Mélanome

Ethiopathogenyriba

Les facteurs qui conduisent à la transformation néoplastique des mélanocytes ne sont pas complètement connus. Le rayonnement ultraviolet (UV) joue un rôle important dans ce processus, étant donné qu’il exerce une action de mutage directe dans l’ ADN et, en plus, stimule les cellules de la peau pour produire des facteurs de croissance, fragilise les mécanismes de défense de la peau et, avec d’ autres facteurs oxydants tels que gratuit Les radicaux, il favorise la création de la mélanine oxydée, ce qui cause des dommages à l’ADN et inhibe l’apoptose. L’effet néfaste des rayons UV est favorisé par certaines caractéristiques phénotypiques naturelles et par les États d’immunodéficience. La transformation néoplasique peut avoir origine génétique (par exemple des mutations de gènes CDKN2A et CDK4, diagnostiqué dans une partie des deux mélanomes sporadiques et la famille)

Facteurs de risque

1) Antécédents familiaux:. Un risque à partir de 3 fois (1 famille de première année) jusqu’à 70 fois supérieure (≥3 parents); Le syndrome Melalanoma et lunaire se distingue par la famille famille atypique (Atypique famille Mole et le syndrome Mélanome: FAM-M) dans laquelle le cours de risque presque 100%

2) CONTEXTE DE:

A ) le mélanome (risque 8 fois plus élevé)

b) un autre néoplasme malin de la peau (risque 3 fois de plus)

3) naevus mélanocytaires: nombreux (> 50; avec > 100 naevus le risque est 11 fois plus élevé), quel aspect du changement, naevus atypique (risque 11 fois plus élevé)

4) Xeroderma PigmentMum

5) le teint pâle, les cheveux blonds ou rouge, les yeux bleus, la présence de taches de rousseur (risque 2-3 fois plus)

6) intense exposition périodique aux UV (soleil, Solarium) rayonnement

7) tendance à l’ énergie solaire Burches

8) graves brûlures solaires chez les enfants ou les jeunes (2-3 fois plus grand risque après ≥5 épisodes de brûlures)

9) Immunosuppression (par exemple, dans un organe transplanté, risque 3 fois plus élevé).

A ~ 60% des mélanomes Il se développe dans une peau sans changement. Parmi les lésions dont peuvent être développées sont répertoriés un mélanome:

1) naevus mélanocytaires: Ils sont formés en raison de modifications prénatales du développement cutané qui se manifestent dans les différentes périodes de la vie

a) NAEVUS DISPLASHIC (ATYPIC)

B) NAEVUS ABLENIT MEAL

c) NAEVUS DU JUSONE (JUNTURAL)

D) Naevus Bleu

2) points Pigmentory (très rarement)

frameAriba clinique

Les formes cliniques de mélanome de la peau:.

1) surface forme (surface d’ épandage mélanome: SSM; 30-40% des cas) → Fig. 8-1

2) forme nodulaire (Mélanome nodulaire: NM; 50-60%) → Fig. 8-2

3) Mélanome de Lentigo malin (Mélanome maligné Lentigo: LMM; 5-10%) → Fig. 03.08

4) Lentying mélanome Acral (Acral lentiginous mélanome: ALM; 5%)

5) Subungue mélanome (Subungual Mélanome:. SM; 5%)

Symptômes et signes

Dans la forme précoce du mélanome de la peau, les lésions sont des bords plats, asymétriques, irréguliers et irréguliers avec une peau saine et multicolore. Dans une forme avancée, ils sont généralement élevés au-dessus du niveau de la peau, dans certains cas, ils sont ulcercés d’une exsudation sérohématique sur la surface (facteurs pronostiques défavorables). Parfois , le premier symptôme de mélanome est l’apparition d’adénopathies dans les chaînes lymphatiques qui drainent la zone dans laquelle la néoplasie a été développé (par exemple , dans le cas du mélanome linéaire ou mélanome sous – unguéal).

