Crise hiperclacemica

crise hipercalcêmica e primário hiperparatireoidismo

David Loja1, Herrique Manrique2, José Solís2, Jorge Calderón2, Neil Flores1
1Departamento de medicina interna 2strochrinologia
Arcebispo Loayza Hospital. Lima, Peru.

Resumo Apresentamos o caso de uma mulher de 45 anos com hiperparatireoidismo primário de vários anos de evolução devido a um adenoma paratireoide. Inicialmente, ela estudou com nefrolitíase e constipação pertinz, então compromisso neuromuscular e doença óssea caracterizada por osteite fibrosa cística, osteoporose severa e fratura patológica. Ele foi admitido pela pancreatite aguda associada a uma crise hipercalcêmica que ele resolveu. Após a paratiroidectomia, o paciente desenvolveu síndrome óssea faminta, a partir do qual ele se recuperou. No seguimento é assintomático. O curso clínico, diagnóstico e tratamento é discutido.
Palavras-chave: hiperparatireoidismo; Hipercalcemia; Pancreatite; Paratireoidectomia.
crise ypercalcêmica e hiperparatireoidismo primário
Resumo
Nós apresentamos na fêmea de 45 anos com hiperparatireoidismo primário de longa data .e para adenoma de paratireóide. Inicialmente, ela tinha nefrolitíase e constipação obstinada, e então as características neuromusculares e doenças ósseas que consistem em fibrosa osteite cística, osteoporose e fratura patológica. Ela foi admitida por pancreatite aguda associada à crise hipercalcêmica que remeteu. Após paratireoidectomia, o paciente desenvolveu a “síndrome óssea fome” da qual ela se recuperou. No seguimento, ela preferiu nenhum sintoma. Discutimos o curso clínico, diagnóstico e therapheutics.
Palavras-chave: Hiperparatireoidismo; Hipercalcemia; Pâncreas; Paratireoidectomia.
e osteoporose, sendo a razão para sua renda uma pancreatite aguda e insuficiência renal associada à crise hipercalcêmica.
Correspondência: Dr. David Loja Oropeza
Reynolds 114 – 101
Lima 41, Peru
E-mail: [email protected]

caso clínico
Mulher de 45 anos Natural e da cidade de Lima, que em maio de 2001 vai para o Arcebispo Loayza Hospital com uma época de doença de aproximadamente 1 ano e 6 meses, caracterizada pela fraqueza muscular progressiva, desconforto geral, irritabilidade, constipação e dificuldade de erguer, sendo necessário usar apoio mecânico (muletas ). Cinco meses antes de sua renda sofrer caindo, apresentando fratura intertocantista à esquerda, sendo submetida a cirurgia em outra instituição e diagnosticada com “osteoporose”, com indicação de suplemento de cálcio. Sete dias antes da renda, apresenta uma dor abdominal intensa, associada a náusea, vômito e anorexia, então vai para o nosso hospital, onde é admitido.
Fundo de Pertinaz Constipation 3 anos atrás, repetição infecção urinária, renal LithiSis 7 anos atrás.
The Fc Clinical Review: 120 / Min PA: 100/60 Fr: 25 / min T: 38 ° C. Paciente em mau estado geral, nutrição e hidratação, fácies dolorosas, emagrecimento de Luce. Pele pálida seca, pregos frágeis, mucosa oral seca, prótese no mau estado de conservação. Pescoço: Não seja tiroide palpado. Aparelho cardiovascular: ruídos cardíacos rítmicos tachycardic. Abdômen: Depressão suave, dor à superfície e palpação profunda difusamente na predominância de epigástrio, diminuídos ruídos hidrelados. Neurological: Irritável, acordado, não se concentre, não sinais meninos.
Exames auxiliares: hemoglobina 10.10g%, hematócrito 32%, leucócitos: 14900 / ml 3-83-0-0-4-10, Plaquetas: 266000 x ml, creatinina: 0,6 mg / dl urea: 19,4 mg / dl, purificação de creatinina 8,7 mg / ml / min, proteínas totais 6,77 g / dl, albumina 2.48 g / dl, amilase 1378 u / l, alcalina fosfatase 931 u / L, Tgo 22 U / L, TGP 7 U / L, DHL 261 U / L, Lipase 654 U / L, AC ion 1.77 mmol / L, CA Soro 15.45 mg / dL, fósforo 2,3 mg / dL, potássio 3,6 mmol / L, sódio 136 mmol / L, pH 7,38, PCO2 32, PAO2 101,4, HCO3 19,4, VSG 21 mm. CA Urinal 97,6 mg / 24 horas (60-200), TSH ultra-sons 4,28 (0,27-4,20 UUI / ml), T3 grátis 0,96 (1,4-4,4 pg / ml), T4 grátis 0,48 (0,8-2,0 ng / dl) , Prolactina 6,63 (0-26 ng / ml), lh < 0,10 (4 -20 mu / ml), fsh 1.30 (4-20 mui / ml), negativo Bence Jones Protein , HIV negativo, paratohormona intacta (PTHI) 3270 (10-60 pg / ml).

