Magazine américain de la médecine respiratoire – Volume 1 – Mars 2015

Original Articles

Survie chez les patients présentant une pneumonie interstitielle habituelle dans le contexte de la fibrose pulmonaire idiopathique et de la maladie du tissu conjonctif

Résumé

Introduction: pneumonie interstitielle habituelle ( NIU) est un modèle histologique qui implique un mauvais pronostic. Cependant, ces dernières années, il a été suggéré que le NIU associé aux maladies du tissu conjonctif (NIU-etc) peut avoir un comportement différent de la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI).
Objectifs: savoir s’il existe des différences de gravité et de survie chez les patients atteints de NIU associés à la FPI et aux patients atteints de NIU dans le contexte de la sclérose systémique, de la polyriche rhumatoïde, de la polyidérormatomyosite et de la maladie mixte du tissu conjugal.
MATÉRIAUX ET MÉTHODES: Caractéristiques cliniques et survie de 102 patients (81 avec FPI et 21 avec NIU-,C) à base de biopsie chirurgicale ou de tomographie calculée à haute résolution (TCAR) avec NIU définie. Résultats: Le suivi moyen était de 24 mois (0 à 146 mois). Quarante-quatre patients sont décédés lors du suivi, une proportion nettement plus élevée chez les patients atteints de FPI que chez les patients atteints de NIU-, etc. (49,4 VS 19,0%, p = 0,014) et survie à 3 et 5 ans étaient plus élevés chez les patients atteints de NIU associés à etc. que chez les patients atteints de FPI. Les patients atteints de NIU-etc ont eu un taux de mortalité à 3 et 5 ans de 19,5% et de 20,0%, comparés aux patients atteints de la FPI ayant un taux de mortalité à 3 et 5 ans de 35,0% et 65,9% respectivement (p = 0,014) . Les patients atteints de FPI étaient supérieurs à ceux des patients atteints de NIU-etc (67,95 ± 9,4 VS 57,78 ± 14,5%, P = 0,021), avec une proportion plus élevée de patients mâles (67,9% contre 33,3%, p = 0,006). Il n’y avait pas de différences significatives dans la fonction pulmonaire basale, le nombre de patients atteints de dyspnée au moment du diagnostic, le moment de l’initiation des symptômes au diagnostic ou au nombre de patients biopsiques entre les deux groupes. Dans l’analyse multivariée, le DLCO et le diagnostic de FPI étaient les seuls facteurs pronostiques indépendants.
Conclusions: Notre étude suggère que les patients atteints de NIU-etc sont associés à une meilleure survie que les patients atteints de FPI, malgré la même gravité de la maladie au moment du diagnostic.

Mots-clés: maladie pulmonaire interstitielle; Pneumonie interstitielle habituelle; Maladie du tissu conjonctif; Fibrose pulmonaire idiopatique; Survie.

abstrait

Survie chez les patients présentant une pneumonie interstitielle habituelle secondaire à la fibrose pulmonaire idiopathique et maladie du tissu conjonctif

arrière-plan: une pneumonie interstitielle habituelle (UIP) est un motif histologique Cela implique un mauvais pronostic. Cependant, certaines études ont suggéré que l’UIP associée à la maladie du tissu conjonctif (CTD-UIP) peut avoir un résultat différent de celui associé à une fibrose pulmonaire idiopathique (IPF).
Objectifs: comparer la gravité de la dessase et la survie entre l’IPF et l’UIP associées aux maladies du tissu conjonctif, y compris la sclérodermie, la polyarthrite rhumatooïde, la polymyosite et la CTD mixte.
Méthodes: L’étude comprenait l’analyse des caractéristiques cliniques et de la survie de 102 portants (81 avec IPF et de la CTD-UIP) diagnostiquée par la biopsie chirurgicale ou la tomodensitométrie calculée à haute résolution (HRCT) dans les portants avec UIP définitive. Résultats: Le suivi médian était de 24 mois (0 à 146 mois). Quarante-quatre patients sont morts lors du suivi; La proportion de décès était sensiblement plus élevée chez les patients atteints de IPF que chez les patients atteints de CTD-UIP (49,4 VS 19,0%, P = 0,014). La survie des 3 et 5 ans était plus élevée chez les patients atteints d’UIP secondaire à la CTD que chez les portants avec IPF. Les patients atteints de CTD-UIP ont montré un taux de mortalité de 3 et 5 ans de 19,5% et 20,0% respectifs, partagé à 35,0% et de 5 ans respectivement chez les patients atteints de l’IPF (p = 0,014). Les portants avec IPF étaient plus âgés que les portants avec CTD-UIP (67,95 ± 9,4% contre 7,78 ± 14,5, p = 0,021) et étaient plus susceptibles d’être un homme (67,9% contre 33,3%, p = 0,006).Il n’y avait pas de différences significatives entre la fonction pulmonaire de base, le temps entre l’apparition des symptômes et le diagnostic, le nombre de patients biopsés et la proportion de patients atteints de dyspnée au moment du diagnostic entre les patients IPF et les patients du CTD-UIP. Par analyse multivariée, la capacité diffusante du poumon pour le monoxyde de carbone (DLCO) et la présence de IPF étaient des facteurs pronostiques indépendants.
Conclusions: Nos données suggèrent que les patients atteints d’UIP associés à la CTD ont une meilleure survie que les patients atteints d’UIP liés à l’IPF malgré la gravité similaire de la maladie au moment du diagnostic.

