV) Sua relação com estruturas vizinhas, dobra do ventrículo infundibular (PVI), braços de Septo Marginalis (TSM), outras condições importantes para cirurgia, como: número de sigmoides pulmonares, anomalias coronarianas, presença de aba e pseudoflap a borda posterous-bottom do defeito interventricular, comprimento do trato de saída do ventrículo direito, comprimento da infusão subjuártica e subpulmonar.

Métodos e métodos

65 TF Amostras foram Estudado pertencente às cardiopatias congênitas do ISN, Lima Peru, sob condições adequadas de preservação para estudo, casos com cirurgia de reparo foram descartados, em que a ressecção não permitia uma prescrição adequada das estruturas.

O esquema de goor e lililai 19 foi útil, é uma seção transversal ao nível da raiz aórtica e pulmonar para ver o ângulo de movimento da roda no septo intervenetricular (braço anterior do TSM) A gravidade da estenose pulmonar infundibular de um lado, e por outro lado, as modificações da relação raiz aórtica com: o plano auricular septal, a continuidade mitroaortica, a parede livre do ventrículo esquerdo (PLVI), PVI e o septo membranoso (Ye). Incluímos casos com dextroposição aórtica superior a 50% e designamos-lhes como saída ventricular do dobro do TF. Incluímos casos com atresia infundibular produzidos pelo deslocamento extremo do Si.

Medidas: A dextroposição da aorta foi medida como a porcentagem de raiz ligada ao ventrículo direito. Os componentes subaorticos e subprulmados do se foram medidos da raiz aórtica ou pulmonar para a borda inferior do SI, estabelecendo as relações entre os dois valores comparando-se com aqueles encontrados por Becker7.

Resultados

Características comuns

leftocardia no Situs Solitus, conexões atrioventricular concordantes. Alinhamento normal entre as válvulas atrioventriculares e o septo interventricular. Aorta subindo à direita do tronco pulmonar. Os ramos pulmonares originários do tronco pulmonar. Sigmóide aórtico do tricuspide.

Características específicas
1. Estenose pulmonar infundibular (EPI)

Correlating localização, intensidade e comprimento do EPI foi encontrado predominância do EPI grave, independentemente dos valores do dito variáveis. A estenose pulmonar iphundibular leve só estava presente em 3 casos com um infundibulo de comprimento normal. (Gráfico 1).

o infundíbulo pulmonar Ceza à frente da aorta da direita para a esquerda. É atenuado se a dextroposição da aorta for maior que 50%. (Fig. 1a, B. 2a. 3a. 4a).

setum infundibular (si):
a causa do epi é o deslocamento anterior e cefálico da roda no anterior braço do TSM (Fig. 5a). Eles acentuam a EPI, a presença de bandas musculares em suas inserções septurais e parietais (73%) e hipertrofia de sejam 40%. (Fig. 10) se ausente a 5% (Fig. 11). Se hipoplasia em 39%. Este deslocamento de se forma um ângulo traseiro entre si e SIV: 86% é entre 61º e 150º. O EPI é mais severo em casos com maior ângulo. Sua distribuição é mostrada na Figura 2.

O tipo de inserção septal de se está relacionado à gravidade do EPI. Se na borda do TSM, designado em L em 17 casos (26%) (Fig. 1B. 6 B.7). Sobre o TSM, nomeado em T em 48 casos (74%) (Fig. 4b. 5b). Quando a inserção estava em L, o EPI foi geralmente moderado para grave e quando era t, o EPI era geralmente severo (gráfico 3).

Nos casos de EPI grave, uma hipertrofia significativa do SI estava presente.

fig. 1. 11401:
A. Aparência externa.- Embarcações cruzadas grandes, AO do calibre espesso e do fino AP. É visto que a infusão pulmonar atravessa a AO, do direito à esquerda, de baixo para cima e para trás. O coronário descendente anterior indica a posição do SIV anterior e da coronária descendente traseira a posição do SIV posterior.Óculos de Cayado normal. O slim curto pulmonar é visto a origem do ramo esquerdo.

b. Aparência prévia de direito. A abertura da inflação ventricular direita é vista a SI e a infusão subprulmonar de uma natureza fibrosa, que termina com três sigmoides pulmonar hipoplásicos. Deslocamento Si, sua inserção septal perpendicular a SIV em L no braço anterior do TSM. Subsequente e inferior ao Si e entre os braços do TSM é o comunicação interventricular muscular, cuja borda póstero é limitada pela fusão entre o PVI e TSM-BP, estas estruturas evitar a continuidade tricuspideo-ao, a borda anterior pelo TSM – Ba e o telhado para o fibroso e a raiz ao. AORTA DEXTROPPED 35%, SAO CD no VD. O VT bem desenvolvido é observado com sua comissura anterosospal (CAS) inserida no MPC, no BP-TSM. Trabeculares grossos e hipertrofia de parede.
C. Aparência deixada à esquerda. A continuidade MAO (NC e CI / 2) é vista a borda anterior dessa continuidade forma a borda posterosuperior do defeito, borda inferior pelo st e a borda anterior por ela. VI pequeno em relação à direita.
D. Deixou a aparência subseqüente. Ao normal. Conexões venosas normais. Músculos papilares em e espesso PM. SIV suave no terço superior adjacente ao defeito.