ósseo aspirado (mestre): medula óssea com atividade normal e maturação, não infiltrada por células neoplásicas, tanque de fé escassa.
Ultrassonografia abdominal: litíase renal bilateral, não-hidronefrose, pancreatite aguda.
Eletrocardiograma (Figura 1): ritmo sinusal, pr. 0,12; Qt 0.28, desordem não específica de repolarização.

imunoeletrroforese: hipoalbuminemia.
Endoscopia alta: gastrite crônica superficial, atriacos gástricos.
ultra-som de paratireóide (Figura 2): adenoma de paratireóide direito.

P> Figura 2.- Ultrassom da tireóide: adenoma de paratireóide direito.

scintigapia óssea Completo (Figura 3): padrão de captura difusa, com maior fixação no crânio, mandíbula, articulação acrómiooclavicular, esterno, mãos, úmero e hipercaptação em articulação coxofemoral, em uma prova provável da fratura.

gammão de Tireoidiário: bócio normocaptor difuso.
Densitometria óssea (Figura 4): Osteoporose grave Uma predominância de L4 e Trocánter, com alto risco de fratura.

crânio rx (figura 5): desmineralização óssea com vários pequenos efeitos radiológicos que sugerem lesões líticas.
Hands Rx (Figura 6 ): Reabsorção grave de osteopenia e subperiografia.
RX de úmero (Figura 7): Vários cistos ósseos.
Região cervical TAC (Figura 8): Tumor de nível retrotireoidiano e retrotracreal, com áreas de necrose central para descartar adenoma de paratiria . evoluir com crise hipercalcêmica e pancreatite aguda, o tratamento é iniciado com hidratação (4-6L / dia), ASA Diuréticos (furosemida) e bisfosfonatos (etidronato). Dias após o controle do episódio de pancreatite, é adicionado corticosteróides (hidrocortisona). O paciente melhora o episódio de pancreatite aguda e insuficiência renal, mas persiste com hipercalcemia grave, que se torna ondulante. É diagnosticado com adenoma de paratireóide solitária. É submetido a uma adenomectomia paratireóide (Figura 9), Dossed pthi na primeira hora do período pós-operatório, com resultado de 10 (10-60 pg / ml) e cálcio sérico de 11mg / dl.
Anatomia Patológica ( Figura 10): Formação de Ogoide que pesa 10,62 g, medidas 5 x 2,6 x 1 cm, superfície cinza acastanhada homogênea, com espaços de aparência cística e área de hemorragia: adenoma de paratireóide. O quinto dia de cirurgia desenvolve hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia
sintomático. Além disso, ele está experimentando com trombose venosa profunda, então a anticoagulação começa; Da mesma forma, apresentou episódios de pneumonia nosocomial e infecção do trato urinário. Foi dado alto melhorado e estável.
Discussão

Cálcio (CA ++) participa em vários mecanismos regulamentares, como contração muscular, sistema de coagulação, descarga hormonal, divisão celular, manutenção da integridade celular, manutenção da integridade celular, Permeabilidade das membranas celulares e controle de reações enzimáticas (1,3).
O PTH, que é o controle de cálculos, age regulando homeostase de cálcio entre osso, intestino e rim (1,2).
O Pôth é Um fator que impede a hipocalcemia diminuindo a excreção do cálcio na urina, aumentando a absorção intestinal de depósitos de cálcio ósseo de cálcio e retrocesso em casos de emergência.SE APRESENTE HIPERCALCEMIA SI SIGNE SIGRE SIGRECIÓN AUTÓNONO EXCESIVA DE PTH, COMO EN EL HPP, Incuso Desarrollando Una Crise Hipercalcémica por Toxicosis Paratiroidea (3).

