REV MED CHILI 2012; 140: 906-909
Cas cliniques
Leiomyomatose intraveineuse d’origine pelvienne avec extension intracardiaca. Rapport de deux cas
Leiomyomatose intraveineuse pelvienne avec extension intracardiaque. Rapport de deux cas
Renato Mertens1, Francisco Valdés1, Cecilia Muñoz2, Jorge Brañes3, Carlos Riquelme4, Leopoldo Mariné1, Michel Bergoing1, Albrecht Krämer1
1Départie de chirurgie vasculaire et endovasculaire .
2division des maladies cardiovasculaires.
3DIVIVIVISION DE GYNÉCOLOGIE ET D’OBSTÉTRIQUE.
4 appartement de radiologie. Faculté de médecine, Université catholique pontifique du Chili.
Correspondance A:
Contexte: Les symptômes prédominent. Le diagnostic est basé sur les résultats cliniques et l’imagerie appropriée. Nous rapportons deux femmes, âgées de 35 ans et 51 ans. L’un d’entre eux a présenté avec une masse pelvienne et une dyspnée, l’autre patient avait une défaillance cardiaque grave lors de l’admission. La numérisation de tomographie axiale calculée a permis un diagnostic préopédique précis sur les patients atteints de Botth. La résection réussie d’une étape de la tumeur a été réalisée sous un contournement cardiopulmonaire. Les deux patients sont asymptomatiques sur le suivi à 6 mois et 25 ans.
mots clés: néoplasmes coeur; Laïomyomatose; Chirurgie thoracique.
Leiomyomatose de l’origine pelvienne et de la croissance intraveineuse jusqu’à ce que les bonnes cavités du cœur soient décrites en 1907. Il est peu mortel et potentiellement mortel, mais dursible. Cela affecte les femmes qui ont ou ont eu une myomatose utérine. Sa peinture est confondue avec d’autres pathologies et doit être connue par des médecins cliniques et des radiologues pour effectuer un diagnostic rapide.
histologiquement, la tumeur est caractérisée par la prédominance de cellules musculaires lisses. Il y a des théories de leur origine, telles que la croissance des cellules provenant du myometrium vers les sinus veineux miométriques ou la prolifération de cellules musculaires lisses des veines de venin1,2.
On ignore pourquoi la croissance de La tumeur est à travers les lunettes sans infiltrer leurs murs. Certaines études suggèrent qu’ils proviendraient des léuomyomes utérins avec une translocation entre un segment du long bras du chromosome 12 et un segment du bras long du chromosome 14, T (12, 14) (Q15, Q24). La présence d’une copie supplémentaire de la perte de 12q15-Qter I de 14q24-Qter pourrait être des événements génétiques essentiels qui conduiraient à ces blessures à l’invasion et à la prolifération vasculaire3.
Votre présentation clinique est variable et va d’asymptomatique Trouver jusqu’à l’insuffisance cardiaque, la syncope ou la mort due à l’obstruction du tractus de sortie du ventricule droit.
ci-dessous se trouve deux cas de li-myomatose intraveineuse (LI) d’origine pelvienne et d’engagement cardiaque traité dans notre établissement pour le passé 25 ans.
Cas clinique 1
Patient de 35 ans, avec une histoire de dyspnée progressive pendant un an et un panhytishisterectomie 8 mois plus tôt par une grande myomatose utérine, évoluant avec la fistule vesic-vaginal . L’étude histopathologique a signalé un léiomiome avec dégénérescence hyaline et emplacements secondaires à Pelvis et à Omento. Trois mois avant le transfert, sa situation clinique s’est aggravée en présentant une dyspnée de repos, d’hypoxémie, d’hépatomégalie, de jaunisse, d’ascite et d’œdème des membres inférieurs. La maladie thromboembolique était suspectée avec embolie pulmonaire. Une cavification et une angiographie pulmonaire ont échoué par l’impossibilité de passer à travers la Vena Cava (VCI) inférieure; L’échocardiogramme a révélé une masse qui occupait les bonnes cavités. Il a été référé à notre institution.