HistoryArriba naturel

infiltrats mélanome augmentation des couches de peau et produit des métastases dans la peau avoisinante ou plutôt de la tumeur primaire (spots satellites et des métastases en transit, les métastases dans les ganglions lymphatiques et les métastases aussi Distance par lymphatique ou sanguinaire. Les mélanomes développés dans les extrémités présentent un meilleur pronostic que le tronc. Dans le cas de métastases à distance, la survenance est < 12 mois.

diagnosticarribe

Le diagnostic repose sur Anamnèse, ayant dans ce A les facteurs de risque et dans un examen physique exhaustif qui doivent couvrir toute la peau en faisant attention aux limites du cuir chevelu, les paumes des mains, la semelle des pieds et la peau entre les doigts.

Traits de la lésion cutanée qui induisent suspicion de mélanome:

1) répartition de la couleur asymétrique, irrégulière

2)

3) des bords irréguliers

4) les changements d’épaisseur et de surface de la blessure

5) Taille > 6 mm

6) Itch.

Il est impératif de garder à l’esprit la possibilité d’apparition de mélanome subchualais, de membranes muqueuses (par exemple de la vulve, du rectum, de la cavité buccale) et de l’UVEA.

Critères de diagnostic

Pour confirmer le diagnostic et déterminer la mise en scène de la néoplasie et la prévision d’un examen histologique est nécessaire. La lésion cutanée est complètement éliminée avec une petite marge (1-3 mm) et, en cas de confirmation de mélanome, en fonction de son stade, la décision est prise pour élargir la résection jusqu’à la sélection des marges de sécurité optimales et les patients sont sélectionnés. Candidats pour le La biopsie de Sentinel Ganglion (si l’épaisseur de l’infiltration de mélanome est ≥1 mm; actuellement la biopsie de ganglion sentinelle est effectuée en cas de certains mélanomes de 0,8 mm d’épaisseur).

Évaluation de l’extension

actuellement, il est recommandé de servir de classification du Comité mixte américain sur le cancer (AJCC) basé sur le système TNM (→ Tableau 8-1). Afin d’évaluer l’extension locale, qui est d’une importance fondamentale pour le pronostic, l’indice Breslow est utilisé, qui simplifie, consiste à mesurer l’épaisseur de l’infiltration du mélanome sur une échelle métrique. De plus, avec un examen microscopique, la présence d’ulcération et l’activité mitotique du mélanome sont évaluées (facteurs pronostiques importants).

traitementArbiat

Traitement chirurgical

Le traitement chirurgical est la méthode de choix. Il est obligatoire de résoudre la blessure avec une marge dont l’extension dépend de la phase de la maladie et de réaliser une biopsie de ganglion Centinel (c’est-à-dire le premier ganglion lymphatique dans le drainage de Linfa). En cas de résultat positif de la biopsie de Sentinel Ganglion, une lymphadénectomie qui englobe le drainage lymphatique correspondant (selon des études récentes, dans certains cas strictement sélectionnés est possible de ne pas effectuer de lymphadénectomie complémentaire, malgré le résultat positif de la biopsie ganglion Sentinelle). Chez les patients présentant des métastases dans des ganglions lymphatiques détectables cliniquement et confirmés de manière cytologique, une résection complète du groupe correspondant de nœuds lymphatiques régionaux est effectuée. La marge chirurgicale chirurgicale chirurgicale recommandée pour les mélanomes dites fins (épaisseur de l’infiltration ≤2 mm) est de 1 cm, tandis que pour les infiltrations plus profondes, il est de 2 cm. Un traitement chirurgical radical approprié, en cas de mélanome avancé local et locopéréégional, est suffisant et ne nécessite qu’une observation clinique.

Traitement du mélanome avancé localement et diffusé

1. Chimiothérapie avec perfusion d’un membre isolé avec hyperthermie. Il se compose de l’administration intra-artérielle des doses élevées d’une drogue cytostatique (normalement de melphalah) à un élément isolé de la circulation systémique. Cette méthode a une application en cas de récurrence de mélanome avancé localement et située dans un élément après une résection radicale (sans métastases distantes), ou en cas d’apparition de nombreuses métastaches en transit (situées entre la tumeur primaire et la ganglia la ganglia la ganglia la lymphatique la plus proche. provient des cellules néoplasiques qui étaient piégées dans les vaisseaux lymphatiques). Vous pouvez également opter pour la résection si le nombre de métastases n’est pas trop élevé.