mots clés: maladie pulmonaire interstitielle; Pneumonie interstitielle habituelle; Maladie du tissu conjonctif; Fibrose pulmonaire idiopatique; Survie.

Estudios Anteriores Han Demostrado que Los PacIates Confermedad Pulmonar ASOCIAAA ASOCIADA ASCIADA ASC MEJOR PRONÓSTICO QUE AQULLOS CON FII1-3. Posteriormente A Descripción de la Neumonía Intersticial No Específica (Neuf) Como Una Entidad Diferente de la NIU4 Y Quet Consenso de la American Thoracique Society (ATS) Conclyó que la FPI Rebatjaba Sólo el Patron Histológico de Niu5, La Hipótesis Más Aceptame Era La FPI représentaba un grupo de pacientes más homogéneos y de peor pronóstico que lo décrit la préjuise5, 6, Y que la Diferencia en la supervivencia Estaba Relacionada Confessencia de neuf en los pacientes Conc7, 8. Sin Embargo, Estudios Más Recientes Sugieren QUE el Mejor Pronóstico NO SE Atribuye Solamente A Prevalencia Aumentada de Neuf de neuf en Paciennes Conce etc9, 10 Sino También A Diferencias Histológicas Entre La Niu de Paciennes Confi et Aquella Asociada A etc11, 12.
El Objetivo Principal de Este Trabajo Fue Conocer Si Existen Diferencias en La Supervivencia De Paciennes Con niu-etc y Y Paciennes Confi.

Matériaux Y Métodos

SE REVISARON LOS DATOS DE TODOS LOS PACIENTES DIVENTICO DE NIU Que Fueron Evaluados en El Instituto de Enfermedades Intersticiales Del Hospital Britannico de Buenos Aires Entero del Año 2000 Y Noviembre del Año 2011. En El Instituto SE Recogen PROSPIVAMENTE LOS DATOS DE TODOS LOS PACIENTES EVALUADOS EN EL MOMENTO DE LA VISITA INITIAL Y LUEGO TODA ESA ESA INFORMACIÓN SE ALMACENA EN UNA BASE DE DATOS SISTEMATIZADA.
El Diagnóstico de Niu SE Realizó Utilizando La Biopsia Quirúrgica O Un Patron de Niu Definida en la Tacar. Los Pacientes Conte Antecedentes de Toxicolidad Por Drogas, Exposión Ambiental O Insuficiencia Cardíaca Izquierda Fueron Excluidos. Los Tacos de Biopsias Fueron Revisados Par Dos Patólogos Independiente Y Ciegos A Los Datos Clínicos de los PacIentes Sigui- Los critères Publicados13. Los Pacientes Eran Catégorie Côme Niu Sólo Cuando Ambas Patólogos Coicidían en El Diagnyóstico Histológico. Las Tacar Fueron Revisadas Independientee Por de l’ONU RADIÓLOGO TORÁCICO (JCS) Y ONU NEUMONÓLOGO (SQ), Ambos Expertios en Infermedades INTERSTTICIALES Y CIEGOS A LOS DATOS CLÍNICOS. SE CONSIDABA QUE LOS PACIENTES TENÍAN TACAR DE NIU DE NIU SI LOS DOS Observadadores Acordaban en El Diagnyóstico. Ante Desacuerdos, Los Paciennes Eran Derivados A biopsia Quirúrgica. LA FIBrose Pulmonar Pulmonar Idiopática Fue Diagnosticada de Acuerdo A LOS Critères Del Consenso de la American Société thoracique / Société de respiration européenne (6), Y LAS ETC SOCIENLES FUERON DIAGNOSTICADAS DE L’ACUERDO A Critères de Las correspondantes SOCIDADES14-19. LOS PACIENTES QUO AUCUN CRITÈRES CUMPLÍAN LOS SPÉCIFICOS PARA UNA Déterminada, etc., Pero Tenían Claro Compromiso Pulmonar Y Tenían Uno de los Siguientes Anticuerposs Específicos (SS-A, SS-B, Anti-SCL-70, Anti-Centromero, Anti-RNP, JO -1 O Ana en Altos Títulos) O Eran Considérade Enfermedad IndiFerenciaDa del Tejido Conectivo Fueron Excluidos20. Las Pruebas de Función Pulmonar (PFP) Analizadas Fueron La Capacidad Vital Forsada (CVF), El Volumen Espiratorio Forzado en el 1er Segundo (VEF1), La Capacidad de Diffusión del Monóxido de Carbono (DLCO) Utilizando la Técnica de respiración única (realizadas con Equipo Capteur Medicdes Vmax 229 Versión IVS-0101-05-2). Los résultant de las PFP Fueron Expresados Como Porcésados de Valores Predictivos21-23 UTILIZANDO LA ECUACIÓN DE REFERENCIA ERS 199324.
El Estatus de Supervivencia Fue Evaluado Mediante Una Entrevista Telefónica E Historia Clínica. Los Paciennes Con Pérdida en El Seguimiento O DATOS INCOMPOMPLETOS FUERON EXCLUIDOS.