La Crisis Hipercalcémica Es considerada Como Una Emergencia Metabólica; Não existirem critérios Definidos de Laboratorio Para Deterinar Una Crisis Hipercalcémica, Ya Que Están Descitos Pacientes Con Niveles de Calcio Sético de 20 mg / DL Cursando Sin Sintomatología, Así Como Otro Grupo de Pacientes Con Niveles de Calcio Sérico PT 14 mg / DL Presentando Sintomatología Severa . Ésta inclusye Básicamente Oligoanúria, Somnolencia Y Coma; También Están Descitos, pancreatite Aguda y Paro CardiorRespiratorio (2,4).
Los Valores Normales de Calcio Sérico Se Encuentran Entre 8,5 A 10,5 mg / DL, SE ACESSA HIPERCALCEMIA Leve Con Niveles de Calcio Sérico Entre 10, 6-12 mg / dl, hipercalcemia moderada con niveles de 12 A 14 mg / dl e hipercalcemia Severa Mayores de 14 mg / dL (4); en este Último Grupo, Que Incluye La Crisis Hipercalcémica, El Manejo Debe de Ser Rápido, Pará Evitar Las Correspondências Propias de la Hiperercalcemia (3). Entre Las Causas Más Frecuentes de Hiperercalcemia, ONU 20% correspondente a HPP, Un 70 % Neoplasias, Principentme de Tipo Hematológico (Leucemias, Mieloma Múltiple, Linfomas), Renal, Pulmonar, Metástasis de Cáncer de Mama, Próstata (5,6), PT Las Que Se Ha Descrito La Elaboración de Calcitriol (Vitamina D3) Péptido Relacionado A La Paratohormona (PRPTH). Ésta es un polipétido de 146 aminoácidos, homólogo a la pthi en sus 13 primeros aminoácidos terminal amino, el cual se une ÁvidMENTe solobre los receptores de tth y actúa de la misma mana que pth.
Otros PEPTIDOS QUE INTERVENEN PT La Resorción Ósea Son: El Factor Activador de Osteoclastos (FAO), Citoquinas, Como Interleeuquina 1,6 (IL1, IL6), Factor de Necrose Tumoral (TNF) (6); El 10% Restante Correspondente A UN Grupo de Patologías Que Incremento La Absorgión Gas-Tronto-Brointestinal de Calcio: HiperVitaminosis de Vitamina D, Enfermedades Granulomatosas (Sarcoidose, Tuberculose), Síndrome de Leche y Alcalinos por Exceso en La Ingesta de Carbonato de Calcio Y, Menos Frecuentes, El Síndrome de HIPERCALCEMIA HIPOCALCIÚRICA Familiar Y La Enfermedad de Paget (6,7).

Entre Los fatuos Colaboradorias Para La Hipercalcemia EN Nuestra Paciente Tenemos La Insuficiencia Renal, El Adenoma Paratiroideo, El Aporte de Calcio Exógeno Y La Inmovilización Produto de la Fracta; Sin Embargo, existen Otros Factos que Não Están apresenta PT Vitamina D, Tirotoxicosis, Insuficiencia Suprenal Aguda, Sigión ParaneOplásica de Calcitriol, PRPTH, Citoquinas Hipercalcémicas Y Prostaglandinas.
Las Manifestaciones Clínicas Del Hiperpara-Tiroidismo Primario Están Relacionadas Principalmento A La Crisis Hipercalcémica Ya La Crisis Hiperparatiroidea (Tabla 1).

