Introduction
Nous présentons le cas d’un patient masculin de 2 jours née après une grossesse en bonne santé de la mère en bonne santé. Après les manœuvres initiales de la réanimation, il était impossible de passer une sonde orogastrique à travers l’œsophage de l’estomac. Il a donc été renvoyé à notre unité avec un diagnostic d’œsophage atresia (Figure 1). Après des études de contraste initiales, une image compatible avec une estomac intrathoracique était évidente (Fig. 2). Le patient a également eu les caractéristiques cliniques associées suivantes: Hypodéveloppement du canal auditif extérieur gauche, faible implantation d’écouteurs, palosquis, paralysie faciale gauche, cou courte, micropène, intestinal maltrique (figure 3) et forfaies ovales perméables. L’échographie abdominale a signalé le foie, la rate, le pancréas normal et les reins. Le patient était avec une détresse respiratoire persistante, avec une mauvaise réponse à l’aspiration gastrique par sonde. Le diagnostic présomptif de Hornia a été fait vs. Courte œsophage congénitale et il a été décidé d’effectuer une thoracotomie pour corriger le défaut. Pendant la préparation préopératoire, le patient a subi une extubation accidentelle après quoi il était impossible de l’intuber à nouveau dans les meilleurs délais et il est mort. Les parents ont refusé d’effectuer une nécropsie.
« enfants » montrant l’endroit où la pointe de la sonde orogastrique n’a pas pu aller de l’avant.
étude de contraste montrant une structure intratraca compatible avec l’estomac.
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étude de contraste montrant des signes de pâte intestinale, tels que l’intestin mince vertical après ce qui semble être l’estomac (intrathoracique) et aveugle situé sur le côté gauche.
Discussion
Compte tenu de l’occurrence très peu fréquente de cette dadette dans la population générale, c’est très difficile d’établir sa fréquence. Dans l’expérience accumulée des auteurs, c’est le premier cas que nous avons la possibilité de servir dans 40 ans. Lumineux décrit en 1836 un cas dans lequel l’estomac intentionnel a été trouvé au cours d’une nécropsie: le lien œsophagogastrique était au sommet de la quatrième vertèbre thoracique1. Il est entendu que l’événement pathophysiologique qui conduit à un œsophage court se produira tôt pendant le développement embryonnaire: autour de la quatrième semaine de gestation, lorsque l’intestin est formé. Au cours de la semaine 20 de la gestation, des conclusions ultrasonographiques d’une lésion hypoéthique dans le médiastin postérieur, sans déplacement médiastinale et avec l’absence d’une bulle gastrique située sous le diaphragme sont très suggestifs d’un estomac intrathieux, soit par un vrai œsophage court congénitale, soit bien , une hernie hiatale. Les ultrasons en série peuvent démontrer un estomac en position normale (au-dessous du diaphragme) alternant avec une étude intratracique dans des études distinctes, aidant à établir le diagnostic2. Le sous-développement et / ou l’échec dans le processus d’allongement de l’œsophage ont été expliqués à travers un plus grand accident vasculaire au-dessus du diaphragme, sans fabriquer les causes de celui-ci très clair. Ainsi, l’œsophage court produira un estomac intrathonique avec des traits anatomiques comprenant une irrigation artérielle segmentaire à l’estomac de l’aorte thoracique, l’absence d’artère gastrique gauche sur le diaphragme dans le thorax et l’absence d’un sac hérisé. Le foie, le pancréas et le duodénum pourraient également être à l’intérieur du MediaStinum5. D’autre part, la hernie hiatale congénitale peut être causée par un développement défectueux de la partie lombaire du diaphragme et une laxité excessive des fixations ligamentaires de l’estomac6, dont l’égalité explique l’association de hernie de l’estomac vers le médiastin chez les patients atteints de syndrome de Marfan7.8. Leung et al.3, Nakamura et al.5 et Deportez et al.9 Proposer le plus grand accident vasculaire comme explication d’un raccourcissement de l’œsophage congénitale, décrivez-le associé à un « syndrome de Serpentine », dans lequel le duodénum, le pancréas, l’estomac et la rate sont intrathés, en plus de la présentation, également, également, Cou court, rotquois et scoliose. Dans les études d’image de notre patient, nous trouvons des images compatibles avec un duodénum intrabdoyal et vertical (Figure 2) et n’avaient aucune des caractéristiques décrites dans le « syndrome de Serpentine », qui a incliné notre suspicion clinique vers une hernie Hiatale Malheureusement, notre patient est mort avant que nous puissions l’exploiter et que les parents ont refusé de faire une étude de nécropsie pour confirmer et / ou étendre nos suspicions cliniques.
Options de traitement chirurgical incluent la baisse de l’intratraca de l’estomac et de fonduplication d’une fermeture de Le défaut hiatal (en cas de hernie hiatale congénitale) 7,8, ou une tubularisation de l’estomac à travers une thoracotomie droite s’il n’est pas possible de descendre de l’estomac à l’abdomen (dans le cas d’une courte œsophage réelle congénitale) 5. Sur la base des explications d’autres auteurs, si le patient a une hernie hiatale, l’estomac doit être descendu du MediaStinum à l’abdomen et fermer le défaut de l’hiatal. Ce qui précède devrait se produire sans complications, car il serait censé avoir un œsophage normal ou presque normal de longueur et d’absence d’autres organes abdominaux au sein du médiastin. S’il s’agit d’un véritable œsophage court congénital, des signes liés à un événement vasculaire (inflammation, irrigation artérielle anormale) devraient être trouvés, ainsi que d’autres organes au sein du médiastin: pancréas, duodénum, rate; Indiquant ainsi la nécessité de la tubularisation de l’estomac avec la mobilisation de structures dans la cavité abdominale autant que possible (ou la maintien dans les médiastinum) et la fermeture du défaut de l’hiatal.
Conclusions
Nous pensons que la décision sur le Meilleure option La gestion chirurgicale des patients comme celle-ci dépend des principales conclusions ultrasonographiques prénatales et des résultats anatomiques individuels. La surveillance périnatale joue un rôle prépondérant dans la détection, la surveillance et la décision en temps voulu du traitement chirurgical idéal: la présence d’une image hypoéthique intratracique sans déplacement de la suppression médiatique semble être très suggestive de la présence d’œsophage intrathoracique congénitale (indépendamment de ce qu’il soit d’un véritable œsophage court ou une hernie hiatale). La gestion doit être immédiate à la naissance compte tenu de la mortalité élevée liée à l’aspirat bronchique du contenu gastrique.
Conflit d’intérêts
Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d’intérêts.