Análisis Estadístico

Todos Los Valores Fueron Expresados Como Medias ± Desvío Estándar. SE UTILIZARON PRUEBAS DE CHI-CUADRADO O Fisher Para Valores Catégorie Catégorie Y Prueba de T de Student Para Valores Continuos. LA SOBREVIDA GLOBAL DE CADA GRUPO FUE CALCULADA UTILIZANDO CURVAS DE KAPLAN-MEIER25 Y SE Compararon Los Grupos Con La Prueba de Rango Logarítmico. SE REALIZÓ UNA REGRESIÓN DE COX CUYA Variable Dépendances FUE TIEMPO A LA Muerte Y LA Variable Independiente Principal El Tipo de Niu (FPI Y NIU ASOCIADA A ETC).Ces variables sont également considérées comme un facteur de confusion (âge, sexe, temps des symptômes au diagnostic et tests de fonction pulmonaire) et ceux ayant une valeur de P au niveau univariié inférieur à 0,1. Une valeur de P inférieure à 0,05 a été considérée comme statistiquement significative (test à deux lignes). Toutes les données ont été analysées à l’aide de la version 13.0 SPSS (SPSS, Inc., Chicago, IL).
L’étude a été approuvée par le Comité d’éthique de l’Hôpital britannique de Buenos Aires.

résultats

Au cours de la période d’étude, 120 patients ont été identifiés avec NIU. Le dix-huitième patient (15%) ont été exclus en n’ayant que des informations basales. La population d’étude a ensuite été constituée de 102 NIU, 81 patients atteints de FPI et de 21 patients atteints de NIU-etc. Les diagnostics associés aux patients atteints de NIU-etc. étaient une arthrite rhumatoïde (n = 15), la polymyosite (n = 2), une maladie mixte du tissu conjonctif (n = 1) et sclérodermie (n = 3). Le suivi moyen était de 24 mois (0 à 146 mois).
Vingt-huit patients (27,5%) avaient une confirmation histologique de la maladie avec la biopsie chirurgicale, la proportion de patients biopsiad n’était pas très différente entre les groupes FPI et etc. (28,4 VS 23,8% respectivement, p = 0,788). Les patients atteints de FPI étaient supérieurs à la première consultation à l’Institut et étaient principalement des hommes. Cependant, il n’y avait pas de différences statistiquement significatives entre les patients atteints de FPI ou de NIU-etc dans des tests de fonction pulmonaire ou une saturation en oxygène (SAO2) au repos. La proportion de patients atteints de dyspnese au diagnostic était similaire entre les deux groupes (85,2% contre 85,7%, p = 1,00) et le délai moyen du début de la dyspnée au diagnostic n’était pas différent (Figure 10,0 mois (0 à 96) vs niu- etc 12,0 mois (1 à 70), p = 0,499). Le temps de suivi était similaire entre les deux groupes. Les caractéristiques de base des patients et la modalité de traitement reçue dans chaque groupe sont exprimées dans le tableau 1. Alors que la proportion de patients traités était similaire, il y avait une indication significativement plus élevée dans le groupe NIU-ETC par rapport à la FPI de la prednisone comme monodroga (38 % vs 2,4%, P 0,001 respectivement), ou Prednisone associé à un autre immunosuppresseur (28,6% VS 0, P < 0,001 respectivement).

« 9b832af048 »> image

quarante et quatre Les patients sont morts lors du suivi, avec une proportion de décès nettement plus élevés chez les patients atteints de FPI (49,4 V, 19,0%, p = 0,014). La cause la plus fréquente de décès dans les deux groupes était la progression 39

de la maladie de base. Les autres causes de décès observées étaient des infections, des exacerbations aiguës et du groupe avec des FPI, un cancer du poumon et des maladies cardiovasculaires dans une proportion inférieure. (Tableau 2).

