MARCUS-GUNN SYNDROME

Introduction

Le syndrome de Marcus-Gunn Marcus-Gunn et Marin-Amat sont reconnus comme syndrome facial. Tous sont ptosis ou blépharopose dont l’emplacement réside dans la paupière supérieure et est intimement associé au mouvement mandibulaire. Les autres termes qui les définissent sont le facial trijaminal, opulofacial ou pteryigolevador.1,2,3,4 sont des maladies rares et génèrent actuellement un intérêt croissant due à des informations rares disponibles.

Syndrome de Marcus -gunn (SMG) Également connu sous le nom de Winking Jaw (SMGJW) a été décrit pour la première fois en 1883 et doit le nom de son descripteur. 1,2,3,5,6 Il se manifeste d’une rétraction ou d’une élévation de la paupière ptotique avec la stimulation du muscle pterygoide du même côté. Le terme « wink mandibulaire » comme le plus connu est un nom inapproprié, car la paupière ne descend pas. 2.6 Ce phénomène est génériquement associé à une ptose, mais peut être présenté en l’absence de cette condition.7.8

Le stimulus nécessaire pour ce mouvement involontaire palpébral peut se produire dans une ouverture orale, sur la mastication, la succion ou simplement en déplaçant la mâchoire latéralement ou une position précédente. Certains auteurs ont également observé ce phénomène lorsqu’un sourire, sifflet, bruxar, lors de la suppression de la langue. , déglutir, chant, sucer ou après une contraction sternocléidomastoïde, une manœuvre de Valsalva et même lorsque la respiration ou l’inhalation2,4,6,9 est généralement congénitale mais sont décrites des formes acquises secondaires à la chirurgie oculaire, un traumatisme, des infections telles que la syphilis , dans ces cas de paralysie ou de cloches du visage périphérique et à la suite de tumeurs pontine. Dans ces formes acquises, une rémission peut être attendue. Spontané, tandis que la modalité congénitale persiste et ne s’améliore pas avec l’âge, bien que certains patients puissent la masquer plus tard lorsqu’ils apprennent à contrôler ces mouvements en termes de position et d’excursion palpébrale entraînant une contraction constante des muscles ptérygooïdes favorables à l’amélioration de la ptose. Parfois, ils font de camouflage basculer la tête vers le bas et la regardant 2,4,6,9,10

généralement, il est observé peu après la naissance au moment de l’allaitement et après la contraction du ptérygoide latéral ou externe muscle qui est responsable de l’ouverture, de l’avance et de la latéralité de la mâchoire. Plus fréquemment, la ptose a lieu lors de la fermeture de la bouche et, dans ce cas, elle sera médiée par le muscle ptérygoïdien interne responsable de la fermeture mandibulaire.1

Votre mécanisme étiologique est complexe et il est probable que Plus d’un facteur impliqué dans le développement de tels symboles, il existe donc plusieurs théories sur leur étiopathogenèse. 7) La branche moteur du cinquième couple crânien est mal orientée congéniblement et est dirigée vers la branche du troisième nerf crânien qui inerve le muscle de l’ascenseur. En plus de la prédisposition génétique, certains auteurs parlent d’une théorie phylogénétique, car il relie ce phénomène avec des animaux et des poissons inférieurs, où la rétraction de la paupière supérieure est associée à l’ouverture de la bouche. 2,3,4,9

La prévalence de ce phénomène varie en fonction des différentes études et de toutes les gammes entre 2 et 13% de toute ptose congénitale. 1,2,6,8,9

Bien que des formes bilatérales soient plus fréquentes le laissé unilatéral. 2,6,8.8.9