Il est entré sévère, Caquéctique, dans une insuffisance cardiaque de droite et obligé le décubitus latéral gauche. Une étude schlobographique a démontré une obstruction des veines iliaques et de la VCI, avec un vaste réseau collatéral qui a drainé le système AZIGAS (Figure.1a). La tomographie axiale calculée de thorax, de l’abdomen et du bassin a révélé une masse qui occupait la lumière de la veine du cava inférieur sans envahir sa paroi, obstrué les veines suprahépatiques telles que décrites dans le syndrome de Budd de Chiari et progressé vers les bonnes cavités du cœur et du tronc de la pulmonaire artère (figures.1b et c).
Figure 1. A. A. ILIO-Cavigographie qui révèle une occlusion de veine Cava
et vaste flux collatéral rétropéritonéal. B. Tomographie axiale calculée (TAC)
révèle une grande pâte intracaradiaca pointée avec une flèche. C. TAC préopératoires
Niveau hépatique, avec une masse occupant toute la lumière du fond de cava de la cava
et de la congestion idéale du foie. D. TAC a effectué à 25 ans de suivi,
révèle la perméabilité de la veine du cava inférieur et du foie normal.
C’était une intervention chirurgicale à une époque, par sternotomie et par une demi-laparotomie, la faible tumeur a été réséqué la circulation extracorporelle à travers l’atrium droit et la cavernée au niveau abdominal.La tumeur était exempte d’adhérence sur la paroi veineuse ou cardiaque, ce qui a permis son extraction complète (Figure.2). La VCI était liée sous les veines rénales. Il a évolué avec un syndrome de débit faible, nécessitant un soutien inotrope, une ventilation mécanique pendant 20 jours et un support nutritionnel. Il est nécessaire de la résistance aux blessures abdominales par la fistule ascitique. Élevé en bon état à 33 jours d’évolution. La biopsie a confirmé un angioléiomyome (figure.2).
Figure 2. Pièce chirurgicale et coupe histologique Tingue avec
Hématoxylin-Eosine, montrant la prolifération de cellules musculaires lisses.
Contrôle à 21 mois, était en capacité fonctionnelle I et avoir récupéré 28 kg de poids. La tomographie axiale calculée a montré une image cardiaque et hépatique normale, sans preuve de tumeur résiduelle. À 25 ans de chirurgie originale, le patient est asymptomatique, sans preuve clinique de récurrence. Une tomographie axiale calculée a révélé la perméabilité de votre Vena Cava (Figure.1D).
Cas clinique 2
51 ans patient, porteur d’hypertension artérielle et dyslipidémie dans le traitement, soumis Hystérectomie 10 ans plus tôt par la myomatose. Un an avant leur revenu a été constaté une grande masse abdominale dans un examen physique de routine, a récemment été ajouté dyspnée d’efforts moyens. Tomographie axiale Calculé Abdomen et bassin dans un autre centre ont démontré la présence d’une grande tumeur pelvienne, associée à la thrombose de la veine iliaque gauche et à la VCI à l’extrémité supérieure de la zone étudiée. À l’opposiité d’interrompre son VCI prophylactiquement pour l’explorateur laparotomie, il a été anticoagulé avec Coumarin et envoyé à la maison.
En deuxième avis dans notre institution, une nouvelle tomographie calculée a été réalisée comprenant la poitrine, l’abdomen et le bassin, établissant le Diagnostic. En démontrant une croissance intraveineuse d’une tumeur pelvienne, qui a atteint le tractus de sortie de ventricule droit (figure.3). L’échocardiogramme a confirmé la tumeur et jeté d’autres pathologies cardiaques.
Figure 3. Reconstruction coronale (A) et Sagittal (B)
Tomographie axiale de Torax, de l’abdomen et du bassin, qui révèle la grande tumeur pelvienne (T),
La flèche pointe vers une croissance intraveineuse de la veine iliaque laissée aux bonnes cavités du cœur.