Tableau 2. Causes de décès chez les patients atteints de NIU

« 4F6C65D0F »> image

patients atteints de NIU-etc ils a montré un taux de mortalité inférieur aux patients atteints de FPI (taux de mortalité de 3 ans, 19,5% contre 35,0%, taux de mortalité de 5 ans 20,0% contre 65,9%, p = 0,014). La survie moyenne chez les patients atteints de FPI était de 40,5 mois (12 043 à 69 09,091 mois) et après 140 mois de suivi, seuls 40% des patients atteints de NIU-etc étaient morts. (Figure 1)

Figure 1. Comparaison de survie entre les patients atteints de FPI et de NIU-etc.

L’analyse univariée des facteurs pronostiques de survie chez les patients atteints de NIU sont présentés dans le tableau 3. Les paramètres restés comme des prédicteurs de mortalité indépendants dans l’analyse multivariée étaient la DLCO basale comme un pourcentage du prédictif ( Ou 0,981, 95% AC 0,964 à 0,997, p = 0,022) et le diagnostic de FPI (ou 3.892, CI 1,353 à 11,201, P = 0,012).

Tableau 3. Régression de Cox pour des facteurs pronostiques fêtés chez les patients atteints de NIU

image

> Discussion

Notre étude confirme que les patients atteints de NIU dans le contexte de etc. ont une meilleure survie que ceux présentant un IPC, malgré une gravité similaire au moment du diagnostic, conformément à ce qui rapportait dans les essais précédents1, 3. dans Le contexte de l’ETC, le modèle de type NIU ne prédomine pas et un autre type de motifs4, 7, 8, 11, 26, 27 sont associés le plus souvent. C’est pourquoi au début, il a été supposé que la meilleure survie était dû à une valeur supérieure. Prévalence de neuf chez les patients atteints de la maladies auto-immunes11, 12 et que, d’une certaine manière, le cours naturel de la maladie pourrait être modifié avec l’utilisation de médicaments anti-inflammatoires non stéroïdiens pour le traitement des manifestations non pulmonaires au début des étapes de l’ETC2 de l’ETC2 .Toutefois, des études ultérieures ont montré que les différences de survie étaient également étendues aux cas de NIU, etc. et de l’histologie et que les patients atteints de NIU dans le contexte d’un etc. ont présenté une meilleure survie claire par rapport à ceux avec la FPI12, 28.
dans notre étude Le taux de mortalité des patients atteints de NIU-etc et de FPI était similaire à ceux précédemment rapportés12, 29. Tout comme Park28 communiquait, dans notre série, la DLCO était un facteur de risque indépendant chez les patients atteints de patients du NIU. Et comme dans la série rapportée par ses collègues, cette conclusion a également été étendue chez les patients atteints de NIU-ETC30. Cependant, contrairement à la communication précédemment, nous ne constatons pas que le CVF était prédictif de la survie inférieure28, 29. Cela reflète probablement les divergences entre les résultats publiés dans la littérature des différentes études en termes de fonction pulmonaire en tant qu’indicateurs de la gravité et des prédicteurs prévus Dans la FPI31-36, mais suggère que le DLCO au moment du diagnostic est le prédicteur le plus fiable de Survival13, 32, 37.
Il a été postulé si une plus grande durée des symptômes pourrait contribuer à une plus grande survie et si le début L’identification de l’engagement interstitiel de la rhumatologue chez les patients atteints de etc. permettrait au diagnostic de davantage de cas de fibrose plus «légers». D’autre part, alors que certaines études ont identifié une plus grande durée de symptômes chez les patients atteints de FPI1, il a été spéculé si cette meilleure survie Les patients atteints de niu-etc étaient en réalité un biais à l’avance (« biais-time-time ») . Cependant, nos résultats ont montré que la meilleure survie n’était pas liée au début du début des symptômes et que la durée des symptômes n’est pas un facteur de risque de mortalité. De plus, peu importe le début du début des symptômes au diagnostic, les indicateurs de gravité cliniques et fonctionnels basaux étaient similaires dans les deux groupes. Des études épidémiologiques récentes ont également signalé une meilleure survie chez les patients atteints d’une maladie interstitielle dans le contexte d’une Navartnam et al.38 a suivi un total de 324 cas de maladie interstitielle dans le contexte d’un ETC et de 2209 patients atteints de FPI pendant une période moyenne de 2,3 ans. Ils ont constaté que les patients atteints d’une maladie interstitielle associée à etc. ont présenté un meilleur pronostic que les personnes atteintes de FPI et, dans les deux groupes de patients, la maladie interstitielle a eu une incidence considérable dans la morbidité et la mortalité par rapport à la population en général. Bien que cette étude apporte une contribution très importante en termes d’épidémiologie et de mortalité dans les maladies interstitielles dans le contexte des soins primaires, l’analyse globale des patients atteints d’engagement et de l’engagement, etc. et interstitielles, en tant que groupe, n’autorise pas l’évaluation de l’influence de l’histologique différente modèles et traitements différents dans ce groupe.
Contrairement aux études susmentionnées, d’autres auteurs ont montré que les patients atteints de maladies interstitielles dans le contexte d’une etc. ont présenté un pronostic égal ou même pire que les patients atteints de FPI lorsque l’AGE39 a été ajustée. Ils ont étudié 148 sujets avec FPI et 76 avec un diagnostic confirmé de etc. inscrits de leur base de données et ont constaté que la survie des patients atteints de FPI aux première, troisième et cinquième année était de 84%, 67% et 52% respectivement, similaire à celle des patients atteints d’une maladie interstitielle dans le contexte etc30. Les taux de survie du groupe de patients atteints de FPI sont similaires à ceux présentés dans cette étude et d’autres études, mais s’aggravent de manière significative dans le groupe des patients atteints etc. L’étude menée par sa survie moyenne de 5 ans (60 mois) dans le groupe de patients atteints de la sclérose systémique, contrairement à ce qui est publié par Song29, où la survie moyenne était de 143,8 mois, par Park28, où la survie moyenne était de 125,50 mois. Dans notre étude, la survie moyenne était de 140 mois sur tout le monde etc. 107 patients atteints d’une maladie interstitielle dans le contexte de la base de données de la base de données de la pratique générale (base de données de recherche sur la pratique générale britannique) et ont frappé de frapper ces patients avec un diagnostic clinique de NIU présenté une survie inférieure à 3 ans et un taux de mortalité cinq fois plus grand que la population générale, quelle que soit l’existence ou non d’un concomitant, etc. De plus, les taux de mortalité des maladies interstitielles associées à la CE etc. étaient exceptionnellement élevés avec une mortalité de 50% à deux ans et un moyen de suivi.
