introdução
Apresentamos o caso de um paciente do sexo masculino de 2 dias que nasce após uma gravidez evolucionária normal da mãe saudável. Após as manobras iniciais de ressuscitação, era impossível passar uma sonda orogástrica através do esôfago do estômago, por isso foi encaminhado a nossa unidade com um diagnóstico de atresia esôfago (Figura 1). Após estudos de contraste iniciais, uma imagem compatível com um estômago intratorácica era evidente (Fig. 2). O paciente também tinha as seguintes características clínicas associadas: o hipodesopenimento do canal auditivo externo esquerdo, baixa implantação de fones de ouvido, palosquisis, paralisia facial esquerda, pescoço curto, micropeno, mácula intestinal (Fig. 3) e presentes ovais permeáveis. Ultrassonografia abdominal relatou fígado, baço, pâncreas normais e rins. O paciente estava com dificuldades respiratórias persistentes, com má resposta ao aspirado gástrico por sonda. O diagnóstico presuntivo de Hornia foi feito vs. Esôfago congênito curto e foi decidido realizar uma toracotomia para correção do defeito. Durante a preparação pré-operatória, o paciente sofreu extubação acidental após o qual era impossível indubatê-lo novamente em tempo hábil e ele morreu. Os pais se recusaram a realizar necropsia.
figura 1.
“crianças” mostrando o lugar onde a ponta da sonda orogástrica não pôde avançar.
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Estudo de contraste mostrando uma estrutura intratraça compatível com um estômago.
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Figura 3.
Estudo de contraste mostrando sinais de malricações intestinais, como intestino fino vertical após o que parece ser o estômago (intratorácico) e cego localizado no lado esquerdo.
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DISCUSSÃO
Dada a ocorrência muito pouco frequente deste dading na população geral, é muito difícil estabelecer sua frequência. Na experiência acumulada dos autores, é o primeiro caso que temos a oportunidade de servir em 40 anos. Brilhante descrito em 1836 um caso em que o estômago inturo foi encontrado durante uma necropsia: a vínculo esofagogástrica estava no topo da quarta vértebra1 torácica. Entende-se que o evento fisiopatológico que leva a um esôfago curto ocorrerá cedo durante o desenvolvimento embrionário: em torno da quarta semana de gestação, quando o intestino é formado. Durante a semana 20 de gestação, achados ultra-sonográficos de uma lesão hipoética no mediastino posterior, sem deslocamento mediastinal e com a ausência de uma bolha gástrica abaixo do diafragma são altamente sugestivas de um estômago intratório, seja por um esôfago curto congênito real, ou bem , uma hérnia hiatal. Os ultra-som seriais podem demonstrar um estômago na posição normal (abaixo do diafragma) alternando com um intratorácico em estudos separados, ajudando a estabelecer o diagnóstico2. O subdesenvolvimento e / ou falha no processo de alongamento do esôfago foram explicados através de um acidente vascular maior acima do diafragma, sem fazer as causas deste claro. Assim, o esôfago curto produzirá um estômago intratônico com características anatômicas que incluem irrigação arterial segmentar ao estômago da aorta torácica, ausência de artéria gástrica esquerda no diafragma dentro do tórax e ausência de um saco hvernário. O fígado, pâncreas e duodeno também podem estar dentro do MediaStinum5. Por outro lado, a hérnia de hiatal congênita pode ser causada por um desenvolvimento defeituoso da parte lombar do diafragma e a excessiva frouxidão das fixações ligamentares do estômago6, cuja igualdade explica a associação de hérnia do estômago em direção ao mediastino em pacientes com síndrome de Marfan7.8. Leung et al.3, Nakamura et al.5 e Deprez et al.9 Propor o maior acidente vascular como a explicação de um encurtamento esofágico congênito, descrevê-lo associado a uma “síndrome serpentina”, em que o duodeno, o pâncreas, o estômago e o baço são intráticos, além de apresentar também, também, Pescoço curto, rotúis e escoliose. Nos estudos de imagem do nosso paciente, encontramos imagens compatíveis com um duodeno intraabdominal e vertical (Figura 2), e não possuía nenhuma das características descritas na chamada “síndrome serpentina”, que inclinou nossa suspeita clínica para uma hérnia Hiatal. Infelizmente, nosso paciente morreu antes de podermos operá-lo e os pais se recusaram a fazer um estudo de necropsia para confirmar e / ou estender nossas suspeitas clínicas.
Opções de tratamento cirúrgico incluem o declínio no estômago Intratraça e FoundUplicate com um fechamento de O defeito hiatal (em casos de hérnia de hiatal congenital) 7,8, ou, tubularização do estômago através de uma toracotomia correta, se não for possível descer o estômago para o abdômen (no caso de um esôfago curto congênito real) 5. Com base nas explicações de outros autores, se o paciente tiver uma hérnia hiatal, o estômago deve ser descendente do mediastino para o abdômen e fechar o defeito do hiato. O acima deve ocorrer sem complicações, uma vez que seria esperado ter um esôfago normal ou quase normal de comprimento e ausência de outros órgãos abdominais dentro do mediastino. Se for um esôfago curto congênito real, os sinais relacionados a um evento vascular (inflamação, irrigação arterial anormal) devem ser encontrados, bem como outros órgãos dentro do mediastino: pâncreas, duodeno, baço; Indicando assim a necessidade de tubularização do estômago com mobilização de estruturas na cavidade abdominal, tanto quanto possível (ou mantê-las dentro do mediastino) e o fechamento do defeito de hiatal.
Conclusões
Acreditamos que a decisão sobre o A melhor opção O gerenciamento cirúrgico de pacientes como este depende dos achados ultra-sonográficos pré-natais anteriores e achados anatômicos individuais. A vigilância perinatal desempenha um papel preponderante na detecção, vigilância e decisão oportuna do tratamento cirúrgico ideal: a presença de uma imagem hipoética intratácica sem deslocamento da midesstinosa parece ser altamente sugestiva da presença de esôfago intratorácico congênito (independentemente de ser de um esôfago curto real ou uma hérnia hiatal). A gestão deve ser imediata ao nascimento, dada a alta mortalidade relacionada com o aspirado brônquico do conteúdo gástrico.
Conflito de juros
Os autores declaram não ter nenhum conflito de interesse.