O diagnóstico do hiperparatireoidismo primário em nosso paciente foi baseado Nos seguintes pontos: 1) hipercalcemia (15,45 mg / dl) 2) altos níveis de PTT (3270 pg / ml). É relatado que os níveis de PTH aumentam em uma média de 5 a 20 vezes de basal (6; No presente caso, a elevação foi 56 vezes o valor normal, um fato incomum que poderia ser devido a um rápido crescimento do adenoma ou necrose parcial (6.7). 3) Outros fatores que contribuíram para o diagnóstico foram: hipo-fosfatemia, altos níveis de fosfatase alcalina; Cintilografia óssea, com um importante hipercapismo difuso em todo o esqueleto, sugerindo um metabolismo ósseo aumentado.
raios-x de mão revelaram osteopenia generalizada com reabsorção subperiografia; Na pelve, osteoesclerose e uma fratura na articulação coxofemoral esquerda foram evidenciadas; Esses achados foram consistentes com mudanças avançadas na história natural do hiperparatireoidismo de longa data. O PTH leva as mudanças esqueléticas que aumentam a atividade dos osteoclastos, produzindo uma reabsorção óssea marcante, ocorrendo microfracturas e microemorragias; Os macrófagos são preenchidos com a Hazeside e através do tecido fibroso ocupam o espaço medular (osteite fibroso) (8,9).

o hormone A paratiano tem efeitos catabólicos na área cortical de ossos longos, coluna lombar e quadril, produzindo osteoporose. O perfil densitométrico no paciente mostrou uma pontuação Z-7.2 no raio uma pontuação Z-7,1, em uma pontuação Z de -6,1, que corresponde a uma osteoporose grave generalizada, sendo causa de fraturas patológicas observadas. Os marcadores de treinamento (fosfatase alcalina, osteocalcina) e a reabsorção óssea (nelelyopeptide) são geralmente aumentados no HPP, como no nosso caso. No entanto, eles não são essenciais na avaliação do HPP; Seus valores caem significativamente após paratireoidologias bem sucedidas. A densitometria óssea é importante para o acompanhamento após a paratireoidectomia. Vários estudos relataram um aumento na densidade mineral óssea em 6% a 8% em um ano após a cirurgia e 12 a 14% 10 anos após a cirurgia (9). Alterações no eletrocardiograma são descritas, devido à irritabilidade miocárdica, como Qt taquicardia curta e sinusal, ou depressão miocárdica, como prolongado PR, blocos de filiais, alterações na repolarização, algumas delas presentes no caso em discussão (10). Provavelmente, no caso que comentamos, a insuficiência renal foi principalmente devido a a precipitação de sais de fosfato de cálcio em um nível tubular; Isso é conhecido como calcinose nefro. Sabe-se que, quando a hipercalcemia atinge um nível crítico (> 4 mm), os órgãos que são decompostos são o cérebro e o rim; Neste último caso, desenvolvem insuficiência renal, caracterizada pela perda de capacidade de concentração urinária, oligoanúria e azemia reversível com tratamento, como aconteceu em nosso paciente (8). A pancreatite é desenvolvida em mais de 7% dos pacientes com HPP, que pode ser personagem agudo ou crônico. No entanto, em todos os casos de pancreatite, é relatado que a crise hiperparatireoidiana per se pode ser causal de pancreatite aguda a 0,4-0,6% (4.10). O mecanismo pelo qual HPP ou hipercalcemia causa pancreatite é incerto. Um aumento da incidência de calcificação pancreática e cálculos intradaturais em HPP e pancreatite foi encontrado. A hipótese que é tratada é que a obstrução do conduto pancreático por cálculos e a ativação do tripsinogênio em tripsina, mediada por cálcio, a enterroquinase e a mesma tripsina já ativada, originariam a pancreatite (11,10). Da crise hipercalcêmica, implica principalmente uma hidratação adequada com solução salina isotônica em infusão, para melhorar a filtração glomerular e incentivar a excreção de cálcio.As diuréticas (furosemida), reabsorção osteoclástica e inibidores de corticosteróides são utilizados, que reduzem a absorção de cálcio a nível intestinal por depleção de formação de calcitriol e promoção de calciúria. É recomendável que, na frente da hipercalcemia 2,8 mm, a contribuição oral dos líquidos deve ser 3 l / dia, para produzir uma diurese de 2 a 2,5 L. Se o calcemia atingir 3 mm ou mais, hidratação intravenosa ( 4-6 l / dia) é imposto. Para obter o efeito calciurético, o furosemida deve ser usado em doses de 100 mg / hora. Em caso de neoplasias, os bisfosfonatos de alta potência são indicados, o que relevante o uso da calcitonina. Os glucocorticoides são sugeridos se a causa for de envenenamento vitamina D ou mieloma múltiplo (prednisona 40 a 100 mg / dia). O tratamento da escolha é hemodiálise (2.8). O paciente estabilizou, a localização da pthi produzindo tumor começou; As características dos estudos de localização são descritas na tabela 2.