L’engagement interstitial associé à la sclérose systémique est meilleur que dans le reste de l’etc et franchement mieux que celui de la FPI. Parmi eux, l’étude épidémiologique récemment publiée par Navartnam et al.38 a également établi que le modèle histopathologique prédominant chez les patients atteints de sclérose systémique et d’engagement interstitial associé est une pneumonie interstitielle non spécifique (neuf) 8 contrairement à ce qui se passe dans l’arthrite rhumatoïde où Le modèle prédominant est NIU41. La différence de survie entre différents etc. a été attribuée à des différences dans ces schémas histologiques. Toutefois, cela a été réfuté par les données publiées par Bouros et collaborateurs qui ont montré que la présence d’un modèle NIU n’affecte pas la survie chez les patients atteints d’une maladie interstitielle associée à la sclérose systémique8. Nos données, ainsi que les enquêtes de Su et Nakamura30, confirment que cet avantage dans la survie des patients atteints de etc. est toujours maintenu et lorsque les patients atteints de NIU sont inclus. Cependant, en raison du petit nombre de patients atteints de NIU-etc dans notre étude, nous n’avons pas été en mesure d’établir une différence claire entre différents etc. Il a été suggéré que la disparité entre le pronostic des patients atteints d’une maladie interstitielle associée à la sclérose systémique par rapport à etc. La sclérose systémique pourrait également être attribuée, au moins en partie, aux différences de traitements. Cependant, nos séries de patients atteints de sclérose systémique et de modèle NIU ne recevaient pas le système de cyclophosphamure thérapeutique régulier associé à des stéroïdes suggérés pour les patients atteints de neuf sclérose systémique. De plus, il n’y a aucune preuve que l’immunosuppression est efficace pour inverser les blessures NIU ou avoir une influence sur la survie.
En ce qui concerne le traitement, car notre étude a été réalisée avant la publication de l’étude Panther42, 61,7% des patients atteints de FPI reçoivent une triple thérapie et un total de 64,2% de stéroïdes (2,4% des patients étaient avec des stéroïdes comme monothérapie) . Une proportion similaire de patients dans le groupe NIU-ETC (66,7%) recevait un certain type de traitement. L’indication du traitement n’a pas été déterminée (maladie pulmonaire interstitielle ou maladie systémique). Nous n’avons pas d’essais contrôlés randomisés qui démontrent une amélioration de la survie des patients atteints de NIU- etc. Les implications thérapeutiques devraient être rétablies de déterminer la gestion optimale des maladies interstitielles dans le contexte de etc.
Les mécanismes de « l’effet de protection » d’etc sont inconnus sur les patients atteints de IAIP. À la fois notre étude, les études précédentes n’ont pas été en mesure de démontrer que des facteurs tels que l’âge, le diagnostic précoce, le traitement, les tests de fonction pulmonaire basal o l’histologique motif étaient responsables de cet effet. Du point de vue du CT, les patients atteints de NIU-etc. ont été associés à de petits smores d’emphysème et sont plus susceptibles de présenter des modèles de NIU atypiques avec des mineurs nid d’abeille absente29. Certains auteurs ont signalé certaines différences dans certaines disciplines histologiques. Constatations chez les patients atteints de NIU associés et de FPI. Le groupe Flaherty a identifié une profusion inférieure de projecteurs fibroblastiques (FF) chez les patients atteints de NIU-etc par rapport aux patients atteints de FPI, malgré des scores de tomographie de la fibrose similaire12. Ces résultats ont été reproduits par Enomoto et Colleugues43, qui a effectué une méthode de score quantitative de FF et a constaté que Les patients atteints de Niu-etc ont présenté un score FF nettement inférieur. Les études antérieures ont souligné l’importance de la FF comme une manifestation des blessures pulmonaires chez les patients atteints de la FPI44, 45. Nicholson a indiqué qu’un score semi-séparément de FF plus élevé était associé de manière indépendante avec une baisse plus importante du CVF et du DLCO à la fois à 12 mois à 12 mois chez les patients. avec FPI45. Selon ces enquêtes, étant donné qu’un plus grand nombre de FF est associé à une plus grande mortalité, la différence de survie des patients atteints de NIU-etc est peut-être associée à un nombre inférieur de FF chez les patients atteints etc. Cependant, l’explication du score différent de FF Inc et etc. n’est pas entièrement claire. Flaherty et ses collègues spéculent que la formation de FFS dans NIU pourrait être favorisée par une préjudice initiale de l’épithélium alvéolaire, contrairement à ce qui se passe dans etc. Lorsque le site principal d’insulte est l’endothélium12 vasculaire12. Ces différences histologiques pourraient être responsables des variations des différents degrés de FF et, par conséquent, de la meilleure survie chez les patients atteints de NIU-etc.
Notre étude présente certaines limitations.Il reflète la pratique d’un seul centre de troisième niveau et les résultats ne pouvaient être généralisés pour la pratique générale ou d’autres institutions académiques. De plus, le nombre de patients atteints de NIU-etc est relativement petit et la composition de la population avec le NIU-etc. pourrait refléter les patients qui sont dérivés à notre centre. Les comorbidités ont été systématiquement enregistrés ou analysés dans l’un des groupes. De plus, nous avons dû exclure 18 patients (15%) dont les informations ne sont disponibles que des valeurs basales. Cependant, nous avons considéré cela comme un nombre acceptable d’exclusions. En résumé, notre étude suggère que les personnes ayant une pneumonie interstitielle habituelle dans le contexte de la maladie du tissu conjonctif (NIU-etc.) ont un meilleur pronostic que celles ayant une fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Cette conclusion pourrait suggérer que le NIU dans le contexte d’ETC est une entité nosologiques différente et que les résultats des études de recherche ou des tests de traitement en FPI ne doivent pas être extrapolés aux patients atteints de NIU-etc. Cependant, des enquêtes plus approfondies et des essais cliniques spécifiques sont nécessaires aux cas de NIU-etc pour confirmer ces observations et définir quelle est la meilleure approche thérapeutique de ces patients.

