Casos curtos
dermatofibromas Múltiplos agrupados na região interscapular
M.ª José Moreno de Vega Haro, Susana Córdoba Gijarro, Javier Sanchez Pérez, Javier Fraga Fernandez *, Amaro Garcia Ten
Dermatologia e Serviços de Anatomia Patológica *. Hospital Universitário da Princesa.
Correspondência: M. José Moreno de Vega. Serviço de dermatologia. Hospital Universitário da Princesa. Diego de León, 62. 28006 Madrid. Aceitou em 22 de março de 1999.
Resumo .– Um paciente do sexo masculino de 28 anos de idade referindo desde 12 anos a aparência de múltiplas lesões – papulosa, Hiperpigmentado, assintomático, agrupado na região interscapular que aumentou em número e tamanho, convergindo no centro. Estudos histopatológicos e imuno-histoquímicos mostraram descobertas típicas de dermatofibroma (atos de dermosoifilgin, 90: 318-320).
Palavras-chave: Agrupadas entre múltiplos dermatofibromas. Dendrocito. Fator Xiiia.
O termo entrematofibromas agrupados (DMA) é usado para nomear uma entidade clínica rara, descrita como tal pela primeira vez em 1984 por Dupré et al. (1), embora o primeiro caso tenha sido previamente publicado pela Samson (2) em 1980 como fibrome em nappe extensivo. Posteriormente, seis casos semelhantes foram descritos na literatura (3-8).
Clinicamente, é caracterizado pelo aparecimento de lesões pacosuláveis-tuberosas agrupadas e convergentes entre si na zona central, aparecendo novas lesões Na área periférica O curso evolutivo é lentamente a transformação progressiva e maligna não foi descrita. Histologicamente as descobertas correspondem a um dermatofibroma clássico (9).
apresentamos um paciente com lesões clínicas e histopatológicas DMA, nas quais o estudo imuno-histoquímico demonstrou positividade das células tumorais para vimentina e fator XIIIA.
Descrição de caso
masculino de 28 anos, sem história traumática ou processos inflamatórios anteriores nas costas. Por 10-12 anos, estava se referindo à aparência de múltiplas lesões nodulares hiperpigmentadas assintomáticas em uma região interessante. As referidas lesões foram progressivamente aumentando em número e tamanho se tornando confluentes na zona central, formando uma placa de ponta irregular, com algumas lesões isoladas na periferia cercada por pele saudável, ocupando uma área aproximada de 7 por 11 cm (Fig. 1 ).
figo . 1– Hiperpigmentado Lesões no Nodular-Nodulares agrupadas formando um prato na região interscapular.
Exames complementares feitos, incluindo sistemática do sangue, bioquímica e urina sistemática eram normais.
Os achados histopatológicos das duas biópsias cutâneas realizadas apresentaram características semelhantes. Observou-se sob uma epiderme acantosal, com uma h0iperementação acentuada do basal, a existência de um tumor localizado na derme reticular, que apresentou um padrão de crescimento multicêntrico na forma de um nódulo de aparência fibroblástica, que assentiu em um estroma marcadamente colagenizado (Fig. Dois). O tumor não apresentou imagens de atipia citológica. O estudo imuno-histoquímico mostrou uma positividade das células tumorais para vimentina e fator XIIIA, e negatividade para colágeno IV, Desmin, Actin, S-100 e CD 34.
FIG. Dois. – Imagem típica de um dermatofibroma com o recurso de reação epidérmica acanthose e hiperpigmentado.
O tratamento cirúrgico foi realizado, removendo a lesão em sua totalidade e realizando uma plastia em “W”. Posteriormente, o paciente seguiu revisões periódicas em consulta sem apresentar sinais de recorrência ao presente, um ano e meio após tal remoção.
discussão
O DMA é um clínico muito raro imagem, tendo descrito oito casos (1-8), sem incluir o nosso. Em nosso paciente, a morfologia clínica de lesões e descobertas histopatológicas se sobrepõem àquelas dos casos descritos anteriormente na literatura (1-8), embora as lesões se estabelecem em uma região de juros, local não descrita anteriormente.
A localização dos ferimentos nos casos descritos foi uma cintura pelviana e extremidades inferiores (1, 2, 3, 7), região lombar (6, 8) e peito esquerdo (5). O curso evolutivo foi lentamente progressivo em todos os casos e totalmente benigno.
O diagnóstico diferencial deve ser feito principalmente com o dermatofibrossarcoma saliente com o qual existem diferenças clínicas, histopatológicas e imuno-histoquímicas (9).