tabela 1. Comprimento do trato de saída VD e infundibulos AO e P
	mídia	DED. St.		Máximo	n °
Se subprulmonar	9.41	4,54
Se Subaortico	3.00	1.22
saída trato VD	45.89	10.13

O comprimento subpulmonar passa de 1 a 25 mm, o comprimento subaortico vai de 1 a 6 mm, em 23/65 casos mede 3 mm. (Tabela 1)

anel pulmonar 3% estreitar 71% dilatada 2% normais 25%

pulmonar válvula (Fig. 1b. 2a.3b.7.10b) estenose 72% ausente 3% Unicuspide 5% (2 imperfortado Bicuspide 69% tricuspide 23%

Tp

tronco de pulmão (Fig. 1a. 3B.7) 71% 3% curto 58%
ramos pulmonares
100%
Corp (Fig.13)	3%
hypoplastic	46%

O tronco pulmonar foi dilatada em casos com ausência de válvula pulmonar e / o Coarctação de ramos pulmonares (Corp) Fig. 7.
As correlações são mostrados na Figura 4 e Tabela 2

3 1 46 caixa 2EPI e calibre de o tronco pulmonar normais estreitar dilatada EPI suave Epi moderado 5 14 1 epi grave 9 31 ATRP Infund. 1 17 2

presença de arterioso ligamento em 5 casos (8%), conduto arterial em 5 casos (8%), conduta arterioso permeável em 35 casos (54%), sistema Ico-colateral em dois casos (3%). Cirurgia esquerda Blalock-Tausest em 1 caso (2%).

fig.2.158 / Z40:
UMA. Aspecto externo.- Grandes embarcações cruzadas, Ao e pulmonar de bom calibre. É visto que a infusão pulmonar atravessa a AO, do direito à esquerda e de baixo para cima. O coronário descendente anterior sinaliza a posição do SIV. Através do corte, há um infundíbio longo e estreito, a estenose é acentuada na parte mais proximal do infundibulo.
B. Aparência prévia de direito. Abrindo a inflação do ventrículo direito é visto estenose proximal circundada por tecido fibroso que acentua estenose, a este nível, observa-se que, se é espesso e curto, na sua inserção do septo (em t), é coberto por uma placa de tecido fibroso, e a sua A inserção parietal mostra trabéculas curtas e grossas, tsm espessa perimembranosas, cujas bordas são limitadas pela continuidade da mtao devido à falta de desenvolvimento do PVI e BP do TSM.
C. Abertura e expansão do infuso subpulmonar. As paredes musculares e hipertrofias são vistas e a extremidade inferior como um ambiente fibroso. Conclusão: estenose pulmonar infundibular “Ostium infundibuli” terceira câmera. Dextroposição aórtica 50%. Civ perimembranoso.

2. Dextroposição da aorta
foi estudado relativo a raiz da aorta com: o avião auricular septo, com a válvula mitral e com a parede livre ventricular esquerda

.

raiz aórtica / sia
	normal ( Meia NC)	17%
	rotação anti-pontuação	83%
moderada (CPI)	69%
	grave (CI)	14%

aórtica Root / Free parede VI
	alheio o VI	43%
	com conexão com VI	57%

ra Linha média aórtica / mitral (fig.6c. Fig.8.D)
	normal (mitad nc)	3%
	antihorario	86%

Raíz Aórtica Sobre Vd Porcentaje (fig5 6b. 8A. 9B)
< 30%	5%
31-50%	72%
> 51%	23%

la contundad mitro-aórtica vista por el ventrkdo izquierdo mostró la participante de la mitral anterior y las sigmoidas não coronariana y la la C. Variável oronariana izquierda de grado (Fig. 11b. 12c). Esta Continuadad Fubra Fue Lineal Casi imperceptível EN 37 Casos Y Amplia
EN 28.

La Continuidade Fibrosa Mitro-aorto-Tricuspídea SE DIO PT 39 Casos Con CIV Perimembranosa por Falta O Incompleto Desarrollo Del Pliegue Ventrículo Infundibular (PVI) Que não Alcanzó Al Brazo Posterior de la TSM, EN dos casos El Defecto SE Estendió de Manera Signativa A La Porción de Entrada del Siv. LA Continuadad está en ralacíón ConS EL ESCASO DESARROLO DEL PVI. (Fig. 12.b, d)

3. Comunicación interventricular:

fueron los siguientes Tipo:

perimembranosa 39 (60%)
muscular 18 (27%)
subarterial 8 (12%)
BORDE Muscular posterior 5/8
Borde PosterorInferior Membranoso 3/8

La Gráfica 5 Nos Muestra La Correlación Entre El Tipo de Comunicación Interventricular y El Grado de DextroPosición de la Aorta. EL GRAFO DE DEXTROPOSICIÓN MÁS FRECUENTE PT TODO LOS TIPOS DE COMUNICACIÓN INCENTICLE FUE ENTRE 31 Y 50%.