Conflits d’intérêt: SQ est une consultation dans l’étude de sécurité de Pirfenidone financée par la société pharmaceutique de la DOSA. Les autres auteurs n’ont aucun conflit d’intérêts liés à cette publication.

bibliographie

1. Papiris S, Vlachoyiannopoulos P, Maniati M, Karakostas K, Crosntapoulos S, Mougousopos H. Fibrose pulmonaire idiopathique et fibrose pulmonaire dans la sclérose systémique diffuse: deux fibroses avec différents Pronostics Respiration 1997; 64: 81-85.

2. Wells Au, Culinan P, Hansell DM. La fibromanie alvéolite associée à la sclérose systémique présente un meilleur pronostic que l’alvéolite de fibrosserie cryptogène. Am J Busit Critt Care Med Med 1994; 149: 1583-1590.

3. Agustí C, Xabet A, Roca J, Agustí AG, Rodriguez-Roisin R. Fibrose pulmonaire interstitielle avec et sans maladie de collagène vasculaire associée: résultats d’un suivi de deux ans. Thorax 1992; 47: 1035-1040.

4. Katzenstein al, Fiorelli Re. Pneumonie interstitielle non spécifique / fibrose: caractéristiques histologiques et clinique significative. Am j pathol 1994; 18: 136-147.

5. Société thoracique américaine, société respiratoire européenne. Fibrose pulmonaire idiopathique: diagnostic et traitement: déclaration de consensus internationale. Am J Busit Critt Care Med 2000; 161: 646-664.