Semblable à l’affaire précédente, il a été réséqué par la sternotomie et la laparotomie moyenne, la circulation extracorporelle et l’arrêt circulatoire de 9 min dans une hypothermie modérée. La tumeur a été éliminée par l’ouverture de l’atrium droit (figure.4), VCI et gauche iliaque; Il n’a pas été adhéré aux murs des vaisseaux ou du cœur. Après résection, la veine iliaque gauche a été ligaturée. Dans le même acte, la tumeur pelvienne a été réséquée.
Figure 4. A. Photographie intra-exploitif au niveau du thorax,
La flèche indique l’ouverture de l’atrium droit
dans lequel vous pouvez voir la tumeur. B. Pièce opérationnelle,
est observée lorsque la tumeur a pris la forme du cœur
à son extrémité distale, tout en traversant l’oreillette et le ventricule droit.
Le patient qu’il a été récupéré sans Complications avec une indication de hauteur à la septième jour et de l’aspirine 100 mg à la permanence et au rivaroxaban 10 mg orale pendant 20 jours. La biopsie a révélé un léiomiome avec une dégénérescence hyaline. 6 mois est asymptomatique.
Discussion
LI avec engagement cardiaque est rare et que seuls les cas isolés sont décrits, étant la plus grande série jusqu’à présent 5 cas4 qui confirme l’inhabituelle de cette pathologie. Dans l’examen approfondi jusqu’en 2005, 113 cas ont été trouvés1 et plus récemment moins de 2004. Les formes de présentation sont variées, de patients asymptomatiques malgré la maladie étendue, des symptômes cardiaques tels que la dyspnée progressive, les arythmies, la douleur thoracique et la syncope. Ils peuvent rarement, ils peuvent présenter une insuffisance hépatique en engagement du syndrome de drainage veineux ou de Budd-chiari5, comme dans le premier cas de cette communication.
Comme il n’y a pas d’image caractéristique, il peut être confondu par d’autres entités avec une maladie thromboembolique66 , Comme cela s’est passé dans les deux cas signalés, la suspicion doit survenir dans les études d’image.
L’association de myomatose ou de masse pelvienne dans l’échographie Doppler, avec une « thrombose de la veine iliaque » ou un cava ou occasionnellement ovaire, avec Débit détectable à l’intérieur de la thrombus de la tumeur, il devrait réveiller le suspicion1,7. La tomographie axiale calculée ou la résonance nucléaire magnétique de la poitrine, de l’abdomen et du bassin, établit le diagnostic par la visualisation de la lésion primaire, de son extension totale et des relations anatomiques, permettant ainsi l’approche chirurgicale2,4,7,8.L’échocardiogramme, comme un examen primaire chez un patient qui consulte une insuffisance cardiaque, permet de voir la masse de la tumeur intracardiaque, suspecter le diagnostic et jeter d’autres causes de l’échec cardiaque8. L’arrivée de la tumeur à travers la Vena Cava inférieure devrait aider dans le diagnostic différentiel avec des tumeurs cardiaques primaires telles que le myxome.
La croissance endovasculaire tumorale est rare, le plus fréquent est observé dans les tumeurs malignes rénales. Dans ces cas, la masse d’origine rénale et l’indemnité de l’infrarenaire VCI simplifient le diagnostic différentiel. Le LI provient des navires du bassin, soulève un diagnostic différentiel possible, une thrombose veineuse profonde ilio-fémoral avec une extension de la cava veine. Cependant, il est rare d’observer la croissance d’un thrombus au-delà des veines rénales en raison de son flux élevé, il est également fréquent dans une thrombose veineuse étendue, l’association avec embolie pulmonaire. En Li, la tumeur avance au cœur et n’est pas souvent associée à l’embolisme pulmonaire4. D’autre part, la croissance de la tumeur est lente et permet une indemnisation collatérale du drainage veineux. Ainsi, l’œdème des membres inférieurs serait moins intense que celui observé dans une thrombose veineuse, généralement de cours aiguë et associé à une douleur importante.