fig.3. 7814
A. Aspecto externo.- Grandes Vasos Cruzados, AO de Grueso Calibre Y La Ap Delgada. See Que El Infundíbulo Pulmão Cruza Sobrecha, De Derecha A Izquierda, De Abajo Hacia Arriba Y Hacia Atrás. La Coronaria Descendente Anterior Señala La Posición del Siv Posterior. Vasos del Cayado Normales. Pulmão CORTA DELGADA SE VE LA Rama Izquierda Hasta Su Ingreso Al Pulmón. Ventrícolo derecho Dominante.
B. Aspecto anterior derecho. Abriento El Infundíbulo Ventricular Derecho Se Ve El Si y El Infundíbulo Subpulmonar de Carácteros Músculdo-Fibroso, Que Termina Con Dos Sigmoidas Pulmonares Hipoplásicas. Desplazamiento del Si, su inserción septal perpendicular al siv en l solobre el bravo anterior de la tsm.
C. ASPECTO Anterior Izquierdo. AORTA DEXTRAPUESTA 35%, SAO CD Sobre El Vd. NC Y CI / 2 Forman La Continuidade Mao. Se ve la vma y su inserción en lossculos papilares. La Civ está Limitada: El Techo Por La Sigmoidea Ao, Borde Posterior por El Septum Sinusal O de Entrada, El Borde Inferior por El Septum Trabecular Y El Borde Anterior Por El Si.
D. Aspecto posterior izquierdo. SE observa la vm bien desarrollada con comisura anterior inserção en el mpal tricúpide y garoça, la vma cubre parcialmento la civ. AI Bien Desarrolada, Conexiones Venosas Normales.
E. Aspecto anterior derecho. Ad Bien Dearrollada Dilatada, CIA en la Fase oval, lineal. Conexiones Venosas Normales. See la vta y su inserción en el mpa, la vts y su inserción en el siv. TRABÉCULAS GUESAS Y PARED HIPERTROFIADA. CONCLUSIÓN: Estenose Pulmonar Infundibular Musculo-Fibrosa, Hipoplasia de Anillo, Dos Simóideas Pulmonares, TP Y Ramas Hipoplásicas. DEXTROPOSICIÓN AO 35%. Civ perimeembranosa. Hipertrofia vd No PCA. Coronarias normales.

La Comunicación interventricular Perimembranosa Se Extienda Desde La Zona de Continuidade Mitro-aorto-Tricuspídea, Su Borde Anterior cefálico limita-con si, El Borde Inferior Con Los Brazos de la Trabédula Septo Marginalis, El Borde Posterior y Cefállio Con La Válvula Aórtica de la Válvula tricúrida; En La Zona Caudal Posterior, La Válvula Tricúspire Entra en Continuad Con La Sigmoidea Aórtica, Donde Se Incorporan Componentes Del Septum Membranoso, Por Esta Razón Se Designa Como Defecto Perimembranoso.Em certos casos, uma folha de tecido fibrosa se estende da zona fibrosa descrita na continuidade da mitro-aorto-tricuspídea para a criação do SIV, é o componente ventricular do septo membranoso que é designado como uma aba; Em outras ocasiões, há uma duplicação da comissura anterosospal do tricuspide, é mais longa e termina no músculo papilar do cone, é designado como um pseudoflap. Tanto a aba quanto o pseudoflap podem servir para a âncora de patch no civ (fig.9.b. fig.12.b).

o músculo papilar ou papilar medial do cone (MPC) onde inserir As cordas oferecidas do núcleo anterososal do tricuspídeo (CAS), localiza-se no encosto do TSM. Quando este músculo está ausente (14 casos), as raízes são fixadas diretamente no braço subsequente do TSM ou em outras estruturas vizinhas. (Fig.4b. 6b. 8a. 12A). O defeito pode ser estendido, mas raramente será o tipo de canal.

O Muscle Civ. Vista no lado direito é cercado por um anel muscular. A borda superior é formada pelo SI, o braço anterior do TSM é mesclado com o PVI formando a borda inferior, esta fusão protege a membranosa do septo que está intacta, o MPC ou o MPM é fluxo nessa fusão. (Fig.1 B. 9B)

o civ subarterial. É caracterizada por ausência hipoplasia grave, pode ter duas variantes: a) Quando a borda inferior do defeito é muscular, há uma separação entre o sigmoide aórtico e a válvula tricuspide como no tipo muscular, ou com a borda inferior formada pelo continuidade mitro-aorto-tricuspídea semelhante ao tipo perimembrano. A borda cefálica tem a continuidade valvular aortopulmonar também é designada como “defeito subárterial confirmado duplo”. (Fig. 11b).

No civ perimembranoso, o tecido de condução distribui no lado esquerdo do SIV 50, o eixo de tecido de condução é muito próximo da área de continuidade da Mitro-Aorto-Tricuspídea e a sua A divisão do feixe pode ocorrer no siv Ridge, não é visível no lado direito. Quando a borda inferior é muscular, o tecido de condução é distante da borda inferior do civ.