2. Chimiothérapie avec un médicament cytotoxique (par exemple, dacarbazine). Cela conduit à une rémission dans < 20% des malades (y compris les rares réponses complètes). Actuellement, lors de l’introduction de l’immunothérapie et des médicaments moléculaires, le rôle de la chimiothérapie est très limité.

3. Immunothérapie et thérapie moléculaire dirigée. Ils constituent des options beaucoup plus efficaces. Un effet bénéfique a été montré dans le stade IV avec diverses options.

1) immunothérapie avec ipilimumab. C’est un anticorps monoclonal humain qui bloque l’antigène CTLA-4 et augmente ainsi l’activité du système immunitaire, qui se reflète dans les lymphocytes T cellules néoplasiques d’attaque.

2) Immunothérapie avec Nivolumab avec Nivolumab et pembrolizumab. Ce sont des anticorps monoclonaux qui bloquent le récepteur de mort programmé de type 1 ou du ligand dudit récepteur.

3) Inhibiteurs sélectifs des voies de signalisation BRAF et Mek (Vemurafenib, DABRAFNIB, TRAMEINIB, COBIMETINIB). Il ne peut être administré que dans le cas de confirmer la mutation BRAF V600.

Dernièrement, de nouvelles données sont apparues indiquant que l’efficacité de nombreux médicaments énumérés ci-dessus chez les patients atteints de mélanome de phase III, soumis à une lymphadénectomie radicale.

4. Extirpation de la métastase à distance. Il est considéré dans des situations particulières lorsque les métastases sont rares (particulièrement si elles affectent un organe), lorsqu’elles sont apparues après 12 mois après le traitement primaire, ou lorsque, sur la base des tests d’image, une résection complète peut être attendue et la durée de survie Attendue sur 3 mois.

5.La radiothérapie stéréotaactérienne des métastases cérébrales est une méthode de traitement utile. Également dans des cas oligométiques dans le poumon.

6. Les résultats actuels d’enquêtes sur les vaccins dans le traitement du mélanome dispersé sont décevants.

ObservationRribe

Au cours des 2 premières années, les tests de contrôle doivent être effectués tous les 2-3 mois. Si les ganglions lymphatiques régionaux n’ont pas été réséqués, les tests doivent être effectués une fois par mois. Après 2 ans, les tests sont effectués tous les 3-6 mois; Et après 5 ans, tous les 6 à 12 mois. La fréquence individuelle des tests de contrôle dépend, surtout, la profondeur de l’infiltration de mélanome, c’est-à-dire le risque de rechute de la maladie. En ce qui concerne les tests d’image, les indications ne sont pas absolues, mais il est généralement recommandé d’effectuer tous les 6 mois une radiographie pulmonaire et une échographie abdominale. Si les ganglions lymphatiques régionaux n’ont pas été réséqués, l’échographie de la région touchée doit être effectuée tous les 3 mois de ≥2 ans après la chirurgie.

situations spécialesAarribe

Mélanome globale

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Le mélanome est la néoplasie primaire maligne du ballon oculaire le plus fréquent chez les adultes, en particulier la métastase dans l’Uvea et constitue ~ 10% de tous les cas de mélanome. Le mélanome peut apparaître sur la peau des paupières, dans la conjonctive ou dans le segment antérieur (l’iris → Fig. 8-4) ou la plus tard de l’uvea (le corps ciliaire, les choroïdes → Fig. 8-5). Dans certaines situations cliniques, la protonothérapie est possible. Aussi la curiethérapie dans des plaques de strontium ou d’iridium.