Certaines conditions ont été décrites associées à ce syndrome, y compris des modifications rénales telles que des calculs et duplicity rénal ou urétral. Hyperthermie maligne et le risque de réflexe oculocardial atypique après la chirurgie avec anesthésie générale, perte d’acuité visuelle, strabisme, anisométropie, amblyopie, rétinite pigmentosa, diminution de la taille de l’élève des yeux affectés, des associations avec d’autres mouvements oculaires anormaux sont également décrits comme un double ascenseur paralysie ou syndrome de Duane. D’autres auteurs associent ce phénomène avec la lèvre ou le palais Leporino, le syndrome de la charge, le spina bifida, l’ectrodactyle, la cheville bilatérale, la cheville, les testicules non descendants bilatéraux et le syndrome de Kabuki.1,3,4,5,6, 9,10

Le diagnostic est établi après examen clinique et neurologique. L’électromyographie peut être très utile de démontrer cette syncinerie.9

comme pour son traitement et en fonction du degré de ptose et de gravité de l’élévation de la paupière, plusieurs techniques chirurgicales ont été proposées, y compris la résection ou la transposition de Le muscle de levage utilisé uniquement lorsque l’implication est modérée à sévère. Il est évalué comme une légère quantité de moins de 2 mm, modérée de 2 à 5 mm et sévère 5 mm, cependant, pour d’autres auteurs de la forme modérée correspond à 3 mm et grave 4 mm ou plus. Dans la légère, l’altération est esthétiquement non modifiée.10 La mobilité de l’œil, l’angle de strabisme, l’état de sensibilité cornéenne et l’activation de l’expression faciale est également prise en compte dans son thérapeutique.2.4

une variante du SMG est connue sous le nom de  » Voir-scie « , il est caractérisé par le fait que le patient d’un côté a un phénomène de marcus gunn lorsqu’il ouvrit la bouche et dans le controlatéral un SMG en fermant sa bouche. Le syndrome de Marcus-Gunn inversé est une variante très rare de le SMG et dans ce cas, la descente de la paupière après ouverture orale se produit en raison de l’inhibition de l’action du muscle de levage après la contraction du pterygo.1.4 externe ou externe

Le syndrome de Marin Amat Il est Synclines acquises, où la fermeture de la paupière est due à la contraction de l’orbiculaire de l’œil, il existe une régénération aberrante du nerf facial qui produit un reproche simultané d’orbicole des paupières et de la ptérigoïde externe, selon d’autres auteurs La contraction de l’orbiculaire des lèvres est Celui qui cause les paupières orbiculaires. Cliniquement, il se manifeste avec le blébarospasme lors de l’ouverture et de la fermeture de votre bouche ou de sourire. Cependant, il a également été observé que, en fermant les paupières avec force, il y a une déviation de la commissaire orale vers le côté sain, ou avec la manœuvre de Silbar, la fente palpébrale de l’affection est réduite.1,4 Cette modification peut être modifiée. être une conséquence d’une adénite cervicale tuberculeuse post-opératoire ou d’une paralysie faciale traumatique ou de la cloche et après la régénération aberrante, la syncineia.10

Ces phénomènes décrits sont déterminés par la fonction de paupière normale qui fonctionne à travers trois façons: le muscle orbiculaire de l’œil innervé par le nerf facial qui permet la fermeture des deux paupières, le muscle de levage de la paupière supérieure innervée par le nerf oculomoteur qui est responsable de l’élévation de la paupière supérieure et des accessoires de muscles Muller innervés par Le nerf sympathique.10

Les informations que nous connaissons sur ces maladies rares reposent dans une large mesure dans la revue des cas cliniques dans la littérature C Ientifica Sa description ne s’étend pas aux caractéristiques cliniques de la cavité buccale. Pour cette raison, cette publication se concentre sur la description du point de vue de leur santé bucco-dentaire pour tenter d’associer des modifications possibles avec ce processus pathologique.

Les parents de l’enfant ont donné leur consentement sur un document écrit et signé Novembre 2018 Pour faire la publication à des fins de recherche, de l’éducation ou du traitement du syndrome de Marcus-gunn.

L’objectif de ce travail est de contribuer à la connaissance de cette maladie rare et de ses relations avec la zone dentaire.

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