6. Société thoracique américaine, société respiratoire européenne. American Thoracique Société / Société respiratoire européenne Société internationale de consensus multidisciplinaire internationale des pneumonies interstitielles idiopathiques. Am J Busit Crit Care Med 2002; 165: 277-304.

7. Kim DS, Yoo B, Lee JS et al. Le modèle histopathologique majeur de la fibrose pulmonaire de la sclérodermie est une pneumonie interstitielle non spécifique. Sarcoïdose VASC DIFFUSE DIS DIS 2002: 121-127.

8. Bouros D, Wells Au, Nicholson AG et al. L’histopathologie des sous-sols de fibrosser l’alvaolite chez les patients atteints de sclérose systémique et de leur relation pour résultat. Am J Busit Crit Care Med 2002; 165: 1581-1586.

9. Cotti V, thivolet-Béjui F, Reynaud-Gaubert M, Cadranel J, Delaval P, PJ Ternamian. Maladie pulmonaire interstitielle dans la dermatomyosite amyopathique, la dermatomyosite et la polymyosite. EUR Breat J 2003; 22: 245-250.

10. Tansay D, Wells Au, Colby TV, et al. Variations de schémas histologiques de pneumonie internationale entre les troubles du tissu conjonctif et leur relation avec le pronostic. Histopathologie 2004; 44: 585-596.

11. Douglas WW, Tazelar HD, Hartman Te, et al. Maladie pulmonaire interstitielle interstitielle associée à la polymyosite-dermatomyosite. Am J Busit Crit Care Med Med 2001; 164: 1182-1185.

12. Flaherty Kr, Colby TV, Travis WD, et al. Foyers fibroblastiques en intersumonie intersumonie: maladie idiopathique par rapport à la maladie de collagène vasculaire. AM J Busit Crit Care Med Med 2003; 167: 1410-1415.

13. Raghu G, Collard HR, Egan JJ, Martinez FJ, Behr J, Brown KK. Énoncé officiel ATS / ERS / JRS / ALAT: Fibrose pulmonaire idiopathique: Directives fondées sur des preuves pour le diagnostic et la gestion. Am J Busit Critt Care Med Med 2011; 183: 788-824.

14. Sous-comité des critères de sclérodermie du Comité des critères de diagnostic et thérapeutiques de l’Association américaine de Rhumatiste. Critères préliminaires de la classification de la sclérose systémique (scléroderma). Arthrite rhum 1980; 23: 581-590.

15. Arnett FC, Edwhorthy SM, Bloch da, et al. L’American Rhumatiste Association 1987 Critères d’examen de la classification de la polyarthrite rhumatoïde. Arthrite rhum 1988; 31: 315-324.

16. Bohan A, Peter JB. Polymyosite et dermatomyosite (première des deux parties) N ENGL J MED 1975; 292: 344-347.

17.Chuang Ty, Hunder GG, Ilstrup DM, Kurland Lt. Polymyalgie Rheumatica: une étude épidémiologique et clinique de 10 ans. Ann Stagiaire Med 1982; 97: 672-680.

18. Smolen JS, Steiner. Maladie du tissu conjonctif mixte: être ou ne pas être? Arthrite rhum 1998; 41: 768-777.

19. Tan Em, Cohen comme, frites JF, et al. Les critères révisés de 1982 pour la classification de l’érythématosus systémique lupus. Arthrite rhum 1982; 25: 1271-1277.

20. Corte TJ, Copley SJ, Desai SR, et al. Importance des caractéristiques de la maladie du tissu conjonctif dans la pneumonie interstitielle idiopathique. EUR Respir J 2011.

21. Miller MR, Hankinson J, Brusasco V, et al. Normalisation de la spirométrie. EUR Respir J 2005; 26: 319-338.

22. Wanger J, Clausen JL, Coates A, et al. Normalisation de la mesure des volumes pulmonaires. EUR Respir J 2005; 26: 511-522.

23. Macintyre N, Crapo Ro, Viegi G, et al. Normalisation de la détermination à un seul souffle de l’absorption de monoxyde de carbone dans le poumon. EUR Respir J 2005; 26: 720-735.

24. Quanjer pH, GJ Tammeling, Cotes Je, Pedersen of, Peslin R, Yernault JC. Volumes pulmonaires et flux ventilatoires forcés. Signaler la normalisation du groupe de travail des tests de fonction pulmonaires, la Communauté européenne pour l’acier et le charbon. Déclaration officielle de la société respiratoire européenne. EUR Respir J 1993; 6: 5-40.

25. Kaplan E, Meier P. Estimation non paramétrique des observations incomplètes. J Stat Stat Assoc 1958; 53: 457-481.

26. Nagai S, Satake N, Kitaichi M, Izumi T. Pneumonie interstitielle associée aux maladies vasculaires au collagène: résultats histologiques et cellules dans le fluide de lavage bronchoalvéolaire. JPN J THORAC DIS 1995; 33: 258-263.