Mélanome de membranes muqueuses

Le mélanome des membranes muqueuses apparaît le plus souvent dans la cavité buccale, respiratoire supérieure et œsophage (50%), Vulva (20 %) et dans la zone anogénitale (20%). Le pronostic est mauvais. Le traitement consiste en une résection complète. On a souvent recours aux cas de mélanome d’emplacement cutané pour une radiothérapie complémentaire ou une chimiothérapie. Dans des cas particuliers, en raison d’un accès chirurgical difficile, il est considéré que de ne pas appliquer que la radiothérapie.

pronotationriba

Le risque de rechute de mélanome local est de 3 à 15% en fonction de l’emplacement du primaire Focus, épaisseur d’infiltration et présence d’ulcération. Le pourcentage de survie à 5 ans dépend de la phase clinique et est de 97% de grade I de 97%, dans II de 74%, dans III de 41% et dans le IV < 10 %.

PavirArite

1) Identifiez les personnes ayant des facteurs de risque.

2) Évitez l’exposition excessive du soleil, en particulier des épisodes d’exposition courtes intenses qui provoquent des brûlures cutanées.

3) Identifiez les lésions suspectes pour évoluer dans le mélanome (règle ABCDE):

a) asymétrique (a)

b) des bords irréguliers et déchiquetés (B )

c) couleur ou changement non uniforme avec le temps (c)

d) de > 6 mm de diamètre et que cultiver (d)

e) de surface surélevée (E).

Les lésions suspectes nécessitent un diagnostic et une biopsie de science éventuelle.

Tables et figuraSarribe

Tableau 8-1. Classement clinique simplifié de la mise en scène de mélanome de la peau (Revue TNM 2017) Légende>

ib

II

iv


STAGINE

tnm

TIS n0 m0

ia

t1a n0 m0

T1B N0 M0

T2A N0 M0

T2B N0 M0

T3A N0 M0

IIB

T3B N0 M0

T4A N0 M0

IIC

T4B N0 M0

III

T1-4 N1- 3 m0

tout T, tout N, M1

TRITE T:

TIS: Mélanome in situ

T1: profondeur d’infiltration ≤1mm ( T1a: < 0,8 mm sans ulcération; t1b: < 0,8 mm avec ulcération ou 0,8 à 1,0 mm quelle que soit la présence de la présence de Ulcération)

T2: 1,01 à 2,0 mm (T2A: sans ulcération, T2B: avec ulcération)

T3: 2.01-4 mm (T3A: sans ulcération, T3B: avec ulcération)

T4: > 4 mm (T2A: sans ulcération, T2B: avec ulcération).

trait n:

n0: ne détecte pas de métastases dans les ganglions lymphatiques

n1: métastases dans 1 ganglion lymphatique microscopiquement détectée (N1A), cliniquement (N1b) o la présence d’un en-transit des métastases, d’une tumeur du satellite ou microsatellite sans ganglions lymphatiques (N1C) (N1C) (N2A) métastases dans 2-3 ganglions lymphatiques microscopiquement détectés (N2A), cliniquement (N2B) ou en présence d’un in- les métastases en transit, d’un engagement tumeur par satellite ou microsatellite avec une ganglius (de N2C)

N3: métastase dans ≥4 ganglions lymphatiques microscopiquement détectés (N3A), paquet cliniquement / ganglia (N3B) ou des métastases en transit ou tumeurs par satellite avec affectation de 2-3 ganglions lymphatiques / paquet (N3C)

Tracing M:

M0: métastases à distance ne sont pas détectés

M1: métastases à distance (M1A: dans la peau ou les tissus mous sont détectés; M1B: dans les poumons); M1C: dans d’autres organes en dehors du système nerveux central); M1D:. Dans le système nerveux central)

Fig. 8-1 SURFACE MELANOMA

Fig. 8-2 Mélanome (forme nodulaire): concentration principale avec ulcération. Un peu plus haut, un nodule appartenant à des lésions cutanées peut être vu. Dans la partie inférieure de l’aisselle, une métastase est visible dans un ganglion lymphatique qui soulève la peau, tandis que entre l’objectif principal et la cavité axillaire, dans le tissu sous – cutané, dans la métastase transit

Fig. 8-3 Schéma d’une ponction correcte de la cavité pleurale

fig. 8-4 Iris Mélanome: Avant (a) et après résection (B)

fig. 8-5 Mélanome choroïdien: avant la curiethérapie associée à la thérapie par la chaleur transpupillaire et après le traitement (B)

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