Tamanho do CIV pequeno Medium 35% 62%

sm, flap, pseudoflap pseudoflap sm ausente 54% flap 15% 3%

Outros recursos – Conexões venosas anormais: CVPAT em 1 caso (2%), VCSI persistente em 1 caso (2%)
Conexão arterial de ventrículo:

concordant 49 casos (75%)
DSVD 15 (23%)
saída exclusiva ATRP 1 (2%)

Nível atrial

12 (18%)

normal
Dilated	52 (80%)

fig.5. 154236.
A. Aparência prévia de direito. O sim em t no BA-TSM. IP muito estreito entre o sim e a parede que você vd. Entre a raiz da aórtica e a civília perimembranosa, a grande área de continuidade Maot forma a borda de depósito padrão para o desenvolvimento escassa do AO PVI e BP-TSM de 50%. O CD e NC / 2 estão no VD. Hipertrofia de parede severa. Conclusão. Pulmão de estenose infundibulata severa. Ramos hipoplásicos e galhos hipoplásicos. Civ perimembranoso. Dextroposição AO 50%. Hipertrofia biventricular com vd dominante.
trabeculação e músculos papilares anormais.

Fig .4. 638-11790. A. Aparência anterior diretamente ao nível da infusão pulmonar.O IP atravessa a raiz ao de Derch à esquerda, é direcionado para cima e para trás, é estreito e coberto por tecido fibroso, paredes grossas. Ele termina no nível dos três sigmoides pulmonares hipoplásicos. B. Aspecto direito subaortico. Os deslocados espessos e curtos de sua posição normal se aproximando da parede anterior, com a inserção de T no braço anterior do TSM, TSM-BA e TSM-BP muito hipertrofiou igualmente para o corpo 3 sigmoides pulmonar hipoplásicos, anel estreito. Perimembranous, sub aoric civ. PVI curto, um elemento fibroso é interposta entre o PVI e a PA-TSM, através deste elemento, o-aorto tricuspideo continuidade (NC) é estabelecida -mitral que ao mesmo tempo constitui o ângulo mais traseira do CIV, os braços de O TSM formam a borda inferior e anterior, o telhado através da aorta, o se acima do defeito. Dextraposição AO de 66%, o CD e o NC estão no VD. Óstio coronariano normal. Hipertrofia da parede. Conclusão estenose pulmonar infundibular músculo-fibroso, hipoplasia do anel, três simoids pulmonares, TP e ramos hipoplasia. dextroposição AO 66%. Civ perimembranoso. Hipertrofia vd e vi. Cavidade ventricular direita dominante. Nenhum PCA. Corte coronariana normal.

A CIA foi pequena em 21 casos (32%), médio em 18 casososo (28%) e grandes em 9 casos (14%).
nível ventrículo direito

cámara de entrada
Válvula Av derecha, tricuspide en Tosos Los Casos.

porción trabeculada

las trabéculas filho recas, Escasas y Grues El MPC NACE DEL BRAZO POSTERIOR DE LA TSM. Los Múscules Papilares Anterior Y Posterior Estuvieron Ausente PT EL 2 Y 3% de Los Casos Respeitando. EN EL 8% SE Encontonia MúSculo Papilar apical (MPAP) (Fig. 4b. 8A, B).
Cámara de Salida VD

El Cuerpo de la TSM Divide El VD en Cámara de Entrada y de Salida, Forma Parte de la Cámara de Salida. (Cuadro 3). SE Encontraron Bandas musculares en la cámara de salida en el 73%.

el infundíbulo subpulmonar ya fue descrito.

Fig. 7. 575-10594
ASPECTO Anterior Derecho. El Infundíbulo Pulmão Cruza La Raiz Ao de derecha A Izquierda y se Dirige Hacia Arriba Y Rairs, Es Estrecho. El Si Grueso, Sobre El Brado Anterior de la TSM (Inserción en T), Estrecha El Infundíbulo.Acima de 3 sigmoides pulmonares bem desenvolvidos, tronco pulmonar curto, dois pequenos orifícios correspondem à origem das artérias pulmonares (coarctação de ramos pulmonares). Acima desses buracos, um ducto arterioso de calibre espesso (ductal caiu).
Civ muscular subaortic. Postoinferior Edge: PVI curta, separa Sigmoidea Ao do VT, o PVI continua com o braço traseiro do TSM. Edge anterior: limitado pelo braço anterior do TSM e do teto pela raiz AO. Dextroposição da AO: 60%, o CD e 2/3 do NC estão no VD. Óstio coronariano normal.

fig.6. 308-9818 A. Aspecto anterior derecho. El Si Con Inserción Septal en T, Muy Desplazado Hacia Adelante Dentro del VD, Forma por Delante Unfundíbulo Muscular Estrecho Que Termina PT Una Sigmoidea Pulmonar Bicúspire E Hipoplásica. Por Deters del Si Se Encuentra La Comunicación Amplia Interventricular, Su Borde Postoinferior en Supr Primera porción Es Membranoso, Formado Por La Continuadad Maot (NC), La Comisura Anterospetal de la vt Juntão con Restos del Septum Membranoso (SM) y duplicidad de las Cuerdas uma este nivel (flap y sudoflap), Luego es muscular Formado por El BP-TSM; El PVI Hipoplásico, Permite La Continuadad AO-T; El Borde Anterior Formado por El Borde Posterior del BA-TSM; El techo formado por las sigmoideas ao. See El Cuerpo Hipertrofiado de la TSM Y El Mpa Grueso Con Pequeñas Cuerdas Tendínoas Que Forman La Comisura Anterior. DextroPosición Ao Importante, Las Sigmoideas NC Y D Están Sobre El VD, úmigão La Ci Está Sobre El Vi. B. ASPECTO Anterior Izquierdo. La Civ por El Lado Izquierdo Limita: Borde Posterior con LA Continuidade Maot, El Borde Inferior Con La Cresta del Septum Trabecular y El Borde Anterior Conva El Ba-Tsm.