Nós usamos ultrassonografia, que tem uma sensibilidade moderada, revelando uma massa hipoecoica com áreas mistas de ecogenicidade. Essas áreas compatíveis com a necrose foram confirmadas com uma tomografia axial calvical. O exame com a maior sensibilidade para a localização é o teste com radionuclídeos com Tecnecium 99 mais Sestamibi (12,13); Essa técnica ajuda a localizar o tecido paratireóide ectópico e tem a vantagem de tirar fotos em três dimensões (13,14). A cirurgia é o único tratamento eficaz no hiperparatireoidismo primário, muitos dos sintomas revertem com ele. É indicado em todos os casos de hiperparatireoidismo primário sintomático (9).
O Instituto Nacional de Saúde Americana, em 1990, definiu os critérios de intervenção no grupo de pacientes assintomáticos (Tabela 3).

Aproximadamente metade dos pacientes com HPP reúne um ou mais desses critérios. É importante notar que um grupo de operadoras HPP assintomáticas adicionará critérios cirúrgicos, como hipercalciúria e diminuição da massa óssea; Nesse caso, a conduta cirúrgica estará sujeita a outras considerações, como o acesso a um cirurgião experiente, problemas médicos intercorrentes, que aumentam o risco cirúrgico ou anestésico e facilidade para o acompanhamento adequado (15-17). Fraturas devem ser considerado como uma indicação clara de cirurgia; Mitlak e colaboradores documentaram que um terço dos pacientes com HPP desenvolve a osteoporose e / ou compromete a função renal (18). O risco aumentado de morte se correlaciona diretamente com hipercalcemia e com tempo de hiperparatireoidismo; O comportamento cirúrgico é o tratamento definitivo (19,20). O nosso paciente apresentou um importante HPP sintomático, e é por isso que foi submetido a uma paratireoidectomia. A morbidade e a mortalidade da paratireoidinectomia são baixas em mãos experientes.O sucesso é de 95 a 99%, com menos de 1 a 2% da paralisia das cordas vocais pelo compromisso da hipocalcemia recorrente ou permanente laríngea. Em um relatório da clínica de maio, a mortalidade operacional foi de 0,3% (19). Quando a cirurgia é realizada por mãos inexperientes, o risco de hipercalcemia persistente ou hipoparatireoidismo é de até 15% (16-18). Nosso paciente foi realizado uma adeno-mectomia, sem comprometer as glândulas paratireóide adjacentes; A dosagem PTHI no momento do pós-operatório, mostrou uma queda em 10 pg / ml. Relatórios estão atualmente recomendando a dosagem intraoperatória e pós-operatória de PTHI, uma vez que este hormônio é rapidamente normalizado após a remoção do tecido hiperfuncional. Em um estudo de 100 pacientes com HPP, a gama pré-operatória de PTHI foi de 65-800 pg / ml, com média de 179 pg / ml e os níveis de PTH caíram a 20 minutos de remoção tecidual em 83% de pacientes operados (15). A dosagem de PTHI sobre a intraoperatória e o pós-operatório ajuda a prever o sucesso cirúrgico, que foi evidenciado no caso relatado. Os níveis de cálcio no período pós-operatório imediato foram normalizados, mas subseqüentemente hipocalcemia, hipofosfatemia e hipomagnesemia, compatível com “osso faminto” síndrome. Esta síndrome é devida à remineralização óssea excessiva e é apresentada entre o primeiro e o sexto dia de pós-operatório, como em nosso paciente (21).
em paratireoidologized, a instalação desta síndrome deve ser prevista, considerando os seguintes fatores de risco:
1) doença óssea significativa, cuja atividade deve ser documentada no pré-operatório com marcadores ósseos.
2) calcemia superior a 12 mg / dl.
3) grandes adenomas (21,22).
O pós-operatório Período, esses pacientes devem receber suplementos de cálcio, vitamina D e magnésio. No seguimento, os controles sérios de cálcio e PTH devem ser tomados em 6 e 12 meses após a cirurgia e uma densitometria óssea por ano (23). Verifique a bibliografia