27. Fujita J, Yoshinouchi T, Ohtsuki YMT, et al. Pneumonie interstitielle non spécifique comme une implication pulmonaire de la sclérose systémique. Ann Rheum Dis 2001; 60: 281-283.

28. Park JH, Kim DS, Parc dans, et al. Pronostic de pneumonie interstitielle fibrotique: sous-types liés à la maladie vasculaire idiopathique contre collagène. Suis j Respir Critt Care Med 2007; 175: 705-711.

29. Song JW, do KH, Kim My, Jang SJ, Colby TV, Kim Ds. Différences pathologiques et radiologiques entre la pneumonie interstitielle habituelle liée à la maladie idiopathique et au collagène. Coffre 2009; 136: 23-30.

30. su r, bennett m, jacobs s, et al. Une analyse des maladies pulmonaires interstitielles associées aux maladies du tissu conjonctif dans un centre de soins tertiaires américains: meilleure survie chez les patients atteints de sclérose systémique. J Rheumatol 2011; 38: 693-701.

31. Jegal Y, Kim Ds, Shim Ts, et al. La physiologie est un prédicteur de survie plus fort que la pathologie dans la pneumonie interstitielle fibrotique. Suis j Respir Critt Care Med 2005; 171: 639-644.

32. LATSI PI, du Bois RM, Nicholson AG, et al. Pneumonie interstitielle idiopathique fibrotique: la valeur pronostique des tendances fonctionnelles longitudinales. AM J Respir Crit Care Med 2003; 168: 531-537.

33. Collard HR, King Tej, Bartelson BB, Vourlekis JS, Schwarz Mi, Brown KK. Les variations de variables cliniques et physiologiques prédisent la survie dans la fibrose pulmonaire idiopathique. AM J Respir Crit Care Med 2003; 168: 538-542.

34. King Tej, Safrin S, Brown KK, noble PW, Raghu G, Schwarz Da. Analyses d’efficacité des points d’extrémité dans un essai contrôlé d’interféron-gamma1b pour une fibrose pulmonaire idiopathique. Coffre 2005; 127: 171-177.

35. Du Bois RM, Weycker D, Albera C, et al. Vérification du risque individuel de mortalité chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Suis j Respir Critt Care Med 2011; 184: 459-466.

36. Wells Au, Desai SR, Rubens MB, et al. Fibrose pulmonaire idiopathique: un indice physiologique composite dérivé de l’étendue de la maladie observée par la tomographie calculée. AM J Respir Crit Care Med 2003; 167: 962-969.

37. Egan JJ, MartiNez FJ, Wells Au, Williams T. Fonction de poumon Estimations de la fibrose pulmonaire idiopathique: le potentiel d’une classification simple. Thorax 2005; 60: 270-273.

38. Navaratnam V, Ali N, Smith CJ, McKever T, Fogarty A, Hubbard RB. La présence de la maladie du tissu conjonctif modifie-t-elle la survie chez les patients atteints de fibrose pulmonaire? Respir Med 2011; 105: 1925-1930.

39. KOCHERIL SV, Appleton Somers EC, ET al. Comparaison de la progression de la maladie et de la mortalité des maladies pulmonaires interstitielles liées aux maladies liées au tissu conjonctif et la pneumonie interstitielle idiopathique. Arthrite rhum 2005; 53: 549-557.

40. Hubbard R, Venn A. L’impact de la coexistance de la maladie du tissu conjonctif sur la survie chez les patients atteints d’alvéolite de fibrosserie. . Rhumatologie 2002; 41: 676-679.

41. LEE HK, KIM DS, YOO B, ET al. Modèle et caractéristiques cliniques de la maladie pulmonaire interstitielle interstitielle liée à la polarthrite rhumatoïde. Coffre 2005; 127: 2019-2027.

42. Raghu G, Anstrom KJ, King Te, Lasky Ja, Martinez Fj. Prednisone, azathioprine et n-acétylcystéine pour la fibrose pulmonaire. N Engl J Med 2012; 366 (21): 1968-1977.

43. Enomoto N, Suda T, Kato M, et al.Analyse quantitative des foyers fibroblastiques dans une pneumonie interstitielle habituelle. Coffre 2006; 130: 22-29.

44. Katzenstein al, Myers Jl. Fibrose pulmonaire idiopathique: pertinence clinique de la classification pathologique. Suis J Respir Critt Care Med 1998; 157: 1301-1315.

45. Nicholson AG, Fulford LG, Colby TV, Du Bois RM, Hansell DM, Wells Au. La relation entre les caractéristiques histologiques individuelles et la progression de la maladie dans la fibrose pulmonaire idiopathique. AM J Respir Critique Care Med 2002; 166: 173-177.