tabela 3. Septomargnalis

o alto nascimento da banda moderadora (BM) e hipertrofia de Os braços do TSM fazem o Cov Restritivo.
Ventricule esquerdo

câmera de entrada
(Fig. 3D. 8d. 12d)
válvula mitral

Redundância severa da comissura subseqüente, com uma imagem de cesta em um caso, divisão mitral da válvula anterior em um caso.

apparatus tensor

Strings suportes somente em 5 casos (8%). A inserção cordal distal era normal. As características dos músculos papilares são mostradas no número de tabela 4

trabeculação parietal

Normal em 64 casos (98%), hipertrófica em caso e presença de faixa muscular em um caso. (Fig. 1C, D. 3C, D. 12C, D).

tabela 4.Musculos papilares Caracteres n0 % n0 % hipoplásticos 1 2 1 2 hipertrócicos 2 3 1 2 Normales 62 9 5 63 96

la cámara de salida izquierda y sigmoidea aórtica ya fueron descritas

fig.8. 315-10068
A. Aspecto Anterior Derecho: El Si Muy Desplazado Hacia Adelante Y Arriba Sobre El Brazo Anterior de La Tsm Formando Con La Pared Libre UNFundíbulo Estrecho Y Tortuoso, Línite Superior Dos Sigmoidas Pulmonares Hipoplásicas. TP CORTO Y ESTRECHO, Ramas Pulmonares Hipoplásicas. Por Deters del Si Desplazado, Existe Una Comunicación Interventricular Subao. BORDE POSTERIOR E INFERIOR: SEPTUM MEMBRANOSO, FLAP QUE VA DESDE LA CAS Y SM A InserTarse PT El Borde Inferior del Civ, Continuidade Tao, BP-TSM. Borde Anterior: BA-TSM. Techo: Sigmoidea ao. Válvula tricúpide: Cas, flap y pseudoflap, CA en el mpa, cp en el mpp, vts en el siv. TRABÉCULAS RECASSAS ESCASAS Y GUESAS. Hipertrofia de Pared, Tres Sigmoideas Pulmonares Bien Desarroltas. TP Hipoplásico.
Dextraposición Ao: 50%, _NC Y CD Están Sobre El Vd.
B. Aspecto posterior derecho. Ad Grande, Músculos Pectíneos Gruesos, Conexiones Venosas VCS, VCI, Normales SC. CIA (SO) Grande, VT anterior Profunda, VTS Esqueña, VTP Mediana Comisura como Ya Descritas.
C. Aspecto anterior izquierdo: CIV BORDE Posterior: Lámina Fibrosa Situada Delante de la Vma Y El Septum de Entrada, Borde Inferior: Septum Trabecular, Bordado Anterior: Septum Infundibular. Continuidade Mao _izquierda de la nc y _ de la ci, La Otra Mitad Sostenida por la pared libre vi. Comisura Anterior SE Inserta en El Mpal Y La Comisura Posterior PT El Mppm, Ambos Músculos Papilares Gruesos.
Coronarias Normales. Moserada Hipertrofia ventricular izquierda.
D. Aspecto posterior izquierdo. La Ai Recipe Las 4 Venas Pulmonares, Pequeño Orificio Correspondente A La Orejuela Izquierda. VM Normal, Mpal Grueso Y MPPM Mediano, Hipertrofia de Pared Y Gran Cavidad.

coronarias:

	Dem> Dominancia derecha	59 (91%)
	Balanceia	3 (5%)
	anomalías	3 (5%)

es uno, La Coronaria Derechada Una Rama a la Coronaria Descendente Anterior, EN OTRO SE Encuentra Ostium Coronarios en la Sigmoidea Coronaria derecha, EN UNO Ausencia de Ostium Coronario Derecho.
AORTA Ascendente

	dilatado		55 (85%)
	Normal		10 (15%)

elongada

		longitud
	33 (51%)
	32 ( 49%)

relación de calibre entre a aorta ascendente y Tronco Pulmonar: AO = TP EN 9 Casos (14 %), AO > tp en 56 casos (86%)
Cayado Aórtico

Los Vasos del Cayado Fueron Normales PT 58 Casos (89%), Doble Cayado Aórtico en UN CASO, Tronco Braquicefálo Supra-Sigmoideo Aórtico PT 2 Casos Relatórios Aislados En La Literatura 13,25,26,61 PT El Caso Con Las Arco Aórtico, Las Caróridas Nacen Del Arco Anterior y Las Subclavias del posterior, filho Infrecuente 23,25,36,62 (fig.10.b).