Le traitement de LI est chirurgical, car il n’y a pas d’alternatives de traitement médical ou moins invasif Une équipe multidisciplinaire comprenant des chirurgiens vasculaires, un gynécologue cardiaque et oncologue, permet de résoudre ce problème complexe. L’approche large, avec une exposition simultanée des organes thoraciques et abdominaux et l’utilisation de la circulation extracorporelle permet une résection sûre et dans une seule étape de la tumeur6 comme dans les deux cas décrits dans cette communication. La résection en deux étapes a été décrite plus fréquemment1, mais ne semble pas présenter les avantages et la progression de la tumeur a été rapportée à nouveau vers le cœur dans quelques semaines2.
récurrence est possible et a été décrit dans les temps Très variables2,4,9. Pour cette raison, la surveillance avec des images doit être permanente. En cas de récurrence, la réopération peut être considérée et si elle n’est pas possible, l’utilisation d’une thérapie anti-antrechogénique avec le tamoxifène a été associée à une diminution de la taille des tumeurs résiduelles4,9. Si la ligature de la veine touchée peut interférer avec une récurrence atteint le cœur est difficile à tester, mais il semble raisonnable de le faire comme nous l’avons fait sans suite dans les deux cas traités.
Conclusion
Le diagnostic de LI avec engagement cardiaque nécessite un degré élevé de suspicion et d’images appropriées. Le traitement chirurgical à une étape via une équipe multidisciplinaire offre un excellent résultat.
références
1. Kocica M, Vranes M, Kostic D, Kovacevic-Kostic N, Lackovic V, Bozic-Mihajlovic V. Laiomyomatose intraveineuse avec extension au cœur: rare ou non impessiminé? J Thorac Cardiovasc Surgh 2005; 130: 1724-6.
2. Worley M, Aelion A, Caputo T, Kent K, Salemi A, Krieger K. Léiomyomatose intraveineuse avec extension intracardiaque: une expérience unique d’établissement. AM J Objet Gynecol 2009; 201: 574-E1.
3. Dal-Cin P, Quad B, Neskey D, Kleinman M, Weremowicz S, Morton C. Laiomyomatose intraveineuse est caractérisée par un der (14) T (12; 14) (Q15, Q24). Chromosomes cancer 2003 gènes; 36: 205-6.
4. Liu B, Liu C, Guan H, Li et, Song X, Shen K, Miao Q. Leiomyomatose intraveineuse avec le bas Vena Cava et l’extension cardiaque. J Vasc Surg 2009; 50: 897-902.
5. Barksdale J, Abolhoda A, Saremi F. Leiomyomatose intraveineuse présentant comme syndrome de Budd-Chiari aigu. J Vascum Surg 2011; 54: 860-3.
6. Rispoli P, Santovito D, Tallia C, Varetto G, Conforti M, Rinaldi M. une approche en une scène du traitement de la théomyomatose intraveineuse s’étendant au cœur droit. J Vasc Surg 2010; 52: 212-5.
7. Fasih N, Prasad Shanbhogue A, MacDonald D, Fraser-Hill M, Papadatos D, Zielar A. Leiomyomes au-delà de l’utérus: emplacements inhabituels, manifestations rares. Xriographie 2008; 28: 1931-48.
8. CEA-CALVO L, LOZANO F, POMBO M, SERRANO A, RODRÍGUEZ E, PORTO J. J. Utérine Laiomyomatose intraveineuse s’étendant à travers la Vena Cava inférieure dans les cavités cardiaques bonnes. Circulation 2000; 101: 581-3.
9. Esmaeilzadeh m, Tavakolli A, safaei A. Leiomyomatose intracardiaque récurrente. Peut J cardiol 2007; 23: 1085-6.
reçu le 17 août 2011, accepté le 19 janvier 2012.