comentario

Definición Anatómica:

La Tetralogía de Fallot Es Una Malformación Completa Caracterizada Por Cuatro Alteraciones: Estenose Pulmonar Infundibular, Comunicación Intervenções Interventricular, DextroPosición de la Aorta e Hipertrofia del Ventrículo derecho. Constituye El 10% del Total de Cardopatías Congénitas Y Es La Quinta Entre Las Más Frecuentes42. Fue Descrita PT 1673 por Stensen, PT 1784 por Hunter y Diferenciada Clínicão por Fallot EN 188813. Fue Estudiá e definida por von rokitansky58, lev28 y Rosenquist45 taussig52 Estabeleces CLÍNICAS Y JUNTO CON BLALOCK LA Primera Operación Paliativa. Lillehei y kirklin iniciônico las técnicas de correción quirúrgica29

estenose pulmonar infundibular

en la tetralogía de fallot el septum conal (más tarde infundibular) desarrolla en posición anormal más anterior e izquierda dentro del ventrícolo derecho12 y es la causa primaria de la estenose del tracto de salida del ventrículo derecho (infundíbulo). Se acentúa por la hipertrofia de la pared libre ventricular derecha, de la tsm (causa del componente de la estenose infundibular), y por el desarrollo de bandas musculares o trabécuas en la inserción se septal y parietal del septum infundibular. Cuando El Septum Infundibular Es Pequeño, (2% de Los Casos), La Estenose Es Causada por La Existencia de Un Anillo Valvar Pulmão Pequeño y por Hipertrofia de la TSM. El Desplazamiento Del Septum Infundibular Impide Su Correto Alineamiento Con Los Demás Del Septum Interventricular, Dando Lugar A UNA Comunicación Interventricular Cuyo Techo es El Canal Posterior Del Cono 12,53,51. Van Praagh54 Señala Que Esta Malfortación Se Debería Um Subpulmonar Global Del Infundíbulo. Goor19, Anderson52,3,4 y Becker7 Encontrarson Hipoplasia Global del Infundíbulo Solo PT UN Tercio de Los Casos. Van Mierop57 Sostiene Que Las Dos Teorías Não Filho Incompatibles, Asociáculos Explicarían La Mayoría de los Casos.

en Nuestra Serie La Cámara de Salida Ventricular Derecha Present Ó Estenose Pulmonar Infundibular Con La Características Siguientes: Muscular EN 72%, Menos Frecuente Fibrosa o Mixta; Difusa en El 79% Y Localizada Al Segmento Inferior Proximal del Infundíbulo PT El 18%. Severa EN 63%, EN SOLO CASO Extrema Fig. 9a, b.

Fig. 9. 142-3151 A. Aspecto externo Coronario da separa UN VD Grande de Un Vi Pequeño. El infundíbulo pulmonar atérsico.Um pulmonar muito fino atravessa o AO da direita para a esquerda, para cima e para trás, mas produzindo uma forte impressão em sua estrutura e, em seguida, envolve completamente, terminando no fio pulmonar direito, em sua jornada não é dividido ou recebeu outro copo. Fit AO à direita, a TBC esquerda, da subclávia esquerda nasce um copo magro e longo que é direcionado para o pulmão esquerdo penetrando o fio. Posteriormente da aorta descendente que é certa, dois longos navios nascem, que penetram no pulmão direito sobre o brônquio certo. B. Lei de aparência anterior: o se ausente, o defeito interventricular é subaortico e subprulus, por um orifício pulmonar muito pequeno, este vidro recebe sangue que leva ao pulmão direito ao redor da aorta ascendente *. Misturado, muscular, borda muscular cefalicamente é subaortica e subprulmonar (comitida dupla subarterial) devido à ausência do septo infundibular. Postoinferior Edge: PVI Short separa o Sigmóide Ao de VT, o PVI é fundido para o BP do TSM, este BP é fino, no entanto, evita a continuidade da TM. Edge anterior: é formado pela borda traseira do BA do TSM e o telhado é formado pela raiz AO.vd. O Ostiumde Os dois nascidos coronarianos nascem do CD. Vista de uma garantia sistêmica.

Quando a estenose infundibular é difusa ou difundida, a intensidade foi moderada a grave, comprimento variável e hipoplasia de tronco pulmonar e ramos. Quando a estenose está localizada também é grave, fibroso e normal ou maior ou maior ou maior ou maior ou mais comprimento, formando uma câmara entre este anel estreito e fibroso e o anel pulmonar e a válvula que é geralmente bem desenvolvida o tronco pulmonar e os ramos.

anel , a válvula, o tronco e os ramos pulmonares podem ocorrer. A infusão subprulmonar é muscular e estreita e a infigação underaortic é fibrosa e espaçosa. Em caso de hipoplasia grave ou ausência do septo infundibular35,37 presente em 2% de nossa série, está relacionado com agenese ou hipoplasia do SI, a influência pulmonar não é mais muscular e haverá continuidade fibrosa entre sigmosids aórticos e pulmonares, O civ é subaortico e subprulso semelhante à observação de Neyrotti3.

Em nossa série O deslocamento do septo infundibular mostrou duas variantes, uma caracterizada por rotação do septo infundibular no orquic do TSM sem separar Formando um ângulo variável O deslocamento ocorre na inserção parietal do septo infundibular, tanto, rotação e deslocamento dê origem a um civ posterior; Esta variante é designada como inserção em L e a lasegundase caracteriza por que o se em sua borda septal se move sobre o braço anterior do TSM separando mais do que no caso anterior do braço traseiro do TSM deixando as bordas do ork livre e por Para trás, esta variante é designada como uma inserção em T. em nossa série, o segundo (74%) predominou. O deslocamento e a rotação de se em relação ao SIV para um ângulo traseiro variável. Em 86% entre 61 e 150º, em maior ângulo, maior gravidade da estenose infundibular. Gráficos 2 e 3. (Fig.2b. 4b. 12A)

Dextroposição da aorta

A aorta tem uma origem biventricular, a porcentagem do orifício da aorta que se conecta com A lei do ventrículo é variável, em nossa série 72% apresentaram uma dextroposição entre 31% e 50% e a 23% era superior a 51%. Há uma conversa sobre a dextroposição aórtica grave quando os sigmóides coronais corretos e o não-coronário formam o telhado do civ e são vistos pelo ventrículo direito. Quando é maior que 50%, considera-se que a conexão arterial ventricular é o dobro do ventrículo direito direito. (Fig. 12A)

O grau de dextroposição da aorta não está relacionado com a gravidade da estenose pulmonar. Quanto maior a dextroposição aórtica é modificada a proporção do plano atrial septal com os sigmosids, geralmente este plano atravessa metade do não-coronário, na presença da dextroposição aórtica O plano auricular septal cruza o canto traseiro, ou o terceiro ou o terceiro ou o terceiro Metade do coronário esquerdo, de acordo com o grau de dextroposição. Se a continuidade mitroaortica for observada normalmente, a linha média mitral coincide com metade do não-coronário, em casos com ligeiros progressos de dextroposição pela parte esquerda do não-coronário, em casos moderados pela comissura traseira subsequente e em casos graves cruzam o coronário deixou.

A continuidade mitro-aórtica observada pelo ventrículo esquerdo varia de acordo com o grau de dextroposição, nas formas de luz com o não-coronário, nas formas moderadas com metade do coronário não coronário e esquerdo e O severo com o coronário esquerdo. Normalmente 2/3 do coronarana esquerda é realizada na parede do ventrículo esquerdo, em casos com dextroposição acentuou a raiz da aorta perde essa conexão.

continuidade Mitro-aorto-tricúspide foi apresentado em 39 casos com escasso desenvolvimento de Dobra ventricular-infundibular.

comunicação interventricular

é secundária à falta de alinhamento do septo infundibular com o resto do septo interventricular, geralmente afetando o septo membranoso. Benigno Soto50 descreve três tipos de defeitos que correspondem ao que foi encontrado em nossa série.

1. Perimembranous. É o mais frequente (60%). Visto pelo VD estende-se desde a zona de continuidade fibroso aorto-tricuspide na sua borda póstero para o TSM que forma a aresta de anterinferior e se o ântero-superior, o ventrículo infundibular dobra (PV1) separa a aorta do anel tricúspide, se é deficiente É permitirá maior extensão na continuidade da Aortic-tricuspídea, onde os componentes do septo membranoso são incorporados. O teto do defeito é o sigmóide aórtico. Em certos casos, uma folha de tecido fibroso estende-se desde a zona de continuidade aorto-tricúspide para o cume do SIV (é o componente ventricular do septo membranosa), ele é designado como uma aba, em outras ocasiões uma duplicação da comissura anteroseptal que Ele é inserido no músculo papilar do cone e designado como uma aba pseudo, ambos podem ser usados para ancorar o patch no civ. A PVI no CIV perimembranosas é subdesenvolvidos, a CIV é grande pode ser estendida para o septo de entrada, mas raramente é o tipo de canal.

visto pelo lado do ventrículo esquerdo, o CIV é abaixo do sigo não-coronal E O coronário direito, continua com a valva mitral anterior na diástole, a aorta é o limite do defeito. (Fig 3c. 5. 6b. 8c. 12c).

fig.10 349-12558
A e B. aparência externa. O infusa pulmonar é hipoplásica caiu AO para a direita, forma um anel, com um braço anterior de cujas extremidades nascem a direita e esquerda carótidas, então seguido para trás e, em seguida, tem um caminho a partir da esquerda para a direita, formando um braço para trás, a partir da qual são nascido separadamente os dois subclaz direita e esquerda, a partir do subclavor esquerda nasce um vaso fino e longo que é direcionado para a divisão do tronco pulmonar, é o ducto arterioso, a partir da aorta perto do subclavor direita um copo que une a raiz da carotídea direita fechando o anel, após a subclarção certa, a aorta descendente no lado direito.

2. Muscular. Presente em 18 casos. Visto pelo VD A borda superior é formada pelo septo infundibular deslocado superior-superior esquerdo, a borda direita pela vida VIF, anterior e inferior através dos braços do TSM, o braço traseiro forma uma barra muscular que separa o defeito de o anel tricúspide. Visto do lado VI, o defeito está abaixo do sigmóide não coronário e pode ser estendido à comissura à direita, o civ é separado da válvula mitral anterior por um segmento muscular (fig.1c).

3. Subarterial Visto a partir do VD, a borda anterior e do infernor é formada pelo TSM, a borda traseira pelo PVI. As bolas semilunares formam o limite máximo do defeito. O septo infundibular é muito pequeno, é substituído por uma ponte fibrosa que separa o defeito do anel pulmonar. A válvula pulmonar e o tronco pulmonar são hipoplásicos. (Fig. 11 A, B).

Todos apresentados Situs Solitus viscerroatrial, actrotricular concordância, casos com situs inversus ou ambíguo 8,18.51 são excepcionais. A conexão é concordante em 77% e em 23%, a saída dupla VD foi considerada quando a daxtroposição da aorta foi maior que 50%.

átrio dilatado e hipertrofiático a 81%, o átrio esquerdo foi tamanho normal por 68 % e pequeno por 29%, achados atribuíveis à diminuição acentuada do fluxo pulmonar. Em toda a série, a existência de uma comunicação interrauricular é frequente, nos nossos 51% apresentaram foramen oval permeável e 29% de comunicação inter-europeia Ostium Secuneoum. Em geral, as anomalias de retorno venoso são infrequentes.

em um nível ventricular

O ventrículo morfologicamente direito com cavidade dilatada em 75% e hipertrofia presente em 98%. A válvula tricúspide normalmente desenvolvida em 91%, tipo Ebstein em 6%. Freqüentemente, a comissura antepestal atenuada, semelhante a outra série, esta descoberta explica a presença de regurgitação tricúspide. Strings normais, na ausência do MPM foram inseridos na borda inferior do civ, mesmo no TSM.

O padrão trabecular estava sempre com trabeculos retos baixos e espessos com hipertrofia significativa do TSM em 49%. Hipertrofia dos braços do TSM restringe o civ. Experimentalmente em ratos grávidas tratados com bisciamina houve alterações de arquitetura miocárdica26

O ventrículo morfologicamente esquerdo é pequeno em 46% e normal a 48%. Nos casos com redução grave do fluxo pulmonar de longo prazo, pode ser encontrado ventrículo esquerdo de grande importância na correção cirúrgica. Uma hipertrofia leve a moderada, é frequente (69%). Padrão trabecular normal, presença de tendão muscular apenas em um caso, o diagnóstico pré-operatório desta associação é importante.

pode encontrar obstrução no nível do trato de saída ventricular esquerdo, com manifestações clínicas definidas e desenvolvimento de arritmias .

É a presença de uma membrana subaórtica, com triatum, anel supramitral estreito, cordas propostas anormais que são inseridas na superfície do septo ventricular esquerdo, válvula mitral anterior fibrosa e aderida à superfície da septo esquerda, cobertura à esquerda O CIV e produzindo uma severa obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo e da regurgitação mitral, em nossa série, tivemos um caso com essa associação. Na literatura, casos de estenose fibrosa fibrosa baiortica que podem coexistir com a tetralogia fallot34,38,48.55.56 não são infrequentes.

Na literatura Existem inúmeros casos com agenesia de válvula pulmonar A válvula pulmonar17, 21, 22,24,27,47,48. Os ramos pulmonares originários do tronco pulmonar, na literatura O nascimento do ramo pulmonar direito da aorta ascendente 5,44 é indicado e menos frequente que a filial pulmonar esquerda se origina da aórtica Cayed através da PCA 11 é raro que o ramo deixado pulmonar é ou de aorta ascendente32,41,44. As artérias pulmonares hipoplásicas a 46%, normais em 51% e dilatadas em 3%. PCA permeável a 54%, garantia sistêmica a 3%, à esquerda BT a 2%. As descobertas são semelhantes em outras séries. A estenose da origem dos ramos pulmonares pode ser encontrada, especialmente à esquerda, estes casos foram associados a um ducto permeável “calibre” de calibre permeável. A existência de arborização anômalas é citada, estenose do lobar ou mais artérias pulmonares periféricas que podem produzir hipertensão pulmonar após a correção cirúrgica por meio da mídia das artérias intravasculares14.15.59, trombose intravascular em arteríolas, fibrose colágeno Tecido pulmonar também comprometendo as artérias e veias. Relatório Wallsh60 Alexander1 e Barret6 Isolados casos de tetralogia fallot com a artéria pulmonar esquerda ausente, desenvolvimento anormal do vasculature direito e pulmão direito não funcionamento. Há um relatório de um caso de tetralogia fall com atresia pulmonar unilateral diagnosticada clinicamente e de grande importância cirúrgica39. Os padrões dos ramos pulmonares, incluindo ausência intrapericárdica de artérias pulmonares41,49,61.

A presença de anomalia coronariana é muito importante para o tratamento cirúrgico, encontramos três casos em nossas séries e são freqüentes a relatada39,43.

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